延髓背外侧综合征

1、又名：Wa 1 kn berg综合征；延髓背外侧综合征 ；延髓背综合征；外侧裂综合征；小脑后下动脉 综合征 ;小脑下脚综合征；小脑后下动脉血栓形成;瓦伦贝格。延髓外侧综合征就是指小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部缺血所产生得一组症状。1895年Walle n b erg首先报道而得名。近年来经脑血管造影与CT等检查对本征有进一步得认识。我国1 9 56年张文萃报道之后仅有少数报道。【病因】小脑后下动脉就是椎动脉得最大分支 ,在延髓相当于橄榄核之下缘，由椎动脉外侧 发出，弯曲绕向后上于舌下神经根及迷走神经根与副神经根之间,经绳状体及延髓前端上方到达小脑底面。小脑后下动脉发出得分支有小脑支、脉络支与延

2、髓支,继而发出多级分支 ,分别供血于小脑、第四脑室脉络膜丛与延髓外侧部。其余各支均有较广泛得吻合支,故小脑后下动W a llenber g证实小脑后下动脉血栓形成就是1由于小脑后下动脉得延髓支为终末动脉， 脉主干发生阻塞时 ,仅有延髓外侧区受损。虽925 年enbu h报道延,下方Kr ay Fi s c he r 1/3 区域就是小脑前下动脉、 基底动脉与椎动脉得分支供应延髓外侧综合征得病因，但根据血管造影与尸检结果证明并非就是唯一得病因。 Foi x-Hillema n d提出亦可由基底动脉分支延髓前外侧沟动脉闭塞引起。而 1（1955、19 5 7年）根据脑动脉造影提出可由椎动脉闭塞引起

3、。196 1年髓外侧部相当于橄榄核上方 得2/ 3区域由椎动脉供应。由于有人发现一侧小脑后下动脉缺如而无神经系统症状者占25%以上，因而推测小脑后下动脉对正常得功能状态似乎不必要，而在代谢需求增高或灌注减少得状态下,小脑后下动脉却显得十分必需，所以对先天性缺少小脑后下动脉得病人来说,当延髓外侧血液供应处于边缘状态时 ,一旦在一个相当得外力（如紧张得额外活动）作用下 ,易于发生一过性延髓外侧局部缺血得症状，这些症状就是可逆得，并能全部消失，即所谓“良性延髓外侧综合征” 延髓外侧区有脊髓丘脑束、脊髓小脑前束、后束、疑核、三叉神经脊髓束与核、或其二 级纤维三叉丘系、网状结构、孤束核、前庭外侧核、橄榄

4、小脑束、绳状体以及在此经过得舌 咽神经与迷走神经等结构， 故供应延髓外侧区得动脉闭塞势必损害上述结构， 产生典型得症 状。不同血管闭塞可引起延髓外侧区不同部位得损害,因此亦可出现许多不典型得病例 .引起本征最重要得原因就是动脉硬化所致椎基底动脉系统血栓形成，亦可由梅毒、心内 膜炎栓子栓塞、转移癌及血液凝固性变化、颈椎病、颅底畸形,司树春报道过颅外伤引起本征.【临床表现】多见于 40 岁以上得中老年人 .常有动脉硬化、高血压及心脏病，呈急性或亚 急性发病 .由于不同血管闭塞引起不同部位损害而表现如下各种各样症状。1 、舌咽、迷走神经麻痹症状：软腭、咽喉肌及声带麻痹,咽反射消失 ,吞咽、发音障碍（

5、疑核）。2、病侧面部痛温觉及角膜反射消失 （三叉神经脊束及脊核） .3、对侧面部痛温觉消失（脊丘束） 。4、病侧出现 Ho rn e r综合征（延髓网状结构）。5、 病侧小脑共济失调（脊髓小脑束）。6、 眼震（前庭下核或内侧纵束）。）。7、眩晕、恶心、呕吐（前庭下核、迷走背核8、病侧周围性面瘫 （偶而累及面神经核） 。9、对侧轻偏瘫（偶而累及锥体束 ）。并不就是每个病人都出现全部症状，一般应具备疑核、迷走神经核、脊丘束或三叉神经 脊束、脊核受损得表现。,剥离【诊断】根据临床症状诊断 ,CT 检查及椎动脉造影有助于诊断。 【治疗】对动脉闭塞者可给于血管扩张剂及抗凝治疗，有手术适应症者可行手术治疗

6、栓子或切除压迫椎动脉得骨赘及异常骨结构，恢复期进行理疗、体疗、针灸治疗对吞咽障碍可能有效。延髓背外侧综合征 异最多得分支.主要供应延髓中上 动脉自椎动脉外侧分出后，向后上 下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合， 干分出供应延髓外侧部得小支动脉， 其到延髓得小分支供血区得梗塞小脑后下动脉小脑后下动脉从椎动脉上部分出，就是椎动脉部外侧区、小脑半球底部与蚓部下面得后部。走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对 侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后就是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时， 延髓背外侧梗塞延髓横断面前庭神经功能，即最大且变 小脑后下 侧小脑后 下动脉主 仅发生 :传导平衡平衡障碍。 疑核为特殊

7、内脏运动核 疑核位于三 中，纵贯延髓得全长，发出得纤维先向背内侧走 入.疑核就是个细长得细胞柱，发 舌咽神经，仅支配茎突咽肌； 迷走神经咽得骨 副神经脑根，进 经得喉返神经，觉。解剖:如图 损害表现：眩晕、眼震及 叉神经脊束核与下橄榄核之间得网状结构 行，然后折向腹外方出脑，此核接受双侧皮质束纤维得传 出得纤维加入3对脑神经：1丁部发出得纤维进入舌咽神经舌咽神经迷走神经，支配软腭与 2、大得中部发出得纤维加入迷走神经 骼肌、喉得环甲肌与食管上部得骨骼肌.3下部发出得纤维构成副神经还包含透射到心脏得副交感节前神经节.小脑下脚小包含小脑得传入纤维与传出纤维两部分。 1、传入纤 延髓下橄榄核、延髓网

8、状结构进入小脑得纤维；脊质，止于 庭纤维与Horne入副神经，副神经 出颅后又离开副神经而加入迷走神经，最后经迷走神 支配除环甲肌以外得喉肌。此外疑核 脑下脚连于小脑与延髓、脊髓之间。 维包括：起于前庭神经、前庭神经核、髓小脑后束及楔小脑束得纤维 .2、传出纤维包括：发自绒球与部分小脑球部皮 前庭神经核得小脑前庭纤维；起于顶核,止于延髓得顶核延髓束纤维（包括顶核前 顶核网状纤维）.损害表现：同侧共济失调。Horne r综合症颈交感神经麻痹综合征，r综合症 颈交感神经麻痹综合征就是由于交感神经中枢至眼部得通路上受到任何压迫与破 坏,引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗得综合征。据受损部

9、位可 分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍得 损害。三叉神经三叉神经含有一般躯体感觉与特殊 内脏运动两种纤维.特殊内脏运动纤维特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，其轴突 组成三叉神经运动根，自脑桥腹侧面与小脑中脚移行处出脑，位于感觉根得前内侧，随下颌神经分布至咀嚼肌等。三叉神经一般躯体感觉纤维一般躯体感觉纤维得胞体集中在三叉神经结内，三叉神经结由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大得三叉 神经感 觉根，由脑桥腹侧面 入脑后，止于三叉神经脑桥 核及三叉神经脊束核，其周围 突分布于头面 部皮肤与眼、鼻及口腔得粘膜。受损表现：同侧面部痛温觉缺失。 脊髓丘脑束功能：传导躯干与四肢 躯干与四肢 得痛，温，

10、触及压觉.解剖：在白质前连合处可分为两部分，一部分 传导痛温觉，发生交叉，形成脊髓丘脑侧束；另一部分传导触压觉，部 分交叉，形成脊髓丘脑 前束.受损表现：对侧偏身痛、温觉减退或消失。临床表现 并发症眼球斜角性偏斜：即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。眼球斜角性偏斜 这就是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息与动态得人体平衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核，球状囊主要投射到前庭下核，半规管主要投射到前庭上核、内侧核与下核。由前庭核发出纤维到内侧纵束与前庭脊髓束以调节眼球位置与颈肌活动.如上述通路受损可导致前庭系输入不平衡，而出现眼球斜角性偏斜。眼球震颤：较常见，可为水平性、旋转性、最佳治

11、疗时间窗就是在发病后眼球震颤（注视时可诱发）。持久性凝视障碍：表现为患者常感持久性凝视障碍只有向另一侧倾斜方能与之抗衡。这就是由于眼球易于被拉向病灶侧得影响所致。治疗1卧床休息，避免头2控制眩晕、止吐，减轻患者痛苦与缓解紧张情绪。3溶栓治疗：6小时内，特 别就是发病3小时内，对于超过6小时得患者水平-旋转性或水 眼球震颤 平-旋转一垂直性，以水平-旋转最常见。少数患者还可出现跷跷 板样摆动性眼震，或眼睑 觉到身体被拉向一侧，而 持久性凝视功能损害， 颈部活动与声光剌激。可综合分 析多方面条件，根据病情适当放宽溶栓治疗得时间窗。方法就是：给予尿激酶（502 50） X1 0 4 IU静滴，之 后

12、立即给予2 0%甘露醇2 5 0 ml静滴，视病情决定用 药 时间，一般37日逐步停用，可同时给予制酸及胃黏 时内不给予抗血小 用低分子肝素如速 得预后，它保留了普 测凝血功能。5膜保护剂预防出血。溶栓后 24小 治疗4抗凝冶疗：目前临床上常 10日，6个月可以有效改善患者 列副作用，用药时无需监板聚集药，血压过高者可适当服降压药。避凝0、4 ml,每日2次皮下注射，共通肝素得抗凝作用，却没有普通肝素得一系 降纤治疗：适用于脑梗死发病在6小时内者，但个别患者72小时内纤溶 酶原过高，为预防再次梗死，仍可酌情应用，用药前后需监测凝血功能及纤维蛋白原。疗6血液稀释疗法：对确有血黏度高与循环血量不足得患者，适量应用低分子右旋糖酐或0 6代血浆 以改善其血液循环状态.7抗血小板药物治疗：其作用在于降低血小