肾小球疾病各论

1、 1.1.病因及发病机理病因及发病机理 溶血性链球菌溶血性链球菌A A族致肾炎菌株感染族致肾炎菌株感染 PSGNPSGN的抗原来自的抗原来自溶血性链球菌，循环性免疫复合物沉积溶血性链球菌，循环性免疫复合物沉积 于肾小球局部，激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病于肾小球局部，激活补体，造成肾小球免疫性损伤而发病 2.2.病理改变病理改变 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 3.3.临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查 水肿水肿 高血压高血压 少尿和氮质血症少尿和氮质血症 肾性血尿、血沉肾性血尿、血沉、抗、抗OO、血、血C3C3（6-86-8周恢复）周恢复） 4.4.诊断及鉴

2、别诊断诊断及鉴别诊断 5.5.治疗治疗 支持、对症治疗支持、对症治疗 不主张使用激素不主张使用激素 急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征肾病综合征，急性或隐匿起病，临床表现为急性肾炎综合征肾病综合征， 可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化，以少尿性急性肾功能 衰竭最为多见。衰竭最为多见。 1.病因病因 （1）原发性）原发性 （2）继发性）继发性 （3）原发性肾炎的其它类型转化）原发性肾炎的其它类型转化 而来而来 2.发病机理发病机理 型：抗肾小球基底膜抗体型，型：抗肾小球基底膜抗体型， 占占20 II型：免疫复合物型，占型：免疫复合物

3、型，占60 III型：血管炎型，型：血管炎型，ANCA（），（）， 占占20 3.病理改变病理改变 新月体肾炎新月体肾炎 IF：型：型：IgG、3在毛细血管在毛细血管 壁呈线沉积，提示壁呈线沉积，提示 为抗为抗GBM抗体致病抗体致病 II型：型：IgG、C3呈颗粒状沿呈颗粒状沿 系膜区和毛细血管系膜区和毛细血管 壁沉积，提示为免疫壁沉积，提示为免疫 复合称致病复合称致病 III型：阴性型：阴性 EM：II型：于系膜区及型：于系膜区及GBM内皮内皮 侧见电子致密物侧见电子致密物 沉积，沉积，I型、型、III型没有电子型没有电子 致密物致密物 LM:50%肾小球具有大新月体或环形新月体。肾小球具有

4、大新月体或环形新月体。 新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在新月体：肾小囊腔被增生或渗出的细胞成分及纤维素等充填，在 毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不毛细血管球外侧形成空心球状或半球状结构。镜下可因切面的不 同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要同，而表现为新月体、环状体和盘状体等形态。依新月体内主要 组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三组成成分的不同，可分为细胞性、细胞纤维性和纤维性新月体三 种。种。 细胞纤维性新月体细胞纤维性新月体 细胞性新月体细胞性新月体 纤维性新月体纤维性新月体 急性肾炎综合征肾病综合征

5、急性肾炎综合征肾病综合征 肾功能急剧减退肾功能急剧减退 临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断临床根据症状、体征及化验检查，只能诊断RPGNRPGN综合综合 征，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查征，确诊必须依赖肾活检的光镜检查，而肾组织的荧光检查 则是分型的主要依据则是分型的主要依据 6.治疗治疗 （1） 大剂量皮质激素冲击疗法大剂量皮质激素冲击疗法 （2） 四联疗法：激素免疫抑制剂抗凝四联疗法：激素免疫抑制剂抗凝 药血小板解聚药药血小板解聚药 （3）血浆置换：）血浆置换： 弃除抗弃除抗GBM抗体、抗体、CIC 弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等弃除炎性介质，如补体、淋巴因子等

6、增强单核吞噬细胞吞噬能力增强单核吞噬细胞吞噬能力 （4） 肾脏替代疗法肾脏替代疗法 7.病程及预后病程及预后 本病预后不良，尤其是本病预后不良，尤其是I型型 自然病程：自然病程：90%半年内进入终未肾衰半年内进入终未肾衰 经治疗：临床、病理可获缓解，无完经治疗：临床、病理可获缓解，无完 全治愈者。细胞新月体可以全治愈者。细胞新月体可以 消退，但消退，但GBM 修复困难，沉积修复困难，沉积 的的IgG、C3很难消失，合并的间质炎细很难消失，合并的间质炎细 胞浸润极难消退。胞浸润极难消退。 是是由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组疾病。临由多种病因、多种病理类型组成的原发于肾小球的一组

7、疾病。临 床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、床特点为病程漫长、病情迁延，病变缓慢进展。以蛋白尿、血尿、 高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。 仅仅少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来少数慢性肾炎是由急性肾炎发展而来( (疾病不愈直接迁延或临床疾病不愈直接迁延或临床 痊愈若干时间后重出现痊愈若干时间后重出现), ), 而绝大多数慢性肾炎而绝大多数慢性肾炎, , 由病理类型决定其由病理类型决定其 病情必定迁延发展病情必定迁延发展, , 起病即属慢性肾炎起病即属慢性肾炎, , 与急性肾炎无关。与急性肾炎无关。

8、 原原分为普通型高血压型、分为普通型高血压型、 肾病型、肾病型、 急性发作型。现分型已取消。急性发作型。现分型已取消。 饮食饮食 纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋纠正低蛋白血症：目前不主张输注血浆或白蛋 白白 利尿剂的使用利尿剂的使用 用药原则用药原则 足量：足量：1mg/Kg/d 6-81mg/Kg/d 6-8周或更长时间周或更长时间 慢减：慢减： 长期维持：长期维持： （1）一般治疗）一般治疗 （2）肾上腺糖皮质激素的使用）肾上腺糖皮质激素的使用 激素疗效不佳激素疗效不佳 ( (激素依赖或激素抵抗激素依赖或激素抵抗) ) 分析、寻找影响疗效的因素并加以排除分析、寻找影响疗效的因素并

9、加以排除 更换激素的种类更换激素的种类, ,必要时选用激素冲击必要时选用激素冲击 并用细胞毒性药物并用细胞毒性药物 频繁复发：指六个月内超过两次复发或频繁复发：指六个月内超过两次复发或1212个月内个月内3-43-4次复发次复发 激素依赖：指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月激素依赖：指激素减量时出现两次复发或治疗结束后一个月 内复发。内复发。 激素抵抗：指使用强的松激素抵抗：指使用强的松1mg/kg/d1mg/kg/d超过超过1616周仍未见效。有学者认周仍未见效。有学者认 为，强的松为，强的松0.5-2.0 mg/kg/d0.5-2.0 mg/kg/d超过半年才可认为抵抗。超过半年才

10、可认为抵抗。 慢性肾炎的激素治疗方案慢性肾炎的激素治疗方案 膜性肾病膜性肾病 是否该用激素是否该用激素+ +细胞毒类药物正规治疗？细胞毒类药物正规治疗？ 尽量消除尿蛋白，必须谨防药物副作用尽量消除尿蛋白，必须谨防药物副作用 力争治疗缓解力争治疗缓解 膜增生、膜增生、FSGSFSGS及重度系膜增生及重度系膜增生 肾功能不全肾功能不全-激素及细胞毒类药物？激素及细胞毒类药物？ 肾功能正常肾功能正常-积极正规治疗（如四联疗法）。若积极正规治疗（如四联疗法）。若 无效应及时减撤，谨防药物副作用。无效应及时减撤，谨防药物副作用。 （3 3）免疫抑制剂）免疫抑制剂 一般和激素伍用一般和激素伍用 使用指征：

11、使用指征： 激素疗效欠满意，加用以提高疗效激素疗效欠满意，加用以提高疗效 用于减少激素的维持剂量，减轻副作用并避免复发用于减少激素的维持剂量，减轻副作用并避免复发 （4 4）抗凝疗法）抗凝疗法 抗凝剂：当血浆抗凝剂：当血浆A20g/LA44周，低于此剂量无效周，低于此剂量无效 （5 5）ACEIACEI、ARBARB的使用：洛汀新、科素亚的使用：洛汀新、科素亚 （6 6）中医中药治疗：雷公藤多甙、昆明山海棠）中医中药治疗：雷公藤多甙、昆明山海棠 （1 1）蛋白尿为必需蛋白尿为必需 （2 2）病理改变多样病理改变多样 （3 3）治疗应以防止或延缓肾功减退为主要目的）治疗应以防止或延缓肾功减退为主

12、要目的, , 故目前认故目前认 为应尽量消除蛋白尿为应尽量消除蛋白尿 （4 4）病变进展速度主要取决于病理类型）病变进展速度主要取决于病理类型 又称隐匿性肾炎，是指患者无水肿、高血压及肾功能损害，又称隐匿性肾炎，是指患者无水肿、高血压及肾功能损害， 而仅表现为蛋白尿和而仅表现为蛋白尿和/ /或血尿的一组肾小球疾病。或血尿的一组肾小球疾病。 （1 1）无肾脏病病史，肾功能基本正常。）无肾脏病病史，肾功能基本正常。 （2 2）无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和）无明显症状、体征，仅表现为单纯性蛋白尿和/ /或血尿。或血尿。 （3 3）对于无症状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排）对于无症

13、状性血尿，尿中红细胞多属多形型。应确实排 除非肾小球性血尿和功能性血尿除非肾小球性血尿和功能性血尿 。 （6 6）治疗）治疗 （7 7）定期随访）定期随访 （8 8）勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素）勿感冒、劳累；避免接触肾毒性因素 （9 9）积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶）积极寻找并处理可能诱发或加重疾病的感染灶 （4 4）于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属）于无症状性蛋白尿，应尽可能弄清尿蛋白的成分，明确属 于肾小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。于肾小球性，并除外功能性蛋白尿和生理性蛋白尿。 （5 5）病理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性）病

14、理改变相对较轻，以肾小球轻微病变、轻度系膜增生性 肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以肾炎、局灶节段增生性肾炎多见。单纯血尿者以IgAIgA肾病较肾病较 常见，其肾组织免疫荧光检查表现为大量常见，其肾组织免疫荧光检查表现为大量IgAIgA沿系膜区沉积。沿系膜区沉积。 1.1.免疫病理学诊断名词免疫病理学诊断名词 2.19682.1968年由年由BergerBerger和和HinglaisHinglais首次提出，故又称首次提出，故又称 BergersBergers病病 3.3.主要特点是在肾小球系膜区内有大量的主要特点是在肾小球系膜区内有大量的IgAIgA沉，沉， 并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作并伴有系膜增生；临床的突出表现为反复发作 性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭性血尿，部分病例可发展至慢性肾功能衰竭 (1)(1)特征特征: IgA: IgA为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积 (2