痉挛性斜颈的诊断和治疗——四军医大学神经外科王学廉

1、 痉挛性斜颈是一种累及颈部区域 的局限性肌张力障碍，常发生于30 50岁的成人，表现为颈肌阵发性的不 自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发 性倾斜。缓慢起病，进展缓慢，数年 后处于静止状态，或自动缓解，少数 自发性痊愈。 病因病因 大多数病例为病因不明。 少数为局部刺激，如颈椎骨损伤或关节炎 及临近 感染灶等引起。 极少数发生于脑炎、多发性硬化、一氧化碳中毒等 疾病之后，伴有其他运动障碍性疾病，如舞蹈样手 足徐动症、遗传性舞蹈病及帕金森综合征等。 家庭性痉挛性斜颈。 单侧中脑导水管周围灰质及邻近 结构破坏，致恒河猴明显而持久的痉挛性 斜颈。而毁损双侧丘脑VL和板内核，几乎 可以完全消除姿势障碍。结

2、论： 动物模型 纹 状体苍白球系 统与丘脑板内核的联系纤维 ，是引起运动 和姿势障碍的原因。 病理病理 血管神经刺激理疗 基底节区 双侧纹状体和苍白球及丘脑 神经生化代谢障碍 中脑红核和黑质 未发现明确病变 临床表现临床表现 本病多发生于3050岁，性别差异小。 深浅肌群均可受累，个体差异大，以胸锁乳 突肌、斜方肌、头颈夹肌的收缩表现明显。 肌肉收缩频率：多数大于10次/秒，为痉挛 性；少数小于10次/秒，为阵挛性。 多缓慢起病，少数骤然发病。 临床表现 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状 加重，平静时减轻，睡眠时消失。 常用手自行扶正头部。 一、旋转型 二、后仰型 三、前屈型 四、侧挛型

3、五、混合型 临床分型： 辅助检查辅助检查 肌电图：常规记录双侧胸锁乳突肌和双侧头 夹肌在静止和随意运动的肌电图，了解肌肉 活动状态。 CT：连续薄层扫描颈部，了解受累肌肉范围。 局部阻滞试验：预测肌肉的支配神经被切断 后效果。 X线：颈椎平片检查，排除严重颈椎疾病。 诊断诊断 头颈部异常姿势及运动。 神经系统检查正常。 受累肌肉坚实肥大。 头颅CT及EEG正常。 脑脊液、血尿常规正常。 结合触诊和肌电图，可诊断其分型。 鉴别诊断鉴别诊断 癔症性斜颈：骤然起病，常因精神创伤诱 发，在情绪安定或接受暗示后症状缓解； 无人注意时，头位自行复正。 感染性斜颈：罕见，有呼吸道或消化道 症状，发作时间短，

4、持续数分钟至半小时， 一般310天即可完全消失。 迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物 后，出现口面颈肌肉不自主运动，停药渐愈。 全身性肌张力障碍：斜颈可为其初 始表现，或为其一部分。根据症状转 归可鉴。 先天性斜颈：小儿，产前形成，胸 锁乳突肌挛缩，不肥大，无阵挛。 治疗治疗 中医治 疗 病情发 展或疗 效渐差 手术治 疗 药物治 疗 药物治疗药物治疗 抗胆碱能药物：三己芬迪。 安定类药物：安定。 苯二氮平类：氟哌啶醇。 肉毒素。 肉毒素肉毒素A A 机制：作用于胆碱能神经末梢的突触前膜 ，抑制细胞内胆碱能的释放，使肌肉收缩力 减弱，以消除症状性及痉挛。同时，部分患 者发病有精神因素，肉毒素

5、A可使精神症状 发生实质性改变，精神、神经肌肉系统重新 建立了良好的协调关系。 湘雅神经内科的张宁等研究 本组患者中，均于注射后1周内开始见效， 714天明显缓解，疗效持续820周。 在治疗后14d按Tsui评分计算，完全缓解者 4例，明者9例，部分缓解者2例，无效1 例 ，总有效率81.25%。 外科治疗外科治疗 适应证： 一、药物治疗无效、效果下降、有严重副作用。 二、病程一年以上，症状不再进展。 三、症状局限在颈部，至少是以颈部症状为主。 四、最佳指征是旋转型、侧挛型、双侧后仰型 。 五、前屈型病人若利多卡因封闭双侧胸锁乳突 肌后能改善，可考虑型双侧副神经切 断术 或和胸锁乳突肌切断术。

6、 一 双侧颈神经根切断术 Cushing 和Mckenzie：单侧入路对颈后组肌群支配神 经切断。C1，C2，C3及部分C4的前根。 Dandy ：双侧。 副作用：切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽 困难。 术前：副神经核磁薄层扫描发现血管骑跨等异常。 优点：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神 经功能障碍。 局限性：仅有极少数病例效果好。 风险：靠近脑干，风险大。 二、副神经微血管减压术 适应证：主要用于治疗双侧后仰型痉挛性斜颈。 三 选择性颈后伸肌切除术 优点：选择性切断痉挛肌群，保留了非痉挛肌肉， 副作用较小，术后异常运动消失，头部正常运动 和后仰功能保留。 方法：主要切断斜方肌、头

7、夹肌、头半棘肌、 颈半棘肌。 术前：应详细的查体，肌电图描记受累肌肉的痉 挛波，行局部阻滞，行颈段CT薄层扫描及肉毒素 治疗失败无效史。 四、选择性周围神经切断术 优势：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症 少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。 关键：术中神经电生理电刺激是确定支配受累肌 肉神经的关键。 缺点：手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。 患者女，23岁，痉挛性斜颈，病程2年。 中医及肉毒素治疗均效果差。 术前检查。 选择性颈段神经周围切断术1例 术前 术后 五、联合手术 单一手术不能有效控制症状时，可行联合 手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围 神经切断术和选择性颈后

8、伸肌切断术中的 任意两种组合。 经典的联合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术 三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛 的手术方法。 三联手术 若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支； 切断屈侧夹肌、肩胛提肌；切断屈侧副神经。 适用于旋转型和侧挛型，包括 一侧脊神经后 支（C1C6）切除术、头颈夹肌/肩胛提肌切 断术和对侧副神经切断术。 立体定向双侧脑内深部核团毁损术，靶点为苍 白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等， 疗效差。 六 立体定向手术 立体定向双侧脑内深部核团电极植入术， 新方法，前景广阔； 七、其他手术方式 慢

9、性脊髓刺激。 1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓侧柱 装置刺激器，80100Hz给予刺激。 1988年Gootz否定了此做法。 预后及预防预后及预防 本病缓慢起病，进展缓慢。 多数病人经过数年演变，临床症状处于一种静 止状态，或自行缓解，少数病人（5%）有自发 性痊愈。 本病不会致死。头部异常姿势及运动影响工作、 学习和生活，造成精神压力。 晚期有肌痛。 预防：早期诊断，早期治疗，加强临床护理， 对改善患者生活质量有重要意义。 临床表现 晨起轻，紧张、冲动、劳累、应激时症状 加重，平静时减轻，睡眠时消失。 常用手自行扶正头部。 一、旋转型 二、后仰型 三、前屈型 四、侧挛型 五、混合型 临床分型： 药物治疗药物治疗 抗胆碱能药物：三己芬迪。 安定类药物：安定。 苯二氮平类：氟哌啶醇。 肉毒素。 五、联合手术 单一手术不能有效控制症状时，可行联合 手术。双侧颈神经根切断术、选择性周围 神经切断术和选择性颈后伸肌切断术中的 任意两种组合。 经典的联合手术包括 一、Foerster-Dandy术 二、改良Foerster-Dandy术 三、三联手术 三联术实际上是一种高选择性解除颈肌痉挛 的手术方法。 三联手术 若为侧屈型切断屈侧的颈脊神经16后支； 切断屈侧夹肌、肩胛提肌；