丛集性头痛临床诊断治疗指南

1、丛集性头痛临床诊断治疗指南【概述】丛集性头痛是原发性头痫中较罕见的类型，亦称组胺头痛、 Sluder神经痫、Horton综合征等。【临床表现】男性多于女性，男女比为4： 1,常于3060岁首发，头痛 呈周期性和丛集性发作，周期性是指成串发作的头痛在每问 隔数月、数年后复发出现，常发生于春秋季；丛集性发作是 指头痛每日或隔日连续发作，多持续2周3个月，故名“丛 集性头痛”。于丛集性发作期，头痛发作多在一天工作放松 或发生在入睡后90分钟，第一次出现REM时将患者从睡眠 中痛醒，发作在时间上有预感，头痛每次发作一般持续15 分至2小时，一般在30分钟以内，一天之内可发作一到数 次。头痛突然开始，没

2、有先兆，头痫局限于单侧眶周、球后， 可向额、颍、下颌放射，甚至可扩展至枕、颈部；头痛非常 剧烈，呈锐痛、刀割样、爆炸样，头痫程度严重，患者常以 分15手击头部，甚或撞头等以缓解疼痛。每次发作约持续 钟至1. 5小时，发作时常伴随同侧眼球结合膜充血、流泪、 流涕、鼻塞以及Horner综合征，但不伴恶心和呕吐。头痛 的消失同发生时一样迅速，不留后遗症。在丛集期饮酒可激 发头痛发作，头痛频繁发生时Horner征可比头痛持续更久。 每个患者常有各自固定的丛集发作周期、丛集发作时节如舂 或秋季，以及在丛集发作期，头痛发作时间及持续时间与部 位也十分规律，几乎固定不变。在丛集发作期，饮酒及可引 起血管扩张

3、的药物(如硝酸甘油)可诱发头痛发作。【诊断要点】(一) 诊断依据头痛特征的周期性和丛集发作、头痛的部位、性质及伴 随症状，在排除相关疾病和其他发作原发性头痫后，并经几 次丛集性头痛发作周期的观察后可以诊断。(二) 诊断标准丛集性头痛的诊断标准如表7-7o表77丛集性头痫的诊断标准DB次头痛发作符合5.至少有A.B. 严重单侧眶部、眶上和(或)颍部疼痛，不处理持续15 180分钟C. 发作频率：隔日1次到每日8次D. 头痛时在头痛侧至少伴有下列1项体征：(1) 结膜充血(2) 流泪(3) 鼻塞(4) 流涕(5) 前额和面部出汗(6) 瞳孔缩小(7) 上睑下垂(8) 眼睑水肿E. 至少需具备以下1

4、项：(1) 病史和(或)身体检查和(或)神经系统检查结果无庄何 继发性头痛疾病的线索(2) 病史和(或)神经系统检查结果提示有一种继发性头痛 疾病的线索，但经进一步检查能将其.排除(3) 存在一种继发性头痛疾病，但丛集性头痛不是首次发 作，首次发作时间和该病的发生完全无关【治疗方案及原则】(一) 急性发作期处理头痛发作时可选择的治疗手段有：吸氧、4%利多卡因滴鼻 及应用曲普坦类药物，喷雾剂，皮下注射，口服一般无效。(二) 预防性药物1. 一线预防药(1) 钙通道拮抗剂：氯桂利嗪、洛美利嗪等效果较好。长期 应用应注意锥体外系不良反应。(2) 碳酸锂：开始剂量为300rag/d,在预期头痛发作开始之 前数小时服用。数日后可增至300mg, 1日2次(平均剂量)。 不良反应有嗜睡、震颤及情绪改变、腹泻、恶心、呕吐。常 见多尿、轻度口渴。避免与非笛类抗炎药物(NSAIDs)或利尿 剂合用。.(3) 皮质类固醇类药物：一般用于急性期，见效较快。应小 剂量、静脉滴注短疗程和个体化治疗。当采用一种药物疗效不满意时可合并应用2种或3种药物, 如碳酸锂与维拉帕米常合并应用。2. 二线预防药若一线预防药物的疗效不满意，可试以二线 预防药，甲基麦角酰胺及丙戊酸。(1) 甲基麦角酰胺：为传统预防药物，因长期应用的不良反 应，尤其是腹膜后纤维化以及胸膜肺纤维化，以及禁忌证如