医学复习资料：消化-肝

1、自身免疫性肝病&肝硬化病毒性肝炎不考、肝癌不考、肝性脑病不考、脂肪肝不考；药物性肝炎、酒精性肝炎病房少见。1自身免疫性肝病：会考，以黄疸的鉴别出现主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、重叠综合征。2AIH：特征：病因不明，以高免疫球蛋白血症（-球蛋白或IgG正常上限1.5倍）、循环自身抗体、组织学上有界面性肝炎、汇管区浆细胞浸润为特征。临床表现：一般类似慢性病毒性肝炎，约有1/3病例类似急性病毒性肝炎。主要症状包括消化道症状、黄疸相关症状、早期肝大（常见）、脾大、晚期肝硬化症状、可有肝外自身免疫性疾病症状（提示处于活动期）。实验室检查：a

2、. 肝酶（ALT/AST）升高较胆红素和胆酶（ALP）更明显b. 主要特征：血清-球蛋白和IgGc. 常规抗体检查：ANA及SMA，anti-LKM1，pANCA（不具有诊断特异性）ANA：抗核抗体；SMA：平滑肌抗体；anti-LKM1：1型肝肾微粒体抗体；pANCA抗中性粒细胞胞浆抗体；anti-LC1抗1型肝细胞溶质抗原抗体；AMA：抗线粒体抗体临床分型：1型、2型、3型、重叠综合征分型特征性抗体对免疫抑制剂治疗反应1型（占AIH 80%）ANA（+）和（或）SMA（+）效果较好2型（占AIH 4% ）抗LKM1（+）和（或）抗LC1（+）效果差，复发率高3型抗-SLA（+）及抗-LP（

3、+）效果较好重叠综合征：分型血清学检查肝组织学检查AMA阳性AIHAMA（+），ALP、GGT不升高AIH病理特征自身免疫性胆管炎（AMA阴性PBC）AMA（-），ALP、GGT升高胆管异常表现AIH/PBCAMA（+），ALS/ALT、ALP/GGT均升高既有PBC也可有AIH表现AIH/PSC有AIH抗体显示PSC特征，胆管造影也显示PSC特征鉴别诊断：a. 与PBC、PSC：AIH的汇管区炎症一般不侵犯胆管系统（除重叠综合征外）。b. 与HCV鉴别：HCV可诱发AIH，且血清HCV抗体偶有假阳性，故鉴别靠HCV RNA。治疗：主要手段为免疫抑制剂（糖皮质激素多用）3PBC特征：肝内中小胆

4、管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病。常见临床症状：乏力（原因尚不清楚）和瘙痒（胆汁淤积）实验室检查：a. 胆红素轻、中度升高（CB为主）b. ALP、GGT升高（正常上限5倍有重要诊断意义）c. 自身抗体：AMA（，即1:100）（9095%可检测到，具有诊断特异性）满足b+C可诊断PBC治疗首选药物：熊去氧胆酸（UDCA），可加用或不加用激素4. PSC特征：肝内外胆管炎症炎症及纤维化为特征的慢性胆汁淤积性疾病。（胆管周围纤维化及小胆管丧失是其组织学特征。诱因：遗传、免疫、感染（PSC有与IBD共存现象提示感染可能位PSC）临床症状：乏力、瘙痒，其次为黄疸和消瘦实验

5、室检查：a. ALP3倍正常值上限b. 血清pANCA、ANA、SMA共存时更具有诊断意义。诊断金标准：间接或直接的胆管造影（MRCP位首选）可显示PSC的典型特征（通常累及全部胆管，呈“串珠样”改变）治疗：首选熊去氧胆酸（UDCA），效果不佳可加用免疫抑制剂。4AIH、PBC、PSC鉴别：AIH与PBC、PSC：AIH的汇管区炎症一般不侵犯胆管系统（除重叠综合征外）PBC与PSC鉴别点PSCPBC性别多见于男性多见于女性临床表现可有乏力、瘙痒及肝脾肿大乏力、瘙痒及肝脾肿大更为突出AMA（）（）胆管造影肝内外胆管多发性狭窄与扩张、串珠样改变正常肝活检：胆管损伤肉芽肿+伴随疾病常同时合并溃疡性结

6、肠炎很少合并溃疡性结肠炎肝硬化重点，但病房一般较少见1. 病因：病毒性肝炎：乙、丙、丁型肝炎病毒。慢性酒精性肝病非酒精性脂肪型肝病：危险因素包括肥胖、糖尿病、药物、全胃肠外营养等。长期胆汁淤积：包括PSC和继发性胆汁淤积性肝硬化。药物或毒物肝脏血液循环障碍：慢性右心衰、缩窄性心包炎和各种肝静脉阻塞综合征等。遗传和代谢性疾病：肝豆状核变性（Wilson病）、血色病、肝糖原累积症、1-AT缺乏症等。免疫紊乱：自身免疫性肝炎。血吸虫病隐源性肝硬化2. 病理：肝脏：肝细胞坏死基础上，小叶结构塌陷，弥漫性纤维化及肝脏结构破坏，代之以纤维包绕的异常肝细胞结节及肝内血管解剖结构的破坏。a. 小结节性肝硬化：

7、酒精性及淤血性肝硬化常见。b. 大结节性肝硬化：慢性乙肝、丙肝、血色病、Wilson病多见。c. 大小结节混合性肝硬化：1-AT缺乏症，部分Wilson病和乙肝。脾：常中度肿大，慢性淤血性改变胃肠道：食管、胃底、直肠黏膜下层静脉曲张。3病理生理：门静脉高压症：门静脉压力持续升高10mmHg（正常压力56mmHg），临床上肝静脉压力梯度HVPG=肝静脉楔入压肝静脉游离压a. 门静脉压力：取决于门静脉血流量、门静脉阻力。b. 门静脉阻力增加：肝结构改变相关的机械因素为主c. 门静脉血流增加：肝硬化时肝对去甲肾上腺等物质清除能力降低，致交感兴奋，心输出量增加，肝硬化时血管对缩血管物质低反应性，致内脏

8、小动脉扩张，形成内脏高动力循环。侧支循环形成：a. 食管下段、胃底静脉曲张（HVPG10mmHg，静脉才会曲张，12mmHg，才可能出血）b. 腹壁静脉显露和曲张c. 直肠下端静脉丛容易造成消化道出血。腹水a. 机制：门静脉高压（主要原因）、血清白蛋白减少（重要因素）、内脏动脉扩张b. 自发性细菌性腹膜炎：肠道细菌过度生长、肠壁通透性增加、肠道局部免疫力下降其他各系统变化a. 内分泌：性激素紊乱（肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育）b. 呼吸系统：肝性胸腔积液：（右侧多见，也有双侧，仅左侧积液少见）机制1: 腹压增高、膈肌腱索变薄、胸腔负压，造成腹腔积液进入胸腔。机制2: 低蛋白血症肝肺综合征（HPS

9、）：三联征进展性肝病、肺内血管扩张、低氧血症肺泡动脉氧梯度增加（20mmHg）c. 泌尿系统：肝肾综合征（HRS）终末期肝硬化严重并发症d. 血液系统：脾大、脾亢（外周全血细胞减少）、凝血酶原时间延长e. 神经系统：肝性脑病4临床症状：代偿期：无特异性，同慢性肝炎。失代偿期：a. 消化道症状（最常见）：食欲减退、乏力、腹胀、腹痛、腹泻b. 血液系统：出血倾向（女性月经过多）c. 内分泌系统：男性性功能减退、乳房发育、低血糖（严重肝衰时）d. 并发症表现：食管胃静脉出血、自发性细菌性腹膜炎、原发性肝癌、肝肾综合征、肝肺综合征、肝性脑病、门静脉血栓（发生率10%）肝肾综合征：顽固性腹水患者出现少尿

10、、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠。肝肺综合征：立位呼吸室内空气时动脉氧分压20mmHg。肝性脑病：肝功能衰竭或门体分流引起的中枢神经系统精神综合征，主要表现为人格改变、行为失常、扑翼样震颤、意思障碍、昏迷等。5体征：肝病面容、面部毛细血管扩张、肝掌、蜘蛛痣、胸、腹皮下静脉显露、黄疸（提示病程到中期）、早期肝脾大、晚期肝缩小（肋下不易触及）。6实验室检查：血常规：可在正常范围，可有出血、营养不良、脾亢、感染表现尿常规：一般正常便常规：潜血肝功能：胆红素、白蛋白、凝血、ALT、AST、GGT、ALP血清免疫学：AFP、病毒性肝炎指标、血清抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗核抗体肝脏储备功能诊断：chi

11、ld-Pugh分级临床生化指标分数123肝性脑病（级）无1234腹水无轻度中重度胆红素SB（umol/l）51白蛋白（g/l）35283528INR或PT较正常延长（s）1.513466A级 6分（1年生存率95%） B级 7-9分（1年生存率75%95%） C级10分（1年生存率50%80%）7影像学检查： 超声、CT：肝、肝静脉、门静脉（扩张、血栓）、脾上消钡餐：（静脉曲张）食管静脉呈虫蚀状或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉呈菊花样缺损。MRA：清楚显示门脉血管8特殊检查：胃镜：食管、胃静脉曲张诊断门脉高压最可靠的指标肝活检门静脉压（HVPG）测定：评价降门静脉压力药物疗效金标准。腹腔积液检查：常规、培养、SAAG（11g/l提示门脉高压性腹水）9治疗原则：一般治疗：a. 休息：代偿期：可参加轻工作；失代偿期应卧床休息（立位激活RAAS及交感兴奋引起肾小球滤过减少和钠潴留）b. 饮食：高维生素、易消化饮食、严禁烟酒，禁食坚硬粗糙食物（静脉曲张）c. 药物：无有效逆转肝硬化药物。d. 腹腔积液：控制水钠摄入（2g/d的钠盐，利尿剂首选罗内酯，可合用速尿），输血浆、白蛋白等e. 难治性腹腔积液对大量利尿剂（螺内酯400mg/d,速尿160mg/d）缺少反应或小剂量利尿剂就出现肝性脑病、低钠、高钾等(1) 排腹水、输白蛋白(2) 自身腹