儿科学专业毕业论文[精品论文]儿童皮肌炎多发性肌炎53例临床及预后分析

1、儿科学专业毕业论文 精品论文 儿童皮肌炎/多发性肌炎53例临床及预后分析关键词：儿童皮肌炎 多发性肌炎 早期诊断 临床治疗 预后因素摘要：目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm

2、16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14

3、/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和

4、ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急

5、性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多

6、以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早

7、期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。正文内容 目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm

8、37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jp

9、m全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hb

10、dh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组

11、和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改

12、善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组

13、。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juve

14、nile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前

15、驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。

16、（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05

17、），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检

18、，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，

19、均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿

20、瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和j

21、pm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（

22、15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<

23、0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.

24、0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或

25、肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，

26、涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电

27、话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm

28、/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四

29、种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，

30、红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较

31、jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访

32、肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/

33、jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/

34、37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrop

35、e疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行

36、肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。

37、（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌

38、酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探

39、讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，j

40、dm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.

41、12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p&l

42、t;0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（2

43、4/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和j

44、pm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其

45、是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）5

46、3例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），

47、jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0

48、.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48

49、），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸

50、道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图

51、表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住

52、院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。

53、（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32，p=0.01）。（6）37例jdm患儿皮疹均为活动性皮疹，无损害性改变。其中heliotrope疹和gottron皮疹分别为81.1（30/37）和48.6（18/37）。

54、（7）肌酶谱中hbdh、ldh、ck和ast升高分别为90.6、94.3、56.6和64.2。四种肌酶敏感性在jdm/jpm时不全相同（x2=30.99，p<0.05）。53例患儿，ck和ldh相比敏感性具有统计学差异（x2=20.39，p<0.05），ast和ldh敏感性具有统计学差异（x2=9.64，p<0.05），ck和hbdh敏感性具有统计学差异（x2=15.73，p<0.05），而ck和ast，ldh和hbdh敏感性无统计学差异。jdm组和jpm组进行肌酶敏感性比较，hbdh在两组中的敏感性存在统计学差异（x2=4.15，p=0

55、.04），jdm组和jpm组ck、ldh和ast敏感性无统计学差异。（8）jdm/jpm急性期，红细胞沉降率和c反应蛋白升高分别为61.4（27/44）和68.8（33/48），二者在jdm/ jpm急性期敏感性无统计学差异（x2=0.55，p=0.46）。（9）95.0（38/40）肌电图为典型肌源性损害，主要改变为动作电位时限缩短60.0（24/40）、波幅降低50.0（20/40）和自发电位25（10/40）。（10）12例行肌肉活检，75.0（9/12）表现为血管闭塞、肌纤维肿胀、变性、坏死伴有炎症细胞浸润。（11）开始接受以糖皮质激素为主的综合治疗后，多数患儿全身症状、肌痛可以迅速得

56、到控制，肌力缓慢改善，皮疹逐渐消失，长期随访无间质性肺部疾病、肿瘤等发生。 结论：（1）jdm较jpm发病率高，二者总体以女性多见，发病年龄主要为学龄期。（2）前驱感染以呼吸道感染为主。（3）本组疾病多以典型皮疹、肌无力或全身症状为首发表现，容易观察，提示临床早期皮疹或肌无力单独出现时需密切随访，并与其他风湿性疾病、肌病相鉴别。（4）jdm组和jpm组患儿出现肌无力情况一致，而jpm较jdm容易出现肌痛。（5）jdm患儿多以皮疹为首发表现，均为活动性皮疹，典型皮疹以heliotrope疹出现频率最高。（6）本组疾病肌酶敏感性以hbdh和ldh最高。jdm组和jpm组相比较，hbdh在jdm组的

57、敏感性高于jpm组。（7）红细胞沉降率和c反应蛋白作为炎症指标，jdm/jpm时升高明显，为随访肌炎的重要指标，二者在本组疾病急性期敏感性相同。（8）jdm/jpm患儿肌电图表现典型肌源性损害，是疾病早期的敏感指标。（9）jdm/jpm肌肉活检病理作为主要诊断标准之一，涉及血管、肌细胞改变和炎症细胞浸润等。（10）掌握jdm/jpm的临床特征尤其是早期临床特征对诊断有重要意义，早期诊断、合理综合治疗是改善预后的关键；jdm/jpm并发恶性肿瘤及间质性肺病极少，经过正规随访治疗，所有患儿可获治愈或不同程度好转。目的：探讨儿童皮肌炎（juvenile dermtomyositis，jdm）和儿童多

58、发性肌炎（juvenile polymyositis，jpm）的临床特点、治疗及疗效，为jdm/jpm的诊疗提供临床依据。 方法：回顾性分析1998年1月至2007年12月住院的53例（jdm37例，jpm16例）患儿病例资料，总结其临床表现、检查和治疗，并通过信件和电话进行疗效随访；按照诊断标准，将53例分为jdm组和jpm组。 结果：（1）53例中，jdm37例，jpm16例，两组发病比例为2.3：1；男女比例为1：1.2，jdm组和jpm组性别构成无统计学差异（p=0.29）。53例患儿平均发病年龄6.9岁，jdm组和jpm组发病年龄比较无统计学差异（p=0.16）。（2）26.4（14

59、/53）患儿存在前驱感染，均为呼吸道感染。（3）53例患儿首发临床表现主要为皮疹43.2（16/37）、发热26.4（14/53）和肢体近端对称性无力20.8（11/53）。（4）jdm/jpm全身表现主要为发热37.7（20/53），以长程中低热为主。（5）所有jdm/jpm患儿存在对称性肌无力和/或肌痛。jdm组肌无力86.5（32/37），jpm组肌无力87.5（14/16）。jdm组肌痛59.5（22/37），jpm组肌痛93.8（15/16）。jdm组和jpm组在肌无力方面无统计学差异（x2（校正后）=0.12，p>0.05），而在肌痛方面存在统计学差异（x2=6.32