慢性淋巴细胞白血病的发病病因

1、最新资料推荐慢性淋巴细胞白血病的发病病因一、慢性淋巴细胞白血病的发病病因：目前认为， 慢性淋巴细胞白血病的病因尚未明了， 可能遗传 因素具有一定的作用， 部分慢性淋巴细胞白血病患者有染色体核型、 数量和结构的异常， 其中以 12 14 号染色体异常多见， 以 12 号 染色体三体最多见。B 细胞慢性淋巴细胞白血病染色体易位 （11； 14） ， 其 11 号 染色体上的原瘤基因 bCL1（ B 细胞淋巴瘤 白血病一 1 ） 易位至 14 号染色体上含有重链基因的断裂点处， 从而产生异常蛋白质， 可 能是 B 细胞生长因子。慢性淋巴细胞白血病大多数为 B 细胞性， T 细胞性极少见。 慢性粒细胞

2、白血病的病因迄今未完全明了， 是物理、 化学、 生 物、 遗传等多因素性疾病。目前研究表明：电离辐射及苯导致慢性粒细胞白血病比较肯定， 有人推测与干 细胞的染色体损伤有密切关系。二、慢性淋巴细胞白血病的发病机制：慢性淋巴 细 胞白 血病 （ 慢淋 ） 是淋巴 细 胞系 中 某些免 疫功能不全的淋巴细 胞恶性增生性疾病。这些成熟形 态的淋巴 细 胞在体内 积累 ， 可使淋巴结结构消失， 血液和 骨 髓内 淋巴 细 胞增 多 ， 淋巴 结和肝脾肿 大， 最1 / 13 后还可累 及淋巴 系 统以 外的其他组织。慢淋细 胞系 单克隆性。95 以 上慢淋为 B 细 胞型， 5 10%病例 为 T 细

3、胞 型。患 者常 有免疫功能异常 。三、慢性淋巴细胞白血病的临床表现：1. 起病缓慢， 早期常无明显症状， 最早症状常为疲乏无力， 活动后气促，随后可出现消瘦、 低热、 盗汗， 食欲减退、 贫血、 晚期可有出血。2. 约 10%病人合并自身免疫性溶血性贫血， 是贫血加重的原 因之一， 此时常有黄疸。3. 可有皮肤损害， 表现为紫红色或棕红色结节、 红皮病、 荨 麻疹、瘙痒或带状胞疹等。4. 感染， 尤其是呼吸道。5. 全身淋巴结肿大是主要体征， 肝脾轻度肿大。四、慢性淋巴细胞白血病的诊断标准：（一）、 病史及症状 病史提问：起病缓慢， 病人多无明显症状， 问诊应注意是否有低热、 盗 汗，易感染

4、表现。 临床症状：乏力、 消瘦、 纳差、 盗汗、 体力减退、 发热， 偶有皮肤瘙 痒。最新资料推荐（二）、 体检发现 全身淋巴结肿大， 质中等硬、 可移动， 晚期相互粘连融合； 肝脾轻度肿大， 晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。（三）、 辅助检查 1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数 10109/L ， 分类：淋巴细胞 50，绝对值 5.0109/L ； 以成熟淋巴细胞为主， 可 见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃， 以成熟淋巴细胞增生明显， 占 40 以 上， 原、 幼稚淋巴细胞 10。红系、 粒系相对减少， 巨核细胞正常或减

5、少。3. 血免疫球蛋白减少； 或为单株免疫球蛋白增高， 多为 IgM 型。轻链或 轻链检测阳性。五、慢性淋巴细胞白血病的实验室检查： 血象中白细胞增多是本病的特点， 最突出的发现是小淋巴细 胞增多， 白细胞计数大多在 15 50109/L ， 少数可超过 100109/L 。早期、 小淋巴细胞占白细胞的 65 75，晚期 90 98，3 / 13 其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。 中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。 早期， 贫血可不存在， 以后逐渐加重， 晚期贫血可以很严重， 网织红细胞增高， 血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现， 因此， 早

6、期骨髓象可 无明显改变； 晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所 代替， 原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占 5 10。另外， 50 的病例有丙种球蛋白减少； 10 20的病人有自 身抗体； 30 患者有高尿酸血症。六、慢性淋巴细胞白血病的治疗 1 化学治疗：CLB（ 苯丁酸氮芥 ） 应用最广， 用法为 0 1 0 2mg/kg.d ， 口 服，连用 6 12 天， 2 周后减至 2 4mg d ， 长期维持。间歇疗法， 0 2mg/kg.d ，口服， 连用 1014 天， 休息 2 周重复给药。亦可用联合化疗， 用 CLB 十 PDN（泼尼松 ）， CLB0 10 2mg kg d 与

7、PDN1020mg d， 连用 4 天， 每 3 周一次。亦可用 M12 方案， 即 BCUN（卡氮芥）0 5 1mg kg， 静注， 第 1 天；CYX（环磷酰胺 ）10mg kg 静注， 第 2 天； L PAM苯（ 丙 氨酸氮芥）0 25mg kg d， 口服， 第 114 天； VCR（长春新 碱）0 03mg kg 静注， 第 21 天；PDN1mg kg d， 口服， 第最新资料推荐l 14 天。停药 4 周后可重复。晚期病例用 VCR+CTX+CLB+PD联N合 治疗， 病人经化疗后大多 能达到症状减轻， 淋巴结和脾脏缩小， 白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常， 血液和骨髓中淋

8、巴细胞百分数仍增高， 血清球蛋白减少， 淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。2. 放射治疗： 主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显 著。如有压迫或阻塞症状， 亦需采用局部放射治疗， 效果较好。用 60Co 作全身照射也能使部分病人缓解， 不过现在临床上很 少应用。3. 其他治疗： 如并发自身免疫性贫血或血小板减少， 应采用糖皮质激素治疗， 疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术， 术后淋巴细胞变化不大， 但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染， 可应用抗生素。 低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外， 中成药六神丸

9、也有一定疗效。5 / 13再有， F1udarabin 是一种新的临床试用的制剂， 对其他制剂 耐药物病例可试用本品。七、我院对慢性淋巴细胞白血病的特色治疗 我院血液科充分 挖掘中草药传统剂型， 结合现代技术， 创造性运用中药离子导入剂、 中药足浴剂和中药膏剂等不同制剂治疗白血病。采用中药离子导入剂、 中药足浴剂和中药膏剂等治疗白血病， 是 石家庄平安医院血液科的首创。足部有丰富的穴位 , 如涌泉穴、 照海、 太溪、 水泉、 解溪、 历 兌、 内庭、 冲阳、 隐白、太白、 三阴交、 公孙、 商丘、 昆仑、 申脉、 至阴。传统中医理论认为通过刺激这些穴位， 可达到疏通经气， 调理 气血， 调节脏

10、腑功能的作用。现代全息生物学理论认为， 全身各部位在足部都有其对应的反 射区， 刺激足部这些反射区， 可引起相对因身体部位的生理反应和 变化， 从而对其对应部位的疾病起到治疗作用。足浴抗白方：根据传统中医理论和现代全息生物学理论， 通过临床观察， 我 们研制出足浴抗白方， 应用解毒祛邪益气养血方药， 通过足部药浴， 药性通过穴位直达脏腑， 并施以足部穴位按摩或磁场刺激， 疏通经 气， 调理气血， 这样达到解毒祛邪、 益气养血的功效， 从而使白 血病细胞得以清除， 骨髓正常造血功能恢复， 起到治愈白血病效果。八、慢性淋巴细胞白血病的康复指导：最新资料推荐（ 1） 补充高热量食物 由于白血病人的白

11、细胞异常增生、 发 热和感染、 广泛性出血， 消耗了大量的热能， 因而要补充高热量 饮食， 每日不得少于 1500 1800卡， 糖类每日不得少于 300 克。（2）足量的蛋白质 白血病病人体内的蛋白质消耗和 分解大幅度增加， 摄入充足的高蛋白食物以保证机体组织生长和修 复的需要。蛋白质类食物有豆类， 包括各种豆制品， 蛋类、 鱼类、 瘦肉 类， 家禽、 坚果等， 另外还包括乳类制品， 如鲜奶、 脱脂奶、 奶 粉、 奶酪、 炼乳、 干酪、 麦乳精等。（3）丰富的维生素 对白血病病人提供足量维生素 C 及维生素 B 族的食物，以提高机体的抵抗能力和防治过多出血。蔬菜、 水果类含有丰富的维生素，

12、但一定要食用鲜品， 以保 证供给人体所需要的维生素及矿物质。必要时可将维生素加入食物中食用。（4）足量的水分和电解质 对发热和进食较少的的病 人， 应补足充分的水分和电解质（铁、 钠、 钾、 钙、 镁等）， 维 持水和电解质平衡。除食物中的水分外，每天至少要增加水分 2019 3000ml。 可给于牛奶、 菜汤、 水果、 果汁、 饮料、蛋汤、 肉汤等， 加 入适量的维生素、 糖、 盐等调味品， 以增进食欲。（5）食用补血、 止血之品 白血病常见的症状是贫7 / 13血和出血， 因此增加食用补血和止血的饮食， 对改善和减轻症状十 分必要。例如龟胶、 阿胶、 乌龟汤、甲鱼汤、 骨头汤以及鱼鳞胶、

13、山 药粥等。（6）嘱病人禁食带骨碴、 硬壳的食品， 吃鱼时要注 意鱼刺， 以免刺伤口腔粘膜和牙龈， 引起出血而发生感染。根据病人的口味， 食欲的好坏以及吸收消化功能， 烹调和制作 出色、 香、 味俱全的、 又丰富营养和易于消化的流质、 半流质、 软食和小点心等食物， 以增进食欲， 加强营养。九、慢性淋巴细胞白血病的健康知识问答：问：什么叫白血病 ? 答：白血病是一种造血组织的恶性疾病， 俗称血癌， 特点是某一类 型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生， 可浸润体 内各器官、 组织、 使各个脏器的功能受损， 产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、 发热、 感染、 出血和肝、 脾、 淋巴

14、结不 同程度的肿大等。骨髓及外周血中常会见到幼稚细胞。问：白血病为什么称为血癌 ? 答： 因为白血病具有与恶性癌瘤的共同特点。 即：最新资料推荐(1) 和恶性肿瘤细胞一样 , 无限制地增生 ;(2) 像恶性肿瘤细胞一 样, 无阻拦地侵犯人体的各种脏器 ,影响脏器功能 ,导致全身衰竭而死 亡 ;(3) 如肿瘤一样也可局部浸润形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。 故常被称为血癌。问：白血病会传染吗 ? 答： 白血病不是传染病。虽然有研究发现， 某些病毒感染， 如嗜人类 T 淋巴细胞病毒 I 型 (HTLV-I) 可诱发某些 T 细胞白血病， 但主要是由于这类患者的内 在因素存在。另

15、外， 也曾有报道， 在某个家族中， 先后数位家族成员患同 一类型白血病， 这也并非由于相互间传染所致， 主要是这个家族成 员中共有的某些遗传性缺陷。若是白血病会传染的话， 那与白血病患者密切接触的医护人员 势必该为首当其冲的受害者了， 可实际上， 并未见因此医护人员中 有白血病的患病。问：白血病会遗传吗 ? 答： 应该说并非所有的白血病都有遗传倾向性， 但临床上确见到某 些白血病在某一种 (如白种人) 、某些遗传性缺陷 (如 Down 氏综合征)9 / 13 和某些家族性疾病 （如 Fanconi 贫血） 中较容易发生。 同卵双生中， 若一人患急性白血病， 则另一人患急性白血病的 机率（25%

16、）显著高于普通人 （5/10 万） 。以上均提示某些遗传因素可能会对白血病发病产生影响。 如何没有这些因素影响： 一般白血病是不会遗传的。问：人为什么会得白血病 ? 答： 白血病的病因尚不清楚。一般认为放射线、 电离辐射、 病毒、 化学物质 （ 包括毒物及药 品 ） ， 加上个体可能存在的遗传或免疫机能缺陷等， 可使造血细胞 发生恶变。此类恶变细胞 （ 白血病细胞 ） 不断地在体内增殖积聚， 由造血组 织漫布到血液和全身各种脏器， 出现有关的白血病的临床表现。 问：我国白血病的发展情况如何 ? 答： 我国白血病患者约为 3-4 人/10 万人口， 男性多于女性。 各城区的发病情况不一。急性白血

17、病中以急性粒细胞白血病最多， 急性淋巴细胞白血病次 之， 且多在 20 岁以下的青少年和儿童。慢性粒细胞白血病多见于成年人， 慢性淋巴细胞白血病多件于 老年人。 最新资料推荐 问：哪些人容易患白血病 ? 答： 目前关于白血病的病因研究显示， 某个体是否发生白血病可能 取决于内因、 外因等多种因素相互作用的结果。据有关研究， 具有以下情况者， 其白血病的发生率可能高于普 通人， 即所谓高危人群：(1) 曾因某些特殊需要或意外事故而受到电离辐射者， 如肿瘤或 其他患者进行 X 线或 射线照射或 32P 治疗后、 受原子弹爆炸等 核辐射的幸存者。(2) 长期或慢性接触某些化学试剂或药物者， 如苯及其

18、衍生物、 某些抗肿瘤药物如烷化剂等或某些免疫抑制剂、 乙双吗啉等。(3) 曾受某种逆转录 RNA 病毒(如 HTLV-I 型病毒)感染者。(4) 具某些先天性、 遗传性疾病者， 如 Down 氏综合征、 Fanconi 贫血、 Bloom 综合征患者。问： 白血病的临床表现有在那些 ? 答： 白血病临床方面的特点主要是由于正常造血细胞生长受抑制及 白血病细胞浸润骨髓及其他器官所致。临床可表现有：(1) 因成熟红细胞减少出现贫血， 具体可表现为头晕、 乏力、 心 悸、 面色苍白等。11 / 13(2) 因正常成熟白细胞 ( 主要是粒细胞 ) 减少， 抗感染能力下降， 反复出现发热或感染的征象。(3) 因成熟血小板减少， 出现皮肤粘膜区自发出血倾向。 如鼻粘膜、齿龈区自发性渗血； 拔牙或其他创伤后伤口出血不 易止； 皮肤出现瘀斑、 出血点