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文档简介

1、白细胞减少症和粒细胞缺乏症 各种病因引起的一组综合征 白细胞减少症:白细胞持续低于4.0109/L 粒细胞缺乏症:中性粒细胞低于0.5109/L 粒细胞的细胞动力学 骨 髓 期 周围血液期 组织期 增殖池(干细胞分裂池) 储存池(分裂后池)总血细胞池 成熟池储备池 循环池边缘池 干细胞原粒早幼粒中幼粒晚幼粒杆状核分叶核杆状核及分叶核组织,体腔,炎症 天 天 小时天 (一)骨髓损伤 正常成人骨髓每日生成粒细胞1011以上 IL-3, GM-CSF 促使G0期干细胞进入增殖周期 G-CSF诱导粒系祖细胞进一步增殖和分化 致病因素导致骨髓CFU-GM数量和质量异常 病因 原因不明 继发性:药物 理化

2、因素 某些病原微生物的感染 造血系统疾病 免疫系统疾病 肿瘤骨髓转移 骨髓粒细胞储备池功能测定 致热原:泼尼松(或氢化可的松),初胆烷醇 酮,脂多糖 方法: 泼尼松40mg,5小时后WBC增加2109/L ; 氢化可的松200mg静注34小时后,WBC增 加45109/L (二)周围循环粒细胞分布异常 循环池 边缘池 全身感染和过敏反应可致获得性假性粒细 胞缺乏症 肾上腺素试验 皮下注射0.1%肾上腺素0.2ml后20分钟 白细胞增加2109/L或较原水平增高1倍以上 粒细胞过多聚集在边缘池 如无脾肿大,考虑假性粒细胞减少症 (三)组织内粒细胞消耗增多 严重感染 自身免疫性粒细胞减少 脾亢 混

3、合因素 慢性特发性粒细胞减少症:中青年女性多 见,无明确用药史和化学品接触史,血细 胞和骨髓涂片无特殊发现 周期性粒细胞减少症:幼时起病,累及家 庭中几个成员,发作期414天,间隙期 1235天 白细胞减少症的确定 血象: 白细胞计数及分类不同程度减少, 红细胞和血小板大致正常 多次重复检验,才能确定 骨髓检查:粒系增生情况 成熟度 有无形态学异常 血小板减少 多次重复检验,才能确定 生成减少:骨髓巨核细胞减少或成熟障碍 或肿瘤细胞浸润 破坏过多:免疫性,消耗性 再分布:巨脾 血小板减少的危险性 BPC50*109/L是安全的 BPC20*109/L出血的风险明显增高 明确血小板减少的原因比单

4、纯计数血小板数 更重要 有时针对BPC减少的原因采取针对性的措施, 方法简单,却有实效 肿瘤细胞浸润所致BPC减少不是化疗的禁忌 推测肿瘤细胞对化疗比较敏感者,应该尽可 能早地开始化疗 对于中度BPC降低者,化疗前输注单采 BPC以提升BPC计数的做法不妥 输注的BPC在体内寿命很短,不能起到预 防出血的作用 病例一 男性,64岁,小细胞肺癌,局限期 手术切除后持续白细胞12*109/L达3月余 血红蛋白和血小板正常 问 题 如何处理? 继续等待?化疗? 风险? 关键:确定骨髓造血功能,特别是粒系 骨髓穿刺涂片 增生正常,粒红比例正常,粒系形态正常 结论:粒系造血功能基本正常 临床处理 惠尔血

5、75g*2天后白细胞超过8*109/L 目的:证实骨髓检查结论 两天后EP方案化疗 化疗结束后10天WBC计数仍正常 下一疗程前 WBC1.8*109/L 惠尔血75g*2天后白细胞超过8*109/L 再次EP方案化疗 病例二 女性,61岁 腰痛月,全身疼痛天 Wbc 7.77, Hb 98g/L, BPC40 AKP 3109u/L CA125, CA153, AFP, CEA正常 CA19-9 940u/L, CA724 55.95u/L IgG, IgA, IgM正常,免疫电泳无单克隆组分 PET全身骨骼弥漫性FDG代谢性增高 肺CT:双肺下叶斑片影,双侧胸腔少量积液 超:浅表淋巴结()

6、,双乳腺病伴多发腺瘤 盆腔CT:肠管扩张,骨盆弥漫性骨质破坏 胃镜:胃体后壁小弯侧黏膜片状出血糜烂灶, 胃窦黏膜粗糙,个*mm平坦糜烂灶 骨穿:%异常细胞,成簇分布,考虑肿瘤浸润 骨髓活检:转移性低分化腺癌,部分印戒细胞样, CK+, Vim-, EMA+, Kp-1-, CD1a-, AB-PAS+ 05-10-14 WBC 6.82, Hb 81, BPC 20 伴有出血倾向 问题 可能的诊断是什么? 问题 如何处理? 化疗? 方案? 临床处理 05-10-18 OXA 200mg d1 CF 200mg d13 5FU 500mg d13 05-11-09 WBC 7.38, Hb 62

7、, BPC 29 出血倾向控制,骨痛明显减轻 05-11-10 OXA 200mg d1 CF 200mg d15 5FU 500mg d15 05-12-06 WBC 8.01, Hb 63, BPC 57 05-12-07 FOLFOX6 06-01-13 WBC 6.92, Hb 80, BPC 161 06-01-13 FOLFOX6 06-02-17 WBC 9.34, Hb 86, BPC 189 06-02-21 HELF 以后Xeloda两疗程(#,bid) 06-05-10复发,贫血出血。总生存期7.5月 共 识 ? WBC,BPC减少不是化疗的绝对禁忌症 分析血细胞减少的原

8、因和机理,综合评估 化疗的耐受性,对于决定是否化疗何时化 疗准确性更高 使用G-CSF后立即化疗的做法欠妥 (二)周围循环粒细胞分布异常 循环池 边缘池 全身感染和过敏反应可致获得性假性粒细 胞缺乏症 肾上腺素试验 皮下注射0.1%肾上腺素0.2ml后20分钟 白细胞增加2109/L或较原水平增高1倍以上 粒细胞过多聚集在边缘池 如无脾肿大,考虑假性粒细胞减少症 混合因素 慢性特发性粒细胞减少症:中青年女性多 见,无明确用药史和化学品接触史,血细 胞和骨髓涂片无特殊发现 周期性粒细胞减少症:幼时起病,累及家 庭中几个成员,发作期414天,间隙期 1235天 白细胞减少症的确定 血象: 白细胞计数及分类不同程度减少, 红细胞和血小板大致正常 多次重复检验,才能确定 骨髓检查:粒系增生情况 成熟度 有无形态学异常 肿瘤细胞浸润所致BPC减少不是化疗的禁忌 推测肿瘤细胞对化疗比较敏感者,应该尽可 能早地开始化疗 05-12-06 WBC 8.01, Hb 63, BPC 57 05-12-07 FOLFOX6 06-01-1

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