第七章 糖代谢(1)

1、第六章第六章 糖代谢糖代谢 糖糖即碳水化合物，其化学本质为多即碳水化合物，其化学本质为多 羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。 (outline) 糖提供人体所需糖提供人体所需5070的能的能 量，量，1mol葡萄糖可氧化产生葡萄糖可氧化产生2840 kJ的能量。的能量。 糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等 是组织细胞的重要成分。是组织细胞的重要成分。 原料原料 可提供合成某些氨基酸、脂可提供合成某些氨基酸、脂 肪、胆固醇、核苷等物质的原料。肪、胆固醇、核苷等物质的原料。 (五五) 磷酸戊糖磷酸戊糖 NADPH 葡萄糖葡萄糖 氧化分解氧化分解 丙丙

2、 酮酮 酸酸 有氧氧化有氧氧化 无氧氧化无氧氧化 乳酸乳酸 糖异生糖异生 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 糖原分解糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊磷酸戊 糖途径糖途径 食物食物 消化吸收消化吸收 大量大量ATP 少量少量ATP 乙酰乙酰CoAH2O及及CO2 第第 二二 节节 糖的分解代谢 Catabolism of glycolysis） * * 糖酵解糖酵解( (glycolysis) )的定义的定义 * * 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆 在不需氧情况下，葡萄糖生成乳酸在不需氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate) 的过程称之为糖的无氧氧化，又称为的过程

3、称之为糖的无氧氧化，又称为糖酵解糖酵解。 其反应部位在其反应部位在胞浆胞浆。 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段 * * 糖酵解反应过程糖酵解反应过程 由磷酸丙糖转变为丙酮酸由磷酸丙糖转变为丙酮酸( (pyruvate) )。 由丙酮酸转变成由丙酮酸转变成乳酸（乳酸（lactate）。 葡萄糖生成葡萄糖生成2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 第三阶段第三阶段 1.葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷

4、酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 ATP ADP Mg2+ 己糖激酶己糖激酶 (hexokinase) 葡萄糖葡萄糖 CH2HO H HO OH H OH H OH H H 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P) O CH2O H HO OH H OH H OH H H P O 己糖激酶有己糖激酶有至至型同工酶，肝中为型同工酶，肝中为 型，称葡萄糖激酶型，称葡萄糖激酶(glucokinase)。 Glu G-6-P F-6-P F-1,6-

5、2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2. 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖异构酶己糖异构酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 O CH 2 O H HO OH H OH H OH H H P 6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P) O CH 2 O HO H OH H OH H P

6、CH2OH Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 3. 6-磷酸果糖转变为磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1) 糖酵解途径中最重要的限速酶糖酵解途径中最重要的限速酶 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖 AT

7、P ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 O CH 2 O HO H OH H OH H P CH2OH O CH 2 O HO H OH H OH H P CH2O P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 4. 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷

8、酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶 (aldolase) 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 + PCH2O CH2O OH CO C C C HO O H H H H CH2O CO CH2OH CH2O OH CHO CHP P P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 5. 磷酸丙糖磷酸丙糖

9、的同分异构化的同分异构化 磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase) 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 PCH2O CO CH2OH 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 PCH2O OH CHO CH P P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 6. 3-

10、磷酸甘油醛氧磷酸甘油醛氧化为化为1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶 3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶 (glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase) 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 PCH2O OH CHO CH 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 PCH2O OH C CH P OO PP P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二

11、羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 Mg2+ 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 PCH2O OH C CH P OO PCH2O OH COOH CH 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 P P P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸

12、二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 8. 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase) 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸 变位酶变位酶 Mg2+ 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 PCH2O OH COOH CHP CH2OH COOH CHO P P Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸

13、磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 9. 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 烯醇化酶烯醇化酶 (enolase) 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP) 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 P CH2OH COOH CHOP CH2 COOH CHO PP Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二

14、磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸 磷酸二磷酸二 羟丙酮羟丙酮 3-磷酸磷酸 甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 ADP ATP K+ Mg2+ 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 (pyruvate kinase) 10. 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成ATP 这是糖酵解途径中的第二次这是糖酵解途径中的第二次底物水平磷酸化底物水平磷酸化。 P CH2 COOH CHO 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 C

15、OOH C=O CH 3 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反应中的反应中的NADH+H+ 来自于上述第来自于上述第6 6步反步反 应中的应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。 乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH) NADH + H+ NAD+ COOH CHOH CH3 COOH C=O CH3 GluG-6-PF-6-PF-1, 6-BP ATP ADP ATPADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇

16、式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E1: 己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径 E2 E1 E3 NADH+H+ H2O G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-BP 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 2,3-BPG) 红细胞中存在红细胞中存在2,3-BPG支路。支路。2,3-BPG与与 Hb结合，可降低结合，可降低Hb与氧的亲和力，促进氧与氧的亲和力，促进氧 的释放，以满足组织细胞对氧的需

17、要。的释放，以满足组织细胞对氧的需要。 H2OPi ADP ATP 1.1.是机体在缺氧情况下获取能量的有效式。是机体在缺氧情况下获取能量的有效式。 2.2.糖酵解是红细胞供能的主要方式。糖酵解是红细胞供能的主要方式。 3. 2,3-BPG可调节红细胞的带氧功能。可调节红细胞的带氧功能。 某些组织细胞即使在有氧条件下仍以糖酵解某些组织细胞即使在有氧条件下仍以糖酵解 为其主要供能方式。为其主要供能方式。 5. 为体内其它物质的合成提供原料。为体内其它物质的合成提供原料。 答案：答案：【 A A、B B、C C、D D 】 答案：答案：【 A A、B B、D D 】 答案：答案：【 D D 】 答

18、案：答案：【 D D 】 糖的有氧氧化糖的有氧氧化( (aerobic oxidation) )指指 在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成 H2O和和CO2，并释放出，并释放出能量能量的过程。是机体的过程。是机体 主要供能方式。主要供能方式。 * * 部位部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸第一阶段：葡萄糖生成丙酮酸 第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环和第三阶段：三羧酸循环和 氧化磷酸化氧化磷酸化 G（Gn） 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2 H2O O ATP ADP

19、 TAC 胞液胞液 线粒体线粒体 由由3-磷酸甘油醛发生脱氢反应生成的磷酸甘油醛发生脱氢反应生成的 NADH+H+不用于使丙酮酸还原成乳酸，而是不用于使丙酮酸还原成乳酸，而是 经过穿梭系统进入线粒体氧化生成水，并生成经过穿梭系统进入线粒体氧化生成水，并生成 1.5或或2.5分子分子ATP。 不同点不同点 (一一) 反应过程反应过程 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸氧化脱氢酶系丙酮酸氧化脱氢酶系 (1)总反应式总反应式: 辅辅 酶酶 T

20、PP 硫辛酸硫辛酸( ) HSCoA FAD, NAD+ (2)丙酮酸氧化脱氢酶系的组成丙酮酸氧化脱氢酶系的组成 酶酶 E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶 S S L TPP E1E2E3 FAD NAD+ HSCoA S S 所有的反应均在所有的反应均在线粒体线粒体中进行。中进行。 CoASH NADH+H+ NAD+ NAD+ NADH+H+ FAD FADH2 NADH+H+ NAD+ H2O H2O H2O CoASHCoASH H2O 柠檬酸合酶柠檬酸合酶 顺乌头酸酶顺乌头酸酶 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 -酮戊二酸脱氢酶

21、复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶 琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶 延胡索酸酶延胡索酸酶 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 CH3-C-SCoA O O COOH C CH2 COOH 草酰乙酸草酰乙酸 COOH HO-C-COOH CH2 COOH 柠檬酸柠檬酸 CH2 COOH C-COOH CH COOH 顺乌头酸顺乌头酸 CH2 COOH H-C-COOH CH COOH 异柠檬酸异柠檬酸 CH2 HO- COOH CH2 C COOH 酮戊二酸酮戊二酸 CH2 O 琥珀酰琥珀酰CoA O -SCoA CH2 CH2 COOH C 琥珀酸琥珀酸 CH2 CH2 COOH CO

22、OH 延胡索酸延胡索酸 CH HC COOH COOH HO-C-H CH2 COOH COOH 苹果酸苹果酸 整个循环反应为不可逆反应整个循环反应为不可逆反应 草酰乙酸草酰乙酸 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 柠檬酸柠檬酸 脂肪酸脂肪酸 琥珀酰琥珀酰CoA 卟啉卟啉 机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相 互配合的，互配合的，TAC中的某些中间代谢物能够中的某些中间代谢物能够 转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物 质代谢之间的联系。质代谢之间的联系。 机体糖供不足时，可能引起机体糖供不足时，可能引起TA

23、C运转障碍，运转障碍， 这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸， 再进一步生成乙酰再进一步生成乙酰CoA进入进入TAC氧化分解。氧化分解。 草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸脱羧酶草酰乙酸脱羧酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 苹果酸苹果酸 苹果酸酶苹果酸酶 丙酮酸丙酮酸 CO2 NAD+ NADH + H+ 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ - -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其来源如下：其来源如下： 1.5* 4.葡萄糖有氧氧化的葡萄糖有氧氧化的ATP生成生成 反反应应辅辅 酶酶 ATP 第第 一一 阶阶 段段 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1

24、 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 NAD+ 2 2.5 或或2 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸 2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第 三三 阶阶 段段 2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 2.5 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸 2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸 FAD 2 1.5 2苹

25、果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸 NAD+ 2 2.5 净生成净生成32(或或30)ATP NAD+ NAD+ NAD+ 答案：答案：【 A A 】 答案：答案：【 C C 】 答案：答案：【 B B 】 （一）概念（一）概念 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由是指由6-6-磷酸葡萄糖生磷酸葡萄糖生 成成磷酸戊糖磷酸戊糖及及NADPH+H+，前者再进一，前者再进一 步转变成步转变成3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-6-磷酸果糖磷酸果糖的反的反 应过程。应过程。 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2 （二）反应过程（二）反应过程 * * 反应过

26、程可分为两个阶段反应过程可分为两个阶段 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 1. 1. 磷酸戊糖的生成磷酸戊糖的生成 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 NADPH+H+ NADP+ H2O 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 5-磷酸核糖磷酸核糖 C C C C C CH2O H OH OH OH H H HO H H O P P C C C C C CH2O H OH O

27、H O H H HO H O P P C C C C COOH CH2O H OH OH H H HO H P P OH C C C C CH2OH CH2O H OH O H H HO P P OH C C C C CHO CH2O H OH OH H H HO P P OH H 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可进入酵解途，可进入酵解途 径。因此，磷酸戊糖途径也称径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路 (pentose phosphate shunt)。 2.基团转移反应基团转移反应 CH2OH C=O HCOH HCOH CH2O-P CH2OH C=O CH HCOH CH 2O-P HO CHO COH HCOH HCOH CH2O-P H CH2OH C=O HOCH HCOH HCOH HCOH CH2O-P CHO HCOH CH2