临床病理学课件：纵膈常见疾病解析

1、纵膈常见疾病解析纵膈疾病类型 1炎性病变：急慢性纵隔炎； 2非胸腺源性囊肿：前肠囊肿、心包囊肿、其它囊肿； 3胸腺疾病：非肿瘤性、肿瘤性 4生殖细胞肿瘤：畸胎瘤、内胚窦瘤、胚胎性癌； 5纵膈恶性淋巴瘤：略； 6神经源性肿瘤：神经鞘瘤、节细胞神经瘤； 7间叶组织肿瘤：脂肪瘤、淋巴管肌瘤、血管源性肿瘤、孤立性纤维性肿瘤. 8其它少见疾病：巨大淋巴结增生、脑膜瘤； 9结节病纵膈解剖位置及特征 纵膈位于胸腔内，两侧是胸膜腔，前胸骨，后肋骨，上胸腔入口，下横隔。脏器较多，结构复杂，病种繁多。 大部分纵膈的囊肿或肿瘤都有自己特定的发生部位，因此习惯按解剖位置进行分类。1.纵膈炎 急性纵膈炎：外伤性食管穿孔

2、或者颈部感染下行。 慢性纵隔炎：肉芽肿或者纤维化表现。2非胸腺源性囊肿 1）心包囊肿：不分叶，附着于心包或膈肌上。内含清亮液体，外趁覆间皮细胞。 2）前肠囊肿：胚胎发育中，前肠的胚芽或者是憩室脱落后在纵膈内生长而成。 -A.支气管源性囊肿：好发于隆突后。不分叶，薄壁，囊内趁覆纤毛柱状上皮，有的可见有鳞状上皮。囊壁有软骨和平滑肌等。 B.食管囊肿：食管先天发育的少许组织，若发生于食管内，与支气管源性囊肿的区别在于壁下方有两层平滑肌。 C.胃和小肠囊肿，特点是囊壁如同胃壁或肠壁。 3）其它囊肿：淋巴管瘤、胰腺假囊肿。3胸腺疾病 1）非肿瘤性疾病：A.胸腺囊肿：颈部或纵膈，上皮为鳞状上皮、纤毛柱状上

3、皮或混合性上皮。囊壁为脂肪或者胸腺组织。常可呈假上皮瘤样，易被误认为癌变。 B.胸腺异位，异位至颈部或胸腔等； C.其它组织异位到胸腺，例如甲状腺； D.胸腺增生，常可作为化疗的并发症； E.胸腺滤泡增生：常伴随肌无力表现。2）胸腺瘤 发生部位：前上纵膈 发生年龄：从幼儿到老年人，各个年龄阶段均可发生。 恶性？良性？胸腺瘤有用的形态学术语 1.包膜完整：多伴有完整/不完整包膜，对判断临床Masaoka分期及亚型有用。 2.浸润： （1）微小浸润-与包膜的关系、与脂肪组织的关系 （2）广泛浸润与邻近组织的关系，包括心包、血管及肺。 3.种植型转移、淋巴结转移及远端转移。 4.发生部位：前纵隔。关

4、于Masaoka分期 Masaoka分期系统是以浸润范围为基础，临床应用最为广泛的分期系统，与5年、10年生存率相关。 期：肉眼肿瘤包膜完整，显微镜下没有包膜浸润。 期：肉眼见有周围脂肪浸润、纵膈胸膜浸润或者镜下有包膜浸润。 期：肉眼可见周围器官浸润（心包、血管、肺）。 a期：胸膜或心包播散。 b期：淋巴道或者血道转移。（一）A型胸腺瘤 概述：发病率较低，32-83岁，1/4患者有肌无力表现。 1.大体观：境界清楚、包膜完整，质硬，结节状或分叶状，可有囊形成，切面多呈灰白色，纤维带不明显，有包膜钙化的现象。 2.细胞的构成：肿瘤细胞几乎全由梭形细胞/卵圆形细胞构成，极少有淋巴细胞。 3.结构：

5、大多为实性片状结构，缺乏特征性结构，但是可见脑膜瘤样结构菊形团腺样结构血管瘤样结构Masson血管瘤样突起血管瘤样结构血管周间隙（少）。 4.细胞特点：核型温和，染色质散在，核仁不明显。可见有少量淋巴细胞。 5.IHC特点： 上皮细胞：上皮细胞： 除CK20之外，其余CK系列抗体几乎均着色，推荐使用CK19及CK5/6。 型胶原（Collagen ）。 P53、Ki-67表达极低甚至缺失。 CD20灶+，CD5-、CD57-。 淋巴细胞：淋巴细胞： CD3+、CD5+的T细胞。 CD1+、CD99+的未成熟T细胞。 CD20除了在上皮及微结节周围之外，其余缺失。 推荐组合：推荐组合：CK、CK

6、5/6、CK19、 Collagen 、CD3、CD20、CD57、P53、Ki-67。（二）AB型胸腺瘤 概述：发病率较高，29-82岁，14%患者有肌无力表现。 1.大体观：境界清楚、包膜完整，质硬，多为大分叶状，切面多呈黄色结节状，有明显的纤维条索分割。 2.细胞的构成：A区+B区，A区为梭形细胞区，但比例往往比较低，肿瘤多为B区，B区淋巴细胞大多与上皮细胞对半。 3.结构：A区B区可以混合在一起，也可以不连续片状分布。缺乏胸腺小体，罕见髓样分化。 4.细胞特点：A区细胞特点=A型胸腺瘤特点。 B区细胞不同于B1、B2及B3特点，主要由小的多角形细胞构成，胞核小而卵圆形，胞浆淡染，核仁不

7、明显。如果为混合区，则其A型上皮细胞散布于B区细胞中，呈长梭形纤维母细胞样。5.IHC特点：上皮细胞：上皮细胞：除CK20外，其余CK系列抗体几乎均着色，A、B区均表达CK19及CK5/6；B区表达CK14效果好；A区表达Collagen 、B区不表达；A区梭形细胞表达EMA。P53、Ki-67表达极低甚至缺失。淋巴细胞：淋巴细胞：CD3+、CD5+的T细胞。CD1+、CD99+的未成熟T细胞。推荐组合：推荐组合：CK、CK5/6、CK19、CK14、EMA、 Collagen 、CD3、CD20、CD57、TdT、Ki-67。（三）B1型胸腺瘤 概述：罕见，平均年龄41-47岁，18-56%

8、患者有肌无力表现。 1.大体观：境界清楚、包膜完整，灰红、细腻、鱼肉状，可以有厚的纤维包膜。一个字概括“嫩嫩”。 2.细胞的构成：类似于正常胸腺组织。 3.结构：可见 囊性扩张区。巨噬细胞在其间分布，如同“满天星”现象。 4.细胞特点：肿瘤细胞少而小，核染色淡，圆形，可见小核仁，散在分布，绝不成团。周围为非肿瘤性的T淋巴细胞，膨胀性生长，显示为如同正常胸腺组织一样的分叶状结构。5.IHC特点：上皮细胞：上皮细胞：CK19+，CK7、CK14、CK18灶阳。Ki-67表达低。注意：CK19弥漫阳性表达，但其表达强度显著低于B2型。淋巴细胞：淋巴细胞：皮质内皮质内T细胞细胞：CD1、CD4、CD8

9、、CD5、CD99、TdT、均阳性的不成熟T细胞。髓岛内髓岛内T细胞细胞： CD3、CD5阳性的成熟T细胞。推荐组合：推荐组合：CK、CK5/6、CK19、Collagen 、CD3、CD20、CD43、TdT、 CD1 、 CD99、 Ki-67。（四）B2型胸腺瘤 概述：发病率高，平均年龄47-50岁，大多数患者都有肌无力表现。 1.大体观：包膜完整，“小分叶”或者界限不清。多侵犯周围组织或器官，切面质软或韧、坚实。可发生囊性变或者出血。2.细胞的构成：上皮与淋巴细胞几乎对半。3.结构：小叶状结构；有较多的血管周间隙；上皮多镶嵌于背景中；小叶状生长；肿瘤细胞排列成疏松网状结构，很少出现片状

10、排列的特点，可沿血管排成栅栏状。4.细胞特点：上皮细胞大，多角形，核透亮，染色质稀疏、核仁明显，比B1型核仁明显，上皮细胞大，多角上皮细胞大，多角形，核透亮，染色形，核透亮，染色质稀疏、核仁明显质稀疏、核仁明显，比，比B1型核仁明显型核仁明显5.IHC特点：上皮细胞：上皮细胞：100%CK19+、CK7+、CK5/6+、CAM5.2+。 CK20-、EMA-、CD5-、CD20-。注意：CK19弥漫强阳性表达，但其表达强度显著高于B1型。淋巴细胞：淋巴细胞：皮质内皮质内T细胞细胞：CD1、CD4、CD8、CD5、CD99、TdT、均阳性的不成熟T细胞。髓岛内髓岛内T细胞细胞： CD3、CD5阳

11、性的成熟T细胞。推荐组合：推荐组合：CK、CK5/6、CK19、Collagen （如怀疑含有（如怀疑含有A的成分则可以加做该抗体）、的成分则可以加做该抗体）、CD3、CD20、CD43、TdT、 CD1 、 CD99、 Ki-67。（五）B3型胸腺瘤 概述：发病率高，平均年龄45-50岁，多数患者有肌无力表现。 1.大体观：大多无包膜，均质、细腻，但稍硬，可有纤维分割，灰红色，未必会显示周围组织浸润。有包膜或者的可出现囊性变、钙化。2.细胞的构成：上皮细胞成片分布，夹杂有少量的淋巴细胞，淋巴细胞在局部可以集中出现。3.结构：上皮细胞成片分布，间隔内和血管周围间隙可出现淋巴滤泡。4.细胞特点：

12、肿瘤细胞多为泡状核，但没有B2那么透明，B3核小、核形温和但核仁相对少见。5.IHC特点：上皮细胞：上皮细胞：100%CK19+、CK7+、CK5/6+、CK10+、CK8+、CD57+。 EMA灶+、CD5-、CD20-。注意：CK19弥漫强阳性表达，但其表达强度显著高于B1型。上皮内淋巴细胞上皮内淋巴细胞：CD1、CD4、CD8、CD5、CD99、TdT、均阳性的不成熟T细胞。 推荐组合：推荐组合：CK+、CK5/6+、CK19+、CD57+、CD3-、CD20-、TdT+、 CD1 +、 CD99+、 Ki-67。第六 胸腺癌 1、胸腺鳞癌 概述：最常见，常侵犯周围组织及肺。多发生于中年

13、人，但也常可见到年轻人。 大体观：质硬、不规则、无包膜、灰白灰黄色、大多伴有坏死。 细胞比例：以巢团状肿瘤细胞为主，淋巴组织稀少。 组织结构：成巢。 细胞形态：分化多较差，细胞明显异性，具备大多数癌的特征。 IHC特征：CK5/6、P63、P40、CK34E12等鳞癌标记的抗体大多数表达阳性。 多数胸腺癌标记：CD5、CD117及CD70。病例分析 患者：男 年龄：9岁 部位：前纵膈 临床诊断：淋巴瘤类型大体细胞比例细胞形态结构IHC关键指标A包膜完整，结节状或分叶状，质硬。绝大多数为梭形细胞，淋巴细胞少梭形上皮细胞为主，也可为卵圆形细胞上皮密集实性或车辐状，可呈Masson血管瘤样结构CK1

14、9、 Collagen AB大分叶状，有明显纤维条索分割。B区淋巴细胞与上皮细胞对半，夹杂的上皮细胞，小空泡状，透明梭形，显著小核仁A区为梭形细胞区，A区较少。也可为A、B区混杂。CK19、CK14、EMA、 CollagenB1嫩。淋巴细胞多，上皮细胞少或HE看不到，核型温和，上皮细胞梭形，核型温和髓样分化，满天星CK5/6、CK19B2小分叶，灰白，较硬。上皮与淋巴几乎对半核透亮，核仁明显镶嵌的结构，小叶状生长，血管周裂隙CK5/6、CK19B3质地中等或稍硬，均质，较细腻，可有纤维分割。上皮成大片状分布，夹杂少量淋巴细胞泡状核，但没有B2透明，B3核较小，核型温和，核仁相对B2少上皮细胞

15、成片状分布，血管周裂隙CK5/6、CK19癌不规则，无包膜，硬，伴有坏死。成巢团状，淋巴少分化差，异性明显呈巢团状分布CK5/6、P63、P40、CD5、CD117第七 化生性胸腺瘤 概述：罕见，中年男性发病率相对高。 大体：界限清楚，有包膜，质中，可侵犯周围组织。 镜下：境界清楚，无分叶状结构。具有典型双向性结构，由互相盘绕的上皮岛和束状梭形细胞构成小梁吻合岛。细胞呈卵圆形、梭形或者胖梭形，泡状核、核仁小而且明显，胞浆嗜酸性。 IHC免疫表型 上皮： CK、CK5/6、CK19 梭形细胞区： EMA+、Vimentin+、CD20- 淋巴细胞： CD1-、CD4-、CD8-、CD5-、CD9

16、9-、TdT- CD3+、CD43+ 推荐组合：CK、EMA、CK19、Vimentin、 CD3、CD20、TdT。第八 脂肪纤维腺瘤 概述：常伴发于B1型胸腺瘤周围。 大体：常有完整包膜，界限清楚。 镜下：类似于乳腺纤维腺瘤，其间可见有脂肪组织。第九 微结节性胸腺瘤 概述：罕见，易发生于中老年人。 大体：常伴有囊性区，也可呈多结节状生长。 镜下： 1.多发性，散在，或在局部呈结节状； 2.具有丰富的淋巴细胞间质，伴有滤泡形成。 3.上皮细胞细长或卵圆形，温和，核仁不明显，可见有菊形团样结构。 IHC特点：上皮-CK19+、CK5/6+、EMA+、CD20-。 淋巴细胞：上皮结节内淋巴细胞非常少，而结节之间总是有CD20阳性的片状分布的B淋巴细胞。可伴随有单克隆增生的B淋巴细胞。然而，CD3+、CD5+的成熟T也经常