《2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》要点汇总

1、本word文档 可编辑 可修改153.2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识要点肺动脉高压（PH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，其中，第一大类肺动脉高压（PAH）最为常见，其起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳。尽管目前治疗手段已极大改进，PAH仍是CTD死亡的重要因素之一，因此越来越受到风湿免疫学界的重视。易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化病（SSc）、混合性CTD及干燥综合征（SS）等。CTD相关PAH的早期诊断与规范治疗仍是我国临床医师面临的主要问题。问题1：如何诊断CTD相关PAH推荐意见1：临床医师应加强CTD相关

2、PAH诊断意识，对疑诊PAH的CTD患者应详细询问PAH相关症状，完善体格检查，推荐首先行超声心动图、心电图及胸部X线片等评估，并尽早完善右心漂浮导管（RHC）、肺功能、核素肺通气/灌注显像、CT肺动脉造影等检查以准确诊断分类（9.620.66）分问题2：CTD相关PAH的鉴别诊断应涵盖哪些疾病推荐意见2：CTD相关PH并不仅限于PAH，应注意鉴别可能存在或并发其他导致PH的病因，包括左心疾病、呼吸系统疾病和/或低氧、肺动脉阻塞性疾病等相关因素（9.880.33）分问题3：如何实现CTD相关PAH早期诊断推荐意见3：推荐针对存在PAH危险因素的CTD患者主动筛查PAH，每36个月询问患者有无P

3、AH相关症状，每612个月行超声心动图筛查。对已确诊的PAH患者，建议请风湿免疫科医师参与明确CTD的具体诊断，如SLE、SSc、SS等（9.710.64）分问题4：如何全面评估CTD相关PAH的病情严重程度推荐意见4：推荐已确诊的CTD相关PAH患者进行全面病情评估，针对CTD，根据不同疾病类型进行疾病活动度及损伤程度评估；针对PAH，应评估WHO心功能分级、运动耐量、超声心动图、血清生化标记物及血流动力学指标等，并进行危险分层，以便在随访过程中根据危险分层酌情调整治疗方案（9.860.42）分问题5：如何根据CTD相关PAH的治疗原则设定治疗目标推荐意见5：CTD相关PAH治疗原则是早期、

4、个体化治疗，最大程度的延缓疾病进展、降低器官损害，最终延长患者生存期，提高生活质量，改善预后。治疗目标应是CTD和PAH“双重达标”（9.740.66）分问题6：如何制定CTD相关PAH个体化免疫抑制治疗策略推荐意见6：强化免疫抑制治疗有助于CTD相关PAH病情改善。应根据CTD类型、疾病活动度、病程、受累器官及严重程度制定个体化的免疫抑制治疗方案（9.600.77）分问题7：CTD相关PAH的一般与基础治疗包括哪些推荐意见7：建议CTD相关PAH治疗时重视针对PAH的一般与基础治疗，包括严格避孕、康复锻炼、预防感染、心理支持，以及利尿、吸氧、强心、抗凝等治疗（9.690.77）分问题8：如何选择CTD相关PAH的靶向药物推荐意见8：推荐CTD相关PAH患者根据PAH危险分层决定靶向药物单药或联合治疗，并在规律随访过程中根据PAH危险分层调整治疗方案，最终实现“低危状态”（9.880.33）分问题9：如何开展CTD相关PAH患者的规范化管理推荐意见9：规律随诊有助于CTD相关PAH的病情