狼疮性肾炎32例病理与临床分析

1、DOC格式论文，方便您的复制修改删减狼疮性肾炎32例病理与临床分析(作者：单位：邮编：)【摘要】目的探讨狼疮性肾炎(LN)的病理与临床特点，了解病理改变与临床表现之间的联系。方法 回顾性分析42例LN患 者的病理类型与临床特征。结果I、II、皿、IV、V型各占3.1%、9.4% 25% 50% 12.5%。结论 狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、 实验室检查有一定联系；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计 预后有重要意义。【关键词】狼疮性肾炎临床症状肾活检病理学系统性红斑狼疮(SLE)是可累及各个系统和器官的自身免疫性疾 病,但以肾脏最常见，临床上有狼疮性肾炎(LN)表现者高达75% LN是

2、继发性肾脏病导致终末期肾衰竭的常见病因之一，可达80%-85%肾衰竭是SLE的常见死因1。我们对32例LN患者的病理类型与临床 表现、病理类型与相关实验室检查、病理类型与SLE临床活动性及LN病理活动性的关系进行分析，以确定疾病的严重程度，并用于指导 治疗和判断预后。1资料与方法1.1 一般资料 病例来源于2006年7月至2009年9月在我院住院并行肾穿刺活检的SLE患者。SLE按1997年美国风湿病学会修 订标准,符合其中4条以上；同时伴有不同程度的肾损害，如持续性 蛋白尿或血尿、肾功能减退。年龄最大者为55岁，最小者为10岁，平均37.6岁，其中女27例，男5例。病程最短为15天，最长为7

3、 年。1.2 实验室检查 包括血、尿常规、肝肾功能、血沉(ESR、 24h尿蛋白定量、血浆蛋白电泳。免疫学检查包括血免疫球蛋白、抗 核抗体(ANA)、抗dsDNA抗体、抗 Sm抗体、抗 RN附体、抗ss-A、 ss-B抗体、抗磷脂抗体、血清补体 C3 C4等。1.3 肾脏病理检查32例患者均在B超定位下行经皮肾活检，所取穿刺组织分别作光镜(HE、PAS PASM及 MASSO染色)及免疫荧 光(IgA、IgG、IgM、及 C3 C4 Clq、FRA染色)检查。1.4 病理分型及临床分型肾脏病理分型按2003年ISN/RPS良疮肾炎病理学分型标准分6型:1型：轻微系膜性狼疮性肾炎；II型： 系膜

4、增生性狼疮性肾炎；皿型:局灶性狼疮性肾炎，皿(A):活动性病变, 局灶增生性狼疮性肾炎；皿(A/C):活动性和慢性病变，局灶增生和硬 化性狼疮性肾炎皿(C):慢性病变伴有肾小球硬化，局灶硬化性狼疮性 肾炎；W型：弥漫性狼疮性肾炎，IV -S(A):活动性病变，弥漫性节段性 增生性狼疮性肾炎W -G(A):活动性病变，弥漫性球性增生性狼疮性肾 炎；V -S(A/C):活动性和慢性病变，弥漫性节段性增生和硬化性狼疮 性肾炎；V -G(C):活动性和慢性病变，弥漫性球性增生和硬化性狼疮 性肾炎；V -S(C):慢性病变伴有硬化，弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎；IV-G(C):慢性病变伴有硬化，弥漫性球

5、性硬化性狼疮性肾炎。V型： 膜性狼疮性肾炎V型膜性狼疮性肾炎可合并皿型或W型病变，则应作出复合性诊断，如皿+V、W +V等；W型：严重硬化型狼疮性肾炎。LN 临床分型:肾炎综合征型：轻中度蛋白尿，伴血尿、管型尿,可伴水 肿、高血压、肾功能不全；肾病综合征型：大量蛋白尿(3.5g/d),低蛋白血症(30g/L):肾功能不全型：主要表现为血尿素氮(BU) 肌酐(Cr)持续升高，可伴有贫血、高血压、水肿。22 结果2.1 LN的肾脏病理改变 32例中I型1例(3.1%), H型3例 (9.4%),皿型 8 例(25%), W型 16 例(50%),V 型 4 例(12.5%)(其中 1 例 合并皿型

6、、1例合并W型为皿+VW +V)。型LN中活动性改变较多 见,可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细胞新月体、白金耳样改变,而慢性改变如肾小管萋缩、间质纤维化也常见。除I型外,各型都 有多少不等局灶性新月体形成，而大量新月体形成见于IV型,表现为 新月体性肾小球肾炎。局灶性节段性硬化见于皿、IV型,而以IV型最多见，免疫荧光检查有“满堂亮”者有14例，占43.8%,其中W型有 8例，而I型1例中仅IgG、Clq染色较强阳性(+)。2.2 临床特点如表1所示,SLE的临床表现常为多系统损害，本 组病例中大部分患者出现多种临床表现，常见的有浮肿、尿的改变、 皮疹、关节炎、发热、高血压等,32例LN患

7、者中以肾脏症状为首发 临床表现者20例，占62.5%。轻微血尿和(或)蛋白尿I型、H型多见， 皿型LN以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全多见于IV型和V型 LN。2.3 LN的实验室检查结果如表2所示：各型LN的实验室检查中，除I型外，其他各型LN均出现贫血和白细胞减少、蛋白尿、血中Cr及BUN升高，蛋白尿以IV型和V型患者发生率最高。血中 Cr和BUN 升高多见于IV型及V型患者。所有类型LN都出现补体C3降低和 dsDNA ANA Sm抗磷脂抗体阳性。3 讨论肾脏是SLE最常累及的脏器，通常在SLE患病5年内约有40%- 75%勺患者出现临床肾脏受累表现，肾脏活检几乎100殖肾脏病理

8、变 化2。多见于女性，可发生于任何年龄，但以育龄妇女多见，本组病 例中女27例，约占84.4%,男5例，约占15.6%,男女之比为1:5.4， 与国内相关报道比较男性所占比例相似1,3。本组资料显示所有患 者肾脏病理检查都有异常。其中以III型和W型较多见分别占25呀口 50%临床表现多样，常见的有浮肿、尿的异常改变、皮疹、关节炎、 发热、高血压等，或为无明显症状仅有抗核抗体(ANA)及抗dsDNA抗体 阳性。肾脏是最主要受累器官，有的病例可以肾脏受累为首发症状， 本组资料显示32例LN患者中以肾脏症状为首发临床表现者 23例， 占71.9%。常见的临床分型为肾病综合征为 14例，占43.8%

9、，LN临 床表现和肾脏病理类型间有一定规律性，轻微血尿和(或)蛋白尿I型、H型多见，皿型LN以肾炎综合征多见，肾病综合征、肾功能不全 多见于IV型和V型LNo LN所致肾病综合征除大量蛋白尿外，往往伴有镜下或肉眼血尿，这可能是与原发性肾病综合征的区别之一，而且其病理类型以W型多见 丄N患者出现血尿往往提示肾脏有活动性和增 殖性病变，是判断狼疮活跃的重要指4。SLE是一个免疫复合物病， 产生大量自身抗体，形成抗原抗体复合物，免疫复合物形成与沉积是 引起SLE肾脏损害的主要机制，具有以抗核抗体（ANA）为代表的多种 自身抗体。抗dsIDNA抗体是狼疮性肾炎最密切相关的自身抗体，抗 ds-DNA抗体

10、阳性者更易患狼疮性肾炎，且病情严重者多见，可见抗 ds-DNA抗体与肾脏疾病的严重性呈正相关关系，是一个比较准确、可 靠的活动指标。补体经典活化途径在SLE的发病和组织损伤中起重要 作用，补体水平往往与病情活动程度有关，参与多种免疫病理功能， 尤其在活动期。补体C3在补体成分中含量最高、最重要5。本组资 料显示病情活动时LN抗ds-DNA抗体阳性率较高，并且补体C3下降 明显，其中以W型LN抗ds-DNA阳性率最高（93.8%）,补体C3下降最 明显（93.8%）,证实与病情活动有关。本组32例LN患者中，1型仅有1 例免疫荧光中只有IgG、Clq染色较强阳性（+），肾小球及间质病变轻 微，但

11、未见VI型患者可能是因为病情较重，未行肾脏活检的缘故。而 W型有16例，占50%是最多见的类型，也是病变最复杂的类型，本 组研究中表明，W型LN多数表现为肾病综合征，约占62.5%,其血尿、 高血压、肾功能不全的发生率最高，W型LN的患者血中Cr、BUN升高 较为多见，并伴有明显的血清学改变，如抗ds-DNA抗体阳性、低补体血症等，肾功能受损较重，可见较多纤维素样坏死、苏木素小体、细 胞新月体、白金耳样改变，而慢性改变如肾小管萎缩、间质纤维化也常见，肾小球、间质和小血管都有病变且较严重，LN的所有病变特征在W型都可出现。说明W型LN是活动性最高、临床表现最突出的一种类型，预后最差，需要采取更为

12、积极的治疗措施。对LN的病理学分型，由粗到细，经过几十年的不断修定，逐渐做 到了病理和临床的密切结合 丄N病理转型可能受到病情的严重程度、 治疗用药、随访时间、病情的转归等因素的影响，应予注意。肾活检对明确病理类型、判断病变的活动性、严重程度和预后、制定治疗方 案有非常重要的价值6。参考文献1 叶任高，陆再英.内科学(第6版)M.北京：人民卫生出版 社,2005.898-899.2 王海燕.肾脏病学(第3版)M.北京：人民卫生出版社，2008： 1326-1327.3 刘笑芬,黄英伟.狼疮性肾炎的病理与临床关系J.临床肾脏 病杂志,2002,2(2):55-57.4 游运辉,左晓霞,尹红玲,等.71例狼疮性肾炎的病理与临床分 析J.中国现代医学杂志,2008,18(5).5 马增伟,赵阴环.狼疮性肾炎肾脏病