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文档简介

1、一概述一概述：1 1. .定义定义: :某种原因所致的某种原因所致的bmbm造血功能造血功能 障碍，并致全血细胞障碍，并致全血细胞。2. 2.发病发病: 0.74/10: 0.74/10万、急性为万、急性为0.14/100.14/10万、万、 慢性为慢性为0.60/100.60/10万、牡丹江三县万、牡丹江三县 最高。男略高于女：最高。男略高于女：1.81.8：1 1。3. 3.病因病因: :化学、物理、生物、药品等化学、物理、生物、药品等 高高 5.8 5.8倍倍。二、发病机制：二、发病机制：多种因素的结果多种因素的结果1. 1.干细胞质和量的异常；干细胞质和量的异常；cfucfugmgm产

2、率产率， cfucfuss。2. 2.造血微环境缺陷：造血微环境缺陷：cfucfuf f少数异常。少数异常。3. 3.造血调控因子变化：造血调控因子变化：ifnifn，il il22， pge pge，tnftnf。4.t4.t淋巴细胞的异常：淋巴细胞的异常：tctc被刺激后能产生多被刺激后能产生多 种造血抑制因子比例异常，种造血抑制因子比例异常，cdcd4 4cdcd8 8 。5. 5.单核细胞异常：吞噬单核细胞异常：吞噬、macsmacs去除单核去除单核 细胞后细胞后 cfucfugmgm。三、分型三、分型1. 1.急性型急性型2. 2.慢性型慢性型1.1.caa:caa:年龄（成）、起病

3、、症状（年龄（成）、起病、症状（a a、 感染、感染、 出血）轻，发展慢。出血）轻，发展慢。2. 2. aaa:aaa:年龄（儿童）、起病（有诱年龄（儿童）、起病（有诱 因）、症状：因）、症状：a a发展快，感染发病发展快，感染发病 率高（率高（95%95%），出血以内脏为主。），出血以内脏为主。 3.3.造血细胞培养：造血细胞培养：cfucfugmgm产产 率率，cfucfuee或为或为oo。4.4.组化：组化：napnap，paspas。七、病例讨论七、病例讨论患者，男，患者，男，7 7岁，因头晕、乏力岁，因头晕、乏力三月前来就三月前来就诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛诊。查：面色仓白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率不明显，心率130130次次/ /分，心前区有三级收缩期杂分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（见出血点，余（- -）。血象：）。血象：hb(g/l)45,hb(g/l)45,网红网红 0, 0,wbc 2500, n 0.45,bpc 20,lc 0.35wbc 2500, n 0.45,bpc 20,lc 0.35。 请问：请问：1. 1.该

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