第6章周围神经疾病

1、第六章 周围神经疾病 diseases of the peripheral nerves 神经病学(第 5 版) 本章重点 1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d) 治疗 1. 药物治疗 (1) 抗癎药物 苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d (1) 抗癎药物 卡马西平 眼 球向各方向运动麻痹, 睑下垂, 瞳孔散大, 光反射 和调节反射消失; 三叉神经麻痹症状: 同侧眼及额 部疼痛、麻木, 角膜反射减弱或消失 多继发于面部感染后的

2、海绵窦 血栓形成或血栓性海绵窦炎, 外伤性海绵窦动静脉瘘, 肿瘤、 颅骨骨折、骨膜炎等 眶上裂 (rochon- duvigneaud) ,和的 第1支 眶上裂全部眼肌麻痹, 眼球突出并固定于正中位, 瞳孔散 大, 光反射和调节反射消失; 眶以上额部皮肤和角 膜感觉缺失, 可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分 泌障碍、horner征 眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶 上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、 垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤 眶尖 (rollet) ,和 的第1支 眶尖急性进行性眼肌麻痹, 上睑下垂、全眼球麻痹、 眼球固定、瞳孔散大, 光反射和调节反射消失; 突 眼, 结膜充血、水肿, 可伴有horner征; 视

3、力障碍 眶尖部的外伤, 炎症、肿瘤和 血管病 岩尖 (gradenigo) 和颞部岩骨尖 端 眼球内斜视和复视; 同侧眼支区域及颜面部疼痛 或麻木, 并有感觉减退; 可有脑膜炎症状、体征 中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨 岩尖部炎症, 岩尖部肿瘤或外 伤 桥小脑角 (cushing i) , 有时 伴, ix, 脑桥小脑角持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍; 病侧周围性面瘫; 面部感觉缺失、疼痛、同侧角 膜反射减弱和消失; 可有颅内高压症状, 同侧小脑 性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍, 及vi, ix, x受损症状 听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、 桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、 蛛网膜囊肿、结核

4、性脑膜炎、 血管畸形和动脉瘤 avellis, 延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧 失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩 肿瘤、外伤、炎症、脑血管病 jackson, , 延髓构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧 失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩; 同侧的舌肌瘫痪, 伸舌偏向患侧 肿瘤、外伤、炎症、脑血管病 tapia,周围神经声音嘶哑; 同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩, 伸舌偏向患 侧; 有时可有horner征 外伤, 尤其下颌角后部外伤 综合征综合征受累脑神受累脑神 经经 病变部病变部 位位 临床表现临床表现常见病因常见病因 颈静脉孔 (vernet) ,颈静脉孔病侧软腭、咽部感觉障

5、碍, 舌后1/3味觉缺失; 声音嘶哑, 病侧咽反射消失; 不能向同侧转颈, 不能耸肩; 可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹 肿瘤, 外伤, 炎症和脑血管病 枕髁-颈静脉 孔(collet- sicard) , 颈静脉孔及 枕骨髁区 病侧颈静脉孔(vernet)综合征; 病侧舌肌瘫痪, 伸舌偏向患侧及舌肌萎缩 肿瘤, 外伤 腮腺后间隙 (villaret) , 颅外咽后区同侧软腭、咽部感觉障碍, 舌后1/3味觉缺失; 声带和软腭麻痹, 病侧咽反射消失, 胸锁乳突 肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩; 伸舌偏向患侧; 可有horner征和面神经麻痹 肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻 腔肿瘤、外伤、感染及颅内 动脉瘤 偏侧

6、颅底 (guillain- garcin) i颅底典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生 麻痹, 非典型或非完全型则为一侧颅底的部分 脑神经受损症状 颅底的恶性肿瘤, 或颅外肿 瘤如鼻咽癌等 枕骨大孔, 枕大孔区ix, x, xi, 神经麻痹, 神经根、延髓、颈髓 受压症状, 脑膜刺激征, 小脑症状 肿瘤、先天畸形 表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续) 第三节 脊神经疾病 spinal nerve diseases 一、单神经病 mononeuropathy 神经痛-受损神经分布区的疼痛 (1) 特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能正常, 无病理形态学改变 (2) 症

7、状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能可无缺失 注意脊椎&神经通路毗邻组织病变 n 单一神经病损引起该神经分布区症状&体征 概念 一、单神经病(mononeuropathy) e 创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等 e 全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病 病因 神经短暂缺血短暂传导阻滞 节段性脱髓鞘, 轴索正常 23周可恢复 1. 急性创伤, 根据临床&病理分为: 神经失用(neurapraxia) 神经外伤暂时性传导阻滞 病因 轴索断伤(axonotmesis) 轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的schwann细胞&结缔组织正常 轴索可再生恢复功能 1. 急性创伤, 根据临床&

8、病理分为: 病因 神经断伤(neurotmesis) 轴索&周围结缔组织支架均断离, 难以恢复 1. 急性创伤, 根据临床&病理分为: 病因 肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重轴索变性 2. 压迫性神经病 嵌压性神经病(entrapment neuropathy) 神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘 病因 治疗因病因而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期- 泼尼松30mg/d, v. b族&神经生长因子 腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正 治疗 桡

9、神经由c58组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等 (一) 桡神经麻痹 功能-伸肘伸腕伸指 肱骨干骨折损伤 &骨折后骨痂形成压迫 睡眠以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经 桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧桡神经 病因 高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪, 肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后, 手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节 1. 运动障碍典型症状-垂腕 临床表现 肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌 功能完好 前臂中1/3以下损伤, 仅

10、伸指瘫痪, 无垂腕 损伤肱骨下端或前臂上1/3, 肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存 接近腕关节损伤(各运动支均已发出), 无桡神经麻痹症状 临床表现 1. 运动障碍症状 桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于邻近神经的重叠) 仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2) 图6-2 桡神经正中神经 尺神经损害感觉障碍分布 2. 感觉障碍症状 3. 桡神经再生能力好, 治疗可恢复, 预后良 临床表现 功能: 前臂旋前屈腕屈指 (二) 正中神经麻痹 正中神经由c6t1组成 (位置较深, 不易损伤) 支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等 正中神经 肘前区静脉注射药物

11、外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫) 病因 上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手) 持物困难 1. 运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力 临床表现 前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能 临床表现 1. 运动障碍症状 e 桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2) 2. 感觉障碍症状 正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛 临床表现 3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome

12、) 腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成, 正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪) 中年女性&右侧多见, 劳动加剧, 休息减轻 临床表现 夹板固定腕关节, 局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次无效, emg鱼际肌失神经支配, 可手术治疗 3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 治疗 临床表现 (三) 尺神经麻痹 尺神经由c8, t1组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 支配小指&环指尺侧, 指 背尺侧半感觉 尺神经 尺神经在肱

13、骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常 &肘外翻畸形等也可损伤 病因 尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜 1. 典型症状-手指精细动作不能 伸肌过度收缩手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手 尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹 拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展 临床表现 手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2) 2. 感觉障碍 n 尺神经 n 正中神经 n 肌皮神经 n 肱动脉起始段 紧密毗邻 构成血管神经束 常合并损伤

14、 临床表现 3. 肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时) 临床表现 腓总神经由l4s3组成 股部下1/3自坐骨神经分出, 在腓骨头 处转向前方, 分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧, 再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展内收伸趾 (四) 腓总神经损害 腓总神经 e 受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间蹲位可引起 e 铅中毒等 e 穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经 病因 足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高举足 足尖先落地(跨阈步态) 图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经 损害

15、的感觉障碍分布 小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3) 临床表现 (五) 胫神经损害 胫神经由l4s3组成 支配小腿三头肌腘肌 跖肌趾长屈肌胫骨 后肌拇长屈肌&足底 所有短肌 胫神经 足底部感觉障碍(图6-3) 足&足趾不能跖屈 足尖行走困难, 足内翻力弱 临床表现 枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称 均来自c23 (六) 枕神经痛(occipital neuralgia) 上段颈椎病 脊柱结核骨关节炎 脊髓肿瘤 硬脊膜炎 转移瘤 上呼吸道感染&扁桃体炎 病因不明 病因 概念 可阵发性加剧&间歇发作 活动头颈咳嗽喷嚏可加剧 病因治疗 对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等) 枕外隆凸常有压痛 枕神经分布

16、区可有感觉过敏&减退 多为一侧枕部持续性钝痛 向头顶(枕大n)乳突(枕小n)外耳(耳大n)放射 临床表现 (七) 臂丛神经痛(brachial neuralgia) 由c5t1脊神经前支组成 支配上肢运动&感觉 受损支配区疼痛(臂丛神经痛) 症状复发 常染色体显性遗传(17号染色体q25位点) 1. 特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(brachial neuritis) 泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征 (神经痛性肌萎缩) 不明, 可能是变态反应性疾病, 偶有家族性病例 见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染 病因 概念 特点 临床分类 成年人多见, 有感染&疫苗接种史 急性亚急性起病,

17、病初伴发热&全身症状 典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病 数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍 c5 & c6节段易受累肌萎缩, 单侧&双侧 对症治疗 通常数周&数月恢复 临床表现 臂丛邻近病变压迫 神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤 骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等 神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤 腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺 沟瘤 2. 继发性臂丛神经痛 v 臂丛外伤 病因 临床表现 自主神经障碍 肩部&上肢疼痛 持续&阵发性加剧 夜间&肢体活动疼痛明显 肌萎缩腱反射减低 臂丛分布区感觉障碍 临床表现 颈痛&强迫头位 臂神经痛(最多见) 脊髓压迫症 颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生

18、使颈神经根&脊髓受压综合征 三主症 单独&先后发生 颈椎病 临床表现 概念 运动神经根受压引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛区 持续钝痛&深部钻刺样不适感 肩部运动受限, 病程长凝肩 常在4050岁起病, 男性多见 病程缓慢, 反复发作 感觉神经根(c5c6)受压根性神经痛 多为前臂桡侧&手指触电样疼痛, 伴感觉 临床表现 颈椎病 消炎止痛剂布洛芬50mg 肌松剂艾司唑仑lmg, 34次/d, p.o 痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml 颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主 头位不宜固定太久, 卧枕不宜过厚, 避免颈部过屈 试用理疗颈托支架吊带牵引等 颈椎病 治疗 v 肋间神经支配区疼

19、痛综合征 (八) 肋间神经痛(intercostal neuralgia) v 胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎 v 胸椎肋骨肿瘤&畸形 v 胸髓肿瘤&炎症 v 胸部带状疱疹 v 多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等 胸腔疾病 以及 病因 概念 一或几个肋间持续性疼痛, 阵发性加重 呼吸咳嗽喷嚏可加剧 相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛 临床表现 止痛剂&镇静剂 维生素b族 严重者-肋间神经封闭 肿瘤-切除术 带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o & i.v滴注 病因治疗 对症治疗 治疗 局部受压外伤肥胖 糖尿病动脉硬化 酒精&药物中毒 腹部肿瘤&妊娠子宫压迫 病因不明 (九) 股外侧皮神经病

20、 (lateral femoral cutaneous neuropathy) 也称感觉异常性股痛(meralgia paresthetica) 股外侧皮神经-纯感觉神经, l2、l3神经组成 髂前上棘下510cm穿出阔筋膜股前外侧皮肤 病因 一侧大腿外侧 v 感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感) v 局部感觉过敏感觉缺失 v 慢性病程 v 预后良好 男:女=3:1 临床表现 治疗原发病(糖尿病动脉硬化中毒等) 肥胖者减肥后症状可减轻&消失 维生素b族 疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平, p. o 阔筋膜封闭-维生素b1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普鲁卡因510ml 试用理疗

21、针灸按摩 对症治疗 治疗 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征 (十) 坐骨神经痛(sciatica neuralgia) 由l4s3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢 坐骨神经 继发性坐骨神经痛 -坐骨神经通路病变&器官压迫 根据病因分为 原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎) 原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎 分类 n 多见, 多为椎管内&脊椎病变 n 最常见: 腰椎间盘脱出 其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎 根据病变部位分为 根性坐骨神经痛 分类 以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附

22、件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染 干性坐骨神经痛 腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位 分类 根据病变部位分为 患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸 1. 青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧) 放射性疼痛, 多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧, 夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重 临床表现 常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 e l5神经根足&趾背屈无力 e s1神经根足跖屈无力&踝反射减弱 2. 急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根 (l5或s1)分布区疼痛 脊柱运动

23、受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍 临床表现 患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛 直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(lasegue征) 80o & 90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛 3. 沿坐骨神经压痛-l4, l5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经 体征 临床表现 腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后 1. 诊断 根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉 须注意区分根性

24、&干性 诊断&鉴别诊断 髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍 2. 鉴别诊断 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎 诊断&鉴别诊断 疼痛 v 扑热息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o v 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生) 肌痉挛 v 安定510mg, 3次/d, p.o v 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.o v 腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周, 常使症状稳定 1. 病因治疗 2. 对症治疗 治疗 配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射 手术治疗-无效&慢性复发病例 3. 严重病例 地塞米松 101

25、5mg/d, i.v滴注, 710d 泼尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一疗程 1%2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭 治疗 (十一) 股神经痛(femoral neuralgia) 以及中毒盆腔肿瘤&炎症 静脉曲张&股动脉瘤等 沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征 也称wassermann征 由l2l4神经组成 是腰丛中最大的分支 病因股神经&分支损伤 (枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折) 1. 股神经损伤特殊步态 尽量避免屈膝, 行走步伐细小, 先伸出健足 病足再拖曳前行 皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象 临床表现 2. 病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹 股沟疼痛

26、 病人蹲坐在两脚上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿内侧感觉障碍 可伴水肿青紫等营养改变 临床表现 神经离断伤-缝合术 瘢痕压迫-神经松解术 盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除 1. 病因治疗 治疗 皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连, 促进恢复 维生素b族神经生长因子 镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬 2. 药物治疗 治疗 针灸理疗药物局部离子透入 (消除水肿促进炎症吸收解除粘连改善组织营养 &神经再生) 3. 对症治疗 股神经封闭维生素b1 100mg, 腹股沟卵圆窝股 动脉外侧 剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因 + 654-2 10mg) 治疗 二、多发性神经病 polyneuropathy

27、, pn 以往称末梢神经炎 二、多发性神经病(polyneuropathy, pn) 四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫 &自主神经功能障碍的临床综合征 概念 (1) 远端轴索病(distal axonopathies) 病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病) 根据神经受损部位分为 最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展 病因 guillain-barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病, 如: 异染性脑白质营养不良 krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型& 3型(cmt1 & cmt3

28、) (2) 髓鞘病(myelinopathies) 病因 根据神经受损部位分为 主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(cmt2) 维生素b6诱发神经病 某些副肿瘤综合征 (3) 神经元病(neuronopathies) 病因 根据神经受损部位分为 轴索变性&节段性脱髓鞘 q 周围神经远端明显 q 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病) 病理 1. pn可在任何年龄发病, 表现因病因而异 v 呈急性亚急性慢性经过 v 多数经数周数月进展病程 v 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端) v 可见复发病例 临床表现 2. pn共同特点: 肢体远端对称性感觉运动 自主神经

29、障碍 疼痛是小纤维受损神经病显著特点 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病特发性臂丛神经病 (1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状 遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失 临床表现 (2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌, 上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌 萎缩 手足下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形 临床表现 (3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱

30、阳痿 &腹泻等 见于 guillain-barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病 临床表现 q 神经活检可确定病变性质&程度 ncv测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 q 轴索病变-波幅降低 q 脱髓鞘病变- ncv减慢 q csf正常&蛋白含量轻度 辅助检查 v ncv测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变 v 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病 末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍 依据临床特点 诊断 病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定 诊断 常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损, 疼痛明显 异烟肼双下肢远端感

31、觉异常&减退 (合用v.b6可预防) 病因诊断 (1) 药物性pn 诊断 重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量 (2) 中毒性pn 诊断 病因诊断 感觉运动自主神经&混合性(最多见), 感觉障碍重 q 损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚) q 损害大感觉纤维感觉性共济共调 (可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病) (3) 糖尿病性pn 诊断 病因诊断 初期感觉障碍, 下肢出现早&严重 透析后好转 (4) 尿毒症性pn 典型症状与远端性轴索病相同 诊断 病因诊断 见于 r 慢性酒精中毒 r 慢性胃肠道疾病 r 妊娠&手术后 (5) 营养缺乏性pn 诊断 病因诊断 p 局部压迫&

32、浸润周围神经 p 副肿瘤综合征可见多发性神经病 p poems综合征 (pn脏器肿大内分泌病变m蛋白皮肤损害) (6) 恶性肿瘤pn 诊断 病因诊断 病因诊断 guillain-barr综合征 疫苗接种后pn 白喉性pn(病后812w, 感觉运动性, 数d & 数w 恢复) 麻风性pn(发病缓慢,可触及周围神经增粗) (7) 感染后pn 诊断 病因诊断 + 起病隐袭 + 慢性进展 + 有家族史 (8) 遗传性pn 诊断 药物性-立即停药 v 急性中毒: 大量补液利尿通便, 排出毒物 v 砷中毒: 二硫基丙醇(bal)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改为2次/d, 连用10d v

33、铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程57d, 23疗程 &依地酸钙钠1g/d+5%glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程34d, 34疗程 1. 病因治疗 重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境 治疗 麻风性-砜类药 + 肿瘤-手术切除 + 胶原病(sle硬皮病ra), 血清注射& 疫苗接种后神经病-皮质类固醇 1. 病因治疗 营养缺乏&代谢障碍性pn治疗原发病 + 糖尿病-控制血糖 + 尿毒症-血液透析&肾移植 + 粘液性水肿性-甲状腺素 治疗 重症-加强护理 w 四肢瘫-定时翻身, 保持肢体功能位 w 手足下垂-夹板&支架, 以防瘫

34、肢挛缩&畸形 2. 对症治疗 急性期卧床 w 维生素b1缺乏&白喉性pn累及心肌-大剂量 维生素b族神经生长因子 w 疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英 恢复期-针灸理疗&康复治疗 治疗 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, aidp q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关&免疫机制参与 guillain-barr综合征(gbs) 概念 三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, aidp e

35、我国青壮年&儿童多见 e 有地区&季节流行趋势 e gbs年发病率0.61.9/10万, 男性略多 e 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁) 流行病学 r 脱髓鞘型在美国较常见 r 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(aman) r cj感染常与aman有关 流行病学 v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, cj)感染有关 cj-革兰阴性微需氧弯曲菌 gbs常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见penner 19型 cj感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生g

36、bs v gbs确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒(cmv)eb病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(hbv)hiv感染有关 病因&发病机制 + 病原体某些组分与周围神经组分相似 + 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性t细胞和自身ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因&发病机制 p2蛋白:分子量15kd, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 p1蛋白:分子量18.5kd, 碱性蛋白, 相当于cns的 mbp, 可诱发ean&eae p0蛋白:分子量30kd, 糖蛋白, 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(mag): 分子量110kd, 糖蛋白 gbs实验动

37、物模型 实验性自身免疫性神经炎 (experimental autoimmune neuritis, ean) 诱发抗原 病因&发病机制 神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索 病因&发病机制 q 牛p2蛋白免疫lewis大鼠, 诱发ean模型 q p2特异性t细胞转移lewis大鼠(45d潜伏期) ean 病理 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 临床表现 数

38、d内对称性瘫 自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经 landry上升性麻痹 临床表现 1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 + 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) + 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) + 振动觉&关节运动觉通常保存 + 神经根刺激征-少数病例出现kernig征 lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 e 常见双侧面瘫 e 其次是球麻痹 e 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 特点 (纯运动型) r 病情重

39、, 多有呼吸肌受累 r 2448 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高, 预后差 (1) 急性运动轴索型神经病(aman) 5. gbs变异型 临床表现 v 发病与aman相似 v 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病(amsan) 5. gbs变异型 临床表现 包括: 全自主神经功能不全 复发型gbs(极少) 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) (3) fisher综合征 5. gbs变异型 (4) 不能分类的gbs 临床表现 本病特征性表现 (病后23w) prc数正常 少数病例csf细胞数

40、(2030)106/l 1. csf蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速&t波改变 qrs波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ecg异常 辅助检查 脱髓鞘病变 运动&感觉ncv减慢-失神经&轴索变性 早期仅见f波h反射延迟&消失 (f波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索损害 远端波幅减低 辅助检查 q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 csf蛋白细胞分离 早期f波& h反射延迟 1. 诊断 诊断&鉴别诊

41、断 (1) 低血钾型周期性瘫痪 2. 鉴别诊断 表6-2 gbs与低血钾型周期性瘫痪的鉴别 gbs低血钾型周期性瘫痪 病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢 病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天) 肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹可有无 脑神经受损可有无 感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症 脑脊液蛋白细胞分离正常 电生理检查早期f波或h反射延迟,运动ncv减慢emg电位幅度降低,电刺激可无反应 血钾正常低, 补钾有效 既往发作史无常有 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 e 病后3周可见csf细胞蛋白分离

42、, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎 r 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 r 常累及一侧下肢 r 无感觉障碍&脑神经受累 诊断&鉴别诊断 2. 鉴别诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等 (3) 功能性瘫痪 诊断&鉴别诊断 禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, pe) 每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 治疗 w 禁忌证-先天性iga缺乏(可致敏) w 副作用-发热面红(

43、减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, ivig) w 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用 w ivig & pe是aidp的一线治疗 治疗 1. 病因治疗 无条件用ivig&pe, 可试用 v 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d v 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对gbs无效, 并有不良反应 治疗 1. 病因治疗 q 呼吸肌麻痹是gbs的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短, 动脉氧分压70

44、mmhg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量 治疗 2. 辅助呼吸 高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3. 对症治疗&预防治疗 重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 治疗 应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 治疗 3. 对症治疗&预防治疗 保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮 加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症 及早康复治疗 肢体被动&主

45、动运动, 防止挛缩 用夹板防止足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练 治疗 3. 对症治疗&预防治疗 尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠 不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息 治疗 3. 对症治疗&预防治疗 及早识别处理焦虑症&抑郁症 n 氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o 疼痛-镇痛药 n 试用卡马西平&阿米替 治疗 3. 对症治疗&预防治疗 本病为自限性, 单相病程(monophase course) + 经数周&数月恢复 + 70%75%的病人完全恢复 + 25%遗留轻微神经功能缺损 + 5%死亡, 常死于呼吸衰竭 + 空肠弯曲菌感染者

46、预后差 + 高龄起病急骤辅助通气者预后不良 预后 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, cidp r cidp发病率低 r 国内占gbs的1.4%4.7% r 男女发病率相似 r 各年龄均可发病, 儿童罕见 n 慢性guillain-barr综合征 r 慢性进展&复发性周围神经疾病概念 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, cidp 病理 脱髓鞘&髓鞘再生并存 “洋葱头样”改变 cidp发

47、病机制与aidp相似而不同 免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型 发病机制&病理 电镜下可见洋葱头样结构 阶梯式进展 稳定进展 复发-缓解 1. 起病隐袭, 进展期数月数年(平均3mon) 自然病程 临床表现 v 大多数患者运动&感觉障碍并存 (疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调) v 肌萎缩较轻 v 少见症状: horner征原发性震颤阳痿(4%) 尿失禁(2%) 2. 对称性肢体远端&近端无力, 远端近端发展 腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%) 构音障碍(9%), 吞咽困难(9%), 面神经麻痹(2%) 临床表现 q 部分患者csf可出现寡克隆带 1. csf蛋白细胞分离

48、辅助检查 脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加 ncv远端潜伏期f波潜伏期异常较aidp严重 病程不同时间脱髓鞘继发轴索损害程度不同 2. 电生理检查 辅助检查 也见于 w charcot-marie-tooth病 w 神经纤维瘤 w 创伤性神经瘤 3. 腓肠神经活检 节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变-高度提示cidp 辅助检查 根据症状体征csf电生理检查 确诊需神经活检 1. 诊断 诊断&鉴别诊断 (2) 电生理检查: 须具备脱髓鞘病变以下特点中3点 2或多个运动神经ncv减慢 1或多个运动神经部分性传导阻滞, 如腓正中 尺神经 2或多个运动神经远端潜伏期延长 2或多个运动神经f波消失 (1) 临床表现周围神经病变, 进展性&复发性运动 感觉功能障碍, 症状至少2个月 美国神经病学会(1991) cidp必备诊断标准 1. 诊断 诊断&鉴别诊断 美国神经病学会(1991) cidp必备诊断标准 (3) 病理: 神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生 (4) csf检查: 细胞数10106/l 1. 诊断 诊断&鉴别诊断 r缓慢进展病程 r电生理-多灶性运动传导阻滞(mcbs) rf波潜伏期延长&emg纤颤波 r仅累及运动神经的脱髓鞘神经病 (1) 多灶