哈尔滨医科大学肿瘤外科学尿系统疾病文档资料

1、 概述 急性肾小球肾炎 肾病综合征目的要求急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephrits，AGN临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断 AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼

2、峰状电子致密物（D）沉积HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump） PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰IF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断 ） 严重病例-高血压脑病 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕

3、吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。严重病例-急性肾衰竭肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱 （BUN6.4mmol/L Cr62.0mol/L ）不典型表现 无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎实验检查ASO：1014d开始升高 35w高峰 36m恢复ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严 重度无关 C3： 2w内 68w恢复实验检查尿化验： 蛋白、RBC或管型实验检查尿化验： 蛋白、RBC或管型急性肾炎诊断要点 起病

4、13w有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿 、 高血压 尿检有蛋白、RBC、管型 血清C3，伴或不伴ASO临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿 、 少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 A

5、RF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BUN同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正 常临床表现前言发病机制病理 治疗诊断和鉴别诊断治疗原则及程序 本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。 基础治疗 休息 饮食 对症治疗 利尿 降压 抗感染治疗 青霉素 严重病例的治疗 严重循环充血 高血压脑病 急性

6、肾衰竭 病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失正常NS患儿PASM-HE400 正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP)病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断 正常尿中有少量蛋白质： 通常100mg/（M2d

7、）； 200mg/d为异常 NS：定性+；定量50mg/（kgd）低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路B因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响尿中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失原因蛋白质营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变影响多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对机体的影响underfilled

8、 theoryNS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原因 血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响单纯型和肾炎型肾病的比较病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除

9、外激素影响 持续性低补体血症病生与临床前言发病机制病理 治疗临床并发症诊断休息营养 限盐 12g/d 蛋白质 2g/（kgd）抗感染利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）短疗程 812周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者激素治疗的副作用和并发症 由长期超生理剂量服用激素对机体的影响另一类是激素引起的急性肾上腺皮质功能不全和戒断综合征.免疫抑制剂治疗 适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂治疗药物有: 环磷酰胺 苯丁酸氮芥 盐酸氮芥 环孢毒素A 雷公藤多甙其他治疗 抗凝剂的应用 左旋咪唑 巯甲丙脯酸 中医药治疗预后 与病理分型变化关系密切 微小病变型预后最好 灶性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎预后最