输尿管畸形影像诊断

1、输尿管畸形影像诊断 输尿管畸形影像诊断 1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽 缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三 角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开 口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全 是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧 或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维 条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或 缺如和膀胱三角区发育不良 一、输尿管先天异常的分类及成因一、输尿管先天异常的分类及成因 输尿管先天畸形的发生输尿管先天畸形的发生 2 输尿管畸形影像诊断 3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其 近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖

2、而发育为肾盂、肾盏 和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿 管和Y形输尿管。如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管 芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常 3 输尿管畸形影像诊断 4、输尿管开口异位：胚胎发育的异常，可造成输尿 管开口异位。70-80%的输尿管开口异位是并发于重 复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重 复肾的上段肾，此症很少发生于单根输尿管病例。 4 输尿管畸形影像诊断 5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因 至今未定。 6、先天性输尿管狭窄和梗阻 （1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处 和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段

3、（2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可 在出生后自行消退 （3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天 性输尿管末端功能性梗阻） 5 输尿管畸形影像诊断 7、输尿管位置异常 （1）腔静脉后输尿管，较常见 （2）髂动脉后输尿管，罕见 （3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）可向腹股沟（男性） 或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔 或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊尿管疝多无疝囊 6 输尿管畸形影像诊断 8、其他 （1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过 早分裂形

4、成，所以具有完整的输尿管壁层，多为 圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近， 也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿管 和后天性憩室相鉴别 （2）输尿管扭转：罕见 （3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管 梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成， 真性褶叠少见 （4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明 7 输尿管畸形影像诊断 输尿管先天畸形的影像诊断 1、输尿管不发育 2、输尿管闭锁及发育不全 3、集合系统和输尿管重复畸形 4、巨输尿管症 5、先天性输尿管梗阻与狭窄 6、输尿管末端异常 7输尿管位置异常 8 输尿管畸形影像诊断 尿路造影尿路造影 1 1、静脉肾盂造影（、静脉肾盂造影

5、（IVPIVP） 最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱最常用，可显示肾盂、肾盏、输尿管及膀胱 内腔形态；检查双肾排泄功能。内腔形态；检查双肾排泄功能。 2 2、逆行肾盂造影（、逆行肾盂造影（RURU） 主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做主要适用静脉肾盂造影显影不良和不适合做 静脉肾盂造影者。静脉肾盂造影者。 9 输尿管畸形影像诊断10 输尿管畸形影像诊断11 输尿管畸形影像诊断 1.输尿管不发育 双侧输尿管不发育常伴双肾不发育， 病儿不能存活。单侧不发育常伴同侧肾 不发育（孤立肾） 2.输尿管闭锁及发育不全：为输尿管芽 发育不全所致 12 输尿管畸形影像诊断 3 集合系统和输尿管重复畸形

6、 （1）完全性重复畸形：指集合系统和输尿管拥 有各自独立的输尿管开口 诊断要点： a、IVU对本病诊断有价值，可显示完全重复 的肾盂和输尿管 b、下极肾盂输尿管之开口多位于膀胱上外 侧部，易出现膀胱输尿管返流。上极肾 盂输尿管之开口多位于膀胱远侧并偏 内，亦常合并开口异位 13 输尿管畸形影像诊断 c c、上极肾盂一般比、上极肾盂一般比 下极肾盂小下极肾盂小 d d、CTCT、MRIMRI诊断有诊断有 限，但合并输尿限，但合并输尿 管梗阻时管梗阻时MRUMRU效果效果 较好较好 肾盂输尿管重复畸形示意图肾盂输尿管重复畸形示意图 14 输尿管畸形影像诊断15 输尿管畸形影像诊断 右肾盂输尿管右肾

7、盂输尿管 完全重复畸形完全重复畸形 16 输尿管畸形影像诊断 （2） 不完全重复畸形： 多指两支输尿管分别起源于重复的肾盂，但其在下行过程中汇 合成一支输尿管，共同开口于膀胱，呈“Y”形或“V”形。另一 种类型是重复输尿管中，一支近端未与肾胚基汇合而成为盲端， 或与另一支输尿管近端汇合表现为输尿管裂 17 输尿管畸形影像诊断 诊断要点： a、“Y”、“V”形或输尿管裂IVU或RU检查可清 楚显示 b、一支输尿管近端为盲端的输尿管IVU不能 显示，主要靠RU检查 c、重复肾盂的表现同完全重复畸形 18 输尿管畸形影像诊断 双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形双侧不完全性肾盂输尿管重复畸形 19 输尿管

8、畸形影像诊断 不不 完完 全全 肾肾 盂盂 输输 尿尿 管管 重重 复复 畸畸 形形 20 输尿管畸形影像诊断 (3) 多输尿管：三支输尿管分为四型： a、三支伴行，三个开口，开口可有异位 b、从肾脏发出三支输尿管，其中两支在下降中汇合，汇合之下 成两支下行，有两个开口 c、三支输尿管从肾脏发出后在高位汇合成一支下行，此型最多 见 d、从肾脏发出两支输尿管，其中一支在下行中分叉成倒“Y” 型，之后成三支异型下降 偶有四输尿管的报道 21 输尿管畸形影像诊断 4巨输尿管症： 巨输尿管症是输尿管异常增大，任何输尿管只要 管径超过正常值（约3-7mm）上限即可被认为是巨输 尿管症 22 输尿管畸形影

9、像诊断23 输尿管畸形影像诊断 （1 1）、返流性巨输尿管症：）、返流性巨输尿管症： A.A.原发性返流性巨输尿管症：原发性返流性巨输尿管症： 是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀是由于输尿管壁内段太短，先天性输尿管旁憩室或输尿管膀 胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致，胱连接部功能紊乱失去正常生理作用，发生膀胱输尿管返流所致， 可能为显性遗传性疾病可能为显性遗传性疾病 24 输尿管畸形影像诊断 诊断要点： a、以排尿性膀胱造影最 有价值，分为四级： 级:返流限于输尿管 级:返流进入肾盂 级:返流伴输尿管中度 扩张，肾盂轻度扩张 级:返流伴有明显的输 尿管和

10、收集系统的扩张 25 输尿管畸形影像诊断 b、只有在排尿性膀胱造影时才出现的返流 叫做高压性返流，而在膀胱充盈时自然出现 的返流叫低压性返流。 B B 、继发性返流性巨输尿管症（略）、继发性返流性巨输尿管症（略） 26 输尿管畸形影像诊断 （2）梗阻性巨输尿管症： 分原发梗阻与继发梗阻两类，后者不属 于先天性疾患 27 输尿管畸形影像诊断 （3）非返流非梗阻性巨输尿管（原发性非梗 阻性巨输尿管、原发性巨输尿管、先天性巨 输尿管）：病因可能是输尿管远端节段性神 经节缺乏，肌肉发育不良致输尿管远端蠕动 消失和近端输尿管扩张 28 输尿管畸形影像诊断 双双 侧侧 巨巨 输输 尿尿 管管 29 输尿管

11、畸形影像诊断 双侧巨输尿双侧巨输尿 管管 30 输尿管畸形影像诊断 右右 侧侧 巨巨 输输 尿尿 管管 并并 肾肾 脏脏 发发 育育 不不 良良 31 输尿管畸形影像诊断 巨巨 输输 尿尿 管管 合合 并并 肾肾 积积 水水 32 输尿管畸形影像诊断 5先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿 管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭 窄长短不一 33 输尿管畸形影像诊断 诊断要点： a I V U 为 主 要 检 查 方 法 ， 可 显 示 具 体 狭 窄 部 及 狭 窄以上输尿管的扩张和肾盂积水 b 肾 功 能 不 好 者 ， 可

12、用 穿 刺 性 肾 盂 造 影 诊 断 并 可 兼顾治疗 c MRU对肾功能不好者的诊断很有用 34 输尿管畸形影像诊断 肾盂输尿肾盂输尿 管交接处、管交接处、 输尿管膀输尿管膀 胱交接处胱交接处 狭窄狭窄 35 输尿管畸形影像诊断 （2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本 病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。 诊断要点： a 尿路造影可显示瓣膜的形态，叶瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺损，环 瓣形输尿管呈局限性环形狭窄，输尿管不全或完全梗阻。 b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供 瓣膜的形态。 36 输尿管畸形影像

13、诊断 先天性左输尿管瓣膜症先天性左输尿管瓣膜症 37 输尿管畸形影像诊断 6 输尿管末端异常： 输尿管开口异位： 是指输尿管没有开口于正常膀胱三角区。80%的开口异位伴有重 复输尿管畸形，且大多数见于女性，多见于膀胱颈，尿道近端和 女性的前庭、阴道、子宫颈、子宫腔，男性的精囊、射精管等处 38 输尿管畸形影像诊断 输尿管开口异位诊断要点： a . 以 I V U 为 最 佳 检 查 方 法 ， C T 、 M R I 可 显 示 其 合 并症。RU有时可经异位开口插入导管 b . 单 纯 异 位 开 口 ， 有 异 位 开 口 ， 不 合 并 输 尿 管 梗阻 c . 异 位 开 口 合 并

14、输 尿 管 梗 阻 ， 此 类 病 人 多 合 并 肾 盂 、 输 尿 管 重 复 畸 形 ， 尤 其 以 起 源 于 肾 上 极的输尿管易发生异位开口和梗阻 d . 异 位 开 口 合 并 输 尿 管 囊 肿 ， 这 种 畸 形 极 易 并 发 尿 路 梗 阻 ， 各 种 检 查 均 可 显 示 囊 肿 ， 囊 肿 可突入阴道，也可经尿道突出 39 输尿管畸形影像诊断 异位输尿管开口示意图异位输尿管开口示意图 40 输尿管畸形影像诊断 男、女性异位输尿管男、女性异位输尿管 开口位置开口位置 41 输尿管畸形影像诊断 左侧输尿管异位左侧输尿管异位 开口于阴道开口于阴道 42 输尿管畸形影像诊断

15、 (2)、输尿管囊肿（输尿管膨出）： 指输尿管远端在膀胱粘膜下囊状扩张，并向膀胱内膨出所致的一 种畸形 a 单纯型囊肿（原位型） b 异位型囊肿:输尿管开口多位于膀胱颈或尿道，多合并于输尿 管重复畸形 43 输尿管畸形影像诊断 诊断要点： a IVU表现是病侧输尿管膀胱入口处有一囊肿，囊肿与扩张的输 尿管相连犹如伸入膀胱的蛇影，囊肿即为蛇头，称之为蛇头征。 当囊内有对比剂充盈时，囊壁为一环状透亮影；囊内无对比剂时 则表现为圆形光滑充盈缺损。巨大囊肿充盈时，易将囊肿误认为 正常膀胱。 b 囊肿可合并结石或造成尿路梗阻。 44 输尿管畸形影像诊断 双侧输尿管囊肿双侧输尿管囊肿 45 输尿管畸形影像诊断 输尿管囊肿输尿管囊肿 46 输尿管畸形影像诊断 7输尿管位置异常： （1）下腔静脉后输尿管（环绕腔静脉输尿管、 输尿管前下腔静脉） 其畸形实际是下腔静脉， 而非输尿管 47 输尿管畸形影像诊断 诊断要点： IVU、RU显示右侧输尿管在L3-4水平呈锐角转向中线然后再向 右下形成“S”状异常，转向区输尿管变窄，其上输尿管和肾盂 扩张积水 48 输尿管畸