颈椎病变业务学习

1、病例资料 u患者：陆春花患者：陆春花 女女 4545岁岁 u主诉：颈肩痛伴四肢麻木一年余，加重两月。主诉：颈肩痛伴四肢麻木一年余，加重两月。 u现病史：患者于一年前无明显诱因出现颈肩部疼现病史：患者于一年前无明显诱因出现颈肩部疼 痛、活动受限，伴四肢麻木，近两月来患者自觉痛、活动受限，伴四肢麻木，近两月来患者自觉 症状加重来我院就诊。症状加重来我院就诊。 u既往史：既往患有高血压病史一年，否认食物药既往史：既往患有高血压病史一年，否认食物药 物过敏史，否认其他重大外伤、手术史。物过敏史，否认其他重大外伤、手术史。 u查体：颈项部叩压痛，颈部活动受限。查体：颈项部叩压痛，颈部活动受限。 病例资料

2、 影像检查报告：影像检查报告： 颈椎颈椎X X线示：线示：颈颈6 6椎体骨质密度减低，椎体骨质密度减低，颈椎退变。颈椎退变。 颈椎颈椎C TC T示：示：C6C6椎体骨质破坏椎体骨质破坏伴软组织肿块，考伴软组织肿块，考 虑占位性病变。虑占位性病变。 MRIMRI示：示：颈颈6 6椎体病变椎体病变，颈椎退变，颈椎退变，C4/5C4/5、C5/6C5/6 椎间盘膨出，椎间盘膨出，C6/7C6/7椎体突出。椎体突出。 手术经过 患者麻醉成功后取仰卧位，洗必泰醇常规消毒后，铺无菌巾单。患者麻醉成功后取仰卧位，洗必泰醇常规消毒后，铺无菌巾单。 于右颈中部取横行切口，长约于右颈中部取横行切口，长约4cm4

3、cm，皮下纵行分离，暴露颈椎体，皮下纵行分离，暴露颈椎体， 见见C6C6椎体中右侧及后缘骨破坏，有肉芽组织，仔细向两侧去除肿椎体中右侧及后缘骨破坏，有肉芽组织，仔细向两侧去除肿 瘤组织，置钛网于骨槽中，并取左侧髂骨块植入钛网，透视见位瘤组织，置钛网于骨槽中，并取左侧髂骨块植入钛网，透视见位 置良好。清点器械，冲洗术野，逐层缝合。置良好。清点器械，冲洗术野，逐层缝合。 冰冻切片报告提示冰冻切片报告提示C6C6椎体于纤维组织内见呈巢片状排列的圆形或椎体于纤维组织内见呈巢片状排列的圆形或 卵圆形瘤细胞，部分区见炎细胞浸润。卵圆形瘤细胞，部分区见炎细胞浸润。 病理诊断：201009030 朗格罕斯细胞

4、朗格罕斯细胞 组织细胞增生症组织细胞增生症 朗格罕斯细胞组织细胞增生症朗格罕斯细胞组织细胞增生症 ( Langerhans cell hIstosytosis, LCH ) l是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕是由单核巨噬细胞系统发育而来的郎格罕 斯细胞异常克隆增生所致的克隆增殖性疾斯细胞异常克隆增生所致的克隆增殖性疾 病，属肿瘤样病变。病，属肿瘤样病变。 病因： n病因尚不明确。病因尚不明确。 n现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病。现多认为是一种原发免疫缺陷性疾病。 病理分型： 分三种亚型：分三种亚型： u嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma(eosinphi

5、lic granuloma，EG)EG)最常见最常见 u莱特勒西韦综合征莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe(Litterer-Siwe病，病，L-SL-S病病) )即即勒雪病勒雪病 u汉汉- -薛薛- -柯综合征柯综合征(Hand(HandSchuller-ChristianSchuller-Christian病，病，H-S-C)H-S-C) 即即黄色瘤病黄色瘤病 u三者均属网状内皮系统增生症，且具有相同的病理基础三者均属网状内皮系统增生症，且具有相同的病理基础 病理发展过程病理发展过程 早期早期为囊变期：表现为血管扩张充血，为囊变期：表现为血管扩张充血，LangerhansLang

6、erhans 细胞量少。细胞量少。 中期中期为炎性肉芽肿期：表现为大量为炎性肉芽肿期：表现为大量LangerhansLangerhans细胞细胞 呈片状增生，大标本显示病变中央为囊变区，其中呈片状增生，大标本显示病变中央为囊变区，其中 充满肉芽组织、坏死样物质和液体；充满肉芽组织、坏死样物质和液体； 晚期晚期为纤维增生骨化期：表现为大量结缔组织增生为纤维增生骨化期：表现为大量结缔组织增生 纤维化和骨化，纤维化和骨化，LangerhansLangerhans细胞明显减少。细胞明显减少。 临床特点 本病发病率低，本病发病率低，骨骨LCHLCH发病率占全部骨肿瘤及发病率占全部骨肿瘤及 肿瘤样病变肿瘤

7、样病变1 1，脊柱，脊柱LCHLCH约占约占0 01111，以胸、，以胸、 腰椎最为常见，颈椎次之。腰椎最为常见，颈椎次之。 好发于儿童及青少年，可单发或多发，占儿好发于儿童及青少年，可单发或多发，占儿 童原发性脊柱肿瘤的童原发性脊柱肿瘤的12122525。 EGEG常侵犯颅骨，脊椎骨及长骨骨干及干骺端常侵犯颅骨，脊椎骨及长骨骨干及干骺端。 临床特点 l临床上主要表现为局部疼痛、压痛和肌肉痉临床上主要表现为局部疼痛、压痛和肌肉痉 挛及活动受限，全身症状较少，病变具有自挛及活动受限，全身症状较少，病变具有自 愈性和此起彼伏等特点，具有诊断特征。愈性和此起彼伏等特点，具有诊断特征。 l实验室检查可

8、有血沉加快，嗜酸性粒细胞增实验室检查可有血沉加快，嗜酸性粒细胞增 多。影像学检查具有骨破坏明显而临床症状多。影像学检查具有骨破坏明显而临床症状 轻微特点。轻微特点。 病变特点 多发性多发性 多样性多样性 多变性多变性 多发性：多发性： 即多部位发生，全身骨骼均可受累，其中以即多部位发生，全身骨骼均可受累，其中以 颅骨受侵最为常见，其次依次为长骨、脊柱颅骨受侵最为常见，其次依次为长骨、脊柱 和扁骨。从病变类型分析，和扁骨。从病变类型分析，EGEG以长骨、脊柱以长骨、脊柱 和颅顶骨多发，和颅顶骨多发，LS,HSCLS,HSC均以颅骨多见。均以颅骨多见。 多样性：多样性： 颅骨颅骨EGEG多表现为穿

9、凿样病变，多表现为穿凿样病变，HSCHSC呈地图样改变。呈地图样改变。 长骨长骨EGEG多呈边界清楚的圆形、类圆形或不规则形破多呈边界清楚的圆形、类圆形或不规则形破 坏，以干骺端好发，可跨骺板，累及骨骺。坏，以干骺端好发，可跨骺板，累及骨骺。 LSLS和和HSCHSC在长骨表现为干骺端溶骨性破坏，与恶性骨在长骨表现为干骺端溶骨性破坏，与恶性骨 肿瘤和急性骨髓炎较难鉴别。肿瘤和急性骨髓炎较难鉴别。 脊柱病变较为单纯，多表现为一个或多个椎体的破脊柱病变较为单纯，多表现为一个或多个椎体的破 坏、塌陷、变扁，椎间隙不变是其特征，可借此与坏、塌陷、变扁，椎间隙不变是其特征，可借此与 脊柱结核鉴别。脊柱结

10、核鉴别。 多变性： l表现在影像学上，即同一病变不同时期表现在影像学上，即同一病变不同时期 有不同表现。有不同表现。 l病灶交替出现，即某些病灶消失，而新病灶交替出现，即某些病灶消失，而新 病灶又出现，如此反复，有文献称之为病灶又出现，如此反复，有文献称之为 “此起彼伏此起彼伏”的特点。的特点。 影像学特点 脊柱脊柱LCHLCH： uX X线：可为单个或多个椎体病变，呈溶骨性线：可为单个或多个椎体病变，呈溶骨性 破坏，晚期呈楔形或盘形，即扁平椎，椎体破坏，晚期呈楔形或盘形，即扁平椎，椎体 密度增高，其前后径及左右径增大，椎间隙密度增高，其前后径及左右径增大，椎间隙 保持正常。保持正常。 u在儿

11、童多见，成人相对少见典型扁平椎改变。在儿童多见，成人相对少见典型扁平椎改变。 影像学特点 脊柱脊柱LCHLCH： CTCT：显示椎体或附件不规则骨质缺损，皮质：显示椎体或附件不规则骨质缺损，皮质 部分消失，部分有硬化边，破坏区及椎体周部分消失，部分有硬化边，破坏区及椎体周 围形成软组织肿块影，有时于破坏区内可见围形成软组织肿块影，有时于破坏区内可见 碎片状残留小骨碎片。碎片状残留小骨碎片。 影像学特点 脊柱脊柱LCH:LCH: nMRIMRI：病变呈长：病变呈长T1T1、长、长T2T2信号，信号可均匀信号，信号可均匀 或呈混杂信号。周围见反应性骨髓水肿，增或呈混杂信号。周围见反应性骨髓水肿，增

12、 强扫描呈明显均匀或不均匀强化，强扫描呈明显均匀或不均匀强化，周周围软组围软组 织及骨膜反应明显强化，为连续致密型的骨织及骨膜反应明显强化，为连续致密型的骨 膜反应，表现为膜反应，表现为“袖套征袖套征”，反映嗜酸性肉反映嗜酸性肉 芽肿炎症性特征。芽肿炎症性特征。 颈颈7 7椎体椎体 LCH LCH 胸椎胸椎EGEG 胸椎胸椎X X线平片示椎体变扁，前后径增大，超过线平片示椎体变扁，前后径增大，超过 相邻椎体，相邻椎间隙正常，冠状位相邻椎体，相邻椎间隙正常，冠状位MRIMRI示软示软 组织肿块呈长组织肿块呈长T1T1、长、长T2T2信号影，轴位呈套袖状。信号影，轴位呈套袖状。 EGEG：颈：颈2

13、 2椎体骨质溶骨性破坏，边缘见硬化边，椎体骨质溶骨性破坏，边缘见硬化边， 内见小死骨，周围见软组织肿块压迫硬膜囊，内见小死骨，周围见软组织肿块压迫硬膜囊， 增强后明显强化，椎间隙正常。增强后明显强化，椎间隙正常。 胸椎LCH 胸椎胸椎LCHLCH EG:EG:胸胸5 5椎体椎体T1WIT1WI信号减低，信号减低， T2WIT2WI压脂序列呈高信号，压脂序列呈高信号， 椎体压缩变扁，后突，脊椎体压缩变扁，后突，脊 膜囊和脊髓受压，周围见膜囊和脊髓受压，周围见 软组织肿块。软组织肿块。 LCHLCH治疗前后治疗前后 影像学特点 l颅骨颅骨EGEG常呈类圆形骨质破坏，从板障累常呈类圆形骨质破坏，从板

14、障累 及内外板，可跨越颅缝，边缘清楚或呈及内外板，可跨越颅缝，边缘清楚或呈 双边征，易向颅骨内外形成小的软组织双边征，易向颅骨内外形成小的软组织 肿块，可有钮扣状死骨。肿块，可有钮扣状死骨。 EGEG：男，：男，4 4岁，颅骨见多发穿岁，颅骨见多发穿 凿样骨质缺损，累及内外板，凿样骨质缺损，累及内外板， 部分破坏区内见钮扣状死骨。部分破坏区内见钮扣状死骨。 EGEG：颅骨溶骨性破坏，：颅骨溶骨性破坏，T1WIT1WI增增 强示向颅骨内外板生长软组织强示向颅骨内外板生长软组织 肿块，边界清楚，对邻近的组肿块，边界清楚，对邻近的组 织结构仅表现为推压改变。织结构仅表现为推压改变。 患者女，患者女，

15、9 9岁，右颞顶骨岁，右颞顶骨EGEG 额骨额骨EGEG 影像学特点 u长骨长骨EGEG好发于骨干和干骺端，很少累及好发于骨干和干骺端，很少累及 骨骺和关节，呈单囊、多囊或虫蚀状溶骨骺和关节，呈单囊、多囊或虫蚀状溶 骨质破坏，可出现骨质破坏，可出现“洞套洞洞套洞”改变，局改变，局 部皮质膨胀变薄，边缘轻度反应性骨增部皮质膨胀变薄，边缘轻度反应性骨增 生，可出现平行状或葱皮样骨膜反应。生，可出现平行状或葱皮样骨膜反应。 股骨嗜酸性肉芽肿股骨嗜酸性肉芽肿 EGEG：左股骨中段单房轻微膨胀：左股骨中段单房轻微膨胀 性骨质破坏性骨质破坏T1WIT1WI增强，病灶不增强，病灶不 均匀强化，周围骨髓及软组

16、织均匀强化，周围骨髓及软组织 明显强化，呈明显强化，呈“袖套征袖套征”样改样改 变。变。 影像学特点 骨盆、锁骨、肋骨及肩胛骨以单房或多骨盆、锁骨、肋骨及肩胛骨以单房或多 房囊状的溶骨性破坏，轻度膨胀，边缘房囊状的溶骨性破坏，轻度膨胀，边缘 不规则或硬化，可有骨膜反应及软组织不规则或硬化，可有骨膜反应及软组织 肿胀。肿胀。 女，女，8 8岁，多发岁，多发EGEG：胸椎及附件、：胸椎及附件、 左耻骨上支、右髋臼外缘多处溶左耻骨上支、右髋臼外缘多处溶 骨性破坏区，边缘部分硬化。骨性破坏区，边缘部分硬化。 右侧额、顶骨及枕骨多个类右侧额、顶骨及枕骨多个类 圆形骨质密度减低区，边界清楚，圆形骨质密度减

17、低区，边界清楚， 边缘无明显硬化。边缘无明显硬化。 鉴别诊断 n椎体结核：多累及椎体结核：多累及2 2个或数个椎体，个或数个椎体， 椎体及椎间盘破坏，椎间隙变窄，椎椎体及椎间盘破坏，椎间隙变窄，椎 旁伴有冷脓肿，而旁伴有冷脓肿，而LCHLCH多只侵犯一个多只侵犯一个 椎体，较少出现明显椎间隙狭窄，椎椎体，较少出现明显椎间隙狭窄，椎 旁软组织肿胀范围相对较小。旁软组织肿胀范围相对较小。 腰椎结核 胸椎结核胸椎结核 腰椎结核腰椎结核 鉴别诊断 n淋巴瘤：成人多见，多为全身淋巴瘤淋巴瘤：成人多见，多为全身淋巴瘤 的一部分，但有部分淋巴瘤以脊柱为首的一部分，但有部分淋巴瘤以脊柱为首 发部位，呈网状破坏

18、，压缩变形，常累发部位，呈网状破坏，压缩变形，常累 及附件，形成软组织肿块。多个病灶出及附件，形成软组织肿块。多个病灶出 现不同形式的骨质破坏，包绕性生长的现不同形式的骨质破坏，包绕性生长的 特点具一定鉴别价值。特点具一定鉴别价值。 鉴别诊断 n椎体缺血性坏死椎体缺血性坏死(Calve(Calve病病) )： 多见于青少年，仅表现为单个椎体变多见于青少年，仅表现为单个椎体变 扁，影像表现相似，两者鉴别较困难。扁，影像表现相似，两者鉴别较困难。 鉴别诊断 n椎体转移瘤：椎体转移瘤： 椎体及附件破坏，椎旁软组织肿块形椎体及附件破坏，椎旁软组织肿块形 成，增强扫描呈不均匀性强化，但发病成，增强扫描呈

19、不均匀性强化，但发病 年龄较大，病情重，有原发肿瘤病史，年龄较大，病情重，有原发肿瘤病史， 可资鉴别。可资鉴别。 L2L2椎体转移瘤椎体转移瘤 胸胸1 1椎体转移瘤椎体转移瘤 鉴别诊断 n椎体尤文氏瘤：椎体尤文氏瘤： 比较少见，骨质不规则破坏，椎弓比较少见，骨质不规则破坏，椎弓 根破坏较常见，椎体破坏常不对称，根破坏较常见，椎体破坏常不对称， 易导致脊柱成角畸形，伴有软组织肿易导致脊柱成角畸形，伴有软组织肿 块，鉴别较困难。块，鉴别较困难。 鉴别诊断 n脊柱骨巨细胞瘤：脊柱骨巨细胞瘤： 病灶呈膨胀性生长，边界较清，病灶病灶呈膨胀性生长，边界较清，病灶 常突破骨皮质向外生长形成软组织肿块，常突破

20、骨皮质向外生长形成软组织肿块， 无骨质硬化，无骨髓水肿。无骨质硬化，无骨髓水肿。 诊断要点总结： EGEG好发于儿童，成人少见。好发于儿童，成人少见。 以颅骨、脊柱、骨盆及长骨多见，脊柱常为单发病变。以颅骨、脊柱、骨盆及长骨多见，脊柱常为单发病变。 可见骨质溶骨性破坏并形成周围软组织肿块，增强后明可见骨质溶骨性破坏并形成周围软组织肿块，增强后明 显均匀或不均匀强化。显均匀或不均匀强化。 扁平椎及袖套征为特征影像表现，多数学者认为扁平椎及袖套征为特征影像表现，多数学者认为1515岁以岁以 下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为下扁平椎除非证实为其他原因，一般应首先考虑为EGEG。 明确诊断须临床、影像及病理三结合。明确诊断须临床、影像及病理三结合。 病理诊断：201009030 朗格罕斯细胞朗格罕斯细胞 组织细胞增生症组织细胞增生症 临床特点 本病发病率低，本病发病率低，骨骨LCHL