心肌病-张川海

1、 心心 肌肌 疾疾 病病 心肌疾病：心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病。以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病心肌疾病 继发性心肌病继发性心肌病 心肌病心肌病 心肌炎心肌炎 原发性心肌病原发性心肌病 心肌病心肌病: : 伴有伴有心肌功能障碍心肌功能障碍的心肌疾病，需除外心脏的心肌疾病，需除外心脏 瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。 遗传性心肌病：遗传性心肌病： 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 右室发育不良心肌病右室发育不良心肌病 左室致密化不全左室致密化不全 心肌糖原储积症心肌糖原储积症 先天性传导阻滞先天性传导阻滞 线粒体肌病和离子通道病

2、线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病：混合型心肌病：扩张型心肌病和限制型心肌病扩张型心肌病和限制型心肌病 酒精性心肌病酒精性心肌病 围生期心肌病围生期心肌病 应激性心肌病应激性心肌病 感染性心肌病感染性心肌病 心动过速心肌病心动过速心肌病 获得性心肌病：获得性心肌病： 原发性心肌病分类原发性心肌病分类 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 扩张型心肌病：扩张型心肌病：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功 能障碍为特征的心肌病。确诊后能障碍为特征的心肌病。确诊后5年存率年存率50%，10年年 生存率生存率25%。年轻患者主要死因：室性心律失常

3、；。年轻患者主要死因：室性心律失常； 40岁患者主要死因：顽固性心衰。岁患者主要死因：顽固性心衰。 基本特征：基本特征：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、 猝死。猝死。 一、病因：一、病因：多数病因不明，可能病因为：多数病因不明，可能病因为： 1、感染：柯萨奇病毒、感染：柯萨奇病毒B、ECHO病毒最常见。病毒最常见。 2、炎症：肉芽肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等、炎症：肉芽肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等 3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏 4、遗传：常染色体显性遗传、遗传：常染色体显性遗传 5

4、、其他：围生期心肌病、其他：围生期心肌病 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 二、病理二、病理 2、组织学检查：、组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大非特异性心肌细胞肥大 变性、纤维化共存变性、纤维化共存 1、肉眼观：、肉眼观： （1 1）心室扩张）心室扩张 （2 2）室壁变薄）室壁变薄 （3 3）纤维瘢痕形成）纤维瘢痕形成 （4 4）附壁血栓）附壁血栓 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 三、临床表现三、临床表现 1 1、症状、症状 早期可仅有心脏扩大而无症状早期可仅有心脏扩大而无症状 心衰症状：先后出现左心衰及右心衰症状心衰症状：先后出现左心衰

5、及右心衰症状 心律失常症状心律失常症状 血栓栓塞症状血栓栓塞症状 2 2、体征、体征 心脏向两侧扩大心脏向两侧扩大 心音减弱，可及第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不心音减弱，可及第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不 全杂音（全杂音（SMSM吹风样杂音）吹风样杂音） 肺底湿罗音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿肺底湿罗音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿 心律失常、栓塞体征心律失常、栓塞体征 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 四、辅助检查四、辅助检查 1 1、胸部、胸部X X线检查线检查 心胸比大于心胸比大于50%50%，肺淤血、肺水肿、，肺淤血、肺水肿、 肺动脉压力增高

6、、有时可见胸腔积液肺动脉压力增高、有时可见胸腔积液 2、心电图：缺乏特异性、心电图：缺乏特异性 R R波递增不良、病理性波递增不良、病理性Q Q波、传导波、传导 阻滞、阻滞、STST段压低和段压低和T T波倒置、各波倒置、各 种心律失常种心律失常 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 3 3、超声心动图、超声心动图 “大大” ” 心室腔明显扩大心室腔明显扩大 “小小” ” 二三尖瓣相对缩小、关闭不全二三尖瓣相对缩小、关闭不全 “薄薄” ” 室间隔及左室后壁多变薄室间隔及左室后壁多变薄 “弱弱” ” 室壁弥漫性运动减弱室壁弥漫性运动减弱 4 4、脑钠肽（、脑钠肽（BNPBN

7、P）和氨基末端）和氨基末端B B型利钠肽前体（型利钠肽前体（NTproBNPNTproBNP) ) 升高升高 5 5、冠状动脉造影：冠状动脉造影：多正常多正常 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 临床：临床： 心脏增大心脏增大 心力衰竭心力衰竭 心律失常心律失常 彩超：彩超：大、小大、小 薄、弱薄、弱 排除：排除： 各种病因明确各种病因明确 的器质性心脏的器质性心脏 病病 诊诊 断断 五、诊断：排除法五、诊断：排除法 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病 年龄年龄 可发生于任何年龄，常可发生于任何年

8、龄，常40岁岁 病史病史 常有心肌炎病史，无典型心绞痛常有心肌炎病史，无典型心绞痛 病史病史 有冠心病危险因素，常有心绞痛有冠心病危险因素，常有心绞痛 或心肌梗死病史或心肌梗死病史 超声超声 心动图心动图 常有四个心腔均扩大，室壁厚度常有四个心腔均扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁弥漫性运动减弱，均匀变薄，室壁弥漫性运动减弱， 少数病人有心室内血栓；少数病人有心室内血栓； 以左心室扩大为主；室壁节段性以左心室扩大为主；室壁节段性 变薄，有节段性运动减弱，部分变薄，有节段性运动减弱，部分 病人有室壁瘤；病人有室壁瘤； 核素检查核素检查 有不规则心肌扫描缺损，有不规则心肌扫描缺损， 放射性核素分布大致

9、均匀放射性核素分布大致均匀 沿冠状动脉分布缺损，沿冠状动脉分布缺损， 节段性放射性核素分布稀疏节段性放射性核素分布稀疏 冠脉造影冠脉造影 往往正常往往正常多支病变多支病变 六、鉴别诊断六、鉴别诊断 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 1 1、病因治疗：、病因治疗：预防感染、控制血糖、血压，戒烟酒预防感染、控制血糖、血压，戒烟酒 2 2、针对心力衰竭治疗：、针对心力衰竭治疗： ACEI/ARBACEI/ARB 受体阻滞剂受体阻滞剂 醛固酮受体拮抗剂醛固酮受体拮抗剂 窦房结抑制剂窦房结抑制剂- -伊伐布雷定伊伐布雷定 利尿剂利尿剂 洋地黄等洋地黄等 七、治疗七、治疗 第一节

10、、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 3、心脏再同步化治疗（、心脏再同步化治疗（CRT） 对于经充分药物治疗后，对于经充分药物治疗后，NYHANYHA心功能心功能IIIIII级或非卧床级或非卧床IVIV 级心衰的患者，级心衰的患者，CRTCRT适应症为：适应症为：EF35%EF35%；LBBBLBBB时时QRSQRS波波 120120 msms，非，非LBBBLBBB时时QRSQRS波波150ms150ms；预期生存；预期生存11年的患者。年的患者。 对于经充分药物治疗后，对于经充分药物治疗后，NYHANYHA心功能心功能IIII级的患者，级的患者， CRTCRT适应症为：适应

11、症为：EF30%EF30%；LBBBLBBB时时QRSQRS波波130130 msms，非，非LBBBLBBB 时时QRSQRS波波150ms150ms；预期生存；预期生存11年的患者。年的患者。 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 4、埋藏式心脏电复律除颤器（、埋藏式心脏电复律除颤器（ICD）：适应症包括：）：适应症包括： （1 1）有持续性室速史）有持续性室速史 （2 2）有室速、室颤导致的心脏骤停史）有室速、室颤导致的心脏骤停史 （3 3）EFEF35%35%，NYHANYHA心功能分级为心功能分级为IIII到到IIIIII级，预期有质级，预期有质 量的生存时间量

12、的生存时间1 1年。年。 第一节、扩张型心肌病（第一节、扩张型心肌病（DCMDCM） 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 肥厚型心肌病：肥厚型心肌病：是以心室非对称性肥厚伴舒张功能不全为是以心室非对称性肥厚伴舒张功能不全为 特点的心肌病。成人特点的心肌病。成人1010年存活率年存活率80%80%，小儿，小儿1010年存活率年存活率50%50%。 成人死亡原因：室性心律失常，特别是室颤；小儿死亡原成人死亡原因：室性心律失常，特别是室颤；小儿死亡原 因：心力衰竭多见。因：心力衰竭多见。 分分 类：类：根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性肥根据左室流出道有无梗阻可分为：梗阻性

13、肥 厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病 概述概述 一、病因一、病因 为常染体显性遗传，有明显家族史，肌节收缩蛋白为常染体显性遗传，有明显家族史，肌节收缩蛋白 基因突变是主要致病因素。几乎所有散发病例都由自发基因突变是主要致病因素。几乎所有散发病例都由自发 性突变引起。性突变引起。 确诊一例确诊一例HCMHCM后，因对其家族中上、中、下三代人后，因对其家族中上、中、下三代人 进行筛查。进行筛查。2020岁以前，每岁以前，每12121818个月检查一次超声心动个月检查一次超声心动 图；图；2020岁以后，每岁以后，每5 5年检查一次。年检查一次。 第二节、肥厚型心肌病

14、（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 1、大体检查、大体检查 室间隔肥厚（室间隔肥厚（90%） 心尖部肥厚（心尖部肥厚（3-5%） 对称性肥厚（对称性肥厚（5%） 非对称性肥厚（非对称性肥厚（95%95%） 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 二、病理二、病理 2、 组织学改变：组织学改变： 心肌细胞肥大、排列紊乱、纤维化心肌细胞肥大、排列紊乱、纤维化 小血管病变小血管病变 瘢痕形成瘢痕形成 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 基本病态：基本病态：左室舒张功能减低，左左室舒张功能减低，左 室流出道梗阻、小血管病变造成心室流出道梗阻、小血管病变造

15、成心 肌缺血。肌缺血。 三、临床表现三、临床表现 （一）症（一）症 状状: 1 1、劳力性呼吸困难和乏力，、劳力性呼吸困难和乏力， 90%90% 2 2、劳力性心绞痛：、劳力性心绞痛：1/31/3，硝酸甘油加重症状，硝酸甘油加重症状 3 3、晕厥：、晕厥：1/31/3 4 4、猝死：、猝死：4%-6%4%-6% 晕厥原因：晕厥原因： 1 1、左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，排血量下降，引起脑缺血、左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，排血量下降，引起脑缺血 2 2、体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，、体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心

16、肌收缩性增加， 左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进 一步减少一步减少 3 3、心律失常：房颤最常见。、心律失常：房颤最常见。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 三、临床表现三、临床表现 （二）体征（二）体征: 1 1、心脏轻度增大、心脏轻度增大 2 2、部分可闻及、部分可闻及S4S4 3 3、胸骨左缘第、胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音，常伴震颤（梗阻型）样杂音，常伴震颤（梗阻型） 4 4、心尖部可闻及收缩期杂音（二尖

17、瓣关闭不全）、心尖部可闻及收缩期杂音（二尖瓣关闭不全） 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 心室内压差变化与杂音强度的关系心室内压差变化与杂音强度的关系 室内压差增加，杂音增强室内压差增加，杂音增强 屏气试验（用力时）屏气试验（用力时） 前后负荷减小前后负荷减小 立位立位 前负荷减小前负荷减小 洋地黄制剂洋地黄制剂 心肌收缩力增强心肌收缩力增强 硝酸甘油硝酸甘油 前后负荷减小前后负荷减小 异丙肾上腺素异丙肾上腺素 收缩力增强，前后负荷减小收缩力增强，前后负荷减小 室早后室早后 收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加收缩力增强，后负荷减小，前负荷增加 室内压差减小，杂音减弱室

18、内压差减小，杂音减弱 下蹲下蹲 前后负荷增加前后负荷增加 去甲肾上腺素去甲肾上腺素 后负荷增加后负荷增加 受体阻滞剂受体阻滞剂 收缩力降低收缩力降低 下肢抬高下肢抬高 前负荷增加前负荷增加 注：增加心肌收缩力、减少左室容量，杂音增强；注：增加心肌收缩力、减少左室容量，杂音增强； 降低心肌收缩力、增加左室容量，杂音减弱、降低心肌收缩力、增加左室容量，杂音减弱、 HCM终末期发病机制假设终末期发病机制假设 功能改变：功能改变： 心肌耗氧量增加，同左心心肌耗氧量增加，同左心 室严重肥厚相比，心肌毛室严重肥厚相比，心肌毛 细血管密度降低；细血管密度降低； 舒张期室壁张力增加，冠舒张期室壁张力增加，冠

19、状血管阻力增加，导致左状血管阻力增加，导致左 心室舒张异常，充盈受损。心室舒张异常，充盈受损。 四、辅助检查四、辅助检查 （一）胸部（一）胸部X线检查：线检查：心影正常或左室增大心影正常或左室增大 （二）心电图：（二）心电图： 1、左室高电压：常见于左胸导联、左室高电压：常见于左胸导联 2、ST段压低、巨大段压低、巨大T波倒置：多见于波倒置：多见于I、avL、V4-6 3、病理性、病理性Q波：见于波：见于I、avL或或II、III、avF和某些胸导联和某些胸导联 4、心律失常：可出现传导阻滞及各类心律失常。、心律失常：可出现传导阻滞及各类心律失常。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（

20、HCMHCM） （三）超声心动图（三）超声心动图诊断标准：诊断标准： 1、非对称性室间隔肥厚，舒张期厚度、非对称性室间隔肥厚，舒张期厚度 15mm，或室间隔与左室后壁厚度之比，或室间隔与左室后壁厚度之比 1.3； 2、SAM现象：梗阻性肥厚性心肌病二尖现象：梗阻性肥厚性心肌病二尖 瓣前叶在收缩期向前方运动。瓣前叶在收缩期向前方运动。（静息或（静息或 运动负荷超声左室流出道压力阶差运动负荷超声左室流出道压力阶差 30mmHg为梗阻性，约占为梗阻性，约占70%） 3、左室流出道变窄、左室流出道变窄 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） （四）心导管检查和冠状动脉造影（四）心导

21、管检查和冠状动脉造影: 1 1、左室舒张末期压力增高；、左室舒张末期压力增高； 2 2、梗阻性患者心室造影左室腔变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤状、梗阻性患者心室造影左室腔变形，呈香蕉状、犬舌状或纺锤状 （心尖部肥厚时）（心尖部肥厚时） 3 3、冠状动脉造影多正常、冠状动脉造影多正常 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 五、诊断五、诊断 临床或心电图类似冠心病临床或心电图类似冠心病 诊断冠心病依据不充分诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释不能用其它心脏病来解释 有阳性家族史者有阳性家族史者 超声心动图超声心动图 心导管检查心导管检查 诊断诊断HCM 结合结合 第二节

22、、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 六、治疗六、治疗 （一）药物治疗：（一）药物治疗：禁用硝酸脂类和洋地黄类药物禁用硝酸脂类和洋地黄类药物 1、减轻左室流出道梗阻、减轻左室流出道梗阻 阻滞剂：阻滞剂：一线药物，机制为：消除肾上腺素能神经对一线药物，机制为：消除肾上腺素能神经对 心脏刺激作用；改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供心脏刺激作用；改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供 需平衡，缓解心肌缺血；治疗心律失常，心率需平衡，缓解心肌缺血；治疗心律失常，心率50506060次次 为宜。代表药：普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔。为宜。代表药：普萘洛尔、美托洛尔、比索洛尔。 钙拮抗剂：钙拮

23、抗剂：作为不能耐受作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者受体阻滞剂或其无效的患者 替代治疗。代表药：维拉帕米，地尔硫卓。替代治疗。代表药：维拉帕米，地尔硫卓。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 2 2、针对心力衰竭的治疗、针对心力衰竭的治疗 晚期患者心室扩大，出现收缩功能减低，治疗药物与其他心晚期患者心室扩大，出现收缩功能减低，治疗药物与其他心 衰相同，包括衰相同，包括ACEIACEI、ARBARB、阻滞剂、利尿剂、甚至地高辛。阻滞剂、利尿剂、甚至地高辛。 3 3、针对房颤的治疗、针对房颤的治疗 胺碘酮可减少发作，胺碘酮可减少发作，阻滞剂控制心室率、阻滞剂控制心室率、

24、华法林抗凝华法林抗凝 （二）非药物治疗（二）非药物治疗 1 1、手术治疗：、手术治疗：静息或运动时左室流出道静息或运动时左室流出道 压力阶差压力阶差50mmHg，需要考虑室间隔，需要考虑室间隔 部分切除术。部分切除术。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 2 2、酒精室间隔消融术、酒精室间隔消融术： 于冠状动脉间隔支注入于冠状动脉间隔支注入 无水酒精造成间隔心肌无水酒精造成间隔心肌 缺血坏死，术后间隔心缺血坏死，术后间隔心 肌坏死变薄而减少流出肌坏死变薄而减少流出 道梗阻。道梗阻。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 3、起搏治疗：、起搏治疗：不

25、适合上述手术者，可植入双腔起搏器。不适合上述手术者，可植入双腔起搏器。 通过改变室间隔的收缩顺序减少流出道压差。通过改变室间隔的收缩顺序减少流出道压差。 适应证：适应证： 经药物治疗症状仍持续存在经药物治疗症状仍持续存在 左室流出道压力阶差左室流出道压力阶差30mmHg， 激发状态下激发状态下50mmHg； 室间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣室间隔基底部肥厚，功能性二尖瓣 反流不甚严重，且不伴有二尖瓣异常。反流不甚严重，且不伴有二尖瓣异常。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） （三）猝死的风险评估和（三）猝死的风险

26、评估和ICD预防预防 高危因素包括：高危因素包括： 曾经发生过心跳骤停；曾经发生过心跳骤停； 持续性室速，或反复发作的非持续性室速；持续性室速，或反复发作的非持续性室速； 一级亲属中有一级亲属中有HCM猝死家族史；猝死家族史； 左室严重肥厚左室严重肥厚30mm； 运动时出现低血压；运动时出现低血压； 不明原因的晕厥。不明原因的晕厥。 第二节、肥厚型心肌病（第二节、肥厚型心肌病（HCMHCM） 肥厚型心肌病处理流程肥厚型心肌病处理流程 第三节、限制型心肌病（第三节、限制型心肌病（RCMRCM） 概述：概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、 舒张功能降低、充盈受限而

27、产生右心衰的舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰的 一类心肌病。预后不良，一类心肌病。预后不良，5年生存期约年生存期约 30%。该病发病率低，一半为特发性，一。该病发病率低，一半为特发性，一 半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。 病理改变：病理改变： 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心肌纤维化、炎性细胞浸润和 心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充 盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负 荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。 临床表现：临床表现： 酷似缩窄性心包炎

28、，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、 乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性 浊音阳性）、水肿等。浊音阳性）、水肿等。 辅助检查：辅助检查： 1、心电图：、心电图：窦速、低电压、窦速、低电压、QRS波波 异常和异常和ST-T改变、心房（室）扩大、改变、心房（室）扩大、 各种心律失常。各种心律失常。 2、超声心动图：、超声心动图：双房扩大、心室肥厚，双房扩大、心室肥厚， 心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。 第三节、限制型心肌病（第三节、限制型心肌

29、病（RCMRCM） 心内膜增厚、心腔狭小心内膜增厚、心腔狭小 第三节、限制型心肌病（第三节、限制型心肌病（RCMRCM） 3、实验室检查：、实验室检查：心肌淀粉样变患心肌淀粉样变患 者可能有尿本周蛋白。者可能有尿本周蛋白。 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：心内膜增厚、心内膜增厚、 心内膜下心肌纤维化。对心肌淀粉心内膜下心肌纤维化。对心肌淀粉 样变和高嗜酸细胞综合征有确诊价样变和高嗜酸细胞综合征有确诊价 值。值。 5、心导管检查：、心导管检查：收缩期肺动脉压收缩期肺动脉压 明显增高，常大于明显增高，常大于50mmHg；舒；舒 张压变化较大；右心室舒张压相对张压变化较大；右心室舒张压相对 较

30、低。较低。 心内膜增厚心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化 第三节、限制型心肌病（第三节、限制型心肌病（RCMRCM） 诊断：诊断：有缩窄性心包炎表现，心电图肢导低电压，超声有缩窄性心包炎表现，心电图肢导低电压，超声 双房大、心内膜增厚、左室腔变小，心包无增厚和钙化，双房大、心内膜增厚、左室腔变小，心包无增厚和钙化， 应考虑该病。应考虑该病。 鉴别诊断：鉴别诊断：与缩窄性心包炎鉴别。与缩窄性心包炎鉴别。 治疗：治疗：无特异性治疗，只能对症治疗。可预防性使用抗无特异性治疗，只能对症治疗。可预防性使用抗 凝药。手术剥离增厚的心内膜。凝药。手术剥离增厚的心内膜。 指标 限制型心肌病缩窄性

31、心包炎 体检 S3奔马律，二尖瓣和三尖瓣关闭不全杂音 心包叩击音（40%） X线胸片偶见心内膜钙化 心包钙化（40%） 超声心动图及多普勒检查 E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰 减速时间缩短 相同 呼吸影响 不存在 常存在 CT或磁共振成像 心包正常，心内膜增厚 心包增厚 心导管检查 右心室收缩压50mmHg50mmHg RVEDP/RVSP 0.33 0.33 RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg RVEDP与LVEDP差值 5mmHg 5mmHg 心肌活检 异常 正常 第三节、限制型心肌病（第三节、限制型心肌病（RCMRCM） 正正 常常 心心 脏脏 肥肥 厚厚 型型 心

32、心 肌肌 病病 限限 制制 型型 心心 肌肌 病病 扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病 酒精性心肌病：酒精性心肌病：是长期大量饮酒导致心肌变性、心脏扩是长期大量饮酒导致心肌变性、心脏扩 大和心力衰竭的一种继发性心肌病。大和心力衰竭的一种继发性心肌病。 诊断依据：诊断依据： 1 1、有扩张型心肌病的临床表现；、有扩张型心肌病的临床表现； 2 2、有长期大量饮酒史：女性、有长期大量饮酒史：女性40g/d40g/d（相当于（相当于1 1瓶啤酒），瓶啤酒）， 男性男性80g/d80g/d，持续，持续5 5年以上。年以上。 3 3、既往无其他心脏病病史。、既往无其他心脏病病史。 治疗：治疗： 1 1、戒酒，有可能治愈；、戒酒，有可能治愈； 2 2、药物治疗同扩张型心肌病、药物治疗同扩张型心肌病 特殊类型心肌病特殊类型心肌病 围生期心肌病：围