生物化学课件第四章糖代谢(12仁济护本)

1、目录目录 糖 代 谢 Metabolism of Carbohydrates 第第 四四 章章 目录目录 n糖的化学糖的化学 糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，即碳水化合物， 其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍 生物或多聚物。生物或多聚物。 目录目录 OH OHH HOH HOH O OH O OH H H H OH OH HOH H CH2OH 葡萄糖葡萄糖(glucose) （已醛糖）已醛糖） 果糖果糖(fructose) （已酮糖）（已酮糖） OH O HOH OHH HOH HOH l单糖单糖不能再水解的糖。不能再水解的糖。 O OH O

2、H HOH2C H H OH H CH2OH O OH H H OH H OH H OH H CH2OH O H HH H OHOH OH HOH2C OH O HOH OHH OHH HOH 半乳糖半乳糖(galactose) （已醛糖）（已醛糖） 核糖核糖(ribose) （戊醛糖）（戊醛糖） OH HOH HOH OH O H 目录目录 l寡糖寡糖 常见的几种二糖有：常见的几种二糖有： 麦芽糖麦芽糖 (maltose)：葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 蔗蔗 糖糖 (sucrose)：葡萄糖葡萄糖 果糖果糖 乳乳 糖糖 (lactose)：葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖 能水解生成几分子单糖的糖，

3、各单糖之间能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间 借脱水缩合的糖苷键相连。借脱水缩合的糖苷键相连。 目录目录 l多糖多糖能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。 常见的多糖有：常见的多糖有： 淀粉淀粉 (starch) 糖原糖原 (glycogen) 纤维素纤维素 (cellulose) 淀粉淀粉是植物中养分的储存形式。是植物中养分的储存形式。 淀粉淀粉 颗粒颗粒 糖原糖原是动物体内葡萄糖的储存形式。是动物体内葡萄糖的储存形式。 纤维素纤维素作为植物的骨架。作为植物的骨架。 -1,4-糖苷键糖苷键 目录目录 l糖在生命活动中的主要作用是提供碳源和能源。糖在生命活动中的主要作用是提

4、供碳源和能源。 如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、 胆固醇、核苷等物质的原料。胆固醇、核苷等物质的原料。 l作为机体组织细胞的组成成分。作为机体组织细胞的组成成分。 l提供合成体内其他物质的原料。提供合成体内其他物质的原料。 如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的 组成成分。组成成分。 目录目录 第一节第一节 糖类的消化和吸收糖类的消化和吸收 目录目录 一、糖类的消化一、糖类的消化 人类食物中的糖主要有植物淀粉、动人类食物中的糖主要有植物淀粉、动 物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖 等，其中以等，其中

5、以淀粉淀粉为主。为主。 消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔。主要在小肠，少量在口腔。 目录目录 淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%） -临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%） 葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 - -临界糊精酶临界糊精酶 消化过程：消化过程： 肠粘膜肠粘膜 上皮细胞上皮细胞 刷状缘刷状缘 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 目录目录 食物中含有的大量纤维素，因人体食物中含有的大量纤维素，因人体 内无内无 - -糖苷酶而不能对其分解利用，但却糖苷酶而不能对其分解

6、利用，但却 具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康 所必需。所必需。 有些东方人有些东方人乳糖酶乳糖酶缺乏。缺乏。 目录目录 二、糖类消化产物的吸收二、糖类消化产物的吸收 吸收部位：吸收部位：小肠上段小肠上段 吸收形式：吸收形式：单糖单糖 目录目录 ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵 小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠腔肠腔 门静脉门静脉 吸收机制：吸收机制： Na+依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体 (Na+-dependent glucose transporter, SGLT) 刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 目录目录 葡萄糖葡萄糖 酵解酵解 途

7、径途径 丙丙 酮酮 酸酸 有氧有氧 无氧无氧 H2O及及CO2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊 糖途径糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+ 淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATP 糖代谢的概况糖代谢的概况 目录目录 第二节第二节 葡萄糖的无氧分解葡萄糖的无氧分解 目录目录 在机体缺氧（或相对缺氧）条件下，葡萄糖经在机体缺氧（或相对缺氧）条件下，葡萄糖经 一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸 的过程称为的过程称为糖酵解糖酵解(glycolysis

8、)，亦称，亦称糖的无氧糖的无氧 氧化氧化(anaerobic oxidation)。 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆。胞浆。 目录目录 一、葡萄糖无氧氧化的反应过程一、葡萄糖无氧氧化的反应过程 第一阶段：第一阶段：由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)， 称之为称之为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathway)。 第二阶段：第二阶段：由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。 n糖酵解分为两个阶段：糖酵解分为两个阶段： 目录目录 1. 葡萄糖磷酸化为葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP Mg2+ 己糖激酶 (hexokinase)

9、 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HO OH H OH H OH H H 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P) P P O CH2O H HO OH H OH H OH H H 目录目录 哺乳类动物体内已发现有哺乳类动物体

10、内已发现有4种己糖激酶同工种己糖激酶同工 酶，分别称为酶，分别称为至至型。肝细胞中存在的型。肝细胞中存在的 是是型，称为型，称为葡萄糖激酶葡萄糖激酶(glucokinase)。 它的特点是：它的特点是：对葡萄糖的亲和力很低；对葡萄糖的亲和力很低； 受激素调控。受激素调控。 这些特性使葡萄糖激酶在维持血糖水平和这些特性使葡萄糖激酶在维持血糖水平和 糖代谢中起着重要的生理作用。糖代谢中起着重要的生理作用。 目录目录 2. 6-磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖异构酶 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷

11、酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 P P O CH2O H HO OH H OH H OH H H 6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P) 目录目录 3. 6-磷酸果糖转变为磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶-1 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP A

12、DP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 l6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1) 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(1, 6- fructose-biphosphate, F-1,6-2P) 目录目录 CH2O HO C C C C CH2O O H OH OH H H P P P P 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 4. 磷

13、酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶 (aldolase) Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 + CHO CHOHCHOHOH CH2POCH2P PO CH2OH CO CH2POCH2P PO 目录目录 磷酸丙糖的同分

14、异构化磷酸丙糖的同分异构化 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase) 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHO CHOHCHOHOH CH2POCH2P PO 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OH CO CH2POCH2P PO 目录目录

15、 5. 3-磷酸甘油醛氧化为磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脱氢酶 (glyceraldehyde-3- phosphate dehydrogenase) Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHO CHOHCHOH

16、OH CH2POCH2P PO 1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸 O=C COH CH2POP PO P PO 目录目录 ADP ATP 磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase) Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，在以上反应中，底物分子

17、内部能量重新分布， 生成高能键，使生成高能键，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的过程，的过程， 称为称为底物水平磷酸化底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。 1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸 O=C COH CH2POP PO P PO 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOH COH CH2POP PO 目录目录 7. 3-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙

18、酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase) 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOH COH CH2POP PO 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOH C CH2 POP PO OHOH 目录目录 8. 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶 (enolase) Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3

19、-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOH C CH2 POP PO OHOH + H2O 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP) COOH C CH2 P PO 目录目录 ADP ATP K+ Mg2+ 丙酮酸激酶 (pyruvate kinase) Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3

20、-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 9. 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOH C CH2 P PO 丙酮酸丙酮酸 COOH C=O CH 3 目录目录 （二）乳酸的生成（二）乳酸的生成 反应中的反应中的NADH+H+ 来自于上述第来自于上述第6步反步反 应中的应中的 3

21、-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶 (Lactate dehydrogenase, LDH) NADH + H+ NAD+ COOH CHOH CH3 COOH C=O CH3 目录目录 E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径 GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2P ATP ADP ATPADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-

22、磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2 E1 E3 NADH+H+ 目录目录 n糖酵解小结糖酵解小结 反应部位：胞浆；反应部位：胞浆； 糖酵解是一个不需氧的产能过程；糖酵解是一个不需氧的产能过程； 反应全过程中有三步不可逆的反应：反应全过程中有三步不可逆的反应： G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 目录目录 方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化 净生成净生成ATP

23、数量：数量：从从G开始开始 22-2= 2ATP 从从Gn开始开始 22-1= 3ATP 二、葡萄糖无氧分解过程的能量变化二、葡萄糖无氧分解过程的能量变化 目录目录 三、葡萄糖无氧分解的生理意义三、葡萄糖无氧分解的生理意义 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞 目录目录 四、四、葡萄糖无氧分解葡萄糖无氧分解的调节的调节 关键酶关键酶 己糖激

24、酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 变构调节变构调节 共价修饰调节共价修饰调节 目录目录 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1对调节酵解途径的流对调节酵解途径的流 量最重要量最重要 n变构调节变构调节 变构激活剂变构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P（最强的变构激活剂最强的变构激活剂） 变构抑制剂变构抑制剂：柠檬酸柠檬酸; ATP（高浓度）（高浓度） 目录目录 第三节第三节 葡萄糖的有氧氧化葡萄糖的有氧氧化 目录目录 糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在 机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化

25、成机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O 和和CO2，并释放出，并释放出能量能量的过程。是机体主的过程。是机体主 要供能方式。要供能方式。 目录目录 一、葡萄糖有氧氧化的反应过程一、葡萄糖有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2 H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 目录目录 （一）葡萄糖循糖酵解途径分解为丙酮酸（一）葡萄糖循糖酵解途径

26、分解为丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA TPP CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 n 总反应式总反应式: : （二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA 目录目录 三羧酸循环三羧酸循环(Tricarboxylic Acid Cycle, TCA) 也称为也称为柠檬酸循环，该反应柠檬酸循环，该反应首先由乙酰首先由乙酰CoA和和草草 酰乙酸酰乙酸缩合生成缩合生成含三个羧基的柠檬酸含三个羧基的柠檬酸，再经反复，再经反复 的进行脱氢脱羧，又生成的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸草酰乙酸，这个重复循，这

27、个重复循 环反应的过程。环反应的过程。 （三）三羧酸循环（三）三羧酸循环 n概念概念 n反应部位：反应部位：线粒体线粒体 目录目录 n TCA循环由循环由8步代谢反应组成步代谢反应组成 1.乙酰乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸与草酰乙酸缩合成柠檬酸 2.柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸柠檬酸经顺乌头酸转变为异柠檬酸 3.异柠檬酸氧化脱羧转变为异柠檬酸氧化脱羧转变为-酮戊二酸酮戊二酸 4.-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA 5.琥珀酰琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反应合成酶催化底物水平磷酸化反应 6.琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢生成延胡索酸 7.延胡索酸加水生成

28、苹果酸延胡索酸加水生成苹果酸 8.苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢生成草酰乙酸 CoASH NADH+H+ NAD+ NAD+ NADH+H+ FAD FADH2 NADH+H+ NAD+ H2O H2O H2O CoASHCoASH H2O 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 顺乌头酸梅顺乌头酸梅 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶 琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶 延胡索酸酶延胡索酸酶 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 GTPGDP ATPADP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶 目录目录 经过一次三羧酸循环，经过一次三羧酸循环， l消耗一分子乙酰消耗一

29、分子乙酰CoA； l经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化；经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化； l生成生成1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分子分子GTP； l关键酶有：关键酶有：柠檬酸合酶，柠檬酸合酶，-酮戊二酸脱氢酶复合酮戊二酸脱氢酶复合 体，体， 异柠檬酸脱氢酶。异柠檬酸脱氢酶。 整个循环反应为不可逆反应。整个循环反应为不可逆反应。 三羧酸循环的要点：三羧酸循环的要点： 目录目录 三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，三羧酸循环中间产物起催化剂的作用， 本身无量的变化，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环不可能通过三羧酸循环 直接从乙酰直接从乙酰

30、CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环合成草酰乙酸或三羧酸循环 中其他产物中其他产物，同样，同样中间产物也不能直接在中间产物也不能直接在 三羧酸循环中被氧化为三羧酸循环中被氧化为CO2及及H2O。 三羧酸循环的中间产物：三羧酸循环的中间产物： 目录目录 nTCA循环的生理意义循环的生理意义 1.TCA循环是循环是3大营养素的大营养素的最终代谢通路最终代谢通路。 2. TCA循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系 的枢纽的枢纽。 3. 氧化供能（最主要途径氧化供能（最主要途径），其作用在于通其作用在于通 过过4次脱氢，为氧化磷酸化反应生成次脱氢，为氧化磷酸化反应生成ATP 提供提供

31、还原当量还原当量。 目录目录 H+ + e 进入进入呼吸链呼吸链彻底氧化生成彻底氧化生成H2O 的同的同 时时ADP偶联磷酸化生成偶联磷酸化生成ATP。 NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 目录目录 反反 应应辅辅 酶酶最终获得最终获得ATPATP 第一阶段（胞浆）第一阶段（胞浆） 葡糖糖葡糖糖6-磷酸葡糖糖磷酸葡糖糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2NADH3或或5* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙

32、酮酸2丙酮酸丙酮酸2 第二阶段（线粒体基质）第二阶段（线粒体基质） 2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA2NADH5 第三阶段（线粒体基质）第三阶段（线粒体基质） 2异柠檬酸异柠檬酸2-酮戊二酸酮戊二酸 2-酮戊二酸酮戊二酸2琥珀酰琥珀酰CoA 2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酸琥珀酸 2琥珀酸琥珀酸2延胡索酸延胡索酸 2苹果酸苹果酸2草酰乙酸草酰乙酸 2NADH 2NADH 2FADH2 2NADH 5 5 2 3 5 由一个葡糖糖总共获得由一个葡糖糖总共获得30或或32 目录目录 糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径产能最主要的途径。它不。它不 仅仅产能效率高产能效率高，而且由于产生的

33、能量逐步分次，而且由于产生的能量逐步分次 释放，相当一部分形成释放，相当一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用 率也高率也高。 目录目录 三、糖有氧氧化的调节三、糖有氧氧化的调节 关关 键键 酶酶 酵解途径：酵解途径： 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环： 己糖激酶己糖激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 目录目录 n丙酮酸脱氢酶复合体的调节丙酮酸脱氢酶复合体的调节 变构调节变构调节 变构抑制剂：变构抑制

34、剂：乙酰乙酰CoA；脂肪酸；脂肪酸；NADH；ATP 别构激活剂：别构激活剂：AMP；ADP；NAD+ 供价修饰调节供价修饰调节 目录目录 乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸 脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP + ADP ADP + ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH + Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影响的影响 循环中后续反应循环中后续反应 中间产

35、物别位反馈抑中间产物别位反馈抑 制前面反应中的酶制前面反应中的酶 其他，如其他，如Ca2+可可 激活许多酶激活许多酶 n三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节 目录目录 四、葡萄糖有氧氧化与糖酵解的四、葡萄糖有氧氧化与糖酵解的 相互调节相互调节 n概念概念 n机制机制 有氧时，有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮进入线粒体内氧化，丙酮 酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓在胞浆浓 度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。 巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer

36、effect) 指有氧氧化抑指有氧氧化抑 制糖酵解的现象。制糖酵解的现象。 目录目录 第第 四四 节节 葡萄糖的其他代谢途径葡萄糖的其他代谢途径 Other Metabolism Pathways of Glucose 目录目录 n概念概念 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway) 是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+，前，前 者再进一步转变成者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的的 反应过程。反应过程。 目录目录 n细胞定位：细胞定位：胞液胞液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 一、葡萄糖磷

37、酸戊糖途径的反应过程一、葡萄糖磷酸戊糖途径的反应过程 n反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段: : 第二阶段：非氧化反应第二阶段：非氧化反应 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2。 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 目录目录 C C C C COO CH2O H OH OH OHH H HO H P P 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OH C=O C C CH2O OH OHH H P P 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸

38、葡萄糖酸脱氢酶 CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 C C C C C CH2O H OH OH OH H H HO H H O P P 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 C C C C C=O CH2O H OH OH H H HO H O P P 16-磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和磷酸葡萄糖在氧化阶段生成磷酸戊糖和NADPH 5-磷酸核糖磷酸核糖 目录目录 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C5 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C5 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓

39、糖 C4 6-磷酸果糖磷酸果糖 C6 6-磷酸果糖磷酸果糖 C6 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 C3 2经过基团转移反应进入糖酵解途径经过基团转移反应进入糖酵解途径 目录目录 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 第一阶段第一阶段 第第 二二 阶阶 段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C5 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C5 7-磷酸景天糖磷酸景天糖 C7 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C3 4-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖磷酸果糖 C6 6-磷酸果糖磷酸果糖 C6 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C3 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖

40、酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C5 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2 目录目录 n总反应式总反应式: 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 目录目录 NAD+ 乳乳 酸酸 GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2P ATP ADP ATPADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸

41、 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 NADH+H+ 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路 目录目录 （三）磷酸戊糖途径的生理意义（三）磷酸戊糖途径的生理意义 2提供提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应 1为核酸的生物合成提供核糖为核酸的生物合成提供核糖 （1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；是体内许多合成代谢的供氢体； （2）NADPH参与体内羟化反应；参与体内羟化反应； （3）NADPH还用于维持谷胱甘肽还用于维持谷胱甘肽(gluta

42、thione， GSH)的还原状态。的还原状态。 目录目录 2G-SH G-S-S-G N N A A D D P P + + N N A A D D P P H H + +H H+ + A AH 2 氧化型谷胱甘肽氧化型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽 还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可 以保护一些含以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化基的蛋白质或酶免受氧化 剂尤其是过氧化物的损害。剂尤其是过氧化物的损害。 在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。 它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。它可以保护红细胞膜蛋白

43、的完整性。 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，可致蚕豆病磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，可致蚕豆病 目录目录 第第 五五 节节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis 目录目录 糖糖 原原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式是动物体内糖的储存形式 之一，是机体能迅速动用的能量储备。之一，是机体能迅速动用的能量储备。 肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平 n糖原的定义：糖原的定义： n糖原储存的主要器官及其生理意义：糖原储存的主要器官

44、及其生理意义： 目录目录 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以-1,4-糖苷键糖苷键 形成长链。形成长链。 2. 约约10个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分 枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以-1,6- 糖苷键连接，分支增加，溶糖苷键连接，分支增加，溶 解度增加。解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原 端端.非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其 被被酶分解酶分解。 n糖原的结构特点及其意义：糖原的结构特点及其意义： 目录目录 一、糖原的合成一、糖原的合成 n合成部位：合成部位： 糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合 成

45、糖原的过程。成糖原的过程。 组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆 目录目录 1.1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） n糖原合成途径：糖原合成途径： 目录目录 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 2.6-2.6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 此反应中磷酸基团转移的意义在于：由此反应中磷酸基团转移的意义在于：由 于延长形成于延长形成-1

46、,4-糖苷键，所以糖苷键，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1 上的半缩醛羟基必须活化上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的，才利于与原来的 糖原分子末端葡萄糖的游离糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半羟基缩合。半 缩醛羟基与磷酸基之间形成的缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高键具有较高 的能量。的能量。 目录目录 UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充，在体内充 作葡萄糖供体。作葡萄糖供体。 3.1-3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 UTP 尿苷尿苷 PPP PPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸

47、葡萄糖 O H HO OH HOHHOH H O H CH2OH H P P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose, UDPG) O H HO OH HOHHOH H O H CH2OH H P P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P 目录目录 糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶 (glycogen synthase) UDP UTP ADP ATP 4.-1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合 糖原糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原糖原 引物引物(primer)， 作为

48、作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。上葡萄糖基的接受体。 糖原引物糖原引物 目录目录 . .糖原分枝的形成糖原分枝的形成 分支酶分支酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 目录目录 二、肝糖原分解产物二、肝糖原分解产物葡萄糖葡萄糖 可补充血糖可补充血糖 n亚细胞定位：亚细胞定位：胞浆胞浆 n肝糖元的分解过程：肝糖元的分解过程： 糖原糖原n+1 n+1 糖原糖原n n + 1- + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase) 1.1.糖原的磷酸解糖原的磷酸解 糖原分解糖原分解 (glycog

49、enolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原 分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。 目录目录 2.2.脱枝酶的作用脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基 水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme) 磷酸化酶磷酸化酶 转移酶活性转移酶活性 -1,6糖糖 苷酶活性苷酶活性 在几个酶的共同作用下，最终产物中约在几个酶的共同作用下，最终产物中约85% 为为1-磷酸葡萄糖，磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。为游离葡萄糖。 目录目录 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 变位酶变位酶 3. 1-磷酸葡萄糖转变成磷

50、酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝，磷酸酶（肝， 肾）肾） 葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在只存在于肝、肾中，而不存在 于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不 能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 目录目录 n肌糖原的分解肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相 同，但是生成同，但是生成6-

51、磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组 织中织中不存在葡萄糖不存在葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶，所以生成的，所以生成的6-磷磷 酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血 糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。 肌糖原的分解与合成与肌糖原的分解与合成与乳酸循环乳酸循环有关。有关。 目录目录 n糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图 UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激

52、酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 目录目录 糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径糖原的合成与分解是分别通过两条不同途径 进行的。这种进行的。这种合成与分解循两条不同途径合成与分解循两条不同途径进进 行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才行的现象，是生物体内的普遍规律。这样才 能进行能进行精细的调节精细的调节。 当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制，当糖原合成途径活跃时，分解途径则被抑制， 才能有效地合成糖原；反之亦然。才能有效地合成糖原；反之亦然。 三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节 目录目录 关键酶关键酶 糖

53、原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶 它们的快速调节有它们的快速调节有共价修饰共价修饰和和变构调节变构调节二二 种方式。种方式。 它们都以活性、无（低）活性二种形式存它们都以活性、无（低）活性二种形式存 在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸 化而相互转变。化而相互转变。 n这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点： 目录目录 （一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶（一）糖原磷酸化酶是糖原分解的关键酶 n糖原磷酸化酶的共价修饰调节糖原磷酸化酶的共价修饰调节 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 磷酸化酶磷酸化酶b （活性低

54、）（活性低） 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶- 磷酸化酶磷酸化酶a- （活性高）（活性高） PKA 目录目录 磷酸化酶二种构像磷酸化酶二种构像紧密型紧密型(T)和和疏松疏松 型型(R)，其中，其中T型型的的14位位Ser暴露，磷蛋白磷酸暴露，磷蛋白磷酸 酶酶1作用下去磷酸而失活。作用下去磷酸而失活。 葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。 磷酸化酶磷酸化酶 a (R) 疏松型疏松型 磷酸化酶磷酸化酶 a (T) 紧密型紧密型 葡萄糖葡萄糖 n糖原磷酸化酶的变构调节糖原磷酸化酶的变构调节 目录目录 （二）糖原合酶是糖原合成的关键酶（二）糖原合酶是糖原合成的关键酶 糖原合酶糖原合

55、酶 a （有活性）（有活性） 糖原合酶糖原合酶- b （无活性）（无活性） n糖原合酶的共价修饰调节糖原合酶的共价修饰调节 PKA 目录目录 腺苷环化酶腺苷环化酶 （无活性）（无活性） 腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上腺素等）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ 受体受体 ATP cAMP PKA (无活性无活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶a 糖原合酶糖原合酶b-P PKA (有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷

56、蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）（有活性） 目录目录 目录目录 第第 六六 节节 糖糖 异异 生生 Gluconeogenesis 目录目录 糖异生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖是指从非糖 化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。 n部位：部位： n原料：原料： n概念：概念： 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。 主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。 目录目录 一、糖异生途径的反应过程一、糖异生途径的反应过程

57、 n过程：过程： 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不 可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外 的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应是糖异生途径与酵解途径大多数反应是 共有的、可逆的；共有的、可逆的； Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式

58、丙酮酸 糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway) 指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。 目录目录 （一）丙酮酸经（一）丙酮酸经丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路变为磷酸烯醇变为磷酸烯醇 式丙酮酸式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 PEP ATPADP+Pi CO2 GTPGDP CO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶，辅酶 为生物素（反应在为生物素（反应在线粒体线粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、 胞液胞液） 目录目录 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙

59、酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线线 粒粒 体体 胞胞 液液 目录目录 n糖异生途径所需糖异生途径所需NADH+HNADH+H+ +的来源：的来源： 糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 生成生成3-磷酸甘油醛时，需要磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。 由由乳酸乳酸为原料异生糖时，为原料异生糖

60、时， NADH+H+ 由下述反应提供。由下述反应提供。 乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸 LDH NAD+ NADH+H+ Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 目录目录 由由氨基酸（丙酮酸）氨基酸（丙酮酸）为原料进行糖异生时，为原料进行糖异生时， NADH+H+则由线粒体内则由线粒体内NADH+H+提供，它们提供，它