肾小管酸中毒

1、肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒 肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒( (renal tubular acidosis，RTA) )：因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA定 义阴离子间隙（阴离子间隙（AG） AG是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。 AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-)nAG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ，

2、Cl- 浓度，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒nAG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒RTA分类（依据病变部位和发病机制）n低血钾型远端肾小管酸中毒 此型较为常见 ，又称为经典型远端RTA或型RTA n近端肾小管酸中毒 此型也较常见 ，又称为型RTAn高血钾型远端肾小管酸中毒 此型较少见见，又称型RTA低血钾型远端肾小管酸中毒（）病因：病因：由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周 液间无法形成高H+梯度发病机制：发病机制： 分泌缺陷型：肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少 梯度缺陷型：肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被 动扩散

3、至管周液低血钾型远端肾小管酸中毒低血钾型远端肾小管酸中毒临床表现n高血氯性代谢性酸中毒n低钾血症n钙、磷代谢障碍低血钾型远端肾小管酸中毒低血钾型远端肾小管酸中毒一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH5.5pH5.5，即成立，即成立。 如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。不完全性远端不完全性远端RTARTA的诊断：的诊断：可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立

4、。低血钾型远端肾小管酸中毒低血钾型远端肾小管酸中毒治 疗n病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。n针对RTA应予下列对症治疗： 1、纠正酸中毒 2、补充钾盐 3、防止肾结石、肾钙化及骨病近端肾小管酸中毒近端肾小管酸中毒()病 因： 由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍发病机制：发病机制：n肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾小管对HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交换n肾小球上皮细胞基底侧Na+- HCO3-协同转运（从胞内转运入血）障碍 近端肾小管酸中毒近端肾小管酸中毒临 床 表 现 与远端RTA比较，有如下特点：n虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中

5、毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿尿pHpH常在常在5.55.5以下。以下。n低钾血症常较明显，但是，低钙血症与低磷血症远比远低钙血症与低磷血症远比远端端RTARTA轻，极少出现肾结石及肾钙化轻，极少出现肾结石及肾钙化。近端肾小管酸中毒诊 断出现出现AGAG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中症，化验尿中HCOHCO3 3- - 增多，即成立。增多，即成立。 对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后， HCO3-排泄分数15%，即可诊断。 近端肾小管酸中毒治 疗能进

6、行病因治疗者应予治疗。纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量大（612g/d）。重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3-重吸收。 高血钾型远端肾小管酸中毒()病因及发病机制病因及发病机制n本病发病机制尚未完全清楚。n醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。高血钾型远端肾小管酸中毒临 床 表 现n临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血高钾血症为主要特征症为主要特征n其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不

7、成比例n由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH4+减少，尿pH5.5。n本型多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。高血钾型远端肾小管酸中毒诊 断轻、中度患者出现AGAG正常的高血氯性代谢性酸中毒、正常的高血氯性代谢性酸中毒、高钾血症，化验尿高钾血症，化验尿NHNH4 4+ +减少，减少，即成立。 血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。 高血钾型远端肾小管酸中毒治 疗病因治疗。纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。降低高血钾：应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米。出现严重高血钾（6.5mm

8、ol/L）时应及时进行透析治疗。肾上腺皮质激素治疗：可口服氟氢可的松，低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.30.5mg。低血钾型远端肾小低血钾型远端肾小管酸中毒管酸中毒近端肾小管酸近端肾小管酸中毒中毒高血钾型远端肾高血钾型远端肾小管酸中毒小管酸中毒病因病因由远端肾小管酸化功能障碍远端肾小管酸化功能障碍引起，引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度由近端肾小管酸化功由近端肾小管酸化功能障碍引起能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍本病发病机制尚未完全清本病发病机制尚未完全清楚。楚。临床临床表现表现高血氯性代谢性酸中毒高血氯性代谢性酸中毒低钾血症低钾血症钙

9、磷代谢障碍钙磷代谢障碍AG正常的高血氯性代高血氯性代谢性酸中毒谢性酸中毒化验尿液可滴定酸及NH4+NH4+正常正常， HCO3-增多尿尿pHpH常在常在5.55.5以下以下低钾血症常较明显低钙血症与低磷血症低钙血症与低磷血症轻，极少出现肾结石轻，极少出现肾结石及肾钙化及肾钙化以AG正常的高血氯性代谢高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主性酸中毒及高钾血症为主要特征要特征酸中毒及高血钾严重度与酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比肾功能不全严重度不成比例例尿尿NH4+NH4+减少减少，尿尿pH5.5pH5.5多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者型RTA、型RTA、与RTA比较（图一）低血钾型

10、远端肾小低血钾型远端肾小管酸中毒管酸中毒近端肾小管酸近端肾小管酸中毒中毒高血钾型远端肾高血钾型远端肾小管酸中毒小管酸中毒诊断诊断远端远端RTARTA的诊断：的诊断：出现AGAG正正常的高血氯性代谢性酸中常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或（和）可滴定酸或（和）NH4+NH4+减减少，尿少，尿pH5.5pH5.5，即成立，即成立不完全性远端不完全性远端RTARTA的诊断：的诊断：可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立 出现AGAG正常的高血氯正常的高血氯性代谢性酸中毒、低性代谢性酸中毒、低钾血症钾血症，化验尿中化验尿中HCO3- HCO3- 增多，即成立增多，即成立。对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者口服或静脉注射碳酸氢钠后， HCO3-排泄分数15%，即可诊断 轻、中度患者出现AGAG正常正常的高血氯性代谢性酸中毒的高血