常见肾脏病的诊断思路

1、原发性肾小球 疾病分类及诊断思路主要内容 原发性肾小球疾病的分类 原发性肾小球疾病的诊断思路诊断及分类标准的沿革临床症候群临床症候群+非创伤性实验室检查非创伤性实验室检查第一次肾炎座谈会第一次肾炎座谈会(1977，北戴河，北戴河)第二次肾炎座谈会第二次肾炎座谈会(1985，南京，南京)建议开展病理分型建议开展病理分型添加病理分型内容添加病理分型内容第三次肾炎座谈会第三次肾炎座谈会(1992，安徽太平，安徽太平)第四次肾炎座谈会第四次肾炎座谈会(2007，北戴河，北戴河)强调病理分型诊断强调病理分型诊断临床证据临床证据临床证据临床证据+病病理证据理证据诊断及分类标准的沿革 1977年原发性肾小球

2、疾病的临床分类（按临床症状） 原发性肾小球肾病（简称“肾病”） 原发性肾小球肾炎（简称“肾炎”） 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 隐匿性肾炎普通型普通型肾病型肾病型高血压型高血压型诊断及分类标准的沿革 1977年原发性肾小球疾病的临床分类 肾炎患者除作出上述分型诊断外，还必须根据实验室检查作出肾功能诊断： 肾功能正常期：Scr、Ccr均正常 肾功能不全代偿期： Scr2mg/dL (178umol/L)、 Ccr 50% 肾功能不全失代偿期： 2mg/dL (178umol/L ) Scr5mg/dL (445umol/L)、 25%Ccr50% 肾衰竭期： 5mg/dL (445umol/L

3、) Scr 8mg/dL (707umol/L)、 10% Ccr 25% 尿毒症期： Scr8mg (707umol/L)、 Ccr10%诊断及分类标准的沿革 1985年原发性肾小球疾病的临床分类 （按临床症状） 肾病综合征 急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎普通型普通型急性发作型急性发作型高血压型高血压型型：型：无持续性高血压，镜下血尿少，无贫血，无持续性无持续性高血压，镜下血尿少，无贫血，无持续性肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿肾功能不全。蛋白尿通常为高度选择性，尿FDP及及C3值在值在正常范围内。正常范围内。 型：型：常伴有高血压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可常伴有高血

4、压、血尿或肾功能不全，肾病的表现可以不典型，尿以不典型，尿FDP及及C3值往往超过正常，蛋白尿通常为非值往往超过正常，蛋白尿通常为非选择性。选择性。（此型为（此型为1977年慢性肾炎肾病型）年慢性肾炎肾病型）肾功能诊断与肾功能诊断与19771977年相同，年相同，并建议开展病理分型并建议开展病理分型诊断及分类标准的沿革 1992年原发性肾小球疾病的临床分类 按临床症状： 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎（不再分型） 隐匿性肾炎 肾病综合征诊断及分类标准的沿革 1992年原发性肾小球疾病的临床分类 添加病理分型： 微小病变型 局灶性节段性肾小球硬化 弥漫性肾小球肾炎：包括膜性肾病、增生性肾炎(后者

5、又可分为：系膜增生性肾炎、毛细血管内增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、致密沉积物性肾炎和新月体性肾炎)和硬化性肾炎。 未分类的肾小球肾炎。 PASPAS系膜增殖性肾炎 Churg 1970年首先报告系膜增殖性肾炎光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增宽，肾小球毛细血管壁正常的一种病理类型在2-3微米切片厚度下系膜细胞增生 + 每个系膜区3个细胞 + 每个系膜区4个细胞 + 每个系膜区5个细胞系膜基质增宽 + 轻度增宽，毛细血管腔开放良好 + 中度增宽，50%毛细血管腔狭 窄或闭锁肾小球疾病分类（2007）建议将临床表现归纳为不同的临床综合征，作为进一步完成诊断的基础建议将临床表现归纳为不同的

6、临床综合征，作为进一步完成诊断的基础v急性肾炎综合征急性肾炎综合征v肾病综合征肾病综合征v急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征v慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征v孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿v孤立性血尿孤立性血尿主要内容 原发性肾小球疾病的诊断分类标准 常见肾脏病的诊断思路急性肾炎综合征 急性起病，以血尿为主要表现 尿蛋白定量3.5g/d 不同程度的水肿 尿量减少 高血压 一过性氮质血症 B超见肾脏体积正常或增大肾小球急性弥漫性炎症、渗出、肿胀肾小球GFR水钠潴留急性肾炎综合征的病因 儿童急性链球菌感染后肾炎 其它感染导致的肾炎 IgA肾病 新月体性肾炎（抗GBM肾炎、ANCA相关性血管炎） 系统性疾病的

7、肾脏损害（狼疮性肾炎）急性肾炎综合征急性肾炎综合征病史检查病史检查咽拭子等培养咽拭子等培养血、尿常规、肾功能、血、尿常规、肾功能、肝炎检查、补体水平、肝炎检查、补体水平、抗抗O O滴度等滴度等肾脏超声、胸片肾脏超声、胸片初步检查初步检查补体正常补体正常肾功能急剧减退肾功能急剧减退一过性一过性持续性持续性肾活检肾活检肾活检肾活检膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎心内膜炎心内膜炎急性感染急性感染后肾炎后肾炎IgAIgA肾病肾病HSPHSP结节性多动脉炎结节性多动脉炎RPGNRPGN低补体血症低补体血症休息休息必要时应用抗生素必要时应用抗生素激素冲击激素冲击细胞毒药物细胞毒药物血浆置换血浆

8、置换支持治疗、限制水盐摄入支持治疗、限制水盐摄入抗高血压、利尿消肿抗高血压、利尿消肿透析治疗透析治疗肾病综合征 大量蛋白尿（定量3.5g/d） 低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L） 重度浮肿 高脂血症和/或高凝状态肾小球广泛足细胞损伤，或伴GBM病变低蛋白血症白蛋白或大分子蛋白丢失肾病综合征常见病因 微小病变肾病 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 系统性疾病的肾脏损害（糖尿病肾病、淀粉样变性）肾病综合征肾病综合征病史、体格检查、实验室检查病史、体格检查、实验室检查眼观血尿（眼观血尿（- -）镜下血尿（镜下血尿（）BP-NBP-NGFR-NGFR-NC3C3、C4-NC4-NANA(-)ANA(-

9、)眼观血尿（眼观血尿（+ +）BPor NBPor NGFRor NGFRor NC3C3、C4-NC4-NANA(-)ANA(-)镜下血尿（镜下血尿（+ +）BPor NBPor NGFRor NGFRor NANA(+)ANA(+)C3C3、C4C4MCDMCDFSGSFSGS激素激素CTXCTXCysACysAFk506Fk506MGNMGN激素激素+ +CTXCTXororCysACysAPSGNPSGN支持治疗支持治疗Anti-DsDNA(+)Anti-DsDNA(+)SLESLE肾活检肾活检激素激素CTXCTXAZ/MMFAZ/MMF肾病综合征肾病综合征病史、体格检查、实验室检查病

10、史、体格检查、实验室检查镜下血尿（镜下血尿（+ +）BPor NBPor NGFRor NGFRor NC3C3、C4:NC4:N镜下血尿（镜下血尿（+ +）BPor NBPor NGFRor NGFRor NASLO-NASLO-NC3C4orNC3C4orNANA(-)ANA(-)镜下血尿（镜下血尿（）BPor NBPor NGFRor NGFRor NC3C3、C4 N,C4 N,偶降低偶降低ANA(-)ANA(-)ASLO NASLO NIgANIgANMGNMGNFSGSFSGS其他慢性其他慢性GNGNHSP.RPGNHSP.RPGN肾活检肾活检激素激素、其他其他免疫抑制剂免疫抑制剂

11、MPGNMPGN肾活检肾活检激素激素HBsAbHBsAb（+ +）HBV GNHBV GNHCV AbHCV Ab（+ +）HCV GNHCV GNANCA(+)ANCA(+)HIV(+)HIV(+)WGWGPAPA激素、其他免疫抑制剂激素、其他免疫抑制剂急进性肾炎综合征 急性起病 血尿、蛋白尿 肾功能快速进行性恶化 少尿/无尿、水肿、高血压、贫血、低蛋白血症 B超：肾脏体积正常或增大大量新月体形成，肾小球毛细血管袢广泛重度炎症和坏死急进性肾炎综合征病因 抗GBM肾炎 ANCA相关性血管炎 重症IgA肾病 重症过敏紫癜性肾炎 重症狼疮性肾炎 感染后肾炎v各种原因所致的新月体性肾炎：各种原因所致

12、的新月体性肾炎：快速进展性肾炎综合征快速进展性肾炎综合征肾活检肾活检( (新月体性肾炎新月体性肾炎) )IgGIgG沿沿GBMGBM线样染色线样染色白蛋白染色阴性白蛋白染色阴性无或极少染色无或极少染色沿毛细血管襻和沿毛细血管襻和/ /或或系膜颗粒样染色系膜颗粒样染色肺出血（肺出血（+ +）Goodpasture Goodpasture syndromesyndrome肺出血（肺出血（- -）ANA(-),C3ANA(-),C3、C4 N orC4 N or寡免疫寡免疫GNGN免疫荧光免疫荧光检查血清检查血清Anti-GBMAnti-GBM抗体抗体Anti-GBMAnti-GBM病病激素、免疫抑

13、制剂激素、免疫抑制剂血浆置换血浆置换ANCAANCAANCA(+)ANCA(+)ANCA(-)ANCA(-)坏死性肾炎坏死性肾炎WGWG、MPAMPA激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂血浆置换血浆置换快速进展性肾炎综合征快速进展性肾炎综合征肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色肾活检免疫荧光：沿毛细血管襻及系膜颗粒样染色免疫复合物沉积介导的免疫复合物沉积介导的GNGNANAANA（+ +）C3C3、C4C4orNorNANAANA（- -）C3C3C4C4或或N NANCA ANCA （- -） A A组组-链球菌、链球菌、ANAANA、C3C3、C4C4、ANCAANCA喉、皮肤培养（喉

14、、皮肤培养（+ +）ASLOASLOAnti-DNAaseAnti-DNAasePSGNPSGN支持治疗支持治疗SLESLEMPGNMPGNANAANA（- -）C3C3、C4-NC4-NANCA ANCA （- -） IgAN.HSPIgAN.HSP其他其他CGNCGN 激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂慢性肾炎综合征 缓慢起病，病程迁延 尿蛋白定量多3.5g/d 可有持续性镜下血尿 可有高血压、肾功能减退IgA肾病（最常见）部分膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征病史、体格检查、实验室检查病史、体格检查、实验室检查尿液分析、包括家庭成员，尿液分析、包括家庭成员，C3C

15、3、C4C4，ANA,ANCAANA,ANCAHBsAgHBsAg、HCVHCV抗体、抗体、HIVHIV、肾脏超声波、肾脏超声波血尿血尿/ /蛋白尿蛋白尿（家庭成员）（家庭成员）ANAANA（+ +）C3C3、C4C4ANAANA（- -）C3C3、C4 NC4 NANCA ANCA （- -）HBVHBV、HCV HCV （- -）ANA(-ANA(-）C3C3、C4 C4 ANCA(-ANCA(-）Alport syndromeAlport syndrome薄基底膜病薄基底膜病Nail-patellaNail-patella综合征综合征听力、视力、骨片听力、视力、骨片肾活检肾活检ds DN

16、A Abds DNA Ab（+ +）SLESLE肾活检肾活检IgANIgAN、HSPHSPMGNMGN、CGNCGN肾活检肾活检MPGNMPGN肾活检肾活检(型）型）激素、免疫抑制剂激素、免疫抑制剂慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征ANA(-)ANA(-)ANCA(-)ANCA(-)C3C3、C4 N or C4 N or HBsAg(+)HBsAg(+)HCV Ab(+)HCV Ab(+)HIV(+)HIV(+)肾活检肾活检干扰素、抗病毒药干扰素、抗病毒药孤立性蛋白尿 持续性蛋白尿，定量1.5g/d 无血尿 不伴有高血压, 肾功能正常见于多种类型的肾小球疾病，排除继发于高血压、糖尿病、肥胖、小管间

17、质性疾病、功能性及体位性蛋白尿 正常人24小时尿蛋白排泄量8024mg(MSD), 上限为128mg/24h(mean2SD), 总蛋白排泄率103 ug/min , 这表明0.1mg/mg肌酐 (11mg/nmol) 若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过150mg/24h，称为蛋白尿。 蛋 白 尿 无蛋白尿无蛋白尿 30mg/24h微白蛋白尿微白蛋白尿 30-300mg/24h明显蛋白尿明显蛋白尿 500mg/24h肾病综合症肾病综合症3g/24h蛋 白 尿蛋白定性蛋白定性蛋白量（蛋白量（g/Lg/L）微量（微量（）0.10.10.150.151+1+0.30.32+2+1.01.03+3+

18、3.03.04+4+10102020蛋白尿诊断步骤蛋白尿诊断步骤发现蛋白尿发现蛋白尿重复检查重复检查2-32-3次，包括晨尿；次，包括晨尿；体检、测体检、测BPBP确诊由确诊由发热，运动引起发热，运动引起可排除病理性蛋白尿可排除病理性蛋白尿持续性蛋白尿持续性蛋白尿不伴血尿不伴血尿持续性蛋白尿持续性蛋白尿伴有血尿伴有血尿晨尿中无晨尿中无随意尿中有随意尿中有 测测BP,BP,血肌酐血肌酐肾脏超声肾脏超声可排除病理性蛋白尿可排除病理性蛋白尿测测BPBP、GFRGFR、血清补体血清补体2424h h尿蛋白定量尿蛋白定量肾脏超声肾脏超声蛋白尿消失蛋白尿消失或间断出现或间断出现蛋白尿持续蛋白尿持续.1.1

19、g/24hg/24hBP,GFRBP,GFR正常正常肾活检肾活检指导治疗指导治疗尿蛋白尿蛋白11g/24hg/24h，或余异常或余异常每每6 6个月复查个月复查每年测每年测GFRGFR定期复查定期复查均正常均正常测测BPBP、GFRGFR、血清补体血清补体2424h h尿蛋白定量尿蛋白定量肾脏超声肾脏超声尿蛋白尿蛋白13个/HPF 未离心尿RBC 5个/uL 眼观血尿：每天只要有5ml血尿排入2L尿液, 就会出现眼观血尿 （25000个RBC/uL), 增加1倍眼观血尿就非常明显.孤立性血尿 持续性镜下血尿（RBC为多形性） 无蛋白尿、高血压肾小球系膜或GBM病变镜下血尿IgAIgA肾病肾病非

20、非IgAIgA系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎薄基底膜肾病薄基底膜肾病BACK 血尿诊断程序 发现血尿 重复尿检23次 尿检阴性 持续镜下血尿 排除疾病性 血压 蛋白尿 红细胞管型 畸形红细胞 有蛋白尿、血压高、红细胞管型、畸形红细胞任何年龄肾脏超声、GFR、C3测定任一异常正常肾活检 任一异常6个月复查一次根据病理给予治疗 无蛋白尿，无红细胞管型、血压正常凝血筛查、血红蛋白电泳异常正常血液系疾病年龄50岁以下50岁以上 50岁以下检查家族史，尿显微镜检查正常红细胞无家族史肾脏超声GFR寻找结石有家族史畸形红细胞听力图GFR正常异常肾活检根据结果给予治疗结晶尿每年复查多饮水噻嗪

21、类利尿药 50岁以上正常细胞畸形红细胞肾脏、膀胱超声KUB+IVUCT, MRI膀胱镜肾活检正常异常每年复查一次针对性处理小 结 新的原发性肾小球疾病分类标准更切合临床实践更鼓励临床医生作出病因及病理诊断 引起急慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿、蛋白尿的病因有原发性继发性及家族遗传性 在临床实践中，需要详询病史，细仔体查，针对性实验室检查，还要掌握诊断思维逻辑，才能作出正确的诊断糖皮质激素治疗肾脏病的专家共识中华肾脏病学会2009.04.01 糖皮质激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容糖皮

22、质激素的定义 糖皮质激素（Glucocorticoid,GC） 由肾上腺皮质束状带合成和分泌的一类激素 化学结构特征是具有21个碳原子的典型的固醇结构，其代表是皮质醇 糖皮质激素的合成胆固醇雄激素样类固醇 皮质类固醇糖皮质激素 盐皮质激素糖代谢免疫炎症水、电解质代谢 糖皮质激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容药理作用 糖皮质激素作用广泛而复杂 随剂量不同而有差异 生理情况下所分泌的糖皮质激素 主要影响物质代谢过程 超生理剂量的糖皮质激素 抗炎、免疫抑制等药理作用 作用机制 受体介导的基因效应-经典途径 受体介导的

23、非基因效应 细胞膜受体(mGR)介导的生化效应 大剂量糖皮质激素与低亲和力受体 糖皮质激素受体介导的直接作用受体介导的间接作用-对NFB 的作用 非基因的生化效应 直接抑制钙、钠的跨膜转运，并减少胞内的游离钙浓度 影响不同系统的氧化磷酸化，影响细胞膜和线粒体膜的生化特性 糖皮质激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容合成和分泌的负反馈调节 正常情况下，人体每天合成和分泌20mg皮质醇 通过下丘脑-垂体轴-肾上腺轴（HPA）调节内源性皮质醇的合成和分泌 血浓度具有24小时的生物节律，凌晨最低，随后升高，上午8点左右最高

24、内源性糖皮质激素的昼夜节律刺激内源性糖皮质激素合成和分泌清晨顿服凌晨血药浓度最低，对HPA的影响最小 糖皮质激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容不同糖皮质激素制剂的比较 抗炎 等效 半衰期 作用时间 保钠 作用 剂量 （min） （h） 作用考的松 0.8 25 30 812 2.0氢化考的松 1.0 20 90 812 2.0泼尼松 3.5 5 60 1236 1.0泼尼松龙 4.0 5 200 1236 1.0甲泼尼龙 5.0 4 180 1236 0曲安西龙 5.0 4 120300 1236 0倍他米松

25、25 0.60 100300 3654 0地塞米松 30 0.75 100300 3654 0甲泼尼龙的作用特点 亲脂性增强，组织渗透性提高，能快速到达作 用部位 为活性药物，不需经肝脏转化，肝脏病时使用 不增加肝脏负担 不会因肝脏转化减少而影响其疗效 受体亲和力最高 糖皮质激素的抗炎和免疫调节等作用是通过 糖皮质激素受体介导的 常用糖皮质激素药理学特性比较氢化可的松泼尼松泼尼松龙甲泼尼龙去炎松比塞米松2状态下胎儿肺细胞中糖皮质激素受体亲和力受体亲和力10052201190190710 蛋白结合率 血浆蛋白结合率低，血浆游离成分较多 有效药物浓度高，有利于快速发挥作用 与蛋白的结合为一种恒定的

26、线性关系，在1- 1000mg剂量时，游离部分始终与剂量成正 比。因此，剂量效应关系恒定 * 泼尼松龙在10mg以下时与蛋白的结合为非线 性关系，在低剂量时与蛋白的结合较多，游 离活性药物较少甲泼尼龙的作用特点剂量与游离的GCS的关系1 5 9 13 17 21 25 29 33 37 41 45 49 53 57 61 65 69 73 7780706050403020100MethylprednisolonePrednisolone剂量剂量(mg)游离的活性GC 药物清除率稳定，不会随时间的延长而增加 * 泼尼松龙的血浆清除率随着用药时间的延长 而明显增加，因此长期用药时有效血药浓度 下降

27、根据其半衰期和作用时间，比较适用于每天用药一次盐皮质激素样作用弱，水钠潴留副作用较小甲泼尼龙的作用特点中效制剂：甲泼尼龙中效制剂：甲泼尼龙对对HPA周的抑制作用弱，服药周的抑制作用弱，服药24小时后即恢复正常小时后即恢复正常 糖皮质激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容有以下情况一般不使用糖皮质激素 活动性消化性溃疡 肝硬化和门脉高压引起的消化道大出血 新近接受胃肠吻合术有以下情况时应严格掌握指征 严重感染(病毒、细菌、真菌和活动性结核等) 严重的骨质疏松 严重糖尿病 严重高血压 精神病 青光眼 病毒性肝炎 糖皮质

28、激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容口服用药成人口服剂量一般不超过1mg/kg泼尼松（龙）（最大剂量不超过80mg/d）或甲泼尼龙0.8mg/kg/d建议清晨一次顿服，以最大限度地减少对HPA的抑制作用逐步减量，减量时也可采取隔日清晨顿服清晨顿服的优点和理论依据 内源性糖皮质激素血浓度存在昼夜节律，早晨8点最高，凌晨4-5点最低，后者刺激下丘脑和垂体分泌促肾上腺皮质释放激素（CRH）和促肾上腺皮质激素（ACTH） 清晨顿服后外源性浓度在凌晨最低，对CRH和ACTH分泌的影响最小 糖皮质激素的作用主要与峰浓度有关静

29、脉用药 严重水肿 因胃肠道水肿影响糖皮质激素的吸收，可 采用静脉用药病情严重 应用甲泼尼龙静脉冲击治疗，剂量0.5- 1.0g/d3天，必要时重复1-2个疗程 糖皮质激素的定义 药理作用和作用机制 药代动力学 分类和选择 临床应用注意事项 用药方法 在肾脏病领域的应用主要内容主要内容糖皮质激素在肾脏病中的应用 大部分原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、血管炎和血管炎相关性肾炎 间质性肾炎 药物导致的急性间质性肾炎 部分特发性间质性肾炎 肾移植排异反应在常见肾脏疾病中的应用 一般建议在肾活检明确病理诊断的基础上结合临床特点确定是否应用糖皮质激素 选择合适的剂量和使用方

30、法 及时评估疗效，观察不良反应，调整治疗方案微小病变肾病 糖皮质激素对微小病变性肾病治疗效果较好 随着患者年龄增加，糖皮质激素的疗效有下降趋势具体用法 起始剂量 每日泼尼松1mg/kg（ 80mg) 甲泼尼龙0.8mg/kg（ 64mg) 一般足量激素治疗6-8周 如足量激素治疗8周未获得完全缓解时，可适当延长足量激素治疗至12-16周，但需注意防治副作用 MCDMCD激素反应激素反应约1/4成人患者治疗15周出现缓解具体用法 减量 蛋白尿转阴后2周逐渐减量 每2周减去原剂量的510左右 维持治疗 减量到510mg/d（甲泼尼龙4-8mg/d）时， 至少维持3个月以上膜性肾病 首先应除外继发性

31、疾病 对于原发性MN，单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效非常有限，应联合使用免疫抑制剂 一般主张仅在严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗 半量或足量激素联合免疫抑制剂 激素治疗FSGS 方案可参照MCD 足量激素治疗时间可延长到16w 完全缓解的中位时间为3-4m 缓解率15%-61% 判断激素治疗FSGS敏感性的时间为16w 对于激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗 FSGS激素治疗的反应疗程疗程缓解缓解 16w61%Ponticelli， AJKD 1999IgA肾病 原发性IgA肾病的临床和病理表现多样，应根据肾脏病理和临床表现选择适当治疗方法 强调激素联

32、合其它药物（免疫及非免疫药物）的综合治疗 单纯性镜下血尿 尿蛋白 1.0g 24 h/d 肾功能正常，可应用糖皮质激素 肾功能减退 肾活检病理为活动性的、增殖性病变 为主，可以考虑糖皮质激素治疗或联 合应用免疫抑制剂 若病理提示严重的肾小球硬化及间质纤维 化，则激素疗效常较差，如用药后尿蛋白无 明显减少，则根据病情及时减量并停药 起始剂量 泼尼松(龙) 0.5-1.0mg/kg/d或 甲泼尼龙0.4-0.8mg/kg/d 减量 持续给药68周后逐渐减量 维持用量 每日或隔日510mg 总疗程 6个月或更长时间 尿蛋白3.5g/24h，临床为肾病综合征、病理表现轻微病变者 治疗同MCD 临床表现

33、为急进性肾炎，肾病理提示为IgAN-新月体肾炎类型 治疗同急进性肾炎 甲泼尼龙冲击治疗。甲泼尼龙0.51g/d冲击 3天，根据病情可重复l2个疗程 然后予泼尼松（龙）0.6-1.0mg/kg或甲泼尼 龙0.5-0.8mg/kg口服治疗，疗程同上 重度肾功能减退、病理以慢性化病变为主 激素治疗可能并无明显疗效，不主张应用膜增生性肾小球肾炎 糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效不肯定，目 前没有较为统一的治疗方案 糖皮质激素治疗可能对改善I型MPGN患者的 肾功能有效，尤其对儿童新月体肾炎必须根据肾活检分型和病因诊断治疗 I型：抗GBM型足量激素泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d，

34、或先给予甲泼尼龙1.0g/d(或30mg/kg/d)3天，可根据病情重复冲击治疗继之足量激素联合其它免疫抑制剂治疗根据病情决定维持治疗时间同时可进行血浆置换或免疫吸附治疗II型：免疫复合物型可见于原发性肾炎，如IgA肾病、链球菌感染 后肾炎等，或继发性性肾炎，如狼疮性肾炎、 过敏性紫癜性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。 少部分原因不明，即特发性建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，具体用法参见I型新月体肾炎 III型 参照系统性血管炎狼疮性肾炎 提倡个体化的治疗方案 以病理活检为治疗的主要依据 需要定期评价治疗效果，单一激素治疗可能效果并不完全满意，必要时应冲击治疗或加用其他免疫抑制剂I型、II型 对

35、于尿液检查正常或改变极轻微者，不需激素治疗 对于II型有血尿和蛋白尿者，可给予小剂量激素治疗。予泼尼松或甲泼尼龙每日10-15mg口服，治疗以控制SLE的肾外症状为主 若有严重肾外症状可根据肾外症状程度决定激素应用剂量及是否需联合应用其它免疫抑制剂III型和IV型 糖皮质激素为基本治疗药物，可根据病情联合使用其它免疫抑制剂 诱导治疗 主要处理狼疮活动引起的严重情况，应用较大 剂量的激素和免疫抑制剂 维持治疗 为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复 发、保护肾功能，单用小剂量糖皮质激素或加 用免疫抑制剂，需避免治疗的不良反应诱导治疗-轻度III型 轻、中度局灶节段性系膜增生，没有明显的袢坏死、新

36、月体形成等活动性病变 泼尼松或甲泼尼龙每日1mg/kg口服，共8周 如反应良好，可于6月内缓慢减量至5- 10mg/d维持 如对激素抵抗，可加用免疫抑制剂诱导治疗-重度III型 有严重的节段性病变，有袢坏死及新月体形成 治疗同IV型IV型 泼尼松1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg，需要联合使用免疫抑制剂 甲泼尼龙静脉冲击治疗指征 （a）表现为快速进展性肾炎综合征； （b）病理显示肾小球有大量细胞浸润及免疫 复合物沉积、伴细胞性新月体、袢坏死 （c）严重血细胞减少（系统性红斑狼疮所 致）、心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺 出血（需排除感染）、狼疮性脑病、狼疮 危象及严重皮损维持治疗 诱导治

37、疗获得完全缓解后，可转入维持治疗 完全缓解的标准为：尿红细胞和管型等阴性、尿蛋白0.3g/d、血补体和抗ds-DNA抗体正常、肾外表现很轻。如仅有少量蛋白尿或抗ds-DNA抗体轻度升高，而无其它狼疮活动的证据，也可认为病情已缓解 可单用泼尼松并逐渐减量至5-15mg隔日服用，也可联合免疫抑制剂维持治疗 如经6个月的治疗未获得完全缓解，则维持治疗需联合应用免疫抑制剂 当根据临床表现难以判断病情控制情况时，可考虑重复肾穿刺 病情缓解3年以上，可酌情停用激素和免疫抑制剂V型 泼尼松1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg，共8周 有反应者3-4月内缓慢减量至5-15mg隔日服用 非肾病综合征患者可

38、先单用激素，疗效不佳时应加用其它免疫抑制剂 伴明显肾病综合症时应联合免疫抑制剂VI型 一般不使用激素治疗 如有LN以外的SLE活动，可用使用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗系统性血管炎 绝大多数成人寡免疫复合物性系统性小血管炎与ANCA相关，累及肾脏，表现为III型即寡免疫复合物的新月体肾炎系统性血管炎 足量糖皮质激素（如泼尼松（龙）每日1mg/kg，或甲泼尼龙每日0.8mg/kg）治疗4-8周后逐渐减量 一般于6月后减量至每日或隔日泼尼松（龙）5-15mg或甲泼尼龙4-12mg维持治疗 同时合用免疫抑制剂 总疗程一般不短于12个月，必要时可延长维持治疗时间系统性血管炎 对重症患者可给予甲泼尼龙冲击(0.5g /d，连续应用3-5天)治疗，并血浆置换或免疫吸附肾小管-间质疾病 特发性急性间质性肾炎 药物所致急性小管间质肾炎 慢性间质性肾炎 特发性急性间质