第四章 糖代谢

1、糖糖 代代 谢谢Metabolism of Carbohydrates第第 四四 章章主要内容主要内容糖的分解代谢糖的分解代谢糖原的合成与分解糖原的合成与分解糖异生糖异生血糖及其调节血糖及其调节1.掌握糖酵解和糖的有氧氧化的概念、反应过程、限速酶、特点与生理意义,熟悉其调节。2.掌握糖异生作用概念、反应过程、丙酮酸羧化支路的概念及糖异生的生理意义。3.掌握磷酸戊糖途径的限速酶及生理意义。4.熟悉糖原合成和糖原分解的概念、关键酶、生理意义, 了解其调节。5.熟悉血糖的概念及血糖的主要来源和去路,了解其调节。目的要求目的要求糖糖(carbohydrates)(carbohydrates)即碳水化合

2、物，其化学即碳水化合物，其化学本质为本质为多羟醛多羟醛或或多羟酮类多羟酮类及其及其衍生物衍生物或或多聚物多聚物。糖的概念糖的概念单糖单糖 ( (monosacchridemonosacchride) ) 寡糖寡糖 ( (oligosacchrideoligosacchride) ) 多糖多糖 ( (polysacchridepolysacchride) ) 结合糖结合糖 ( (glycoconjugateglycoconjugate) )葡萄糖葡萄糖( (glucose) ) 已醛糖已醛糖果糖果糖( (fructose) ) 已酮糖已酮糖 OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOH

3、HCH2OHOHOHOHOHHHOHHOHOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH半乳糖半乳糖( (galactose) ) 已醛糖已醛糖 核糖核糖( (ribose) ) 戊醛糖戊醛糖 OOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOHOHHOHHOHOHOH寡糖寡糖: :能水解生成几分子单糖的糖，各单糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。之间借脱水缩合的糖苷键相连。麦芽糖麦芽糖 (maltose)(maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗糖蔗糖 (sucrose)(sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳糖乳

4、糖 (lactose)(lactose) 葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖多糖多糖: :能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。淀淀 粉粉 (starch)(starch)糖糖 原原 (glycogen)(glycogen)纤维素纤维素 (cellulose)(cellulose)结合糖结合糖: :糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂 ( (glycolipidglycolipid) )：是糖与脂类的结合物。：是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)(glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。：是糖与蛋白质的结合物。 一一. .糖的生理功

5、能糖的生理功能 氧化供能：氧化供能： 作为作为机体组织细胞的机体组织细胞的结构成分：结构成分： 作为核酸类化合物的成分：作为核酸类化合物的成分： 转变为其他物质：转变为其他物质： 糖分解的中间产物，为生物体合成其它类型的糖分解的中间产物，为生物体合成其它类型的生物分子提供生物分子提供碳源碳源或或碳链骨架碳链骨架。二二. . 糖的消化吸收糖的消化吸收人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以其中以淀粉淀粉为主。为主。消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔酶：酶：

6、淀粉酶、淀粉酶、a a- -葡萄糖苷酶和葡萄糖苷酶和a-a-临界糊精酶等。临界糊精酶等。淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+ +麦芽三糖麦芽三糖 （40%40%） （25%25%）-临界糊精临界糊精+ +异麦芽糖异麦芽糖 （30%30%） （5%5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉酶淀粉酶 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 -临界糊精酶临界糊精酶 消化过程消化过程 肠粘膜上肠粘膜上皮细胞刷皮细胞刷状缘状缘 胃胃 口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的-淀粉酶淀粉酶 吸收吸收途径途径 小肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体循环SGLT SGLT 各种组织细胞各种组织细胞

7、GLUT GLUT GLUTGLUT：葡萄糖转运体葡萄糖转运体(glucose transporter)(glucose transporter)，已发现有已发现有5 5种葡萄糖转运种葡萄糖转运体体(GLUT 1(GLUT 15)5)。食物中含有食物中含有的大量纤维素，的大量纤维素，因因人体内无人体内无 - -糖糖苷酶苷酶而不能对其而不能对其分解利用，但却分解利用，但却具有刺激肠蠕动具有刺激肠蠕动等作用，也是维等作用，也是维持健康所必需。持健康所必需。小肠上段小肠上段 吸收吸收部位部位吸收吸收形式形式单单 糖糖糖的吸收糖的吸收肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸

8、收 糖异生途径糖异生途径 氨基酸氨基酸甘油甘油 乳酸乳酸葡萄糖葡萄糖3.896.113.896.11mmolmmol/L/L核糖核糖+ + NADPH+HNADPH+H+ +磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 酵解途径酵解途径 丙丙酮酮酸酸糖原糖原三三. .糖代谢的概况糖代谢的概况血糖的来源与去路血糖的来源与去路有氧有氧 H2O及及CO2无氧无氧 乳酸乳酸葡萄糖分解代谢的途径葡萄糖分解代谢的途径糖的无氧分解（糖酵解）糖的无氧分解（糖酵解）糖的有氧氧化糖的有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 学习一种物质的合成或分解代谢途径学习一种物质的合成或分解代谢途径时，要求掌握该代谢途径的时，要求掌握该代谢途径的起始物

9、起始物、反反应部位应部位、关键酶关键酶、特点或特征特点或特征、终产物终产物及及影响因素影响因素第第 二二 节节糖的无氧分解糖的无氧分解Glycolysis一一. .糖酵解的反应过程糖酵解的反应过程糖酵解糖酵解( (glycolysisglycolysis) )的定义的定义糖的无氧分解糖的无氧分解是指葡萄糖或糖原在无氧或是指葡萄糖或糖原在无氧或缺氧缺氧情况下，分解生成情况下，分解生成乳酸乳酸(lactate)(lactate)并生成并生成ATPATP的过程的过程, ,这一过程与酵母中糖生醇发酵的过这一过程与酵母中糖生醇发酵的过程相似，故又称为程相似，故又称为糖酵解糖酵解。糖酵解的反应过程糖酵解的

10、反应过程 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段* * 糖酵解分为两个阶段糖酵解分为两个阶段由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸( (pyruvatepyruvate) )的过程，的过程，称之为称之为糖酵解途径糖酵解途径( (glycolyticglycolytic pathway) pathway) 。由丙酮酸转变成乳酸的过程由丙酮酸转变成乳酸的过程。 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆1. 1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖G-6-P（一）葡萄糖分解成丙酮酸（一）葡萄糖分解成丙酮酸1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖O C H2H O H H OO HH

11、O H H O H H HOP糖原糖原葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H HP P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖己糖激酶己糖激酶/葡萄糖激酶葡萄糖激酶MgMg2+2+(1)ATPADP己糖激酶是糖酵解的关键酶之一己糖激酶是糖酵解的关键酶之一。哺乳类哺乳类动物体内已发现有动物体内已发现有4 4种己糖激酶同工酶，分别称种己糖激酶同工酶，分别称为为至至型。肝细胞中存在的是型。肝细胞中存在的是型，称为葡型，称为葡萄糖激酶萄糖激酶( (glucokinaseglucokinase) )。它的特点是：。它的特点是：对葡萄糖的亲

12、和力很低对葡萄糖的亲和力很低受激素调控受激素调控 2.6-2.6-磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为 6-6-磷酸果糖磷酸果糖（ P P O C H2OH H OO HH O H H O H H H6 6- -磷磷酸酸葡葡萄萄糖糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖磷酸己糖异构酶磷酸己糖异构酶(2)ATPADP(3)MgMg2+2+P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 4.4.磷酸己糖裂解为磷酸己糖裂解为2 2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 以上以上5 5步反应有两次磷酸化反应步反应有两次磷酸化反应, ,共消耗共消耗2 2分子分

13、子ATPATP5.5.磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖的同分异构化 （4 4）（5 5）CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO(6)3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛脱氢酶脱氢酶NAD+PiNADH+H+O=CCOHCH2POP POP PO(7)ATPADP磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶激酶COOHCOHCH2POP PO6.3-6.3-磷酸甘油醛氧化并磷酸化生成磷酸甘油醛氧化并磷酸化生成1,3-1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸7.1,3-7.1,3-二磷酸甘油酸转变成二磷酸甘油酸转变成3-3-磷酸甘油酸，同时脱磷酸，将磷酸甘油酸，同时脱磷酸，将其交给其交给ADPADP生成生成ATPATP此步反

14、应形成一个高能磷酸键此步反应形成一个高能磷酸键存在于存在于1,3-1,3-二磷酸甘油酸中二磷酸甘油酸中在以上反应中，底物分子内原子重新排列，能量在以上反应中，底物分子内原子重新排列，能量重新分布，生成高能键，底物分子中的高能磷酸基重新分布，生成高能键，底物分子中的高能磷酸基直接转移给直接转移给ADPADP生成生成ATPATP的过程，称为的过程，称为底物水平磷酸底物水平磷酸化化( (substrate level phosphorylation) )底物水平磷酸化是机体生成底物水平磷酸化是机体生成ATPATP的一种方式的一种方式(8)磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶COOHCCH2POP POO

15、HOH 8.3-8.3-磷酸甘油酸转变为磷酸甘油酸转变为2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸(glycerate-2-phosphate)COOHCOHCH2POP PO9.2-9.2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸( (phosphoenolpyruvatephosphoenolpyruvate, , PEPPEP) )；烯醇化酶烯醇化酶H2OCOOHCCH2P PO此步反应形成一个高能此步反应形成一个高能磷酸键存在于磷酸键存在于PEPPEP中中10.10.磷酸烯醇式丙酮酸（磷酸烯醇式丙酮酸（PEPPEP）将高能磷酸基交给）将高能磷酸基交给ADPADP生成生成A

16、TPATP和丙酮酸和丙酮酸pyruvatepyruvate）COOHCCH2P PO丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPCOOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸 糖酵解途径中第二糖酵解途径中第二次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化（二）丙酮酸转变成乳酸（二）丙酮酸转变成乳酸 在在缺缺O O2 2条件下，条件下，3 3磷酸甘油醛脱下的磷酸甘油醛脱下的2H2H交交给给丙酮酸还原为乳酸丙酮酸还原为乳酸。乳乳酸酸脱脱氢氢酶酶NAD+NADH+H+丙丙酮酮酸酸 乳乳酸酸 NADH+H+NADH+H+ 来自来自3-3-磷酸甘油醛脱氢反应磷酸甘油醛脱氢反应乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶NAD+NADH+H+COOHC=OCH3丙酮酸

17、丙酮酸 乳酸乳酸 COOHCHOHCH3葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖1 1，6-6-双磷酸果糖双磷酸果糖六碳化合物六碳化合物三碳化合物三碳化合物磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸E E1 1: :己糖激酶己糖激酶 E E2 2: 6-: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 E E3 3: : 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6

18、-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 糖酵解糖酵解要点要点小结小结1.1.反应部位反应部位：胞浆：胞浆2.2.糖酵解是一个不需氧的产能过程糖酵解是一个不需氧的产能过程3.3.反应全过程反应全过程中中1 1分子分子G,G,1 1次裂解次裂解, ,1 1次氧化次氧化, ,1 1次还原次还原; ;2

19、 2次耗能次耗能, ,消耗消耗2 2分子分子ATP, ATP, 2 2次底物水平磷酸化次底物水平磷酸化, , 2 2次产能次产能, ,净生成净生成2 2分子分子ATP,ATP,生成生成2 2分子乳酸分子乳酸; ; 3 3个关键酶个关键酶, ,催化催化3 3处不可逆反应处不可逆反应; ;1 1分子分子G G酵解可生成酵解可生成4 4分子分子ATPATP。6.6.终产物乳酸终产物乳酸4. 4. 产能的方式和数量产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化方式：底物水平磷酸化净生成净生成ATPATP数量：从数量：从G G开始开始 2 22-2= 2ATP2-2= 2ATP 从从GnGn开始开始 2 22-1

20、= 3ATP2-1= 3ATP5.5.三个关键酶三个关键酶己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1-1、丙酮酸激酶丙酮酸激酶二二. .糖酵解的调节糖酵解的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 变构调节变构调节 共价修饰调节共价修饰调节 （一）（一） 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶- -1(6-phosphofructokinase-1, PFK-1) )* * 变构调节变构调节 变构激活剂：变构激活剂：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2PAMP; ADP;

21、 F-1,6-2P; F-2,6-2P变构抑制剂：变构抑制剂： 柠檬酸柠檬酸; ; ATP ATP（高浓度）（高浓度） 此酶有二个结合此酶有二个结合ATPATP的部位：的部位： 活性中心底物结合部位（低浓度时）活性中心底物结合部位（低浓度时） 活性中心外变构调节部位（高浓度时）活性中心外变构调节部位（高浓度时） F-1,6-2P F-1,6-2P 正反馈调节该酶正反馈调节该酶 F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸柠檬酸 AM

22、P +柠檬酸柠檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（无活性）（无活性）6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2-2 PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-2-2 胰岛素的作用与胰高血糖素相反胰岛素的作用与胰高血糖素相反（二）丙酮酸激酶二）丙酮酸激酶1.1. 变构调节变构调节: :别构抑制剂：别构抑制剂：ATP, ATP, 丙氨酸丙氨酸别构激活剂：别构激活剂：1,6-1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖2.2. 共价修饰调节共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ATP ADP ADP Pi Pi 磷蛋白磷酸磷蛋白磷酸酶酶

23、（无活性）（无活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, PKA, CaMCaM激酶激酶P P1.1.变构抑制剂变构抑制剂2.2.胰岛素可诱导胰岛素可诱导葡萄糖激酶基因的转录葡萄糖激酶基因的转录己糖激酶：己糖激酶：6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖激酶：长链脂酰葡萄糖激酶：长链脂酰CoACoA对上述三种酶的调节主要是取决于对上述三种酶的调节主要是取决于: :( (三三) ) 己糖激酶或葡萄糖激酶己糖激酶或葡萄糖激酶（1 1）机体能量的储备情况）机体能量的储备情况:ATP/AMP:ATP/AMP,E,E活性活性糖糖酵解增强酵解增强; ; ATP/AMP ,EATP/AMP ,E

24、活性活性,糖酵解减弱糖酵解减弱(2)(2)激素的分泌情况激素的分泌情况: :胰高血糖素胰高血糖素,胰岛素胰岛素,糖糖酵解增强酵解增强; ;胰高血糖素胰高血糖素,胰岛素胰岛素,糖酵解减弱糖酵解减弱三三. . 糖酵解的生理意义糖酵解的生理意义1.1.是机体在是机体在缺氧缺氧情况下情况下获取获取急需急需能量能量的有效方式的有效方式2.2.是某些组织或细胞是某些组织或细胞在氧供应正常在氧供应正常情况下的重要情况下的重要供能途径。供能途径。 组织，如：视网膜、睾丸、肾髓质和皮肤等组织，如：视网膜、睾丸、肾髓质和皮肤等 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞无线粒体的细胞

25、，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 3. 3. 酵解逆行是糖异生途径酵解逆行是糖异生途径第第 四四 节节糖的有氧氧化糖的有氧氧化Aerobic Oxidation of CarbohydrateAerobic Oxidation of Carbohydrate糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)(aerobic oxidation)是指机体是指机体在氧供充足时，在氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成H H2 2O O和和COCO2 2，并释，并释放出能量的过程。放出能量的过程。糖的有氧氧化糖的有氧氧化是机体供能的主是机体供能的主要代谢方式。要代谢方式。*

26、* 反应部位反应部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 * * 概念概念一一. .有氧氧化的反应过程有氧氧化的反应过程 第一阶段：第一阶段：G G循酵解途径分解成循酵解途径分解成丙酮酸丙酮酸 第二阶段：第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：第三阶段：三羧酸循环及氧三羧酸循环及氧 化磷酸化化磷酸化 G（Gn） 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 糖的有氧氧化分为三个阶段糖的有氧氧化分为三个阶段: :6C3C2C1C（一）丙酮酸的氧化脱羧（一）丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸进入丙酮酸进入线粒体线粒体，氧

27、化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoACoA (acetyl (acetyl CoACoA) )。总反应式总反应式: : 丙酮酸丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成E E1 1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E E2 2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E E3 3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+ 硫辛酸硫辛酸（ ) SSLFADFAD：黄素腺嘌呤二核苷酸：黄素腺嘌呤二核苷酸NAD+NAD+：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸：尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸酶酶辅辅 酶酶TPPTPPHSCoAHSCoAFADFADNAD+NAD+丙酮

28、酸脱氢酶复合体催化的反应过程丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应过程CO2 CoASHNAD+NADH+H+5.5. NADH+HNADH+H+ +的的生成生成1. 1. - -羟乙基羟乙基-TPP-TPP的生成的生成 2.2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成 3.3.乙酰乙酰CoACoA的生成的生成4. 4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 三羧酸循环三羧酸循环TACTAC概念：概念：KrebsKrebs循环。循环。（二）三羧酸循环（二）三羧酸循环* * 反应部位反应部位: :所有的反应均在所有的反应均在线粒体线粒体中进行。中进行。 整个循环过程包括整个循环过程包括8 8步反应：步反应：1.1.三

29、羧酸循环的反应过程三羧酸循环的反应过程（1 1）柠檬酸（）柠檬酸（Citrate) Citrate) 的合成的合成，是不可逆反应。，是不可逆反应。柠檬酸合酶柠檬酸合酶乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸柠檬酸柠檬酸柠檬酸合酶柠檬酸合酶(2)(2)异柠檬酸（异柠檬酸（IsocitrateIsocitrate) )的形成的形成原来在原来在C C3 3上的羟基转到上的羟基转到C C2 2上上柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸顺乌头酸酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶(3)(3)第一次氧化脱羧第一次氧化脱羧: : - -酮戊二酸酮戊二酸( ( - -KetoglutarateKetoglutarat

30、e) ) 的生成的生成，是不可逆反应。是不可逆反应。异柠檬酸异柠檬酸 - -酮戊二酸酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶第一次第一次脱氢脱氢及及脱羧脱羧, ,(4)(4)第二次氧化脱羧第二次氧化脱羧: : - -酮戊二酸酮戊二酸( ( - -KetoglutarateKetoglutarate) )脱氢、脱酸生成琥珀酰辅酶脱氢、脱酸生成琥珀酰辅酶A A ( (Succinyl-CoASuccinyl-CoA) )，是是不可逆反应不可逆反应。 - -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体的组成及催化的反应过的组成及催化的反应过程与丙酮酸脱氢酶复合体类似。该酶是关键酶之一程与丙酮酸脱氢酶复合体类

31、似。该酶是关键酶之一 - -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 - -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A第二次第二次脱氢脱氢及及脱羧脱羧, ,(5)(5)底物水平磷酸化底物水平磷酸化: :琥珀酸琥珀酸( (SuccinateSuccinate) )的生成的生成是三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应是三羧酸循环中唯一直接生成高能磷酸键的反应琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A琥珀酰辅酶琥珀酰辅酶A合成酶合成酶琥珀酸琥珀酸是三羧酸循环中唯一的一次是三羧酸循环中唯一的一次底物水平磷酸化底物水平磷酸化(6)(6)琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢生成延胡索酸( (FumarateFumarate) )琥

32、珀酸琥珀酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸延胡索酸第三次第三次脱氢脱氢, ,(7)(7)延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸加水生成苹果酸( (MalateMalate) )延胡索酸延胡索酸延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸苹果酸(8)(8)苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢生成草酰乙酸( (OxaloacetateOxaloacetate) )苹果酸苹果酸苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶草酰乙酸草酰乙酸第四次第四次脱氢脱氢, ,CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬

33、酸脱氢酶琥珀酰琥珀酰CoACoA合成酶合成酶琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目目 录录- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体GTPFAD反应部位反应部位线粒体线粒体 关键酶关键酶有：有：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸脱氢酶（限速酶）异柠檬酸脱氢酶（限速酶） - -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 TAC为不为不可逆反应可逆反应 TAC 运转 一周消耗消耗1 1分子乙酰基分子乙酰基4 4次脱氢生成次脱氢生成1 1分子分子FADHFADH2 2，3 3分子分子NADH+HNADH+H+ +2 2

34、次脱羧，生成次脱羧，生成2 2分子分子COCO2 21 1次底物水平磷酸化，生成次底物水平磷酸化，生成1 1分子分子GTPGTP三羧酸循环的特点：三羧酸循环的特点： 一次一次TAC所所产生的能量（产生的能量（ATP）NADH+H+ H2O、3ATP O H2O、2ATP FADH2 O X 3= 9ATPX 1= 2ATP一次底物水平磷酸化，一次底物水平磷酸化，生成生成1 1分子分子GTPGTPGTPGDPATPADP12ATP三羧酸循环中三羧酸循环中脱羧脱羧产生的产生的两个两个CO2CO2分子分子来自草来自草酰乙酸酰乙酸，而不是来自乙酰辅酶，而不是来自乙酰辅酶A A。 体内凡是能转变为体内凡

35、是能转变为乙酰乙酰CoACoA的物质，都能进入的物质，都能进入三羧酸循环而被彻底氧化三羧酸循环而被彻底氧化(1)(1)三羧酸循环三羧酸循环是是三大营养物质三大营养物质（糖、（糖、脂肪、蛋白质）脂肪、蛋白质）氧化分解的共同途径氧化分解的共同途径 (2)(2)三羧酸循环是三羧酸循环是三大代谢相互联三大代谢相互联系的枢纽系的枢纽。糖糖脂肪脂肪蛋白质蛋白质乙酰辅酶乙酰辅酶A 三羧酸循环三羧酸循环2.2.三羧酸循环的生理意义三羧酸循环的生理意义(3)(3)为呼吸链提供为呼吸链提供H H+ + + e + e。(4)(4)为其它物质代谢提供为其它物质代谢提供小分子前体小分子前体 每分子葡萄糖经有氧氧化彻底

36、分解可净生每分子葡萄糖经有氧氧化彻底分解可净生成成3636或或3838分子分子ATPATP。二二. .有氧氧化生成的有氧氧化生成的ATPATP H H+ + + e+ e 进入进入呼吸链呼吸链彻底氧化生成彻底氧化生成H H2 2O O 的同的同时时ADPADP偶联磷酸化生成偶联磷酸化生成ATPATP。NADH+HNADH+H+ + H H2 2O O、3ATP3ATP O O H H2 2O O、2ATP2ATP FADHFADH2 2 O O 葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸

37、果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 2 3或或2 2* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 3 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 3 2-酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 3 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 2 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 3 净生成净

38、生成38(或或36)ATP NAD+ NAD+ NAD+ 三三. .有氧氧化的调节有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1丙酮酸激酶丙酮酸激酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体1.1.丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 变构调节变构调节别构抑制剂：乙酰别构抑制剂：乙酰CoACoA; NADH; ATP; NADH; ATP；长链脂肪长链脂肪酸酸 别构激活剂：别构激活剂：AMP

39、; ADP; NADAMP; ADP; NAD+ + ；CoASHCoASH 乙酰乙酰CoA/HSCoACoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+NADH/NAD+ 时，其活性时，其活性也受到抑制。也受到抑制。 共价修饰调节共价修饰调节乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH FADH2 GTP ATP 丙酮酸丙酮酸+ +ADP ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH ATP ADP+Ca2+ 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ 2.2.三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节 ATP AT

40、P、ADPADP的影响的影响 产物堆积产物堆积引起抑制引起抑制 循环中后续循环中后续反应中间产物别反应中间产物别位反馈抑制前面位反馈抑制前面反应中的酶反应中的酶 其他，如其他，如CaCa2+2+可激活许多酶可激活许多酶乙酰乙酰CoACoA; NADH; ATP; NADH; ATP；长链脂肪酸长链脂肪酸AMP; NADAMP; NAD+ + ；CoASHCoASH; ; 胰岛素胰岛素+柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢酶-酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 有氧氧化的调节特点有氧氧化的调节特点关键酶关键酶ATP/ADPATP/ADP或或ATP/AMPATP/AMP比值比值

41、升高抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化升高抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化, , ATP/AMPATP/AMP效果更显著。效果更显著。氧化磷酸化氧化磷酸化酵解途径酵解途径四四. .巴斯德效巴斯德效应应* * 概念概念* * 机制机制 有氧时，有氧时，NADH+HNADH+H+ +进入线粒体内氧化，丙酮进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; ; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+HNADH+H+ +在胞浆浓在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应( (Pastuer

42、Pastuer effect) effect)是是指在氧指在氧供应充足的条件下，组织细胞中糖的供应充足的条件下，组织细胞中糖的有氧氧化有氧氧化抑制糖酵解抑制糖酵解的现象。的现象。第第 四四 节节磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径Pentose Phosphate Pathway* * 概念概念磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖及糖及NADPH+HNADPH+H+ +，前者再进一步转变成前者再进一步转变成3-3-磷酸磷酸甘油醛和甘油醛和6-6-磷酸果糖的反应过程。磷酸果糖的反应过程。CO2+H2O+ATPTACGG-6-PF-6-PF-1,6-BP3-3-磷酸甘油醛磷酸

43、甘油醛丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA磷酸戊磷酸戊糖途径糖途径NADPH5-5-磷酸核糖磷酸核糖G-6-PG-6-P其重要的中间代谢产其重要的中间代谢产物是物是5-5-磷酸核糖和磷酸核糖和NADPHNADPH胞液胞液关键酶关键酶6-6-磷磷酸葡萄糖脱氢酶酸葡萄糖脱氢酶* * 细胞定位：细胞定位： 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成磷酸戊糖，生成磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一一. .磷酸戊糖途径的反应过程磷酸戊糖途径的反应过程* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 H2O NADPH+

44、H+ NADP+ NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 CH2OH C O 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1.1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成: :5-磷酸核糖磷酸核糖 异构酶异构酶总反应式总反应式 36-

45、-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 + 6 NADP+ 26- -磷酸果糖磷酸果糖+ +3- -磷酸甘油醛磷酸甘油醛+ +6NADPH+H+3CO2 磷酸戊糖途径的特点：磷酸戊糖途径的特点：1.两次脱氢两次脱氢脱下的氢均脱下的氢均由由NADPNADP+ +接受生成接受生成NADPH + HNADPH + H+ +2.2.反应生成的反应生成的磷酸核糖磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。是一个非常重要的中间产物。催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶( (G6PD) )是此代谢途径的是此代谢途径的限速酶限速酶。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+N

46、ADPH/NADP+比值调控比值调控三三. .磷酸戊糖途径的生理意义磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核酸的生物合成提供（一）为核酸的生物合成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应作为供氢体参与多种代谢反应 1.1. NADPHNADPH是体内许多是体内许多合成代谢的供氢体合成代谢的供氢体 如如: :如脂肪酸、胆固醇等合成过程。如脂肪酸、胆固醇等合成过程。2. NADPH2. NADPH参与体内的参与体内的羟化反应羟化反应，与，与生物合成生物合成或或生物转化生物转化有关有关 如如: :胆汁酸的合成等胆汁酸的合成等二二. .磷酸戊糖途径的调节磷酸戊糖途径的调节( (自

47、学自学) )A 2GSH AH2GSSG GSH还原酶还原酶NADP+ NADPH+H+ G-6-P G-6-P酸酸 G6PD GSHGSH过氧过氧化物酶化物酶3.3.NADPH可维持可维持GSH的还原性的还原性 GSH功能：作为抗氧化剂，对抗功能：作为抗氧化剂，对抗H2O2等氧等氧化剂，保护蛋白质或酶的巯基。化剂，保护蛋白质或酶的巯基。 6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶( (G6PD)G6PD)缺乏是一种遗传病，系缺乏是一种遗传病，系G6PDG6PD基因缺陷所致。该酶缺乏时，患者易患蚕豆病基因缺陷所致。该酶缺乏时，患者易患蚕豆病或药物或药物/ /感染引起的溶血性贫血或新生儿黄疸症。感

48、染引起的溶血性贫血或新生儿黄疸症。Glycogenesis and Glycogenolysis第第 五五 节节糖原的合成与分解糖原的合成与分解 糖原是由许多糖原是由许多葡萄糖葡萄糖组成的带分枝的大分子多糖，组成的带分枝的大分子多糖，糖原分子中的葡萄糖通过糖原分子中的葡萄糖通过-1,4-1,4-糖苷键糖苷键聚合成长链，聚合成长链，而分枝处的葡萄糖以而分枝处的葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接。连接。糖糖 原原 (glycogen)(glycogen)糖原是动物体内糖的储存形式之一，是糖原是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉

49、：肌糖原，180-300g180-300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，70-100g70-100g，维持血糖水平维持血糖水平 糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义一一. .糖原的合成代谢糖原的合成代谢合成部位合成部位定义定义糖原的合成糖原的合成( (glycogenesisglycogenesis) ) 指由葡萄糖指由葡萄糖合成糖原的过程。合成糖原的过程。组织定位：组织定位：主要在肝脏、肌肉、肾脏主要在肝脏、肌肉、肾脏细胞定位：细胞定位：胞浆胞浆( (一一) )糖原合成反应过程：糖原合成反应过程：糖原合成的反应过程可分为三个阶段：

50、糖原合成的反应过程可分为三个阶段：1 1活化：活化：由葡萄糖生成由葡萄糖生成UDPG(uridine diphosphate glucose) )，是一耗能过程。，是一耗能过程。葡萄糖葡萄糖磷酸化：磷酸化：葡萄糖葡萄糖（G） 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖（G-6-P） ATP ADP 己糖激酶（肝外）己糖激酶（肝外）葡萄糖激酶（肝内）葡萄糖激酶（肝内） Mg2+ 异构：异构：磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶变位酶 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 （G-6-P）1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 （G-1-P）CH2OHOHOHOHO- P1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖+ PPP尿苷尿苷UTPUDPG焦磷酸化酶

51、焦磷酸化酶CH2OHOHOHOHO-PP尿苷尿苷尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖( uridine diphosphate glucose , UDPG )+ +PPi UDPGUDPG可看作体内的可看作体内的“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内作在体内作为为葡萄糖供体葡萄糖供体。 转形：转形：G-1-P转变为转变为尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖( (UDPG) )糖原合酶糖原合酶* *UDPG + (G)n(G)n+1 + UDP2 2缩合：缩合： 在关键酶在关键酶糖原合酶糖原合酶的催化下，的催化下，UDPG中中的葡萄糖基连接到糖原引物上。的葡萄糖基连接到糖原引物上。（关键酶）（关键酶）糖原引

52、物，糖原引物，n=4或或4以上以上以以-1,4-糖苷键结合糖苷键结合UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶* *糖原引物糖原引物Gn 为原有的细为原有的细胞内的较小糖原分子，作胞内的较小糖原分子，作为为UDPG UDPG 上葡萄糖基的接上葡萄糖基的接受体。受体。 - -1,4-1,4-糖苷键糖苷键 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键3 3分支分支糖原分枝的形成糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 （二）糖原合成的特点：（二）糖原合成的特点：肝、肾肝、肾肌肉肌肉胞液胞液原有糖原分子作为引物原有糖原

53、分子作为引物消耗消耗2 2个高能磷酸键个高能磷酸键糖原合酶糖原合酶一一共价修饰共价修饰UTPUTP糖原合成的意义：糖原合成的意义： 进食后血液中葡萄糖浓度升高，以糖原形式进食后血液中葡萄糖浓度升高，以糖原形式贮存备用，也避免血糖过高。贮存备用，也避免血糖过高。二二. .糖原的分解糖原的分解* * 定义定义* * 亚细胞定位：亚细胞定位：胞胞 浆浆 糖原分解糖原分解 ( (glycogenolysisglycogenolysis ) )习惯上指习惯上指肝肝糖原分解成为葡萄糖糖原分解成为葡萄糖的过程。的过程。 磷酸解：磷酸解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶* *(G)n + Pi

54、 (G)n-1 + G-1-P（一）反应过程：（一）反应过程：具体过程：具体过程：基本上是糖原合成的逆过程。基本上是糖原合成的逆过程。糖原的分解代谢可分为三个阶段：糖原的分解代谢可分为三个阶段：1 1水解：水解：包括三步反应，循环交替进行。包括三步反应，循环交替进行。脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)磷磷 酸酸 化化 酶酶 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 转移酶活性转移酶活性 转寡糖链：转寡糖链：葡聚糖转移酶葡聚糖转移酶 脱枝：脱枝： -1,6-1,6-葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶脱枝酶脱枝酶: :兼有葡聚糖转移酶和兼有葡聚糖转移酶和 -1,6-1,6-葡萄糖苷酶活性葡萄糖苷酶活性2

55、.2.异构：异构：磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-P3 3脱磷酸：脱磷酸：葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶6-6-磷酸葡萄糖水解生成磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶G-6-P + H2OG + Pi 肝肝肾肾而而肌肉中缺乏此酶肌肉中缺乏此酶，因此，肝糖原可直接分解为葡萄糖，肌糖原却不因此，肝糖原可直接分解为葡萄糖，肌糖原却不能直接转变为葡萄糖能直接转变为葡萄糖糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n n+1+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄

56、糖变位酶 己糖己糖( (葡萄糖葡萄糖) )激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n n （二）糖原分解的特点：（二）糖原分解的特点：胞浆胞浆非耗能非耗能糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶一一共价修饰共价修饰辅辅酶是磷酸吡哆醛。酶是磷酸吡哆醛。糖原分解的意义：糖原分解的意义： 饥饿时，肝糖原分解补充血糖，以维持血糖饥饿时，肝糖原分解补充血糖，以维持血糖浓度的恒定。肌糖原分解主要是提供能量。浓度的恒定。肌糖原分解主要是提供能量。糖原合成与分解的生理意义糖原合成与分解的生理意义贮存能量。贮存能量。调节血糖浓度。调节血糖浓度。利用乳酸：利用乳酸：三

57、三. . 糖原合成与分解的调节糖原合成与分解的调节 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：磷酸化酶磷酸化酶 调节调节对象对象这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：1.1.它们的快速调节有它们的快速调节有变构调节变构调节和和共价修饰共价修饰二种二种方式。方式。2.2.它们都以它们都以有活性有活性和和无（低）活性无（低）活性二种形式存二种形式存在，二种形式之间可通过在，二种形式之间可通过磷酸化磷酸化和和去磷酸化去磷酸化而而相互转变。相互转变。腺苷环化酶腺苷环化酶 （无活性）（无活性）腺苷环化酶（有活性）腺苷环化酶（有活性） 激素（胰高血糖素、肾上腺素等）

58、激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+ + 受体受体 ATP cAMP PKA( (无活性无活性) ) 磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P-P PKA( (有活性有活性) ) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-Pa-P 磷酸化酶磷酸化酶b b激酶激酶-P-P Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1-1 Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1-1 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1-1 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂-P-P 磷蛋白磷酸酶抑制剂磷蛋白磷酸酶抑制剂 PKA（有活性）（有活性） 有活性无活性无活性无活性无活性有活性有活性无活性无活性有活性有活性两种酶

59、磷酸化或去磷酸化后活性变两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反；化相反；此调节为酶促反应，调节速度快；此调节为酶促反应，调节速度快；调节有调节有级联放大级联放大作用，效率高；作用，效率高；受激素调节。受激素调节。（二）（二） 共价修饰调节共价修饰调节 四四. .糖原积累症糖原积累症糖原累积症糖原累积症(glycogen storage (glycogen storage diseases)diseases)是一类遗传性是一类遗传性代谢病，其特点为体内某代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与原因是患者先天

60、性缺乏与糖原代谢有关的酶类。糖原代谢有关的酶类。 肝肿大、发育不良、低血糖肝肿大、发育不良、低血糖肥胖、矮身材、纤肥胖、矮身材、纤细手足、婴儿期肌张力减低和智能迟缓。细手足、婴儿期肌张力减低和智能迟缓。 第第 六六 节节糖糖 异异 生生GluconeogenesisGluconeogenesis从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程称为称为糖异生糖异生( (gluconeogenesisgluconeogenesis) ) 。* * 部位部位* * 原料原料* * 概念概念 主要在主要在肝肝、肾肾细胞的细胞的胞浆胞浆及及线粒体线粒体 主要有乳酸、甘油、生糖氨基