内分泌系统疾病new

1、内分泌系统的组成：内分泌系统的组成： 内分泌腺： 内分泌组织： 内分泌细胞（APUD细胞,amine precursor uptake and decarboxylation）：能摄取 胺前体并将其脱羧形成相应的胺和多肽。 Homeostasis in the hypothalamus- pituitary-thyroid axis and mechanism of action of thyroid hormones. Secretion of thyroid hormones (T3 and T4) is controlled by trophic factors secreted by

2、both the hypothalamus and the anterior pituitary. Decreased levels of T3 and T4 stimulate the release of thyrotropin-releasing hormone (TRH) from the hypothalamus and thyroid-stimulating hormone (TSH) from the anterior pituitary, causing T3 and T4 levels to rise. Elevated T3 and T4 levels, in turn,

3、feed back to suppress the secretion of both TRH and TSH. TSH binds to the TSH receptor on the thyroid follicular epithelium, which causes activation of G proteins, and cAMP- mediated synthesis and release of thyroid hormones (T3 and T4). In the periphery, T3 and T4 interact with the thyroid hormone

4、receptor (TR) to form a hormone-receptor complex that translocates to the nucleus and binds to so-called thyroid response elements (TREs) on target genes to initiate transcription. Disorders Associated with Thyrotoxicosis associated with hyperthyroidism: Primary: Diffuse toxic hyperplasia (Graves di

5、sease) Hyperfunctioning (toxic) multinodular goiter Hyperfunctioning (toxic) adenoma Iodine-induced hyperthyroidism Neonatal thyrotoxicosis associated with maternal Graves disease Secondary: TSH-secreting pituitary adenoma (rare)* not associated with hyperthyroidism: Granulomatous (de Quervain) thyr

6、oiditis (painful) Subacute lymphocytic thyroiditis (painless) Struma ovarii (ovarian teratoma with ectopic thyroid) Factitious thyrotoxicosis (exogenous thyroxine intake) 甲状腺的正常解剖与组织结构甲状腺的正常解剖与组织结构 This is the normal appearance of the thyroid gland on the anterior trachea of the neck. The thyroid gl

7、and has a right lobe and a left lobe connected by a narrow isthmus. The normal weight of the thyroid is 10 to 30 grams. It cannot easily be palpated on physical examination. This normal thyroid follicle is lined by a cuboidal follicular epithelium with cells that can add or subtract colloid dependin

8、g upon the degree of stimulation from TSH (thyroid stimulating hormone) released by the pituitary gland. As in all endocrine glands, the interstitium has a rich vascular supply into which hormone is secreted. This immunoperoxidase stain with antibody to calcitonin identifies the C cells (parafollicu

9、lar cells) of the thyroid interstitium between the follicles or adjacent to the epithelium of follicles. These cells secrete calcitonin. 甲状腺素的形成过程：甲状腺素的形成过程： 合成，贮存，碘化，重吸收，分解释放合成，贮存，碘化，重吸收，分解释放 （1） 滤泡上皮细胞 酪氨酸 甲状腺球蛋白的前体（合成） 加糖并浓缩成分泌颗粒 滤泡腔内（贮存） （2） 滤泡上皮细胞 I I2O 滤泡腔内 血液中摄取 粗面内质网 高尔基复合体胞吐分泌 血液中摄取过氧化物酶 （3

10、） 甲状腺球蛋白的酪氨酸残基I2O 碘化的甲状腺球蛋白（碘化） （4） 滤泡腔内 滤 泡 上皮细胞胞质内（重吸收） 胶质小 泡 甲状腺球蛋白分解 甲状腺素 （T4，四碘甲状腺原氨酸）T3 （分解释放） TSH，碘化甲状腺球蛋白 融合 溶酶体 甲甲 状状 腺腺 肿肿 （goiter)goiter) 是由于缺碘或某些致甲状腺肿因是由于缺碘或某些致甲状腺肿因 子所引起的甲状腺非肿瘤性增生子所引起的甲状腺非肿瘤性增生 性疾病。性疾病。 分类分类 根据增生情况：弥漫性甲状腺肿根据增生情况：弥漫性甲状腺肿 结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿 是否伴有甲状腺功能亢进：是否伴有甲状腺功能亢进： 非毒性甲状腺肿非毒性

11、甲状腺肿 毒性甲状腺肿毒性甲状腺肿 弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿 Diffuse nontoxic goiter （又称（又称: 单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿 Simple goiter 地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿 Endemic goiter ） 病病 因因 缺碘缺碘 缺碘时甲状腺对脑垂体的反馈抑制减弱，缺碘时甲状腺对脑垂体的反馈抑制减弱， 促甲状腺素增高，使甲状腺素分泌增高，甲促甲状腺素增高，使甲状腺素分泌增高，甲 状腺增大，充血，滤泡上皮增生，胶样物质状腺增大，充血，滤泡上皮增生，胶样物质 减少，当贮存碘用完，碘与酪氨酸结合减少，当贮存碘用完，碘与酪氨酸结合 甲状腺素甲状腺

12、素 促甲状腺素分泌促甲状腺素分泌 上皮合成大上皮合成大 量的甲状腺球蛋白贮存在滤泡腔内，压迫上量的甲状腺球蛋白贮存在滤泡腔内，压迫上 皮萎缩。皮萎缩。 致甲状腺肿因子致甲状腺肿因子 硫尿类物质以及存在于植物中的硫尿嘧硫尿类物质以及存在于植物中的硫尿嘧 啶和氨化物，均可抑制碘甲状腺原氨酸的啶和氨化物，均可抑制碘甲状腺原氨酸的 合成，甲状腺素合成，甲状腺素，刺激脑垂体促甲状腺素，刺激脑垂体促甲状腺素 分泌分泌，甲状腺肿大。，甲状腺肿大。 有些蔬菜中有致甲状腺肿物质，如卷心有些蔬菜中有致甲状腺肿物质，如卷心 菜。菜。 长期摄入大量钙质既影响碘在肠的吸收长期摄入大量钙质既影响碘在肠的吸收 又使甲状腺上

13、皮细胞膜钙离子增多，从而又使甲状腺上皮细胞膜钙离子增多，从而 抑制甲状腺素的分泌。抑制甲状腺素的分泌。 高碘高碘 过氧化物酶的功能基占用过多。过氧化物酶的功能基占用过多。 4 遗传与免疫遗传与免疫 碘的吸收，利用，甲状腺素的合成，释碘的吸收，利用，甲状腺素的合成，释 放发生障碍，亦可引起甲状腺肿，并可为家放发生障碍，亦可引起甲状腺肿，并可为家 族性。族性。 发病率：内陆山区，半山区多见；发病率：内陆山区，半山区多见； 女性多于男性。女性多于男性。 特特 点：点： 弥漫性胶质甲状腺肿，无甲亢。弥漫性胶质甲状腺肿，无甲亢。 增生期增生期 Hyperplastic stage (弥漫性增生性甲状腺肿

14、弥漫性增生性甲状腺肿) 甲状腺素甲状腺素 反馈作用垂体分泌反馈作用垂体分泌 滤泡上皮活跃增生滤泡上皮活跃增生 肉眼：甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超肉眼：甲状腺弥漫性对称性中度增大，一般不超 过过150克，表面光滑。克，表面光滑。 镜下：镜下： 上皮呈立方状或低柱状，伴小滤泡新生。上皮呈立方状或低柱状，伴小滤泡新生。 胶质含量少。间质充血。胶质含量少。间质充血。 胶质贮积期：胶质贮积期：Colloid accumulation stage （非毒性弥漫性胶样甲状腺肿）（非毒性弥漫性胶样甲状腺肿） 因为持续缺碘，因为持续缺碘， 上皮增生上皮增生 恢复反复衰竭恢复反复衰竭 胶质堆积滤泡增大上皮

15、压扁胶质堆积滤泡增大上皮压扁 供求矛盾缓解供求矛盾缓解 肉眼观： 甲状腺弥漫性对称性显著增大，重约 200300g，表面光滑，切面呈半透明胶 冻状。 弥漫性胶样甲状腺肿（切面） 滤泡上皮扁平，滤泡腔高度扩大，大量胶质贮积。 弥漫性胶样甲状腺肿 结节期结节期 Nodularstage （非毒性结节性甲状腺肿）（非毒性结节性甲状腺肿） 增生与复旧反复进行以致分布不均，结节增生与复旧反复进行以致分布不均，结节 形成。形成。 肉眼观：肉眼观： 甲状腺呈不对称结节状增大，结节大小不甲状腺呈不对称结节状增大，结节大小不 一，切面可有坏死、出血、囊性变。一，切面可有坏死、出血、囊性变。 结节性胶样甲状腺肿（

16、大体） 结节性胶样甲状腺肿伴出血（切面） 结节性甲状腺肿（大体） 非毒性结节性甲状腺肿（大体） 镜下： 部分滤泡上皮呈柱状或乳头状增生，小 滤泡形成； 部分滤泡上皮复旧或萎缩，胶质贮积； 间质纤维组织增生，包绕形成大小不一 的结节。 结节性胶样甲状腺肿 结节性胶样甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿 Diffuse toxic goiter （又称：突眼性甲状腺肿（又称：突眼性甲状腺肿 Graves 病病 Basedow病）病） 临床表现：临床表现： 多见于女性，男女之比：，多在多见于女性，男女之比：，多在 4岁，临床上主要表现为甲状腺岁，临床上主要表现为甲状腺 肿大，心悸，多食消瘦

17、，多汗，眼球突出肿大，心悸，多食消瘦，多汗，眼球突出 等症状。等症状。 病因发病机理：尚不十分清楚。病因发病机理：尚不十分清楚。 突眼性甲状腺肿患者 肉眼：甲状腺对称性弥漫性肿大，为正常肉眼：甲状腺对称性弥漫性肿大，为正常 的倍，表面光滑，质较软，的倍，表面光滑，质较软， 切面灰红色呈分叶状，胶质含量少。切面灰红色呈分叶状，胶质含量少。 镜下：以滤泡增生为主要特征镜下：以滤泡增生为主要特征 （1）滤泡上皮增生呈高柱状或乳头状，并）滤泡上皮增生呈高柱状或乳头状，并 有小滤泡形成；有小滤泡形成； （2）滤泡腔内胶质少而稀薄，出现吸收空）滤泡腔内胶质少而稀薄，出现吸收空 泡；泡； （3）间质中血管丰

18、富、充血，淋巴组织增）间质中血管丰富、充血，淋巴组织增 生。生。 弥满性毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿 经碘治疗者经碘治疗者 短期治疗者：上皮增生受限制短期治疗者：上皮增生受限制 胶质增多变浓胶质增多变浓 间质淋巴细胞减少间质淋巴细胞减少 经数周或数月长期治疗者：经数周或数月长期治疗者： 上皮萎缩扁平上皮萎缩扁平 胶质淡染胶质淡染 淋巴细胞反而增多淋巴细胞反而增多 毒性甲状腺肿除甲状腺改变外，还可出现毒性甲状腺肿除甲状腺改变外，还可出现: 心脏肥大扩张，心肌出现灶状坏死心脏肥大扩张，心肌出现灶状坏死 及纤维化，少数病侧可因心力衰竭而死亡。及纤维化，少数病侧可因心力衰竭而死亡。 全身淋巴组织增

19、生，胸腺肥大，脾全身淋巴组织增生，胸腺肥大，脾 肿大。肿大。 肝细胞脂肪变性，空泡变性，坏肝细胞脂肪变性，空泡变性，坏 死和纤维增生甚至可出现急性肝坏死和肝死和纤维增生甚至可出现急性肝坏死和肝 硬变。硬变。 垂体嗜硷性细胞空泡化，嗜酸性细胞增垂体嗜硷性细胞空泡化，嗜酸性细胞增 生。生。 肾上腺皮质，生殖腺萎缩肾上腺皮质，生殖腺萎缩 骨骼肌萎缩，特别是股四头肌出现变性骨骼肌萎缩，特别是股四头肌出现变性 和脂肪浸润。和脂肪浸润。 许多病例有不同程度的眼球突出：许多病例有不同程度的眼球突出： 球后脂肪组织增生，眼肌肿胀球后脂肪组织增生，眼肌肿胀 重者，球后组织粘液水肿，淋巴细胞，重者，球后组织粘液水

20、肿，淋巴细胞， 浆细胞，巨噬细胞浸润，纤维化。浆细胞，巨噬细胞浸润，纤维化。 这些变化除系甲状腺素过度作用外，还有这些变化除系甲状腺素过度作用外，还有 下丘脑垂体轴的参与。下丘脑垂体轴的参与。 甲状腺肿瘤 （一） 甲状腺腺瘤 肉眼观：多为单发，圆或类圆形，直径一般3 5cm，切面多为实性，色灰白或棕黄，可并发出 血、囊性变、钙化和纤维化。有完整的包膜，压 迫周围组织。 甲状腺腺瘤（切面） 甲状腺腺瘤（大体） 甲状腺腺瘤 1胚胎性腺瘤 瘤细胞小，大小较一致，分化好，呈片状或条索状 排列，偶见不完整的小滤泡，无胶质，间质疏松呈水肿 状。 2胎儿型腺瘤 主要由小而一致、仅含少量胶质的滤泡构成，上皮

21、细胞为立方形，似胎儿甲状腺组织，间质呈水肿、粘 液样，易发生出血、囊性变。 3单纯性腺瘤 由大小较一致、排列拥挤、内含胶质、与成人甲状 腺相似的滤泡构成。 4胶样腺瘤 滤泡较大，大小不一，充满胶质，并可互相融合 成囊，间质少。 5嗜酸粒细胞腺瘤 较少见。瘤细胞大而多角形，核小，胞浆丰富嗜酸性， 内含嗜酸性颗粒。排列成索网状或巢状，很少形成滤泡。 6非典型腺瘤 瘤细胞十分丰富，立方形或梭形，排 列成索网状或巢状，很少形成滤泡。 细胞 核有一定的异型性，可见核分裂象。但无 包膜和血管侵犯。注意和甲状腺随样癌和 转移癌鉴别。 结节性甲状腺肿和甲状腺瘤 的鉴别 甲状腺瘤结节性甲状腺肿 结节数 量 多为

22、单发结节多发性，双侧性，不对 称分布 包膜有完整包膜结节间无完整包膜，可 有不完整纤维分隔 组织结 构 瘤组织结构一致，与 周围甲状腺组织不同 组织结构多样，结节内 外结构相似 周围组 织 周围组织受压周围组织没有受压 （二） 甲状腺癌 1.乳头状癌：是甲状腺癌中最常见的类型。 肉眼观： 一般呈圆形，直径约23cm，无明显 包膜，质较硬，切面灰白，部分有囊形成， 囊内可见乳头，常伴有出血、坏死、纤维化 和钙化。 甲状腺乳头状癌患者 甲状腺癌患者 甲状腺乳头状癌（大体） 镜下：1. 以形成复杂的乳 头结构为特点，乳头多以 纤维血管为中心，乳头分 支多在二级以上。 2. 癌细胞核的特点：相互 重叠的核，毛玻璃