第8氨基酸代谢

1、第一节第一节 概述概述 一、氨基酸的生理功能一、氨基酸的生理功能 二、氮平衡二、氮平衡 三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸 四、氨基酸在体内代谢概况四、氨基酸在体内代谢概况 一、氨基酸的生理功能一、氨基酸的生理功能 1.合成组织蛋白质合成组织蛋白质,维持组织细胞的生维持组织细胞的生 长、更新和修补长、更新和修补 2.转变成一些含耽化合物转变成一些含耽化合物 3.氧化供能或转变成糖为脂肪氧化供能或转变成糖为脂肪 二、氮平衡二、氮平衡 1.1.氮的总平衡氮的总平衡 摄入的氮量与排出的氮量相等摄入的氮量与排出的氮量相等, ,见于成人及成见于成人及成 年动物年动物 2.2

2、.氮的正平衡氮的正平衡 摄入的氮量大与排出的氮量摄入的氮量大与排出的氮量, ,见于儿童、孕妇、见于儿童、孕妇、 幼畜和妊娠母畜幼畜和妊娠母畜 3.3.氮的负平衡氮的负平衡 摄入的氮量小与排出的氮量摄入的氮量小与排出的氮量, ,说明机体处于说明机体处于 摄入蛋白质不足或疾病状态摄入蛋白质不足或疾病状态 三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸 1.1.蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值: :是指蛋白质被机体用来合成组是指蛋白质被机体用来合成组 织蛋白质的利用率。织蛋白质的利用率。 即即: :氮的保留量氮的保留量/ /氮的吸收量氮的吸收量100100 2.2.人体所需的八种必

3、需氨基酸人体所需的八种必需氨基酸 赖氨酸赖氨酸(Lys) (Lys) 缬氨酸缬氨酸(Val) (Val) 蛋氨酸蛋氨酸(Met)(Met) 色氨酸色氨酸(Try) (Try) 亮氨酸亮氨酸(Leu) (Leu) 异亮氨酸异亮氨酸(Ile)(Ile) 酪氨酸酪氨酸(Thr) (Thr) 苯丙氨酸苯丙氨酸(Phe)(Phe) 婴儿时期所需婴儿时期所需: : 精氨酸精氨酸(Arg)(Arg)、组氨酸、组氨酸(His)(His) 早产儿所需早产儿所需: :色氨酸色氨酸(Try)(Try)、半胱氨酸、半胱氨酸(Cys)(Cys) 3.3. 非必需氨基酸非必需氨基酸 4.4. 蛋白质的互补作用蛋白质的互补

4、作用 营养价值较低的食物蛋营养价值较低的食物蛋 白质混合食用白质混合食用,从而提从而提 高蛋白质营养价值的高蛋白质营养价值的 作用。如作用。如:谷类蛋白质谷类蛋白质 赖氨酸少赖氨酸少,色氨酸多色氨酸多,而而 豆类蛋白质赖氨酸多豆类蛋白质赖氨酸多, 色氨酸少。二者混合色氨酸少。二者混合 食用可提高蛋白质的食用可提高蛋白质的 营养价值。营养价值。 四、氨基酸在体内代谢概况四、氨基酸在体内代谢概况 1.体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平 衡衡,食物蛋白质经消化吸收的氨基酸和体食物蛋白质经消化吸收的氨基酸和体 内组织蛋白质降解产生的氨基酸混在一起内组织蛋白质降解产

5、生的氨基酸混在一起, 分布于体内各处分布于体内各处,作为参与代谢的氨基酸作为参与代谢的氨基酸 库。库。 2.体内氨基酸代谢的概况如图所示体内氨基酸代谢的概况如图所示 第二节第二节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用 v氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 v转氨基作用转氨基作用 v联合脱氨基作用联合脱氨基作用 二、氨基酸的脱羧二、氨基酸的脱羧 基作用基作用 一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用 ( (一一) )氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 氨基酸脱氢酶（不需氧）氨基酸脱氢酶（不需氧）: : L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 氧化脱氨基作用特点氧化脱氨

6、基作用特点: : L-L-型氨基酸氧化酶以型氨基酸氧化酶以FMNFMN为辅酶为辅酶, ,催化催化L-L-氨基酸氨基酸 脱氨基作用脱氨基作用, ,但在体内分布不广但在体内分布不广, ,活性不强。活性不强。 D-D-型氨基酸氧化酶以型氨基酸氧化酶以FADFAD为辅酶为辅酶, ,催化催化L-L-氨基酸氨基酸 脱氨基作用脱氨基作用, ,在体内分布广在体内分布广, ,活性强。活性强。 由于体内氨基酸大多数是由于体内氨基酸大多数是L-L-型的型的, ,因此这两类酶因此这两类酶 在氨基酸代谢中的作用都不大。在氨基酸代谢中的作用都不大。 ( (二二) ) 氨基转移作用氨基转移作用 氨基酸分子中的氨基酸分子中的

7、氨基氨基 在氨基转换酶的作用下转在氨基转换酶的作用下转 移到移到酮酸的酮基位置上酮酸的酮基位置上, 使酮酸变为相应的使酮酸变为相应的氨基氨基 酸酸,原氨基酸失去氨基变成原氨基酸失去氨基变成 相应的相应的酮酸酮酸,这一反应这一反应 称为氨基转换作用或转氨称为氨基转换作用或转氨 作用。作用。 从代谢整体上看从代谢整体上看,氨基并未氨基并未 脱去脱去,氨基酸并未发生分解氨基酸并未发生分解 作用。作用。 注意注意: : 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆 胺胺, ,它们是维生素它们是维生素B B6 6的衍生物的衍生物。 （三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 氨基酸

8、与氨基酸与酮戊二酸酮戊二酸进行氨基转换作用进行氨基转换作用, ,将将NHNH2 2转移转移 给给酮戊二酸酮戊二酸, ,本身转变为本身转变为酮酸酮酸,23,23酮戊二酮戊二 酸酸接受接受NHNH2 2后转变为谷氨酸后转变为谷氨酸, ,在在L-L-谷氨酸脱氢谷氨酸脱氢 酶催化酶催化下下, ,进行氧化脱氨基作用而生成氨及进行氧化脱氨基作用而生成氨及酮戊二酮戊二 酸。在整个联合脱氨基作用中它并不被消耗酸。在整个联合脱氨基作用中它并不被消耗, ,只是一只是一 种氨基传递体。种氨基传递体。 3、联合转氨基作用、联合转氨基作用 实验证明实验证明,联合脱氨基作用是体内脱氨基作用联合脱氨基作用是体内脱氨基作用

9、的主要方式。这个过程是可逆的的主要方式。这个过程是可逆的,因此也是体因此也是体 内合成氨基酸的重要途径。内合成氨基酸的重要途径。 二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在脱羧酶（辅酶是磷酸吡哆醛）的作用下氨基酸在脱羧酶（辅酶是磷酸吡哆醛）的作用下, ,脱脱 去羧基产生二氧化碳和相应的胺的过程去羧基产生二氧化碳和相应的胺的过程; ; 氨基酸脱羧后的产物多是生理活性物质氨基酸脱羧后的产物多是生理活性物质, ,如如 1 1）多胺）多胺: : 某些氨基酸的脱羧基作用可以产生多胺类物某些氨基酸的脱羧基作用可以产生多胺类物 质。例如质。例如, ,鸟氨酸脱羧基生成腐胺鸟氨酸脱羧基生成腐胺, ,

10、然后再转变成精然后再转变成精 脒和精胺。脒和精胺。 2 2）-氨基丁酸氨基丁酸 谷氨酸脱羧基生成谷氨酸脱羧基生成-氨基丁酸（氨基丁酸（GABAGABA）, ,由谷氨酸由谷氨酸 脱羧酶催化脱羧酶催化, ,此酶在脑组织活性很高此酶在脑组织活性很高, ,所以脑中所以脑中GABAGABA 的含量较多。的含量较多。GABA GABA 是抑制性神经递质。是抑制性神经递质。 3 3）牛磺酸）牛磺酸 半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸, ,牛磺酸是结合胆汁酸牛磺酸是结合胆汁酸 的组成成分。的组成成分。 4 4）组胺）组胺 组胺酸脱羧生成组胺组胺酸脱羧生成组胺, ,组胺在体内广泛分布组胺在体内

11、广泛分布, ,主要主要 存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张 剂剂, ,能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎 症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激胃蛋症病变部位可有组胺释放。组胺还可以刺激胃蛋 白酶及胃酸的分泌。白酶及胃酸的分泌。 5 5）5-5-羟色胺羟色胺 色氨酸脱羧生成色氨酸脱羧生成5-5-羟色胺羟色胺, ,5-5-羟色胺广泛分布于体羟色胺广泛分布于体 内个组织内个组织, ,脑内脑内5-5-羟色胺可作为抑制性神经递质。羟色胺可作为抑制性神经递质。 在外周组织在外周组织, ,5-5-羟色胺有收缩血管的

12、作用。羟色胺有收缩血管的作用。 第三节第三节 氨及氨及-酮酸的代谢酮酸的代谢 一、氨的来源与去路一、氨的来源与去路 二、二、 -酮酸的代谢酮酸的代谢 一、氨的来源与去路一、氨的来源与去路 氨基酸脱氨氨基酸脱氨 肠道吸收肠道吸收 肾脏产生肾脏产生 1 1、氨的来源、氨的来源 2 2、氨的去路、氨的去路 谷氨酰胺的生成谷氨酰胺的生成 尿素的生成（哺乳动物）尿素的生成（哺乳动物） 尿酸的生成（鸟类）尿酸的生成（鸟类） 合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸 尿素的生成尿素的生成 1、生成部位生成部位: :肝脏肝脏 2 2、合成原料、合成原料: :NHNH3 3、 、天冬氨酸、 天冬氨酸、 ATP ATP和

13、和COCO2 2 3 3、合成过程、合成过程: : 尿素生成的特点尿素生成的特点: 1、鸟氨酸循环、鸟氨酸循环:反应从鸟氨酸开始反应从鸟氨酸开始,最后又重新生最后又重新生 成鸟氨酸成鸟氨酸,而成为循环又称为尿素循环而成为循环又称为尿素循环,是哺乳是哺乳 动物解氨毒的一种方式。动物解氨毒的一种方式。 2、是一个耗能过程、是一个耗能过程,每生成一分子的每生成一分子的 尿素需消尿素需消 耗耗3分子的分子的ATP,4个高能磷个高能磷 酸键酸键,消除消除2分子氨分子氨 和和1分子的分子的CO2。 。 3、 、限速酶限速酶:精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 瓜氨酸生成瓜氨酸生成 精氨酸生成精氨酸生

14、成 尿素生成尿素生成 氨甲酰磷酸生成氨甲酰磷酸生成 二、二、 -酮酸的代谢酮酸的代谢 1.1.合成新的氨基酸合成新的氨基酸 2.2.转变成糖或脂肪转变成糖或脂肪 3.3.氧化供能氧化供能 2、转变成糖或脂肪、转变成糖或脂肪 （1）生糖氨基酸）生糖氨基酸:在体内可以转变成糖在体内可以转变成糖 的氨基酸的氨基酸, 即这类氨基酸脱氨基后生成即这类氨基酸脱氨基后生成 的的-酮酸可以转酮酸可以转 变为丙酮酸或三羧酸循变为丙酮酸或三羧酸循 环中的各种中间产物环中的各种中间产物, 这些物质又可进这些物质又可进 一步异生成糖。一步异生成糖。 （2）生酮氨基酸）生酮氨基酸:能转化成酮体的氨基能转化成酮体的氨基

15、酸酸,即与即与 之相对应的之相对应的-酮酸可以转变为酮酸可以转变为 乙酰乙酰CoA或乙或乙 酰乙酰酰乙酰CoA进一步转变成酮进一步转变成酮 体与脂肪酸。体与脂肪酸。 （3）生糖兼生酮氨基酸）生糖兼生酮氨基酸 第四节第四节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 一、提供一碳集团的氨基酸一、提供一碳集团的氨基酸 二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢 三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 四、半胱氨酸和胱氨酸的代谢四、半胱氨酸和胱氨酸的代谢 一、提供一碳集团的氨基酸一、提供一碳集团的氨基酸 1 1、一碳基团的概念、一碳基团的概念: : 生物化学中将具有一个碳原子的基团称生物化学中将具

16、有一个碳原子的基团称 为为“一碳基团或一碳单位一碳基团或一碳单位”, ,是多种氨基酸是多种氨基酸 如甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸等代谢过程中如甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸等代谢过程中 的产物。的产物。 2 2、辅酶、辅酶: : FH4FH4或或THFA THFA （四氢叶酸）在一碳转移过程中（四氢叶酸）在一碳转移过程中 起辅酶作用起辅酶作用, ,是携带一碳单位的载体。是携带一碳单位的载体。 3 3、一碳基团的形式、一碳基团的形式: : 亚氨甲基亚氨甲基 -CH=NH ;-CH=NH ;甲酰基甲酰基 CHOCHO; 甲基甲基 -CH3-CH3; 羟甲基羟甲基 -CH2OH -CH2OH ; ; 甲叉基甲

17、叉基 -CH2- -CH2- ; ; 甲川基甲川基 -CH=-CH= 4 4、一碳基团的意义、一碳基团的意义: : 1)1)参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成: :一碳单一碳单 位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合 成的原料成的原料, ,故在核酸合成中占有重要地位。故在核酸合成中占有重要地位。 2 2）参与生物体内许多活性物质的生物合成）参与生物体内许多活性物质的生物合成, , 例例: :肌酸、卵磷脂、等的生物合成肌酸、卵磷脂、等的生物合成, ,都和都和 一碳基团的转移有关。一碳基团的转移有关。 3 3）与乙酰辅酶）与乙酰辅酶A A在联系糖

18、、脂、氨基酸代在联系糖、脂、氨基酸代 谢中所起的枢纽作用相类似谢中所起的枢纽作用相类似, ,一碳单位一碳单位 将氨基酸与核酸代谢联系起来。一碳单将氨基酸与核酸代谢联系起来。一碳单 位代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血位代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血。 二、含硫氨基酸的代谢二、含硫氨基酸的代谢 蛋氨酸的代谢蛋氨酸的代谢 1. 1. 蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸与转甲基作用 蛋氨酸与蛋氨酸与ATPATP反应生成反应生成S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸 （SAMSAM）,SAM,SAM又称活性蛋氨酸又称活性蛋氨酸, ,是体内最重要是体内最重要 的甲基供体。的甲基供体。 胱氨酸胱氨酸蛋氨酸蛋氨酸半胱氨酸半胱氨酸 2.

19、2.蛋氨酸循环（蛋氨酸循环（methionine cyclemethionine cycle） v SAMSAM提供甲基后可转变成同型半胱氨酸提供甲基后可转变成同型半胱氨酸, ,继继 而由而由N N5 5-CH-CH3 3-FH-FH4 4提供甲基再转变成蛋氨酸提供甲基再转变成蛋氨酸, ,反反 应由应由N N5 5甲基四氢叶酸转甲基酶催化甲基四氢叶酸转甲基酶催化, ,辅酶是辅酶是 维生素维生素B12B12。 v当维生素当维生素B12B12缺乏时缺乏时, ,一碳单位代谢障碍一碳单位代谢障碍, ,核核 酸合成抑制酸合成抑制, ,而造成巨幼红细胞性贫血。而造成巨幼红细胞性贫血。 v尽管上述循环可以生

20、成蛋氨酸尽管上述循环可以生成蛋氨酸, ,但体内不能但体内不能 合成同型半胱氨酸合成同型半胱氨酸, ,它只能由蛋氨酸转变而它只能由蛋氨酸转变而 来来, ,所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸, ,必必 须由食物供给。须由食物供给。 蛋氨酸循环蛋氨酸循环 （methionine cyclemethionine cycle） 3. 肌酸的合成肌酸的合成 v SAMSAM可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸; ; v肝脏是合成肌酸的主要器官肝脏是合成肌酸的主要器官, ,在肌酸激酶在肌酸激酶 催化下催化下, ,再由再由ATPATP提供一个高能磷酸键生提供一

21、个高能磷酸键生 成磷酸肌酸成磷酸肌酸, ,磷酸肌酸是体内能量的贮存磷酸肌酸是体内能量的贮存 形式。形式。 v磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量 丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是 肌酸酐肌酸酐, ,肾功障碍时肾功障碍时, ,血肌酸酐浓度升高。血肌酸酐浓度升高。 三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢 苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下, ,经经 羟化后生成酪氨酸羟化后生成酪氨酸, ,反应不可逆反应不可逆, ,因而酪氨因而酪氨 酸不能变成苯丙氨酸。酪氨酸代谢酸不能变成苯丙氨酸。酪氨酸代谢: : 酪氨酸代谢有以下意义酪氨酸代谢有以下意义: : 1. 1. 合成儿茶酚胺与黑色素合成儿茶酚胺与黑色素 v 酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺 类物质类物质,包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上 腺素等。腺素等。 v酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶,受受 产物的反馈抑制。产物的反馈抑制。 v酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在 黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下,酪氨酸羟酪氨酸羟 化生成多巴化生成多巴,再经氧