第十一章结缔组织疾病患儿的护理

1、最新资料推荐第十一章结缔组织疾病患儿的护理第十一章结缔组织疾病患儿的护理 十一、结缔组织疾病患 儿的护理1.风湿热（1）病因及发病机制 （2）临床表现 （3）辅 助检查（4）治疗要点 （5）护理措施2.儿童类风湿病 （1）病因 及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗要点（5）护 理措施3.过敏性紫癜 （1）病因及发病机制 （2）临床表现 （3） 辅助检查（4）治疗要点（5）护理措施4.皮肤粘膜淋巴结综合征（1） 病因及发病机制 （2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗要点（5） 护理措施结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，

2、亦称为风 湿性疾病。第一节风湿热风湿热是一种具有反复发作倾向的全身结缔组织病，其发病与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关。临床表现为发热，多伴有关节炎、心脏炎，较少出现环形红斑 和皮下结节或舞蹈病。发病年龄以515岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发病率高，如治疗不彻底可形成慢 性风湿性心瓣膜病。一、病因及发病机制与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关：变态反应自身免疫二、临床表现约半数病 例在发病前14周有上呼吸道感染史。关节炎通常呈急性起病，心脏炎及舞蹈病初发时多呈缓慢过程。 风湿热临床表现轻重不一，取决于疾病侵犯的部位和程度。（一）一般表现发热，热型不规则，有面色苍白、食欲差、多汗

3、、疲倦、腹痛等症状。（二）主要表现1. 心脏炎 是本病最严重的表现。（1）心肌炎：轻者可无症状。常见心率增快与体温升高不成比例，心尖区第一心音减弱，可出 现期前收缩、心动过速等心律失常。（2）心内膜炎：主要侵犯二尖瓣，其次为主动脉瓣。二尖瓣关闭不全表现为心尖部全收缩期杂音，向腋下传导，左侧卧位听诊明显，有时可闻及二尖瓣相对狭窄所致舒张期杂音； 约20% 发生主动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第 3肋间可闻及舒张期叹气样 杂音。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成，导致风湿性心瓣膜病。（3）心包炎：有心包炎表现者，多存在全心炎。临床表现为心前区疼痛、心动过速、呼吸困难，有 5%10%病例 心底部听到心包

4、摩擦音。2. 关节炎 年长儿多见，以游走性和多发性为特点，主要累及 膝、踝、肩、肘、腕等大关节，局部出现红、肿、热、痛，以疼痛和 功能障碍为主。经治疗关节功能可恢复，不留强直或畸形。轻症患儿仅有关节酸痛而无局部红、肿表现。3. 舞蹈病 女童多见，是一种累及椎体外系的风湿性神经系统 疾病，表现为以四肢和面部肌肉为主的轻重程度不等的、不自主、不 协调、无目的的快速运动，呈现皱眉、挤眼、努嘴、伸舌等奇异面容 和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后 消失。4. 皮下结节常见于复发病例，好发于肘、腕、膝、踝等关节 伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，为粟米到豌豆大小、可活动无压痛的 硬结，

5、常在起病数周后才出现，经 24周自然消失。5. 环形红斑、结节性或多形性红斑以环形红斑最常见，一般在风湿热后期出现，多分布于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，如 钱币大小，色淡红或暗红，边缘可轻度隆起，环内肤色正常，多于数 小时或12天内消失，反复出现，不留痕迹。三、辅助检查 1.血常规 常见轻度贫血，周围血白细胞总 数和中性粒细胞增多、伴核左移现象。2. 风湿热活动期实验室指标 血沉增快、C-反应蛋白和黏蛋白 增高为风湿活动重要标志。3. 抗链球菌抗体测定抗链球菌溶血素0 (ASO、抗链球菌激 酶（ASK和抗透明质酸酶（AH增高，说明近期有过链球菌感染， 提示风湿热可能。四、 治疗原则1. 一

6、般治疗 卧床休息，加强营养，补充 维生素A、C等。2. 抗链球菌感染 青霉素每次60万80万U肌注，用药时间不少于2周，青霉素过敏者可改用红霉素，剂量每日3050mg/kg，分 4 次口服。3. 抗风湿治疗以应用水杨酸盐或肾上腺皮质激素为主。心脏炎时宜早期使用肾上腺皮质激素，常用泼尼松每日1.52mg/kg，或地塞米松每日0.150.3mg/kg，分次口服，重症可静脉 滴注地塞米松，症状好转后逐渐减量至停药。总疗程812周。在停用激素之前要用阿司匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。无心脏炎患儿可用阿司匹林， 每日80100mg/kg,分4次口服, 至体温恢复正常、关节肿痛消失和实验室活动性指标正

7、常后，剂量减 半，总疗程48周。五、 护理措施1.防止发生严重的心功能损害（1）观察病情（2）限制活动：急性期卧床休息2周，有心脏炎时轻者绝对卧床4周，重者612周，至急性症状完全消失，红细胞沉降率接近正常时方可下床活 动，伴心力衰竭者卧床休息至少8周，待心功能恢复后再卧 床3活动量应据心率、心音、呼吸、有无疲劳而调节。（3）加强饮食管理（4）药物治疗2.减轻关节疼痛热水袋热敷局部关节以止痛 3.心理护理4.正确用药，观察药物作 用 阿司匹林可引起胃肠道反应、肝功能损害和出血，饭后服用或 同服氢氧化铝可减少对胃黏膜的刺激，加用维生素K可防止出血；泼尼松可引起消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神

8、症状、血压增 高、电解质紊乱、抑制免疫等，应密切观察；心肌炎时对洋地黄敏感且易出现中毒，服药期间应注意有无恶心、呕吐、心律不齐、心 动过缓等副作用，并应注意补钾。5.高热时采用物理降温并遵医嘱抗风湿治疗。第二节 幼年特发性关节炎 幼年特发性关节炎（JIA）是儿 童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多 脏器功能损害，是小儿时期残疾或失明的重要原因。（一）病因及发病机制一般认为与感染、自身免疫、遗传及寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等有关。发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤。（二）临床表现本病临床表现各型极为不同，根据关节症状与全身症状分为3型。1

9、. 全身型 约占JIA 的20%,多见于24岁幼儿。以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛张热，常高 达40C以上，可持续数周或数月，能自行缓解但易复发。2. 多关节型 约占30%40%多见于学龄儿童。5 个或5个以上关节受累，起病缓慢，全身症状轻，仅有低热、食欲不振、消瘦、乏力、贫血。其特征是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、 肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。3. 少关节型 约占40%50%多见于较大儿童。全身症状较轻，有低热或无发热，常侵犯单个或4个以内的关节， 以膝、踝、肘大

10、关节为主，多无严重的关节活动障碍。（三）辅助检查 1.血液检查 在活动期可有轻度或中度贫 血，多数患儿白细胞数增高，以中性粒细胞增高为主；红细胞沉降率 加快、C-反应蛋白、黏蛋白大多增咼。2. 免疫检测IgG、IgM、IgA均增高，部分病例类风湿因子和 抗核抗体可为阳性。3. X线检查早期可见关节附近软组织肿胀；晚期可见骨质疏松和破坏，关节腔变窄，关节面融合，骨膜反应和关节半脱位。（四）治疗原则1. 一般治疗2.药物治疗 （1）非甾类抗炎药（NSAID :是治疗早期JIA、改善临床症状必不可少的药物。临床上可选用萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）、双氯芬酸（扶 他林）、吡罗昔康（炎痛喜康）等。

11、这些NSAID虽能充分控制关节症状，对发热等关节外症状 亦有效，但对JIA的关节破坏病程无阻止作用，不能防止关节畸形 和强直。对病情重、进展快或经短期NSAID治疗病情未能控制的患儿应尽 早使用慢作用类药物。（2）病情缓解药物（DMARD或慢作用的抗风湿药：如NSAID类治疗36个月无效，加用羟氯喹、青霉胺、甲氨蝶 呤等。（3）类固醇激素：内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜早用激素，常用泼 尼松。（4）免疫抑制剂：适用于上述药物均无效或有严重反应者。（五）护理措施1.降低体温 高热时采用物理降温法（有 皮疹者忌用酒精擦浴） 2.减轻关节疼痛，维护关节功能（1）急性期应卧床休息，注意患儿体

12、位。注意观察关节炎症状，如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障 碍及畸形。可利用夹板、沙袋固定患肢于舒适的位置以减轻关节疼痛，用被 架保护患肢不受压。教给患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。（2）急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做被动关节运动和按摩，经常变换体位。鼓励患儿在日常生活活动中尽量独立，并提供帮助独立的设备。设计出允许范围内的游戏，将治疗性运动融入游戏中，如游泳、抛球、骑脚踏车、踢球、捻黏土等，以恢复关节功能，防止畸形。若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。对关节畸形的患儿，注意防止外伤。3. 药物副作用的观察非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，

13、此外对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响。故长期用药应每23个月检查血象、肝、肾功能。第三节过敏性紫癜过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、 便血和血尿等。主要见于学龄期儿童，男女发病比例为 2:1，四季均可发病，但冬、春季多见。（一）病因及发病机制与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。致敏原可为病原体（细菌、病毒或寄生虫等）、药物（抗生素、磺 胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物（鱼、虾、蟹、蛋、 牛奶等）及其他（花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等）。机体对这些因素产生不恰当

14、的免疫应答，形成免疫复合物沉积 于小血管，弓I起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿 和出血。（二）临床表现多为急性起病，病前1 3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿出现不规则低热和乏力、精神萎靡、纳差等全身症状。皮肤、关节、消化道和肾脏是主要累及部位，并出现相应的临床 表现。1. 皮肤紫癜 常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜， 常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布，严重者累及上肢、 躯干，面部少见。典型紫癜变化规律：初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹，压之褪色，高出皮 肤，可有轻度痒感，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色， 压不褪色。可反复分批出现，新旧出血

15、点并存，少数重症患儿紫癜可大片融 合成大疱伴出血性坏死。2. 消化道症状 约有2/3患儿可出现消化道症状，多出现在皮 疹发生一周内，亦可发生于紫癜出现之前。患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部， 是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。此型临床称为腹型。3. 关节疼痛及肿胀 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、 肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前12天。此型临床称关节型。4. 肾脏症状 约30%60%患儿有肾脏损害的临床表现，尸检发 现几乎百分之百患儿有不同程度肾病

16、变。常在病程1个月内出现，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为 紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，个别重症出现大量蛋白尿、氮质血症、高 血压或高血压脑病，极少数因急性肾衰竭死于尿毒症。此型临床称为肾型。（三）辅助检查约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨髓检查均正常。 尿液检查与肾小球肾炎相类似，可有血尿、蛋白尿、管型。大便潜血试验可呈阳性反应。血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。（四）治疗原则本病无特效疗法。急性发作期注意卧床休息，

17、控制感染，对症处理和积极寻找并避 免过敏原。1. 应用肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂 2.止血、脱敏等对 症处理 （五）护理措施 1.促进皮肤恢复正常功能 （1）观察 皮疹并记录。（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理， 防出血和感染；衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥。（3）避免接触可能的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、 脱敏药等。2. 减轻或消除关节肿痛与腹痛（1）对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选取舒适体位：膝下放一小平枕。使膝关节处于伸展位；根据病情使用热敷或冷敷，教会患儿用放 松、娱乐等方法减轻疼痛。作好日常生活护理；患儿腹痛时应卧床休息，尽量

18、守护在床边。（2）遵医嘱使用。肾上腺皮质激素，以缓解关节痛和解除痉挛性腹痛。3. 密切观察病情（1）消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。（2）观察尿色、尿量、尿液性状及尿比重的改变，定时做尿 常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫瘢性肾炎，按肾炎护理。4. 健康教育 做好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消 失后3个月复查。第四节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的结缔组 织病。临床特点为急性发热、皮肤黏膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。男：女为1.5 :1 。本病虽四季可见，但

19、每年45月及11月至次年1月份发病相 对较多。我国近年来该病发病率明显增高，多数自然康复，心肌梗死是主要死因。（一）病因及发病机制目前认为川崎病是易患宿主对多种感染原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。（二）临床表现病程多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。1. 主要表现（1）发热：为最早出现的症状，体温达3840C以上，呈稽留热或弛张热， 持续12周，抗生素治疗无效。（2）皮肤黏膜表现：11 / 17皮疹：在发热同时或发热后不久出现，呈向心性、多形性，最常见为遍 布全身的荨麻疹样皮疹，其次为深红麻疹斑丘疹，还可见到猩红热样 皮疹，无水疱或结痂；肢端变化：为本病特征，在急性发热早期，手足皮

20、肤广泛硬性水肿，指、趾 关节呈梭形肿胀，并有疼痛和关节强直，继之手掌和脚底弥漫性红斑， 体温渐降时，手足皮疹和硬性水肿也消退，同时出现指、趾端膜状脱 屑，重者指、趾甲亦可脱落；黏膜表现：双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪；口腔咽部黏膜呈弥漫 性充血，唇红、干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌。充血症状持续于整个发热期。（3）淋巴结肿大：一般在发热同时或发热后 3天出现颈部淋巴结非化脓性肿大 常位于单侧颈部，少数为双侧，质硬，轻压痛，局部皮肤不发红、不 化脓。2. 心血管症状和体征 少见，是川崎病最严重的表现。常于发病16周出现症状，也可迟至急性期后数月，甚至数年 后才发生。在急性发热期

21、可表现为心脏杂音、心律不齐、心脏扩大和心力 衰竭等；在亚急性期和恢复期，可因冠状动脉炎和动脉瘤而发生心肌梗死，约半数病人的动脉瘤可在 1年内消散。（三）辅助检查 1.血液检查 轻度贫血、中性粒细胞增高、有核左移现象。血沉增快，C-反应蛋白增咼，免疫球蛋白增咼，为炎症活动指标。血小板早期正常，第23周显著增高。部分病例转氨酶、血清胆红素增高。2. 心血管系统检查心电图主要为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。二维超声心动图是诊断及随访冠状动脉病变的最佳方法。冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样改变，于病程的第23周检出 率最高，多在病程12年恢复。3. 其他 脑脊液白细胞增咼

22、，以淋巴细胞增咼为主。尿沉渣中白细胞数增多，轻度蛋白尿。（四）治疗原则除对症、支持疗法外，主要是减轻血管炎症和对抗血小板凝集，并预防冠状动脉瘤及动脉栓塞。1. 阿司匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变。用法每日：3050mg/kg,分34次口服，热退后可减为每日35mg/kg, 持续用药至症状消失，血沉正常，共约 13月。2. 双嘧达莫（潘生丁） 血小板显著增多或有冠状动脉病变、 血栓形成者加用双嘧达莫。每日35mg/h,分23次口服，用至冠状动脉内径缩到v 3mm17 / 17最新资料推荐3. 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）早期（病程10天以 内）应用可明显减少冠状动脉病变发生， 尤其适用于具有发生动脉瘤 高危因素者。（五）护理措施 1.降低体温 （1）急性期患儿应绝对卧 床休息。警惕高热惊厥的发生。（2）给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白质的流质或半流 质饮食。鼓励患儿多饮水或静脉补液。（3）遵医嘱进行病因治疗，注意观察药物的疗效和副作用，注意阿司匹林的出血倾向和丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时处理。2. 促进皮肤恢复正常功能对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。每日用生理盐水洗眼12次，也可涂眼膏，以保持眼的清洁预 防感染。3. 促进口腔黏膜恢