《胆汁淤积性肝病治疗专家共识》解读

1、胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆总管 右肝 管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 肝细胞肝细胞 Hering 管 胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆总管 右肝 管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 肝细胞肝细胞 Hering 管 胆汁形成与胆汁淤积发生机制胆汁形成与胆汁淤积发生机制 胆汁组分摄 取异常：如 转运蛋白异 常。 肝实质病变 导致胆汁成 分转化

2、异常 胆汁排泌异 常，如ATP 酶功能异常 等 胆汁流异常， 如细胞骨架 异常等 胆管损 伤，如 PBC等 各种因素 导致胆管 梗阻 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆总管 右肝管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 Hering 管 肝细胞肝细胞 胆汁胆汁 炎症炎症, 药物药物 酒精酒精, 胆酸胆酸 激素激素 PBC, PFIC BRIC, ICP 囊性纤维化囊性纤维化 PSC 胆石胆石 肿瘤肿瘤 PFIC: 家族性进展性肝内胆汁淤积家族性进展性肝内胆汁淤积 BRIC: 良性复发性肝内胆汁淤积良性复发性肝内胆汁淤积 ICP:妊娠肝内胆汁淤积妊娠肝内胆汁淤积 胆汁淤积性肝病治疗专家

3、共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 Bortolini M et al. Drug Invest 1992; 4:83-89; IHC发生率发生率 0 20 40 60 80 43 54 肝硬化肝硬化 67 32 53 35 55 原发性原发性 胆汁性胆汁性 肝硬化肝硬化 原发性原发性 硬化性硬化性 胆管炎胆管炎 药物相药物相 关性肝关性肝 炎炎 自身免自身免 疫性肝疫性肝 炎炎 酒精性酒精性 肝炎肝炎 慢性肝炎慢性肝炎 N2520 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 确定存在确定存在 胆汁淤积胆汁淤积 疾病诊断疾病诊断 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 查找病因，查找病因， 排除肝外胆排除肝

4、外胆 汁淤积汁淤积 疾病诊断疾病诊断 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 完善相关检查，如自身抗完善相关检查，如自身抗 体及病毒性肝炎指标等进体及病毒性肝炎指标等进 一步查找病因一步查找病因 疾病诊断疾病诊断 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 根据患者情况选择，根据患者情况选择， 进一步排查胆汁淤积进一步排查胆汁淤积 的病因，如的病因，如AMA阴阴 性性PBC，SC 疾病诊断疾病诊断 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 进一步病因诊断，如进一步病因诊断，如 PSC与与IAC、继发性、继发性 SC鉴别等鉴别等 疾病诊断疾病诊断 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆总管 右 肝

5、 管 肝段胆管 区胆管 间隔胆管 小叶间胆管 胆小管 肝细肝细 胞胞 Hering 管 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 。 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 UDCAUDCA治疗对治疗对PBCPBC患者长期生存期影响的前瞻性队列研究患者长期生存期影响的前瞻性队列研究 胆汁淤积性肝病

6、治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 EASL. J Hepatol. 2009. 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 Chapman R, et al. hepatology.2010 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 pICP的诊断依据的诊断依据 妊娠期的瘙痒；妊娠期的瘙痒；血清血清ALT升高，血升高，血 清清BA明显升高；明显升高；排除其他导致肝功能异常或瘙痒的排除其他导致肝功能异常或瘙痒的 疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于

7、疾病。分娩后肝功能恢复正常有助于ICP的诊断；的诊断； p常见需排除的疾病包括常见需排除的疾病包括PBC、PSC、慢性丙型肝炎，这、慢性丙型肝炎，这 些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。些疾病在妊娠后期也可出现瘙痒。 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 p ICP增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护增加患者自发性与医源性流产的发生率，应加强胎儿的监护 与防护；与防护； pUDCA用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能用于妊娠中晚期有症状的患者，可减轻瘙痒症状与肝功能 指标指标, 但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症；但无足够证据表明可以减少胎儿的并发症； pSAMe已被已被S

8、FDA批准用于批准用于ICP治疗，可单独或与治疗，可单独或与UDCA联合应联合应 用，如联合应用疗效可叠加。用，如联合应用疗效可叠加。 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 o药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中药物几乎可以引起所有类型的肝损伤，其中20%25% 为胆汁淤积型肝损伤，其特点为为胆汁淤积型肝损伤，其特点为AKP 2 ULN或或R值值 （R为为ALT/ULN与与AKP/ULN的比值）的比值） 2，预后相对良，预后相对良 好好。 o病史询问较困难，应反复追问近病史询问较困难，应反复追问近6周内的用药史。周内的用药史。 o治疗关键是停用和避免再次应用该种或同

9、类的致肝损伤治疗关键是停用和避免再次应用该种或同类的致肝损伤 药物，多数患者停药后可逐渐恢复。药物，多数患者停药后可逐渐恢复。 o治疗用药可以选择治疗用药可以选择SAMe、UDCA、抗氧化剂（如还、抗氧化剂（如还 原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积，原型谷胱甘肽等）。对于免疫介导的药物性胆汁淤积， 可以考虑使用激素治疗。可以考虑使用激素治疗。 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 o各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以各型病毒感染均可引起胆汁淤积，成人以HBV、 HEV为主，婴幼儿以为主，婴幼儿以CMV感染更常见。感染更常见。 o针对特异性病原的治疗是关键

10、。针对特异性病原的治疗是关键。 o可选用可选用UDCA、SAMe以及中西医结合方案治疗以及中西医结合方案治疗 胆汁淤积。胆汁淤积。 o在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切在排除禁忌证情况下，可短程使用激素，但要密切 监测其不良反应。监测其不良反应。 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 胆汁淤积性肝病治疗专家共识解读 o慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不慢性酒精性肝病合并肝内胆汁淤积往往提示预后不 良良 o戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视 营养支持治疗营养支持治疗 oSAMeSAMe可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治可改善酒精性淤胆性肝病的生化指标，长期治 疗可延长生存期或延迟肝移植疗可延长生存期或延迟肝移植 o合并胆汁淤积的重症病例，如果合并胆汁淤积的重症病例，如果MaddreyMaddrey评分大于评分大于 3232，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证， 推荐使用激素推荐使用激