IgG4相关性疾病的影像改变[医学技术]

1、IgG4相关性疾病的影像改变 福建医科大学附属第一医院 影像科 胡建平 1医学技术 IgG4相关性疾病的历史及概念相关性疾病的历史及概念 o 1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺 慢性炎症硬化。 o 1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。 o 2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重 要诊断及鉴别诊断意义。 o 2003年Kamisawa发现AIP患者胰腺外器官或组 织(如胆道、腹膜后、唾液腺等)内亦见相同的病理 表现，引入了IgG4相关自身免疫性疾病概念。 o 2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为 IgG4相关性疾病。 2医学技术 Ig

2、G4相关性疾病 o 累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性 疾病。 o 该疾病以血清IgG4升高及IgG4+浆细胞广 泛浸润多器官或组织为特征，其临床谱广泛。 o 血清IgG4细胞水平显著增高(1350mg L),IgG4阳性淋巴细胞在组织中浸润(IgG4 阳性淋巴细胞占淋巴细胞的50以上)。 3医学技术 IgG4相关性疾病 o 特征性病理改变为组织及多个器官中广泛的 IgG4阳性淋巴细胞浸润，进而导致硬化和 纤维化； o 一个或多个器官或组织肿胀增大，似肿瘤性； o 对糖皮质激素治疗反应良好。 4医学技术 IgG4相关性疾病 o 中老年男性好发，临床表现取决受累器官或组织。 胰腺(自身免疫性

3、胰腺炎) 胆道（IgG4相关性硬化性胆管炎） 肾(间质性肾炎) 肺(间质性肺炎) 头颈部(唾液腺和泪腺/垂体/眼眶/脑膜) 其他器官(心血管系统/胃肠道/腹膜后间隙) 5医学技术 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) o IgG4相关性疾病在胰腺的局部表现，受累器官见大 量淋巴、浆细胞及IgG4阳性细胞浸润。 o 以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像 学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平 升高、类固醇激素疗效显著为特征。 6医学技术 o 国外报道AIP病例数约占同期CP的2%-10%，我 国报道比例3.6%-9.7%。男女比例约2:1，

4、多见 于老年人，大部分患者初次发病年龄超过50岁， 但也可于青少年期发病。 o 易被误诊为胰腺癌，因疑诊胰腺癌而行手术切 除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切 除术的2.5左右。 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) 7医学技术 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP) o 早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断 比较困难。 o 可有轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、 厌食等症状，部分患者有阻塞性黄疸(多由 于胰腺头部炎症肿胀压迫远端胆管导致狭窄 所致)。 8医学技术 影像学表现 o 形态学改变 弥漫型：弥漫肿大呈腊

5、肠样，小叶轮 廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形 影或“晕征”。局灶型：局灶性肿块。胰头常见， 边界清晰，部分见环形或“晕征”。多灶型；多发 的肿块样表现。 o CT上表为低密度，MRIT1WI低信号， T2WI信号 轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强 化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。 o 胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度 扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。 9医学技术 Different patterns of autoimmune pancreatitis Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:13791

6、402 10医学技术 Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:13791402 Diffuse autoimmune pancreatitis in a 75-year-old man Follow-up CT image obtained 8 months later, after steroid treatment. 11医学技术 F-43，间断上腹部疼痛，肝酶升高，胰管扩张；实验室检查：，间断上腹部疼痛，肝酶升高，胰管扩张；实验室检查：IG4/IG2升升 高，脂肪酶升高；高，脂肪酶升高；CEA,CA199正常正常 12医学技术 M-75，上腹部疼痛，上

7、腹部疼痛. 13医学技术 focal autoimmune pancreatitis Kawamoto et al RadioGraphics 2008; 28:157170 14医学技术 15医学技术 诊断标准 o 2002年 日本胰腺学会首次提出AIP诊断标 准。 o 2006年 日本、韩国、美国 发布AIP诊断标 准。 o 2010年年 国际胰腺协会国际胰腺协会 AlP诊断标准国际诊断标准国际 共识。共识。 o 2012年年 我国自身免疫性胰腺炎共识意见。我国自身免疫性胰腺炎共识意见。 16医学技术 2010年 AlP诊断标准国际共识 o 诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和 胰管

8、影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织 病理学和诊断性激素治疗等5个方面。 o 特点：强调胰腺实质影像学检查特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在在 AlP诊断中的首要地位。诊断中的首要地位。 o 实验室检查指标仅有IgG4一项。 o 评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像 学，实验室检查指标不再作为监测指标。学，实验室检查指标不再作为监测指标。 17医学技术 患者有典型影像学征患者有典型影像学征 象，且有实验室检查或胰象，且有实验室检查或胰 腺外受累证据，即可诊断腺外受累证据，即可诊断 AIP，可行激素治疗。，可行激素治疗。 如影像学不典型，

9、需如影像学不典型，需 除外胰腺癌，再结合实验除外胰腺癌，再结合实验 室检查、组织病理学证据室检查、组织病理学证据 做出诊断。做出诊断。 如行诊断性激素治疗，如行诊断性激素治疗， 必须除外胰腺癌，疗程不必须除外胰腺癌，疗程不 长于长于2周；复查影像学提周；复查影像学提 示胰腺或胰腺外病变明显示胰腺或胰腺外病变明显 好转者支持好转者支持AIP诊断。诊断。 18医学技术 IgG4相关性硬化性胆管炎 o 最常累及的部位为胰腺段胆总管； o 临床表现主要为梗阻性黄疸、体质量减轻及 腹部不适等，并常合并AIP ； o 与原发性硬化性胆管炎在临床及影像表现方 面均有重叠，故两者鉴别困难。 19医学技术 Ig

10、G4相关性硬化性胆管炎 o 影像学所见 典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前 胆道常可见扩张； 胆道壁呈对称性的环周增厚增厚的胆道壁 增强扫描可见强化； 胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强 延迟强化。 20医学技术 21医学技术 Follow-up MRCP image obtained 2 years later, after steroid therapy。 22医学技术 A 61-year-old man with biopsy proven IgG4-related sclerosing cholangitis mimicking cholangiocarcinoma. 23医学

11、技术 diagnosis of IgG4-related disease following cholecystectomy A 56-year-old man with intrahepatic IgG4-related sclerosing cholangitis 24医学技术 IgG4相关性肾病 o 肾脏是IgG4相关性疾病另一常见累及的器官，临 床表现主要为蛋白尿、血尿及肾功能异常等。 o 病理特征是间质性肾炎、纤维化伴间质内多发斑片 或弥漫的淋巴浆细胞浸润。其极少累及肾小球 o 常合并AIP，如无合并AIP，与其他类型间质性肾 炎鉴别困难。 o 临床表现随糖皮质激素治疗而好转。 25

12、医学技术 IgG4相关性肾病的影像学表现 o 4种表现类型： 圆形或楔形的肾皮质结节 肾外周皮质病变 肿瘤样病变 肾盂受累 o 肾皮质病变常多发并双肾受累，单发病灶少见。 o 单发肿瘤样表现与肾肿瘤鉴别困难。 o 肾盂受累表现肾盂壁弥漫性增厚，腔内表面光滑。 26医学技术 IgG4相关性肾病的影像学表现 o CT平扫病灶常为低密度，部分可无明显异 常表现，增强扫描早期与肾实质相比呈低密 度，延迟扫描见轻度强化。 o 经治疗后，部分小病灶会消失但大部分病 灶会形成疤痕残留于皮质。 Vlachou et al， RadioGraphics 2011; 31:13791402 M. Kawano C

13、lin Exp Nephrol (2011) 15:615626 27医学技术 Takahashi et al Radiology: Volume 242: Number 3March 2007 28医学技术 Takahashi et al Radiology: Volume 242: Number 3March 2007 29医学技术 M. Kawano Clin Exp Nephrol (2011) 15:615626 30医学技术 Sunchan Kim, Korean J Urol 2013;54:209-211 31医学技术 M. Kawano Clin Exp Nephrol (2

14、011) 15:615626 32医学技术 男，男，58岁岁,外院检外院检 查发现右肾占位。查发现右肾占位。 2013年年1月月CT 33医学技术 2013年年7月月CT 34医学技术 35医学技术 女女 43岁；岁；纳差、 恶心、皮肤巩膜 黄染2个月。 36医学技术 37医学技术 38医学技术 IgG4相关间质性肺疾病 o 多数患者为中老年男性。 o 多数肺IgG4相关性肺疾病伴有或继发自身 免疫性胰腺炎，但也有单独累及肺部的报道。 39医学技术 IgG4相关间质性肺疾病 o IgG4相关性肺疾病的影像学模式： 肺泡间质型，伴有蜂窝样变、支气管扩张 和弥漫性磨玻璃影的改变； 支气管血管束和小

15、叶间间隔增厚型； 实性结节或团块样损害型； 以多发的圆形磨玻璃影为特征的圆形磨玻 璃影型。 Inoue et al Radiology: Volume 251: Number 1April 2009；13个case 40医学技术 Schematic of four types of IgG4-related lung disease: (a) solid nodular, (b) round-shaped GGO,(c) alveolar interstitial, and (d) bronchovascular Inoue et al Radiology: Volume 251: Numbe

16、r 1April 2009 41医学技术 (a, b) Thin-section CT scans of left lung in a 76-year-old woman (case 3) with IgG4-related lung disease demonstrate a solid nodule in the left upper lobe (black arrow). This nodule is accompanied by perinodular spiculation. DiffuseGGOis also shown in the left upper lobe separat

17、ed by a solid nodule (white arrows). 42医学技术 (a d) Thin-section CT scans in a 43-year-old man (case 6) with IgG4-related lung disease. Multiple GGOs are shown in both lungs. Each lesion is well defined and round shaped (arrow). 43医学技术 (a, b) Thin-section CT scans in a 59-year-old man (case 7) with Ig

18、G4-related lung disease show honeycombing in both lower lobes (black arrows). Bronchiectasis is also observed in both lower lobes (white arrows). Diffuse GGOs are found in both middle and lower lobes. 44医学技术 (a, b) Thin-section CT scans in a 59-year-old man (case 9) with IgG4-related disease demonst

19、rate thickening of bronchovascular bundles of the right lung (white arrows). Mild thickening of the interlobular septa is also noted (black arrows). 45医学技术 (a, b) Thin-section CT scans in a 59-year-old woman (case 11) with IgG4-related lung disease reveal multiple small nodules in both lungs (white

20、arrows). These nodules distribute in the centrilobular areas. Mild interlobular septal thickening is also identified (black arrows). 46医学技术 IgG4相关性疾病头颈部改变 o IgG4相关性桥本甲状腺炎 o 唾液腺和泪腺(米库利兹病) o 眼眶(炎性假瘤) o 垂体(垂体机能减退综合症) o 脑膜(硬脑膜炎) 47医学技术 IgG4-related disease in a 58-year-old woman. (a) Coronal contrast-en

21、hanced CT scan shows diffuse symmetric swelling of the submandibular glands (arrows). Low-attenuation lesions (arrowheads) are incidentally noted in the thyroid gland. (b, c) Axial unenhanced (b) and contrast-enhanced (c) CT scans demonstrate diffuse low attenuation of the thyroid gland with poor en

22、hancement (arrowheads), findings that are suggestive of IgG4-related disease. 48医学技术 IgG4-related disease (hypophysitis) in a 56-year- old man. (a) Coronal T2-weighted MR image demonstrates bilateral swelling of the parotid glands with low-signal-intensity infiltration (arrows). (b) Coronal contrast

23、-enhanced fat- suppressed T1-weighted MR image shows the lesions with homogeneous enhancement (arrows). (c) On a sagittal contrast-enhanced T1-weighted MR image, thickening of the pituitary stalk (arrowhead) is incidentally noted. 49医学技术 Mikulicz disease in a 67-year-old man. Biopsy revealed IgG4-re

24、lated sclerosing disease. 50医学技术 Dacryoadenitis in a 68-year-old woman. Unilateral dacryoadenitis can be difficult to differentiate from a lacrimal tumor with imaging alone; however, IgG4- related dacryoadenitis was confirmed at surgical resection. 51医学技术 A 42-year-old man with Mikuliczs disease. Co

25、ntrast- enhanced coronal (left, centre) and axial (right) CT images show diffuse enlargement of the homogeneously enhancing lacrimal (black arrows), parotid, and submandibular glands, respectively (black asterisks). The same patient had biopsy- proven IgG4-related sclerosing cholangitis. 52医学技术 Biop

26、sy of a left lower eyelid mass (not shown) and elevated serum levels of IgG4 were used to establish the diagnosis. Histopathological diagnosis of IgG4-related disease was made following biopsy of the periorbital masses. 53医学技术 A 37-year-old man with IgG4- related pituitary infundibulo- hypophysitis

27、and hypertrophic pachymeningitis (same patient as in the top image of Fig 11). Contrast-enhanced axial T1- weighted MRI images reveal (top) enlargement of the enhancing pituitary stalk (white arrow) and (bottom) focal dural thickening within the floor of the middle cranial fossa on the left side (wh

28、ite arrow). 54医学技术 其它器官受累 o IgG4相关性疾病累及腹膜后组织多导致腹 膜后纤维化； o IgG4相关性疾病累及血管时表现多样，可 包括主动脉炎、主动脉周围炎、炎性主动脉 瘤等； o IgG4相关性疾病与炎症性肠病之间的相关 性目前尚不明确。有研究发现，IBD在AlP 病人中的发病率为6一17 ，是普通人群 发病率的1215倍 55医学技术 Sclerosing mesenteritis in a 73-year-old man. Follow-up CT image, obtained 3 months later after high-dose oral steroid therapy 56医学技术 Paravertebral mass and periaortitis in a 55-year-old man. Histopathological diagnosis of IgG4- related disease was made following imaging guided biopsy of the paravertebral soft tissue. 57医学技术 A 52-year-old man with coronary artery involvemen