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文档简介

1、肺囊性腺瘤样畸形 肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）是一种少见的 肺发育异常 。 临床及病理 发病率无明显性别差别，其临床表现与病 变类型、胸腔占位效应及有无合并感染相 关。I 型张力大，胸腔占位明显，症状出现 早，故发病年龄较小，临床表现主要为呼 吸困难，或出生后进行性咳喘、憋气，紫 绀等。II 型常因合并感染而就医，表现为发 热、咳嗽、咳痰等呼吸道感染症状。 发病机制：普遍观点认为CCAM是肺的一种 错构瘤样病变，伴有相关气道的囊性畸形。 按病理和临床特点分为3型：I型占65%，病 变最显著特征为存在大的单个或数个厚壁 大囊（囊径2cm），在大囊肿之间或邻接 大囊肿中存在腺泡样结构。II型占25

2、%，由 众多小囊组成（最大囊径通常1cm）。III 型占10%，由大块实性成分组成。 CT表现 双肺均可发病，病变可累及一侧全肺，以下叶多 见，发生在中叶者少见。 I 型表现为单个或多个大小不等的薄壁囊腔，少部 分可见含气或液平面，周围可见多发小囊样结构。 病变可有占位效应及纵膈移位。 II 型表现为由多个大小不等（约0.5-2.0cm）的小 囊样结构组成，类似蜂窝状改变。 III型表现为实质性或囊实性肿块，此型较为少见。 文献报道CCAM大多数为肺循环供血，亦有体循 环供血。增强CT有利于其血供来源的判断。 鉴别诊断 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较光滑。 继发感染概率较本病高

3、，因此多含气液面，随访中形态变 化少。当囊腔不规则，壁内有息肉样突起或周围较多小囊 样结构时应注意本病的可能。 肺隔离症：当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个 厚壁含气液面的囊腔。增强CT或MRI检查如发现来自体循 环的异常血供可确诊。值得注意的是肺隔离症可与CCAM 同时出现，其中以II型多见。 囊性支气管扩张：小儿较少见，可为先天性，易继发感染， 表现为成簇的含气或气液面囊腔，囊腔大小比较接近，按 肺段分布，支气管造影或高分辨力CT可见囊腔与支气管 相通，患肺体积可缩小。 先天性大叶性肺气肿：表现为患侧肺叶体 积膨胀，透亮度增强，其内可见稀疏肺纹 理结构向四周伸展。 肺脓肿或感染后肺大泡：多见于化脓性细 菌感染，临床症状重，咳脓臭痰，病变在 抗感染治疗后明显吸收好转。 小结 当肺内出现以下CT特征应排除CCAM可能： 肺内单个或多个含气大囊及周围不规则小 囊样结构； 数目众多、大小相近的蜂窝样

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