多发性硬化症的辅助检查

1、多发性硬化症的辅助检查 脑部病灶 1 T2 像表现 T2像上脑部病灶通常直径为 315 mm多数小于5 mm呈 圆形或卵圆形， 并位于侧脑室白质 (前角与后角周围) 、胼胝体、 半卵圆中心、脑桥、四脑室底、小脑蚓部及半球，约 2/3 的患者 可出现皮质下白质病变，是 MS病变的基本特征性表现，通常累 及皮质下 U 型纤维。同时，也可以发现一些大脑半球的较大病灶， 伴水肿或环形强化， 其表现与胶质母细胞或急性脑梗死相似， 也 称为肿胀性脱髓鞘病变( tumefactive demyelinating lesions ， TDIs )。矢状位上可见病灶以带毛缘的形状自胼胝体向外延伸， 常显示胼胝体

2、边缘“虫蚀样”表现，称为道森指征(Dawsons fingers sign )。通常情况下， T2 灶可能会逐渐变小，但很少 完全消失，这与 T1 表现有所不同。 2 T1 像表现 MS在 T1像上常表现为低信号圆形或卵圆形病灶，显示为黑 洞(black holes，BH代表MS患者脑实质局灶性损伤区域，这 种T1低信号表现多数在612个月内变成等信号，通常认为这 是水肿恢复及复髓鞘的结果。然而30%45%低信号病灶保持不 变，被称为慢性“黑洞”。 慢性黑洞代表了扩展脱髓鞘和轴索损 伤部位，与神经功能损伤之间的关系比T2病灶更为紧密，特别 表现在继发进展型MS 患者中 轧增强序列复发型MS 患

3、者中，轧增强病灶代表炎症活动及 血脑屏障损伤，是传统 MRI所能观察到的最早的疾病发展阶段。 几乎所有脑部新发T2病变都在显示在T1轧增强像上。轧强化灶 通常在24周内恢复，持续强化病灶提示了神经系统结节病或 肿瘤的可能性，这是因为仅 3%5%MSI者的强化灶持续8周以 上。 同时，2010年McDonald诊断标准中指出，轧增强病灶还可 作为MS时间多发性证据：在发病的 MRI检查有新的T2和（或） 轧增强病变（一个或多个）；在任何时间同时存在无症状的轧增 强和非增强病变（新旧病变同在）。 3 液体衰减反转序列（ fluid attenuated inversion recovery , F

4、LAIR） FLAIR像显示的MS病灶要比T1像及增强扫 描所见的病灶数目多、体积大，还可以清楚地显示常规 MRI无法 显示的皮髓质交界区的小病灶。 总之，复发缓解型MS 患者比进展型具有更多轧增强病灶。 进展型MS患者常合并更多慢性黑洞。原发进展型患者通常很少 有脑部 T2 病灶和弥散性脊髓病灶。然而 MRI 检查并不能用于区 分MS各亚型。为充分说明脑部病灶，选择同一患者的脑部检查， 见图 1-4 ，我们更加直观的观察变化情况。 脊髓病灶 MS 患者脊髓病灶在矢状位上常累及两个以下脊髓节段，在 轴位上显示为非对称性病灶， 病灶累及区域通常小于脊髓横断面 的一半，有时可呈楔形。颈髓的髓内损伤

5、比胸髓更为常见，表现 为 T2 高信号，并好发于侧部与后部，且可累及临近灰质。T1 像 低信号脊髓病灶与临床表现的关系更为紧密， 然而，无症状脊髓 病灶也并不少见。值得注意的是，MRI显示的脑病变在临床上可 以无症状，但MRI检出的脊髓病变在临床上则多有症状。不伴临 床表现的脊髓病灶有助于对神经症状不明及头部核磁表现不典 型的MS患者的诊断，这是因为健康人群很少发现髓内病变。 小脑及脑干病灶 MRI显示脑干的MS病变经常位于紧邻脑脊液环境的特定区 域，包括四脑室和导水管前方及周围区，约50%临床确诊的 MS 患者可以发现小脑白质病变。 后视觉通路的视辐射也经常可见脱 髓鞘病变。 MS的 201

6、0 McDonald诊断标准中强调了核磁检查的重要性， 其中空间的多发性需具备下列 2项中的任何一项： MS 4个 CNS 典型病灶区域（脑室旁、近皮层、幕下和脊髓）中至少 2个区域 有1个T2病灶，其中小脑幕上病灶主要分布于脑室旁及皮层 下 U 状纤维（如图 5、6）；而幕下病灶包括小脑及脑干 （如图 7、 8），脊髓病灶（如图 8）。 95浓上的MS患者中可见头部核磁异常表现，复发型 MS患 者中，平均每次临床发作可发现 510个新发轧增强或T2病灶， 而75%90%确诊MS的患者合并脊髓病灶。50%70%临床孤立综 合征患者中可发现无症状脑部 T2病灶，27%- 42%半随无症状脊 髓病

7、灶。然而，传统核磁检查缺乏特异性，水肿、脱髓鞘、轴索 损伤、胶质瘤及复髓鞘区域都表现为T2高信号。而且，功能缺 损和T2异常表现间的联系并不很强。 脑脊液（CSF检查 常规检查 （1）MS患者的脑脊液外观无色透明，压力在正常范围之内。 （2）MS患者脑脊液单个核细胞（mononuclear cell ，MNC数 增高，但通常不超过50X 106/L,超过此值应考虑其他疾病而非 MS （ 3）约40%M病例CSF总蛋白轻度增高，但超过 1.0 g/L 者罕见，如 1.0 g/L 应考虑其他疾病。 IgG 鞘内合成、抗体及免疫细胞检测 （1）免疫球蛋白（ Ig ）的增加主要是 IgG 合成增加，

8、IgA 和 IgM 合成也可增加，其测量也有一定意义，但因含量极微，检 测困难且阳性率低，其诊断价值有限。（2） CSF-IgG 指数 （IgG-lndex ）检测，通常 IgG-Index 正常值w 0.58 , IgG 指数 0.7 为异常，提示CSF-IgG增高源自中枢神经系统核磁，约70%勺MS 患者CSF-IgG指数可升高。（3） 24小时鞘内IgG合成率，通常 24 小时鞘内 IgG 合成率正常值髓鞘蛋白及抗体生成细胞 检测（1） CSF病变累及白质髓鞘时髓鞘碱性蛋白（ MBP可释 放到CSF中，MBP8 mg/ml提示活动性脱髓鞘病；（2）等电聚 焦法检测CSF中IgG抗体是MS

9、诊断的重要证据；（3）许多实验 证明MS患者CSF中髓鞘组分，如 MBR含脂质蛋白（PLP）、髓 鞘相关糖蛋白（MAG和少突胶质细胞糖蛋白（MOG等抗体生成 细胞数明显增多。 总之，MS患者CSF免疫学检查最有意义的是检查 IgG鞘内 合成率增高，既CSF-IgG指数的定量检测与IgG-OB的定性检测。 诱发电位（视觉、脑干听觉、体感） 1 视觉诱发电位（ Visual-evoked potentials ， VEPs） 是 诊断视神经脱髓鞘的一种有价值的方法， 对于发现前视觉通路中 的亚临床病灶较为敏感。约 30%不伴视神经炎的临床孤立综合征 患者及 50%无视力症状或视神经损伤临床证据的患

10、者中，发现了 VEPs异常表现（P100潜伏期延长，或潜伏期在正常范围内，但 双眼传导相差10 ms以上，表示潜伏期较长一侧存在异常）。然 而，在其他疾病患者中亦可发现 VEPs异常，这包括视神经或视 交叉的压迫病变，青光眼、视网膜疾病、维生素B12缺乏症、感 染性疾病（如神经螺旋体病、神经梅毒等）、系统性红斑狼疮及 神经结节病。 2 体感诱发电位（ somatosensory evoked potential ， SEP） 异常形式包括潜伏期延长或某个部分的缺失。 SEP能够发现一些 亚临床损害，如果临床上只有感觉系统之外的单病灶，SEP异常 则可以提示患者神经系统有多发性病变， 而当临床感

11、觉症状较为 模糊时，SEP的异常则可以提示肯定的感觉传导障碍。 3 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory evoked potential , BAEP意在发现脑干亚临床损害，由于SEP或VEP 异常则可以提供新的多发性损害的证据或至少可以说明病损是 比较弥散的，因此，BAEP对MS的诊断是在发现脑干以外的病损 后才具有价值的。 其他检查 除上述常见检查方法之外，还存在多种MS疾病评估与诊断 方法，如瞬目反射、眼震电图等电生理诊断方法。还有光学相干 断层扫描（optical cohere nee tomography， OCT。OCT乍为 一种无创性检查，可用于测量视网膜神经纤维层厚度及黄