儿科学教学课件：皮肤黏膜淋巴结综合征

1、皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous Lymph Node Syndrome 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病又称川崎病 （Kawasaki disease) 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。响中动脉。 19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎 19671967年日本川崎（年日本川崎（TomisakuTomisaku Kawasaki) Kawasaki)报导报导 全世界均有发病，以

2、亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 1976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行; 5岁以下占岁以下占80% ，平均年龄，平均年龄1.5岁岁; 男男:女女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（CAL），）， 继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位; 病因不清病因不清 感染：细菌、病毒、尼克次体等。感染：细菌、病毒、尼克次体等。 遗传背景遗传背景: :家族发病、双胎发病。家族发病、双胎发病。 感染感染 易感人群易感人群 （遗传学背景）（遗传学背景） 异常免疫反应异常免疫反应 全身性血管炎，全身性血管炎

3、， 冠状动脉损害冠状动脉损害 微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等) )激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性 患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制发病机制 APCsT cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说超抗原学说 TCR V2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原，抗原， Super-antigen:超抗

4、原，超抗原， MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链 发病机制发病机制 发病机制发病机制 血管炎血管炎, ,累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉, , 易累及冠状动脉易累及冠状动脉 期期:7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕, 阻阻 塞的动脉可再通。塞的动脉可再通。 期期:47周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。全阻塞。 期期:24周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及肌层弹力纤维及肌层 断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生

5、动脉瘤。发生动脉瘤。 I期期:12周周,大大,中中,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白白 细胞浸润和水肿细胞浸润和水肿;以以T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。 发热发热:持续持续12周或更长周或更长,抗生素治疗无效；抗生素治疗无效； 球结合膜充血球结合膜充血,无脓性分泌物；无脓性分泌物； 口唇及口腔粘膜充血口唇及口腔粘膜充血,草莓舌草莓舌,唇皲裂；唇皲裂； 掌跖红斑掌跖红斑,肢端硬性水肿肢端硬性水肿,恢复期指趾端恢复期指趾端 膜状脱皮膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；重者指趾甲可脱落； 多形性皮疹多形性皮疹,弥漫性红斑弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；肛周红斑和脱皮； 颈淋巴结肿大。颈淋巴结肿大。

6、典型表现典型表现 结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 肢端硬性肿胀肢端硬性肿胀 肢端膜肢端膜状脱屑状脱屑 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大 皮肤多型红斑皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。可有心肌梗死。 心脏表现心脏表现 间质性肺炎间质性肺炎 无菌性脑膜炎无菌性脑膜炎 消化道症状消化道症状 关节炎等关节炎等 其他表现其他表现 血液学检查：血液学检查：WBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左移；核左移； 轻度贫血；轻度贫血；2 3周时血小

7、板周时血小板； 急性炎症反应指标升高。急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：心电图：ST-T改变。改变。 胸片：可呈间质性改变。胸片：可呈间质性改变。 无特异性实验室检查无特异性实验室检查 急性期急性期: :可见心包积液，左室扩大，二间瓣可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL): 冠状动脉扩张冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄 超声心动图：超声心动图： 冠状动脉造影冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或

8、ECGECG有心肌缺有心肌缺 血表现时可选择使用血表现时可选择使用 四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，四肢：掌跖红斑，肢端硬肿， 指趾端脱皮指趾端脱皮 皮肤：多形性红斑皮肤：多形性红斑 眼结膜：充血眼结膜：充血 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、 杨梅舌杨梅舌 颈淋巴结：肿大颈淋巴结：肿大 发热发热5天以上天以上 + 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊 不足不足4项，而有冠状动脉损害者也可确项，而有冠状动脉损害者也可确 诊诊 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎 鉴别诊断鉴别诊断 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病注完，发病10天内使用天内使用 控制血管炎症控制血管炎症 糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用 肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后热退后3天渐减为天渐减为 35mg/（kgd），持续），持续 68周周 冠状