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文档简介

1、真性红细胞增多症 血液病诊疗指南真性红细胞增多症以红细胞增多为主的一种恶性克隆性疾病骨髓增生性疾病。 主要表现多血质， 皮肤、黏膜和睑结膜出现显著充血，可有肝脏肿大，多有脾脏肿大，常合并高血压，并发血栓形成。【临床表现】1 早期头晕、头痛、疲乏、耳鸣、肢体麻木、多汗；2 皮肤和黏膜充血明显；3 常有肝脏肿大、多有脾脏肿大；4 部分患者可以出现出血和血栓形成。【实验室检查】1红血蛋白测定及红细胞计数明显增加；未治前多次血红蛋白 180L( 男性 ) ，或 170gL( 女性 ) ，红细胞计数 6.5 1012 L( 男性 ) 或 6.0 1012 L(女性)；2 红细胞容量绝对值增加： 按 51

2、Cr 标记红细胞法或 99Tc 标记红细胞法，示红细胞容量绝对值增加 ( 超过本单位正常值 +2 个标准差，例如北京协和医院。 51Cr 标记红细胞容量正常值男性为 31.6 土 3.5ml kg，女性为 23.7 1.6ml kg，因而男性 39ml kg 、女性27mlkg，为红细胞容量绝对值增加 ) ；3 红细胞压积增高：男性 0.54 ，女性 0.50 ；4 无感染及其他原因引起白细胞计数多次 11.0 109L；5 血小板计数多次大于 300109L；6 外周血中 NAlP 积分 100。7 骨髓象示增生明显活跃或活跃， 粒、红与巨核系均增生，尤以红系细胞为主。【诊断要点】1 皮肤黏

3、膜多部位黏膜充血；2 肝、脾肿大；3 血红蛋白增高多次血红蛋白 180gL( 男性 ) ，或 170gL( 女性 ) ，红细胞计数 6.5 1012L( 男性 )或 6.0 1012L( 女性 ) ；4 红细胞压积增高：男性 0.54 ，女性 0.50 ；5 骨髓增生，粒、红和巨核均增生以红系为主6 能除外引相对红细胞增多和继发性红细胞增多症的其他疾病【鉴别诊断】1相对性红细胞增多症有引起血浆容量不足的原因，如大面积烧伤、严重脱水和慢性肾上腺皮质功能减退症。2继发性红细胞增多症出现于慢性缺氧状态如长期高原生活、 先天性心脏病， 肾脏病变包括肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等。3慢性粒细胞白血病也可以出现肝、脾肿大，白细胞高，骨髓增生等，但是多有PH(+)，骨髓增生以粒系为主。【治疗】治疗目的以减少血容量，使其接近正常，抑制骨髓造血，缓解病情，减少并发症为目的。1静脉放血或者细胞单采机去除红细胞，易形成反跳，需在放血后用药物维持治疗。2 化疗(1)羟基脲 1520mgkg 白细胞维持在 3.5 5.5 109L，可长期间歇应用；(2) 烷化剂 CTX及马法兰作

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