静脉内平滑肌瘤病一例病例讨论_第1页
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文档简介

1、 患者，女性，44岁，汉族，已婚，农民 主因:间断胸闷、心悸半月入院。 既往“子宫肌瘤”病史，4年前于当地行手 术切除，2年前再发，再次行手术切除。发 现血压高半年余，最高160/100mmHg。双 下肢轻度指凹性水肿。 CT增强 MRI平扫 结合临床及病史，符合静脉内平滑肌瘤病静脉内平滑肌瘤病 静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）在临床上极为罕见，是 一种从子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤向脉管内 生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向 管腔内的肿瘤。此病可超出子宫，在静脉内延 伸达下腔静脉，甚至到达心脏，成为心脏内平 滑肌瘤病（intracardia

2、c leiomyomatosis， ICL），除静脉外，淋巴管也可受累，极少数 病例的肿瘤栓子可以达到肺动脉造成猝死。 静脉内平滑肌瘤病在组织学上是良性平 滑肌瘤。绝数患者同时有子宫肌瘤或过去有 子宫肌瘤手术史。临床症状无特殊表现，一 般术前不易诊断。病变主要在子宫肌壁或盆 腔静脉内。静脉内平滑肌瘤病治疗后易复发， 子宫切除术或将子宫外病变完全切净后，还 可以在其他脉管内再发生。 本病可发生在任何年龄,大多发生在绝经 前妇女,以50岁左右多见。 静脉内平滑肌瘤可以从血管内拉出，即可以 游离存在于管腔内，也可与肌壁相连。其来源有 两种说法，一是来源于血管壁平滑肌，向管腔内 发展，二是来自血管外的平滑肌瘤向脉管内伸入。 镜检血管内肿瘤由平滑肌细胞组成，如平滑肌瘤 样，上复血管内皮细胞，在肿瘤内有厚壁的小血 管。细胞形态正常，无分裂相。用Masson三色染 色，可见有不同量的胶原纤维存在。 本例患者手术证实瘤与下腔静脉壁无

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