常见疾病病因与治疗方法——运动神经元病课件

1、常见疾病病因与治疗方法运动神经元病 运动神经运动神经常见疾病病因与治疗方法运动神经元病一、概念一、概念运动神经元病运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征是上、下运动神经元受损的体征，表现肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病人类基因组由人类基因组由31.647亿个亿个碱基对组成，共有碱基对组成，共有3万至万至3.5万个基因。此前，参

2、与万个基因。此前，参与“人类基因组测序计划人类基因组测序计划”的的各国科学家已于各国科学家已于2000年年6月和月和2001年分别公布了人年分别公布了人类基因组草图和完成图，完类基因组草图和完成图，完成了对成了对30多亿个碱基对排多亿个碱基对排列顺序的测定。但这仅仅是列顺序的测定。但这仅仅是阅读人类自身奥秘这部阅读人类自身奥秘这部“天天书书”的第一步，科学家还需的第一步，科学家还需要进行更加精确的测序、逐要进行更加精确的测序、逐一定位基因并进行个性差异、一定位基因并进行个性差异、蛋白组学等的研究。蛋白组学等的研究。常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因

3、与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病颈髓前角细胞变性最明显，是最早颈髓前角细胞变性最明显，是最早受累的部位受累的部位。尚存的变性细胞深染尚存的变性细胞深染固缩，胞浆内脂褐质沉积，星形胶固缩，胞浆内脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。脊髓前根和脑干运动质细胞增生。脊髓前根和脑干运动神经轴突可发生变性和继发性脱髓神经轴突可发生变性和继发性脱髓鞘，皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫鞘，皮质脊髓束和皮质延髓束弥漫性变性，锥体束变性最早发生在脊性变性，锥体束变性最早发生在脊髓下部，逐渐向上发展。髓

4、下部，逐渐向上发展。常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病 脊髓前角脊髓前角分离的运动神经元分离的运动神经元（脊髓）（卡红染（脊髓）（卡红染色）色）常见疾病病因与治疗方法运动神经元病多极神经元多极神经元扇形树突神经元扇形树突神经元常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病2 2、首发症状：首发症状：常为手指运动不灵活和力弱，随后手部小肌肉如大、小鱼际肌和蚓状肌萎缩，渐向前臂、上臂、肩胛带肌群发展。萎缩肌群出现粗大的肌束颤动；3 3、上肢腱

5、反射：、上肢腱反射：减低或消失，颈膨大前角细胞严重受损引起。双上肢可同时或相隔数月出现；常见疾病病因与治疗方法运动神经元病4 4、锥体束征：、锥体束征：同时或后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀样步态，肌张力增高，腱反射亢进和Babinski征等；5 5、少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；6 6、主观感觉异常主观感觉异常：可有麻木感、痛感等；常见疾病病因与治疗方法运动神经元病7 7、延髓麻痹通常晚期出现；8 8、预后：预后：病程持续进展，最终死于呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染；本病生存期短者数月，长者10余年，平均35年。常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗

6、方法运动神经元病3 3、首发症状：、首发症状：起病隐袭，常为一手或双手心肌肉萎缩、无力，逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌肉；少数从下肢开始萎缩；4 4、无感觉障碍；5 5、括约肌功能不受累；6 6、预后：预后：累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短，常死于肺感染。常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病因与治疗方法运动神经元病常见疾病病