西内教学课件：特发性血小板减少性紫癜

1、 概念 n特发性血小板减少性紫癜（ITP）： 免疫介导，获得性出血性疾病； 以暂时性或持续性血小板减少为特征； 可发生于儿童及成人； 伴随血小板数量降低，出血危险相应增加。 n确诊尚无“金”指标，主要依靠排除性诊 断手段。 为强调由免疫介导，避免使用“idiopathic （特发性）”； “purpura（紫癜）”一词也不合适，“ITP” 缩写依然保留，代表：； 分为原发性与继发性（SLE相关性、HIV相关 性、HP相关性）。 体液免疫（B细胞介导） 自身抗体介导血小板破坏、巨核细胞增生异 常，B细胞克隆性增生，等等； 细胞免疫（T细胞介导） T细胞克隆性增生，抗原特异性T细胞免疫失耐 受，T

2、细胞凋亡异常，细胞毒T细胞介导血小板破 坏，等等； 巨核细胞成熟障碍 产板减少，血小板生成不良 发病机制 n以皮肤黏膜出血为主要临床表现； n急性或重症者常出现内脏出血，而危及生命； n脾脏一般不肿大。 急性型：急性型： 儿童多见，一般有前驱上呼吸道感染， 起病急，多为自限性。 慢性型：慢性型： 青年女性多见，起病缓慢，反复发作，很 少自行缓解 n血象：血小板数量反复化验减少；可合并贫 血。 n出凝血检查：出血时间延长，毛细血管脆性 试验阳性，血块退缩不良，血小板寿命缩短 n骨髓象：呈现巨核细胞增多或正常，成熟障 碍 ，产板巨核细胞减少； n免疫学检查：包括血小板相关抗体和特异性 抗血小板抗体

3、； n1.多次实验室检查血小板计数减少。 n2.脾脏不增大或仅轻度增大。 n3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟 障碍。 n4.排除其他继发性血小板减少症。 n一、继发性血小板减少性紫癜 1.生成障碍：AA、MDS、放化疗药物引起者； 2.破坏增多：主要是免疫性破坏：系统性红斑狼疮 、类风关、Evans综合征、病毒肝炎、感染等 3.分布异常：脾亢、骨髓纤维化 4.消耗增多：血栓性血小板减少（TTP)、DIC n二、过敏性紫癜 n三、血栓性血小板减少性紫癜 诊断与评估指标 n基本评估 n病史 n家族史 n体格检查 n全血细胞计数和网 织红细胞计数 n免疫球蛋白水平检 测 n骨髓细胞学检查（

4、部分病人） nRh血型 n直接抗人球蛋白试 验 n幽门螺旋菌检测 nHIV nHCV n对诊断有潜在价值的检查 糖蛋白特异性抗体 抗磷脂抗体 抗甲状腺抗体和甲状腺功能 妊娠试验（育龄妇女） 抗核抗体 微小病毒和巨细胞病毒PCR 血小板特异性抗体检测： 血小板特异性抗体检测在ITP中 的敏感性不如 血小板相关抗体检测, 但特异性提高，能够区 分免疫性与非免疫性的血小板减少。 n未被证实或未明意义的检查 TPO（促血小板生成素） 网织血小板 抗血小板IgG 血小板生存试验 出血时间 血清抗体 n初诊者： 使血小板计数提高到安全水平，以预防或 阻止出血，并以最低的治疗相关毒性获得 可接受的生活质量；

5、 n持续/慢性者： 延缓或避免切脾、免疫抑制剂等毒付更大 的治疗所致之风险； 处于出血高危状态或有创操作，恰当的按 需治疗！ 治疗原理 n患者出现如下情况需紧急提升血小板！ 外科手术 存在高出血风险 中枢神经系统、消化道或泌尿生殖道 活动性出血 n丙种球蛋白（一线治疗） 大剂量：0.4g/kg/d5，或1g/kg/d1-2； 亚标准剂量：0.2g/kg/d5； 其他 n糖皮质激素 泼尼松0.5-2mg/kg/d； 地塞米松40mg/d4，每2-4周1-4疗程； 大剂量甲基强的松龙。 n机采血小板悬液 n急诊切脾 n n一般处理： 安静休息 控制血压 停用抗聚药物 控制月经 尽量减少创伤 n抗纤

6、维蛋白溶解药物： 氨甲环酸 6-氨基乙酸（1-4g/4-6h，最大24g/d） n血浆置换 30109L）的 原则：完全、完整、包括切除副脾！ 脾切除疗效 n获效 80%有效，66%无须其他治疗，可持续缓解5年以上； n失效 近20%在脾切除后数周、数月或数年复发； n疗效预测 尚无公认预测指标；口服激素或丙球的反应情况预 测疗效价值较低；铟标记扫描可能有一定价值； n特别关注：一并摘除副脾。 脾切除并发症 n传统术式 易于并发出血、感染、血栓，住院时间延长 、再入院及需要其他干预措施； n腹腔镜术式 并发症、死亡率较之常规剖腹手术减低： 9.6与12.9%，0.2与1.0%； n术后存在血栓

7、风险，适当预防性治疗。 比较地塞米松（40mg/日，连服4d）利妥昔单抗 (375mgm2w，连续4次)和单用地塞米松治疗成 人初治ITP（血小板计数20109L）的疗效和 安全性： 利妥昔单抗组的（治疗开始30d血小板计数 达50109L）为，明显高于对照组的31； 利妥昔单抗组的（治疗6个月后血小板计数 仍在50109L）为，也明显高于对照组的39； 两组间的不良事件差异无显著性。 治疗成人ITP： 结果显示： ，且不良反应轻微； 小剂量与标准剂量效果有待随机对照证实。 n整体疗效 60%患者有效，近40%完全缓解； n一般用药1-2周至4-6周显效 疗效维持2月-5年甚至更长（15-20%初始 者），长期