软组织恶性黑色素瘤(3)完整版

1、病理 透明细胞肉瘤（软组织恶性黑色素瘤）透明细胞肉瘤 软组织恶性黑色素瘤(malignant melanoma of soft parts，MMSP)又名软组织透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma，CCS)，是一种起源于神经外胚层的肿瘤，含有黑色素和(或)黑色素前体物质，常见于肌腱和腱膜组织 是一种发病率较低的恶性软组织肉 瘤，约占软组织肉瘤的1 % 1965年Enzinger首次命名为腱鞘和腱膜的透明细胞肉瘤组织起源 该肿瘤的组织起源有两种观点： CCS起源于滑 膜，是一种较早的观点，认为CCS是滑膜肉瘤的一 种亚型 CCS起源于神经嵴。重要依据是瘤细胞内能形成黑色素， 目前，

2、CCS的组织来源尚未最后 定论，大多数学者倾向于CCS是起源于神经嵴、发生于 肌腱、腱膜的一种特殊类型的恶性肿瘤。 病理特点 肉眼观 ： 肿瘤多呈分叶状或多结节状，大多数边界清楚，但 无明显包膜，大小不一，常与肌腱、腱膜紧密粘连，切面 质地致密，呈灰白色，可见棕黑色斑点，部分区域可见 坏死或出血囊性变，常浸润至周围肌肉甚至皮下脂肪 组织，被覆皮肤一般无改变，也可侵犯骨 镜观： 光镜：肿瘤组织结构及细胞形态相对较一致，主要 由胞质丰富而透明的多角形或梭形细胞组成，排列成 片状、巢状或束状，其间被纤细的纤维组织分隔，具有 透明到轻度颗粒性嗜酸性胞质，核圆形或卵圆形，核膜 较厚，核仁大而明显，核仁多

3、为单个，呈嗜碱性。核分 裂像少见 电镜：核膜可呈分叶状，常有12个突出而大的 核仁，异染色质少。部分瘤细胞胞质内可见神经分泌 颗粒样物质及黑色素颗粒 免疫组化 ： S一100蛋白和HMB一45为诊断CCS的常用指标， HMB一45的敏感性稍低，但特异性较高， 除了恶性黑色素瘤外，其他软组织肉瘤很少有阳性表 达 临床表现 好发于青少年及中年，无明显性别差异，四肢为好发部位，尤以远端好发，约占90%- 95%，其中足踝部约占40%以上。其临床表现完全不同于普通的黑色素瘤 位置深，多侵犯肌腱或腱膜组织 不侵犯皮肤组织 细胞多呈梭形聚集影像特点 软组织肿块内多无钙化，很少引起邻近骨骼压迫或侵蚀 MRl

4、检查T1WI多呈等信号，T2Wl呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化鉴别诊断 滑膜肉瘤:多发生在大关节附近，以膝关节多见，肿块内常有小钙化灶， MRI检T1W1多呈等信号. T2WI呈稍高信号，可对邻近骨骼压迫性侵蚀 恶性黑色素瘤:常侵犯皮肤MRI检查T1W1多呈中高信号，T2加权像为低信号 韧带状瘤:多见于腹部，可广泛累及周围组织结构，邻近骨骼有压迫吸收或推移 恶性纤维组织细胞瘤:常见于四肢深部软组织内，MRT检查T1WI多呈等信号， T2WI呈不均匀高信号，呈浸润性生长，侵犯周围组织结构，边界不清治疗与预后 CCS的治疗目前以手术切除为主，局部切除不彻底导致复发是治疗失败的主要原因，术后放疗和化疗为常用 的辅助治疗 CCS的预后类似恶性程度较高的其他肉瘤，5年 生存率60% ，治愈率20 %。复发和转移常见。转移的部位多为淋巴结、肺和骨骼总结 透明细胞肉瘤比较罕见、恶性度高、预后 差。首次规范的手术治疗是治疗成败的关键，肿瘤大 小是影响预后的重