原发性纵隔肿瘤课件

1、原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤 Primary mediastinal tumorPrimary mediastinal tumor 原发性纵隔肿瘤课件 一、纵膈定义（一、纵膈定义（MediastinalMediastinal definition definition ） o 是指位于左右两侧纵隔胸膜之间的一个间隙。 o 纵隔是被间质组织充填的解剖腔隙，上连颈部 （胸廓入口），下止于膈肌。 o 左右被纵隔胸膜所包绕，前方为胸骨、部分肋 软骨和肋弓，后方为胸椎。 o 纵隔内包含：心脏、大血管、气管、食管、胸 腺、胸导管、神经、丰富的淋巴组织和结缔组 织。 原发性纵隔肿瘤课件 二、纵膈分区二

2、、纵膈分区（Mediastinal subregion Mediastinal subregion ） o 简单划分法： 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界将 纵隔分为上、下纵隔两部。 原发性纵隔肿瘤课件 纵膈 前纵隔：气管、心包前间隙 中纵膈：含很多重要器官的纵膈间隙 后纵隔：气管、心包后间隙（包括食管 及脊柱旁纵膈） 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 纵膈 上纵隔 下纵隔： 前上纵隔（气管前壁以前的部分） 后上纵隔（气管前壁以后的部分） 前下纵隔（心包前） 中下纵隔（心包、心脏、气管分 叉所在部位） 后下纵隔（心包后） 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 三、

3、好发部位（三、好发部位（common sitescommon sites） o 前上纵隔：胸内甲状腺肿、胸腺瘤。 o 前下纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿 o 后纵隔： 神经源性肿瘤 o 中纵隔：支气管或支气管囊肿、心包囊肿、原 发及继发淋巴结肿物最为常见。 原发性纵隔肿瘤课件 纵隔肿瘤和囊肿的好发部位纵隔肿瘤和囊肿的好发部位 前纵隔 上纵隔 后纵隔 中纵隔 胸腺瘤 胸腺瘤 神经原肿瘤 心包囊肿 畸胎瘤 淋巴瘤 肠原性囊肿 支气管囊肿 淋巴管瘤 甲状腺瘤 淋巴瘤 血管瘤 甲状旁腺瘤 脂肪瘤 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 四、纵膈肿瘤种类四、纵膈肿瘤种类 o 纵膈组织和器官较

4、多、胎生结构来源复杂，所 以纵膈区内肿瘤肿瘤繁多； o 有的原发、有的转移； o 原发肿瘤中以良性多见，也有相当一部分为恶 性。 原发性纵隔肿瘤课件 五、常见的纵隔肿瘤五、常见的纵隔肿瘤 （Common primary mediastinal tumors Common primary mediastinal tumors ） o 神经源性肿瘤 o 畸胎瘤与皮样囊肿 o 胸腺瘤 o 纵隔囊肿 o 胸内异位组织肿瘤 o 淋巴源性肿瘤 o 其他肿瘤 原发性纵隔肿瘤课件 1 1、神经源性肿瘤、神经源性肿瘤（neurogenic tumorneurogenic tumor） o 多起源于交感神经,少数

5、起源于外围神经 o 这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内 o 以单侧多见 o 一般无明显症状，长大压迫神经干或恶变侵蚀 时可发生疼痛 o 纵膈神经源性肿瘤可分为两类：神经植物系统 肿瘤、起源于外周神经的肿瘤 原发性纵隔肿瘤课件 神经植物系统肿瘤神经植物系统肿瘤 o 大多起源于交感神经 o 恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤 ，良性的有神经节细胞瘤 o 尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤 原发性纵隔肿瘤课件 起源于外围神经的肿瘤起源于外围神经的肿瘤 o 良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两 类肿瘤表现相似，故有人统称为神经纤维瘤 o 多发生于脊柱神经根或其近侧段，亦有少数来 自肋间神经 o

6、 恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 2 2、畸胎瘤与皮样囊肿、畸胎瘤与皮样囊肿 （teratoma,dermoid cydtteratoma,dermoid cydt） o 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管前方 o 是一类由多个胚层来源的组织和细胞所构成的 肿瘤，常见于身体中线各部位，如颅底、颅咽 管、颈部、后腹膜、卵巢、骶前、睾丸等处， 纵隔尤其是前上纵隔是畸胎瘤好发部位。 o 根据胚层来源可分为：表皮样囊肿、皮样囊肿 和畸胎瘤（含内中外三种胚层组织）三种类型 ，其发生学相同。 原发性纵隔肿瘤课件 表皮样囊肿表皮样囊肿 o 来

7、自外胚层， o 囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组 织等。 原发性纵隔肿瘤课件 皮样囊肿皮样囊肿 o 来自中、外胚层， o 囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组 织等外，还有肌肉、腺体。 原发性纵隔肿瘤课件 畸胎瘤畸胎瘤 o 畸胎瘤多为实质性。 o 内含大小不同，数目不等的囊肿。 o 囊壁常有钙化片，内有来自内、中、外胚 层的组织，囊肿内含有：毛发、皮脂、牙 齿、神经组织；还有肌肉、腺体及支气管 、肠壁等组织。 o 畸胎类瘤为恶性。 囊肿大部分为实性，切面 上的外观与肿瘤所含的组 织成分有关 囊肿内壁部分光滑 ，部分呈颗粒状 畸胎瘤临床表现畸胎瘤临床表现 o 良性畸胎瘤多见于儿童和青年，在婴

8、幼儿发病无性别差 异，而在成人，男性多见。 o 纵隔良性畸胎瘤病人有34%62%无临床症状，其余的 病人由于肿瘤压迫纵隔器官而出现症状，包括胸痛、咳 嗽、呼吸困难等， o 纵隔畸胎瘤可以浸润支气管、肺、胸膜、血管，当累及 心包时，可引起反复发作的心包炎。 o 当纵隔畸胎瘤破入支气管，临床上出现最典型的具有特 征性的症状，咳出毛发和油脂样物； o 当纵隔畸胎瘤破入心包腔时，可造成急性心包压塞； o 当破入胸膜腔时，可引起急性呼吸窘迫。 原发性纵隔肿瘤课件 良性畸胎瘤的治疗和预后良性畸胎瘤的治疗和预后 o 良性畸胎瘤在临床上无转移和局部浸润现象，但因常引 起以上并发症，故无论瘤体大小均应手术切除，

9、术后不 需放、化疗。 o 一般很少术后复发，预后佳。 原发性纵隔肿瘤课件 3.3.胸腺瘤（胸腺瘤（thymomathymoma） o 胸腺瘤是最常见的前纵隔原发肿瘤之一，其发生率占纵 隔肿瘤的20%26%，仅次于纵隔畸胎瘤，占第二位 。（好发于前上纵隔） o 多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清 楚多为良性，包膜完整。 o 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类。 o 常迷走异位于气管前、甲状腺下极、肺门、心包、膈肌 等处。 原发性纵隔肿瘤课件 o 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器官。 o 约合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中 约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常。 o 胸腺

10、因涉及人体免疫功能，有些病症可能与自身免疫机 制改变有关。 o 目前尚不清楚胸腺瘤的病因，因为在某些病人身上发现 与肿瘤相关的Epstein-Barr病毒、HIV或RNA肿瘤病毒等 ，提示胸腺瘤可能与病毒感染有关，但绝大多数肿瘤未 发现与感染有关的证据，故有人认为只是胸腺瘤合并了 某些病毒的感染。 原发性纵隔肿瘤课件 胸腺胸腺 o 中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能） o 功能：1.产生T淋巴细胞。 2.分泌胸腺素。 o 重量：出生：1012g 青春期：2050g 成年：525g o 部位：前上纵隔 o 外形：“H”状 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 胸腺瘤临床表现胸腺瘤临床表现 o 胸腺

11、瘤主要发生在成人，女男比例为1.21，女性伴 重症肌无力的较为多见。50%60%无症状，在查体 时偶然发现。 o 25%66%患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引 起的胸部局部症状，包括：咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞 咽困难、反复发作的呼吸道感染等。 o 声嘶、膈麻痹并不常见，但多提示恶性扩散可能。 o 胸腺瘤转移多局限在胸腔内，最多发生在胸膜腔，可伴 胸水，引起呼吸困难、胸痛、胸部不适等症状。 o 恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移，转移部位 以骨骼系统最为常见。 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 CTCT：检出率达：检出率达97%97%，是诊断胸腺瘤最敏感的方法，可以明确胸，是诊断胸

12、腺瘤最敏感的方法，可以明确胸 腺瘤的位腺瘤的位 置、大小和累及的范围，可以对胸腺瘤的浸润性进置、大小和累及的范围，可以对胸腺瘤的浸润性进 行初步判断行初步判断 胸腺瘤的治疗胸腺瘤的治疗 o 完整切除包膜完好、非侵袭性胸腺瘤为最佳的 治疗方法，其复发率低于2%。 o 恶性胸腺瘤 :手术术后放化疗。 胸腺癌胸腺癌 o 胸腺癌是胸腺上皮细胞发生的、具有其他癌组织细胞 学特征的肿瘤。 o 胸腺癌与恶性胸腺瘤在定义上容易混淆，后者的肿瘤 细胞呈良性肿瘤的特征，但临床表现为恶性。 o 胸腺癌临床表现为高恶性度，发展迅速，胸腺癌向周 围组织浸润，早期向周围侵犯并且可出现远处转移。 虽多数病例在诊断时无明显症

13、状，但最终会引起临床 上的各种症状，如：呼吸困难、胸痛、憋喘、上腔静 脉梗阻综合征等，并可伴有全身症状，如：发热、减 重、易疲劳、盗汗等。 o 腺癌的瘤细胞具有典型恶性肿瘤特征 放射学检查尤其是CT扫描可显示纵隔肿瘤在纵隔内弥 漫性生长，界限不清，同时有可能出现胸腔积液、 肺内转移的结节病灶、胸膜腔内或胸壁转移 原发性纵隔肿瘤课件 治疗及预后治疗及预后 o 胸腺癌多呈浸润性生长，病情进展快，很难手术 完整切除，治疗性切除率仅为35%，一般需术后 辅以放疗和化疗，但预后很差，5年存活率为30% 35%。 原发性纵隔肿瘤课件 重症肌无力重症肌无力 o 定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。 o

14、病因：不清 o 分类： n 眼肌型：眼睑下垂、复视。 n 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来。 n 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力呼吸困难。 n 混合型：多见，为全身多肌群无力。 原发性纵隔肿瘤课件 4 4、纵隔囊肿、纵隔囊肿 o 均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。 o 属良性。 o 多圆形或椭圆形，壁薄，边缘界限清楚。 原发性纵隔肿瘤课件 较常见的纵膈囊肿有较常见的纵膈囊肿有: : o 支气管囊肿：中纵隔，多位于隆突、气管附近，特 点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨， 囊液为糊状黏液。 o 食管囊肿：后纵隔，特点：内膜为鳞状上皮，囊壁 较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色

15、较深的糊状 液。 o 心包囊肿：中纵隔，多位于右心膈角处，特点：内 膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液 体。 o 胸腺囊肿：前上纵隔，多位于胸骨后。 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 5.5.胸内异位组织肿瘤胸内异位组织肿瘤 o 胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源性肿瘤（ 恶性）等 。 o 淋巴源性恶性肿瘤如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等 。肿块常呈双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜 手术，多用放射治疗或化学药物治疗。 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 原发性纵隔肿瘤课件 6.6.其他肿瘤其他肿瘤 o 一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组织性， 来自肌组织等间叶组织肿瘤。 o

16、 较为少见 。 原发性纵隔肿瘤课件 六、临床表现六、临床表现（Clinical ManifestationClinical Manifestation） o 纵隔肿瘤阳性体征不多。 o 症状取决于肿瘤的良恶性、大小、部位、生长 方向和速度、质地、有无内分泌表现。 o 一般说：三分之二的病人无症状，仅体检时X线 发现。 o 良性肿瘤由于生长缓慢，向胸腔方向生长，可 生长到相当大的程度尚无症状或很轻微；相反 ，恶性肿瘤侵蚀程度高、进展迅速，肿瘤较小 时已出现症状。 原发性纵隔肿瘤课件 o 常见的症状有： n 胸痛、胸闷症状 n 刺激或压迫呼吸系统症状 n 神经系统症状 n 压迫大血管症状 n 压迫

17、食道的症状 n 还可出现一些与肿瘤性质相关的特异性症状 。 原发性纵隔肿瘤课件 1 1、胸痛、胸闷、胸痛、胸闷 o 最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。 o 恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛 剧烈。 原发性纵隔肿瘤课件 2 2、神经系统症状、神经系统症状 o 如压迫交感神经干时，出现Horner综合症。 o 压迫喉反神经出现神经嘶哑。 o 压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向 上肢放射性疼痛。 o 哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫 。 原发性纵隔肿瘤课件 3 3、刺激或压迫呼吸道症状、刺激或压迫呼吸道症状 o 剧烈咳嗽（肿瘤刺激肺支气管）。 o 呼吸困难（压迫呼吸道） o 肺不张

18、肺部感染（肿瘤挤压肺组织） o 破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。 原发性纵隔肿瘤课件 4 4、压迫大血管症状、压迫大血管症状 o 压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。 o 压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀 ，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象的上腔 静脉综合症。 原发性纵隔肿瘤课件 5 5、压迫食道症状、压迫食道症状 o 吞咽困难（肿瘤压迫食管） 原发性纵隔肿瘤课件 6 6、特异性症状、特异性症状 o 对确诊意义较大 o 如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿； o 咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的 为畸胎瘤； o 伴重症肌无力为胸腺瘤等。 原发性纵隔肿瘤课件 o 除了上述临

19、床表现对诊断有重要参考意义外， 下列检查有助于诊断。 n 影像学检查 n 超声扫描 n 放射性核素 n 淋巴结活检 n 气管镜，食管镜，纵隔镜等检查 n 诊断性放疗 n 血浆内某些激素的测定 七、诊断（七、诊断（Diagnosis Diagnosis ） 原发性纵隔肿瘤课件 o 是诊断纵隔肿瘤的重要手段。 o 透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随 呼吸有形态改变以及有无搏动等。 o X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘 清晰光滑度，有无钙化或骨影等。 o 断层摄片，CT或核磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近 组织器官的关系。 o 必要时做心血管造影或支气管造影，能进一步鉴别肿瘤 的相通部位以及与心大血管或支气管，肺等的关系，提 高确诊率。 、胸部、胸部X X线检查线检查 原发性纵隔肿瘤课件 o 有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。 . .超声扫描超声扫描 原发性纵隔肿瘤课件 o 碘扫描可