医学学科竞赛培训神经内科

1、竞赛评分标准竞赛评分标准 第一部分：第一部分：临床病例分析与处理临床病例分析与处理 ( (占占50% )50% ) 第二部分：第二部分：临床技能考核临床技能考核（占（占20%20%） 第三部分：第三部分：综合答辩综合答辩（占（占30%30%） 培训内容培训内容 症状学症状学 1.1. 2.2.运动障碍运动障碍 3.3.感觉障碍感觉障碍 4.4.失语症失语症 5.5.头痛头痛/ /头晕头晕/ /抽搐：抽搐： 意识障碍意识障碍 嗜睡状态嗜睡状态(somnolence) (somnolence) 昏睡状态昏睡状态(stupor) (stupor) 昏迷昏迷(coma)(coma) 浅昏迷浅昏迷 中昏

2、迷中昏迷 深昏迷深昏迷 “两睡两睡” “ 三迷三迷” 意识障碍意识障碍 l意识模糊（意识模糊（confusionconfusion） 嗜睡嗜睡 定向力障碍定向力障碍, , 注意力不集中注意力不集中 l谵妄（谵妄（deliriumdelirium） 兴奋性兴奋性 错觉错觉/ /幻觉突出幻觉突出 意识障碍的病因诊断意识障碍的病因诊断 v脑血管疾病脑血管疾病 v脑外伤脑外伤 vCNSCNS感染感染 v颅内占位颅内占位 v脱髓鞘性疾病脱髓鞘性疾病 v癫痫持续状态癫痫持续状态 v脑病：肝脑病：肝/ /肺肺/ /高血压高血压/ /低血糖低血糖/ /高血糖脑病等高血糖脑病等 v中毒：中毒：CO/CO/酒精酒

3、精/ /镇静药镇静药/ /各种化学物各种化学物/ /农药中暑等农药中暑等 v酸碱平衡及电解质紊乱酸碱平衡及电解质紊乱 症状学的诊断思路症状学的诊断思路 病变病变：血管血管/ /占位占位/ /感染感染/ /外伤外伤/ /脱髓鞘性脱髓鞘性 运动系统损害的表现运动系统损害的表现 体征体征中枢性瘫痪中枢性瘫痪 （上运动神经元瘫）（上运动神经元瘫） 周围性瘫痪周围性瘫痪 （下运动神经元瘫）（下运动神经元瘫） 瘫痪分布瘫痪分布以整个肢体为主以整个肢体为主以几个肌群为主以几个肌群为主 肌萎缩肌萎缩无或轻度无或轻度明显明显 增高增高减低减低 亢进亢进减弱或消失减弱或消失 有有无无 运动系统损害的定位运动系统损

4、害的定位 定位定位运动损害的类型运动损害的类型 感觉系统损害的定位感觉系统损害的定位 定位定位感觉损害的类型感觉损害的类型 末梢型，多发性末梢型，多发性手套袜子型手套袜子型 节段型，伴根痛节段型，伴根痛 传导束型（各种感觉完全缺失）传导束型（各种感觉完全缺失） 交叉型交叉型 偏身型偏身型 破坏性破坏性单肢型单肢型 刺激性刺激性感觉性癫痫感觉性癫痫 失语症失语症 重点的疾病重点的疾病 1.1. 出血性：脑出血出血性：脑出血/SAH/SAH 缺血性：缺血性：TIA/TIA/脑血栓形成脑血栓形成/ /脑栓塞脑栓塞 2.2.癫痫癫痫 3.3.锥体外系锥体外系：帕金森病帕金森病 4.4.周围神经疾病周围

5、神经疾病：面神经炎面神经炎/ /吉兰吉兰- -巴雷综合征巴雷综合征 5.5.脊髓疾病脊髓疾病：急性脊髓炎急性脊髓炎 6.6.神经免疫疾病神经免疫疾病：MGMG 6060岁，男性，突发不能说话，右上下肢无岁，男性，突发不能说话，右上下肢无 力，约力，约2020分钟恢复，症状反复发作，发作分钟恢复，症状反复发作，发作 后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊后检查，神经系统正常。首先要考虑的诊 断是：断是：？ 1.1.临床表现临床表现 局限性脑功能碍障局限性脑功能碍障 v反复发作反复发作, , 2.2.定位定位 v颈内动脉系统颈内动脉系统 （眼动脉交叉瘫痪（眼动脉交叉瘫痪/Horner/Horner征

6、交叉瘫征交叉瘫/ /失语症）失语症） v椎椎- -基底动脉系统基底动脉系统 （跌倒发作（跌倒发作/ /短暂性全面性遗忘症短暂性全面性遗忘症/ /双眼视力障碍）双眼视力障碍） 3.3.治疗治疗： v病因治疗：控制危险因素病因治疗：控制危险因素 v药物治疗：抗血小板聚集药物治疗：抗血小板聚集/ /抗凝抗凝/ /扩容扩容/ /降纤降纤 ，男性，突发不能说，男性，突发不能说 话，右上下肢无力，约话，右上下肢无力，约2020分分 钟恢复，症状钟恢复，症状，发，发 作后检查，神经系统正常。作后检查，神经系统正常。 首先要考虑的诊断是：首先要考虑的诊断是：？ 患者患者，近，近3 3年来年来 发作性意识丧失，

7、全发作性意识丧失，全 身抽搐，持续身抽搐，持续5 56 6分钟恢分钟恢 复，发作当时面色青紫，复，发作当时面色青紫， 伴尿失禁，舌咬伤，有时伴尿失禁，舌咬伤，有时 夜间睡眠中发作。体检及夜间睡眠中发作。体检及 各项检查均正常。患者叔各项检查均正常。患者叔 父有与患者相同的病史，父有与患者相同的病史， 该患者应诊为何病：该患者应诊为何病：？ 全身性强直全身性强直- -阵挛发作阵挛发作(GTCS)(GTCS) 1.1. 定义定义： v神经元、异常放电神经元、异常放电脑功能短暂失常脑功能短暂失常 v特点：间歇性、暂时性和刻板性特点：间歇性、暂时性和刻板性 v痫性发作（指一次发作过程）痫性发作（指一次

8、发作过程） 2.2. 病因病因： v特发性癫痫：与遗传有关，脑部（特发性癫痫：与遗传有关，脑部（- -） v症状性癫痫：脑部病损症状性癫痫：脑部病损/ /代谢障碍代谢障碍 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类 1. 1. 部分部分( (局灶局灶) )性发作性发作 (1)(1) 单纯性单纯性: : 无意识障碍无意识障碍, ,可分运动可分运动 感觉感觉( (体感或特殊感体感或特殊感 觉觉)自主神经自主神经 精神症状性发作精神症状性发作 (2) (2) 复杂性复杂性: : 有意识障碍有意识障碍, , 可为起始症状可为起始症状, , 也可由单纯也可由单纯 部分性发作发展而来部分性发作发展

9、而来, ,并可伴自动症等并可伴自动症等 (3) (3) 部分性发作继发泛化部分性发作继发泛化: : 由部分性发作起始发展为全由部分性发作起始发展为全 面性发作面性发作 2. 2. 全面全面( (泛化泛化) )性发作性发作 包括包括强直强直- -阵挛阵挛 强直强直 阵挛阵挛 肌阵挛发作肌阵挛发作( (抽搐性抽搐性); ); 失神失神( (典型典型 失神失神与非典型失神与非典型失神)失张力发作失张力发作( (非抽搐性非抽搐性) ) 3. 3. 不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作 以意识丧失和全身抽搐为特征以意识丧失和全身抽搐为特征 痉挛后期痉挛后期强直期强直期阵挛期阵挛期 意识丧失 肌强直收缩

10、呼吸暂停 持续1030s 肌肉阵挛 持续3060s 强直痉挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数min 1.1.全身性强直全身性强直- -阵挛发作阵挛发作（GTCSGTCS） 2. 2. 失神发作失神发作 典型失神发作典型失神发作 典型失神发作期典型失神发作期EEGEEG显示规则的显示规则的3Hz3Hz棘棘- -慢波慢波 放电沿脑皮质运动分布区逐渐扩展放电沿脑皮质运动分布区逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕、肘、肩部扩展抽搐自对侧拇指沿腕、肘、肩部扩展 发作后遗留暂时性局部肢体无力或发作后遗留暂时性局部肢体无力或 轻偏瘫轻偏瘫 杰克逊杰克逊 (Jackson)(Jackson) 癫痫癫痫 To

11、ddTodd 瘫痪瘫痪 部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态 3.3.单纯部分运动性发作单纯部分运动性发作 单纯部分性发作单纯部分性发作(SPS)(SPS) 4.4.复杂部分运动性发作复杂部分运动性发作 自动症自动症 进食性进食性 模仿性模仿性 手势性手势性 词语性词语性 先兆：特殊感觉或自主神经症状先兆：特殊感觉或自主神经症状 意识障碍：常见意识模糊意识障碍：常见意识模糊 少见意识丧失少见意识丧失 运动症状运动症状 强直强直 阵挛阵挛 变异性肌张力动作变异性肌张力动作 或或 保留记忆保留记忆 遗忘遗忘 2 药物治疗为主药物治疗为主, , 必要时手术治疗必要时手术治疗, , 预防预防 诱发因素

12、诱发因素 根据癫痫发作类型根据癫痫发作类型 癫痫及癫痫综合征类型癫痫及癫痫综合征类型 推荐选择抗癫痫药推荐选择抗癫痫药 全身全身- -强直痉挛发作：首选丙戊酸钠强直痉挛发作：首选丙戊酸钠/ /苯妥英钠苯妥英钠 失神发作失神发作( (小发作小发作) )：首选乙琥胺：首选乙琥胺 单纯部分性：首选卡马西平单纯部分性：首选卡马西平/ /苯妥英钠苯妥英钠 复杂部分性：首选卡马西平复杂部分性：首选卡马西平 6464岁男性，高血压病史岁男性，高血压病史6 6年，某日年，某日出现出现 复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压复视，右侧肢体活动障碍。查体：血压 15/12kPa15/12kPa，左眼睑下垂，左眼外斜位

13、，左，左眼睑下垂，左眼外斜位，左 眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院眼球向上下内活动受限，右侧偏瘫，住院 两天，无明显好转，初诊最大可能是：两天，无明显好转，初诊最大可能是：？ 1.1.脑血栓形成脑血栓形成 v病因：病因：动脉粥样硬化动脉粥样硬化 v安静起病安静起病 v起病较缓起病较缓 v全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（全脑症状（头痛、呕吐、昏迷）：（- -） 2.2.脑栓塞脑栓塞 v病因：病因：心源性栓子心源性栓子 v原发病表现原发病表现 v起病急：数秒达峰起病急：数秒达峰 v主干：三偏综合征主干：三偏综合征 v皮层支：失语皮层支：失语/ /体象障碍体象障碍 （WallenbergWall

14、enberg） v同侧同侧HornerHorner征征 v吞咽困难和声音嘶哑吞咽困难和声音嘶哑 v小脑性共济失调小脑性共济失调 有原发病的表现有原发病的表现 发病急骤，多无先驱症状发病急骤，多无先驱症状 出现颈动脉或椎出现颈动脉或椎- -基底动脉梗死症状基底动脉梗死症状 CSFCSF：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死：一般不含血，若有少量血则考虑出血性梗死 CTCT：梗死区：梗死区（发病后（发病后24-48h24-48h） MRIMRI：显示较早，脑干：显示较早，脑干/ /小脑佳小脑佳 诊断要点诊断要点 MRI：显示右颞、枕叶大面积脑梗死：显示右颞、枕叶大面积脑梗死(A: T1WI, B

15、: T2WI) 右侧外侧裂池明显变窄右侧外侧裂池明显变窄, 脑沟几乎消失脑沟几乎消失 一般治疗一般治疗：监护、保持呼吸道通畅、控制BP 溶栓治疗溶栓治疗： 抗凝抗凝/ /降纤治疗降纤治疗 手术治疗手术治疗：大面积/脑疝 恢复期治疗恢复期治疗 l早期康复锻炼、针灸 l控制危险因素 治 疗 6464岁男性，高血压病史岁男性，高血压病史6 6 年，某日年，某日出现复视，出现复视， 右侧肢体活动障碍。查体：右侧肢体活动障碍。查体： 血压血压15/12kPa15/12kPa，左眼睑下，左眼睑下 垂，左眼外斜位，左眼球垂，左眼外斜位，左眼球 向上下内活动受限，右侧向上下内活动受限，右侧 偏瘫，住院两天，无

16、明显偏瘫，住院两天，无明显 好转，初诊最大可能好转，初诊最大可能 是：是：？ 3838岁女性，岁女性，突发右突发右 侧肢体活动障碍。查体：侧肢体活动障碍。查体： 神志清，运动性失语，二神志清，运动性失语，二 尖瓣区可闻及双期杂音，尖瓣区可闻及双期杂音， ，右侧偏瘫，上肢重，右侧偏瘫，上肢重 于下肢，右侧偏身痛觉减于下肢，右侧偏身痛觉减 退，首先考虑的诊断退，首先考虑的诊断 是：是：？ 男性，男性，6262岁，突然出现剧烈头痛和呕吐岁，突然出现剧烈头痛和呕吐8 8小时。无小时。无 发热，否认高血压史。体检：神清，体温发热，否认高血压史。体检：神清，体温36.936.9， 血压血压16.5/10k

17、Pa16.5/10kPa，右侧瞳孔直径，右侧瞳孔直径3.5mm3.5mm，对光反应，对光反应 消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。消失，上睑下垂，眼球向上、下及内侧运动不能。 颈项强直，克氏征阳性。颈项强直，克氏征阳性。CTCT示脑正中裂及右大脑示脑正中裂及右大脑 外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断外侧裂、枕大池呈高密度影。最可能的诊断 是：是：？ 1.1.病因：病因： 2.2.临床表现：临床表现： v任何年龄任何年龄 v急性起病急性起病 v诱因：激动、用力等诱因：激动、用力等 v头痛、呕吐、癫痫发作头痛、呕吐、癫痫发作 v意识障碍意识障碍 3.3. 常见并发症：常见并发症： 再出

18、血再出血：病后：病后101014d14d 脑血管痉挛脑血管痉挛：死亡和伤残的重要原因：死亡和伤残的重要原因 扩展至脑实质内的出血扩展至脑实质内的出血 急性或亚急性脑积水急性或亚急性脑积水 癫痫发作癫痫发作 4.4. 辅助检查：辅助检查： 头颅头颅CTCT：首选首选 CSFCSF：CTCT不能确诊不能确诊 一般处理：一般处理：绝对安静卧床绝对安静卧床4 46w6w，避免用力，避免用力 降颅压：降颅压：脱水剂脱水剂 止血剂：止血剂：抗纤溶药物，延迟凝血块溶解抗纤溶药物，延迟凝血块溶解 防治脑血管痉挛：防治脑血管痉挛：钙通道拮抗剂（尼莫地平）钙通道拮抗剂（尼莫地平） 手术治疗：手术治疗： l 去除病

19、灶，防止再出血去除病灶，防止再出血 l 早期早期( (起病后起病后24-72h)24-72h)手术手术 治疗 女性，女性，5555岁。有高血压岁。有高血压 2020年，不规则服药。某年，不规则服药。某 日晨突发头痛，意识不日晨突发头痛，意识不 清，清，3030分钟后送到医院。分钟后送到医院。 体检：昏迷，血压体检：昏迷，血压 28/16kPa28/16kPa，双眼向右侧，双眼向右侧 凝视，左足外旋位。最凝视，左足外旋位。最 可能的诊断是：可能的诊断是：？ 男性，男性，6262岁，突然出现剧烈头岁，突然出现剧烈头 痛和呕吐痛和呕吐8 8小时。无发热，否认小时。无发热，否认 高血压史。体检：神清，

20、体温高血压史。体检：神清，体温 36.936.9，血压，血压16.5/10kPa16.5/10kPa，右，右 侧瞳孔直径侧瞳孔直径3.5mm3.5mm，对光反应消，对光反应消 失，上睑下垂，眼球向上、下失，上睑下垂，眼球向上、下 及内侧运动不能。颈项强直，及内侧运动不能。颈项强直， 克氏征阳性。克氏征阳性。CTCT示脑正中裂及示脑正中裂及 右大脑外侧裂、枕大池呈高密右大脑外侧裂、枕大池呈高密 度影。最可能的诊断是：度影。最可能的诊断是：？ 1.1.指原发性脑实质出血指原发性脑实质出血 2.2.病因：病因： 3.3.好发部位：好发部位： 4.4.发病年龄：发病年龄：50-70岁 5.5.性别：性

21、别：男性多见 6.6.临床特点：临床特点： v活动激动时发病 v剧烈头痛呕吐血压 v症状数min至数h达峰 v壳核最多壳核最多 v典型典型三偏征三偏征 v大量出血大量出血意识障碍意识障碍 v破入脑室破入脑室血性血性CSFCSF v深昏迷深昏迷 v针尖样瞳孔针尖样瞳孔 v四肢瘫痪四肢瘫痪 v高热高热 中老年人中老年人 有高血压有高血压/ /动脉粥样硬化史动脉粥样硬化史 动态下起病动态下起病 迅速出现迅速出现局灶性神经症状局灶性神经症状 剧烈头痛剧烈头痛/ /呕吐呕吐/ /意识障碍意识障碍 诊断 治疗 ：20%20%甘露醇针甘露醇针 控制血压：控制血压：150-160/90-100mmHg150-

22、160/90-100mmHg 防治并发症：预防感染防治并发症：预防感染/ /应激性溃疡等应激性溃疡等 宜在发病后宜在发病后6-24h6-24h 鉴别要点鉴别要点 脑血栓脑血栓脑栓塞脑栓塞脑出血脑出血SAHSAH 常见病因常见病因动脉粥样硬化动脉粥样硬化心脏病心脏病高血压高血压动脉瘤动脉瘤 发病缓急发病缓急较缓（时较缓（时/日）日）最急（秒最急（秒/分）分）急（分急（分/时）时）急（分）急（分） 意识障碍意识障碍较少较少少，短暂少，短暂多见多见常一过性常一过性 偏瘫偏瘫有有有有有有少见少见 脑膜刺激征脑膜刺激征多无多无多无多无可可明显明显 CSF清清清，压力可清，压力可可血性，压力可血性，压力血

23、性血性 CT脑内脑内低密度低密度区区脑内脑内低密度低密度区区脑内脑内高密度高密度区区SAH或脑室或脑室 内内高密度高密度区区 女性，女性，2222岁，岁，3 3周前有腹泻史，未引起患者注意。周前有腹泻史，未引起患者注意。 4 4天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐天前感四肢末端麻木，昨日出现四肢无力，逐渐 加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌加重。查体：神志清，双眼睑闭合不能，四肢肌 力力IIII级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。级，肌张力减低，腱反射消失，无感觉障碍。 病理反射（病理反射（- -），腰穿正常。首先考虑的疾病），腰穿正常。首先考虑的疾病 是是 ：？ 1.1.概

24、念概念：（：（GBSGBS、格林、格林- -巴利综合征）巴利综合征） 又称又称急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病急性炎症性脱髓鞘型多发性神经病 急性起病急性起病 神经根和神经末梢，也可脑神经神经根和神经末梢，也可脑神经 病理：炎性脱髓鞘病理：炎性脱髓鞘 2.2.病因病因 病前病前1-31-3周有感染史周有感染史 3. 3. 临床特点：临床特点： v运动障碍：运动障碍： l四肢：四肢：弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 l脑神经：周围性面瘫脑神经：周围性面瘫/ /呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 v感觉障碍：感觉障碍： l手套袜子型手套袜子型感觉障碍感觉障碍 l腓肠肌压痛腓肠肌压痛 v体征：腱反射减弱或消失体征：腱反射减弱或

25、消失 v脑脊液：蛋白脑脊液：蛋白- -细胞分离细胞分离 l病后病后2-32-3周周 4. 4. 治疗：治疗： v病因治疗病因治疗 l血浆交换（血浆交换（PE） l大剂量注射免疫球蛋白（大剂量注射免疫球蛋白（IVIG） 一线治疗一线治疗 v对症治疗对症治疗 l气管插管气管插管/切开切开 l呼吸机辅助呼吸呼吸机辅助呼吸 女性，女性，2222岁，岁，3 3周前有腹泻史，周前有腹泻史， 未引起患者注意。未引起患者注意。4 4天前感四肢天前感四肢 末端麻木，昨日出现四肢无力，末端麻木，昨日出现四肢无力， 逐渐加重。查体：神志清，双逐渐加重。查体：神志清，双 眼睑闭合不能，四肢肌力眼睑闭合不能，四肢肌力I

26、III级，级， 肌张力减低，腱反射消失，无肌张力减低，腱反射消失，无 感觉障碍。病理反射（感觉障碍。病理反射（- -），腰），腰 穿正常。首先考虑的疾病穿正常。首先考虑的疾病 是是 ：？ 青年男性，青年男性，2 2天来胸背天来胸背 部疼痛，今晨出现双下部疼痛，今晨出现双下 肢无力，伴二便障碍，肢无力，伴二便障碍， 查查， 双下肢肌力双下肢肌力0 0级，无病级，无病 理反射。最可能的诊断理反射。最可能的诊断 是：是：？ 1.1. 诱因：诱因：病前病前1-21-2周内常有感染或疫苗接种史周内常有感染或疫苗接种史 2.2. 临床特点：临床特点： v发病年龄：青壮年好发发病年龄：青壮年好发 v起病方式

27、：急性起病方式：急性 v病变部位：病变部位：（T3-5T3-5） v临床表现：临床表现： 根痛根痛 运动障碍：运动障碍：（完全性横贯性损伤）（完全性横贯性损伤） 感觉障碍：感觉障碍： 自主神经功能障碍：潴留（早期）自主神经功能障碍：潴留（早期） 3. 3. 影像学检查：影像学检查： 4.4.治疗：治疗： 本病无特效治疗本病无特效治疗 主要是减轻脊髓损害主要是减轻脊髓损害 药物药物: :肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素 对症治疗对症治疗 矢状位矢状位T2WI 女性，女性，5959岁，岁，2 2天前感天前感 右耳后疼痛，翌日晨洗右耳后疼痛，翌日晨洗 脸、漱口时发现右口角脸、漱口时发现右口角 流口水

28、，流口水，右眼闭合不全，右眼闭合不全， 口角偏左，口角偏左，右额纹消失。右额纹消失。 该患者最可能的诊断该患者最可能的诊断 是：是：？ 6565岁女性，有高血压岁女性，有高血压1010年，糖年，糖 尿病尿病8 8年，突发右侧肢体无力，年，突发右侧肢体无力， 伴口齿不清伴口齿不清2 2天。神志清，血压天。神志清，血压 正常，混合性失语，正常，混合性失语， ，右侧鼻唇，右侧鼻唇 沟浅，伸舌右偏，头颅沟浅，伸舌右偏，头颅CTCT未见未见 异常，右侧肢体肌力异常，右侧肢体肌力0 0级，肌张级，肌张 力低，腱反射减弱，右侧病理力低，腱反射减弱，右侧病理 征（征（+ +）：）：？ 1.1. 又称又称特发性

29、面神经麻痹或特发性面神经麻痹或BellBell麻痹麻痹 2. 2. 临床特点：临床特点： v 发病年龄：任何年龄发病年龄：任何年龄 v 起病方式：急性起病方式：急性 v 临床表现：临床表现： l 一侧一侧周围性面瘫周围性面瘫 l BellBell现象现象 v 后遗症：面神经麻痹后遗症：面神经麻痹 3. 3. 鉴别诊断：鉴别诊断： 周围性面瘫周围性面瘫 中枢性面瘫中枢性面瘫 急性期，急性期，（首选）（首选） 男性，男性，5858岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。岁，渐发性双上肢震颤、活动不利半年。 既往体健，无慢性疾病史。头颅既往体健，无慢性疾病史。头颅MRIMRI无异常发现。体无异常发现。体

30、 检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双 上肢向前平伸时可见上肢向前平伸时可见4 45 5次次/ /分钟震颤，双手指鼻试分钟震颤，双手指鼻试 验正常。首先考虑的疾病是：验正常。首先考虑的疾病是：？ 1.1.定义：定义： 帕金森病帕金森病（Parkinson diseaseParkinson disease，PDPD），），震颤麻痹震颤麻痹 是一种常见的中老年神经系统变性疾病是一种常见的中老年神经系统变性疾病 2.2.病因：病因：多因素作用多因素作用 3.3.病理改变：病理改变： 含色素的神经元变性、丢失，黑质致密部含色素的神经元变性、丢失，黑质

31、致密部DADA神经元为著神经元为著 4.4.生化递质的改变生化递质的改变 纹状体纹状体DADA含量降低含量降低 AchAch数量相对增多数量相对增多 5. 5. 临床表现临床表现 n 发病年龄发病年龄：大部分在大部分在6060岁以后发病岁以后发病 n 起病隐袭起病隐袭：缓慢发展，逐渐加剧缓慢发展，逐渐加剧 n 临临床主要特征床主要特征： l静止性震颤静止性震颤：初发，：初发，“N”N”字型字型 l肌强直肌强直：铅管样铅管样/ /齿轮样强直齿轮样强直 l运动迟缓运动迟缓：随意动作减少随意动作减少/ /面具脸面具脸/ /写字过小征写字过小征 l姿势步态异常姿势步态异常 ：慌张步态：慌张步态/“/“

32、冻结（冻结（freezing)”freezing)”现象现象 n 其他症状其他症状： 自主神经症状自主神经症状/ /认知功能减退认知功能减退/ /忧郁和忧郁和( (或或) )睡眠障碍睡眠障碍 静止性震颤 6.6.辅助检查：辅助检查：无特异性无特异性 7.7.诊断：诊断：发病年龄发病年龄/ /病程病程/ /临床表现临床表现/ /左旋多巴治疗有效左旋多巴治疗有效 8.8.鉴别诊断鉴别诊断： u 继发性继发性PDPD（帕金森综合征）：有明确病因可寻（帕金森综合征）：有明确病因可寻 u 伴发帕金森表现的其他神经变性疾病伴发帕金森表现的其他神经变性疾病 u 帕金森叠加综合征帕金森叠加综合征 u 特发性震

33、颤特发性震颤 9.9.治疗治疗： u 药物治疗药物治疗：5类类 u 外科治疗外科治疗 u 细胞移植及基因治疗细胞移植及基因治疗 u 康复治疗康复治疗 女性患者，双眼睑下垂女性患者，双眼睑下垂2 2年，有时出现复视和眼球活年，有时出现复视和眼球活 动受限，晨轻暮重。近动受限，晨轻暮重。近3 3月感四肢无力，活动后加重，月感四肢无力，活动后加重， 休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均休息后减轻。查体：双上睑下垂，眼球外展内收均 受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力受限。瞳孔等大，光反射存在，四肢肌力+级，病级，病 理征（），疲劳试验（）。该患者的诊断首先理征（），疲劳试验（）。该患者的诊断

34、首先 考虑：考虑：？ 1.1.定义定义： 累及NMJ突触后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依 赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 2.2.临床特征临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳 3.3.临床表现临床表现 l性别与年龄：数月性别与年龄：数月8080岁岁 l起病形式隐袭，病情波动，易疲劳起病形式隐袭，病情波动，易疲劳 l肌无力：眼肌（肌无力：眼肌（）/ /瞳孔瞳孔受累受累 临床分型临床分型 ： ：眼肌型（15-20%），眼外肌 ：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌 ：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌 ：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象 ：迟发重

35、症型（10%）， 型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象 ： 肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩 l临床特征临床特征 l各项试验各项试验+ +辅助检查辅助检查 u疲劳试验疲劳试验 u药理学试验：药理学试验：AChEI试验 u电生理：电生理：重复神经电刺激/单纤维肌电图 u神经免疫学检查：神经免疫学检查： AChRAb测定 u影像学：影像学：纵隔的检查 lLambert-Eaton/Lambert-Eaton/肉毒杆菌中毒肉毒杆菌中毒( (突触前膜突触前膜) /) /多发性肌炎多发性肌炎 / /延髓麻痹延髓麻痹 首选：胸腺摘除首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇次选：肾上腺皮质类固醇

36、三选：其它免疫抑制剂三选：其它免疫抑制剂 1.1. 诊断诊断 2.2. 鉴别诊断鉴别诊断 3.3. 病理生理病理生理 4.4. 治疗治疗 5.5. 相关问题相关问题 6.6. 家属交流（类似于家属交流（类似于72h72h谈话）谈话） 7.7. 出院指导出院指导 v一般情况一般情况：言简意赅 v简要病史简要病史：概括性语言 v体检体检：阳性体征 v辅助检查辅助检查：阳性及有鉴别意义的阴性结果 ：规范规范/ /全面全面 u脑梗塞/脑出血（部位、病因） ：高度概括高度概括 u既往情况：与诊断相关的危险因素或既往史 u病程中主要/突出性的症状：含阴性的症状 u专科体征：重要的阳性/有鉴别意义的阴性体征

37、 u辅助检查：阳性/有鉴别意义的阴性结果 v重要阳性症状的鉴别重要阳性症状的鉴别 u 偏瘫/意识障碍 u 头颅CT的高密度影 ：血常规血常规/血生化血生化/心电图等心电图等 ：以进一步提供排除依据以进一步提供排除依据 u 头颅头颅CTA/头颅头颅CT增强增强/肿瘤系列肿瘤系列 ：高血压病（心超）高血压病（心超）/HCY ： u 胸部胸部CT增强增强/肿瘤系列肿瘤系列 u 血液：出凝血/血常规/血脂/血糖/HCY/ACA等 u 颈椎动脉B超/TCD u 心电图/心超 u CTA/CTP/DSA u 头颅MRI ：因病而异/抓主要矛盾 ： u 一般措施：生命体征 u 对症治疗：并发症/突出问题的处

38、理 u 疾病特有的处理：脱水降颅压/营养脑细胞等 u 相关科室协助治疗：尤其是外科 ：相当于病因 ：（） u截至于患者所处阶段 u不一定是终末期 v目前的诊断：明确目前的诊断：明确/ /考虑方向考虑方向 v面临的并发症面临的并发症/ /问题：告病危问题：告病危 v医生的处理：强调会尽力！医生的处理：强调会尽力！ v配合诊疗：包括需注意的事宜配合诊疗：包括需注意的事宜 v知情签字知情签字 1.1.颅内病变加重颅内病变加重相互转变相互转变脑水肿脑水肿脑疝脑疝 2.2.受损神经功能无法恢复受损神经功能无法恢复后遗症后遗症/ /植物人植物人 3.3.不可预料的意外（突发心跳不可预料的意外（突发心跳/ /呼吸骤停呼吸骤停/ /窒息）窒息） 4.4.易发的并发症：消化道出血易发的并发症：消化道出血/ /感染感染/MSOF/MSOF 5.5.酸碱平衡失调酸碱平衡失调/ /电解质紊乱电解质紊乱 6.6.基础疾病基础疾病/ /合并症