鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤

1、鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS) 高亚婷高亚婷 2015-10-21 2015-10-21横纹肌肉横纹肌肉瘤瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞，由不同分化由不同分化程度的横纹肌母细胞构成程度的横纹肌母细胞构成，恶性程度高恶性程度高，进展迅速进展迅速；发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第软组织肉瘤第三位三位；主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一鼻窦是好发部位之一，约占头颈部横纹肌肉瘤

2、的约占头颈部横纹肌肉瘤的30%30%；可以发生于任何年龄可以发生于任何年龄，以儿童和青少年常见以儿童和青少年常见，男性略多见，男性略多见，且且鼻腔、鼻窦鼻腔、鼻窦RMSRMS极易侵犯颅内极易侵犯颅内，造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散；病理分型病理分型HornHorn和和EnEnt terlineerline提出的传统提出的传统4 4型分类型分类： 胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性20052005年国内有学者在临床诊断工作中将其分为年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5 5型：型： 胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型胚胎性、葡萄状、腺泡状、

3、梭形细胞型和实体型按按20022002年国际病理学会年国际病理学会( IAP)( IAP)在在WHOWHO软组织和骨肿瘤软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准病理中的诊断标准( 2002( 2002年年IAP WHOIAP WHO诊断标准诊断标准) ) 将横将横纹肌肉瘤分纹肌肉瘤分为为3 3型型： 胚胎性、腺泡状和多形性胚胎性、腺泡状和多形性，并将葡萄状型、梭形并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型细胞型及间变型归入胚胎性的亚型胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤为其为其最常见亚型最常见亚型，占横纹肌肉瘤占横纹肌肉瘤的的50%50%- -60%60%，大部分发生于头颈部大部分发生于头颈部(47%

4、)(47%)，部分发生部分发生于泌尿生殖系统于泌尿生殖系统(28%)(28%)，少数发生于四肢少数发生于四肢(9%)(9%)。头头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位部位；鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦一般累及多个鼻窦，可可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏；坏；多形性横纹肌肉瘤多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人，好发于四肢多发生于成年人，好发于四肢；腺泡性横纹肌肉瘤腺泡性横纹肌肉瘤较少见，见于较少见，见于1010- -2525岁的青少年，岁的青少年，多发生于四肢，尤其是前

5、臂和上臂，也可见于直肠多发生于四肢，尤其是前臂和上臂，也可见于直肠周围及会阴周围及会阴；临床表现临床上主要表现为临床上主要表现为局部肿块局部肿块，原发于鼻腔、鼻窦者主要原发于鼻腔、鼻窦者主要表现为鼻塞表现为鼻塞，上颌部肿胀或头痛上颌部肿胀或头痛，流脓涕或涕中带血。流脓涕或涕中带血。原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突、溢泪、视溢泪、视力下降、眼眶肿胀力下降、眼眶肿胀等等。原发于其他部位也主要表现为原发于其他部位也主要表现为局部肿块、压迫或骨质破局部肿块、压迫或骨质破坏症状坏症状。诊断本病生长迅速本病生长迅速，侵袭性强侵袭性强，故，故患者常在就诊时已有病变

6、周围结患者常在就诊时已有病变周围结构的广泛侵犯及破坏构的广泛侵犯及破坏；最常累及颅内及眼眶最常累及颅内及眼眶，颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化，颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化，海绵窦增宽海绵窦增宽等等，累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散，亦可，亦可侵侵犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构；易发生血行及淋巴转移易发生血行及淋巴转移，而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生率较低率较低；X X线平片及线平片及CTCT、MRMRI I等影像学检查有助于明确其等影像学检查有助于明确其病灶范围病灶范围和和局部局部浸润程度

7、浸润程度，可作为定位诊断和选择术式的重要依据，可作为定位诊断和选择术式的重要依据，最后确诊最后确诊有待于病理检查有待于病理检查。CT表现CTCT表现表现：鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则形态不规则，边界不清楚边界不清楚，平扫平扫病变密度与肌肉近似病变密度与肌肉近似，相对比较均匀相对比较均匀，少数密度不均少数密度不均匀匀，极少数病变内部可见钙化极少数病变内部可见钙化。大多数病变可伴有大多数病变可伴有邻近骨质的受累邻近骨质的受累，表现为溶骨性骨表现为溶骨性骨质破坏质破坏，提示病变呈侵袭性生长提示病变呈侵袭性生长，恶性度较恶性度较高。高。MR表现MRIMRI表现表现：与脑实质相比与脑实

8、质相比，在在T1WIT1WI上表现为上表现为等或稍低信号等或稍低信号，T2WIT2WI 为为等或稍高信号等或稍高信号，信号欠均匀信号欠均匀；增强扫描病变中度强增强扫描病变中度强化化，强化程度近似或略高于肌肉组织强化程度近似或略高于肌肉组织，强化不均匀强化不均匀；鉴别诊断本病需与嗅神经母细胞瘤、鼻窦癌、内翻本病需与嗅神经母细胞瘤、鼻窦癌、内翻性性乳乳头状瘤头状瘤、血管瘤、淋巴瘤等良恶性病变鉴别血管瘤、淋巴瘤等良恶性病变鉴别。1 1、嗅神经母细胞瘤嗅神经母细胞瘤：起源于鼻腔上部的嗅神经上皮起源于鼻腔上部的嗅神经上皮，为为筛区筛区最常见的肿瘤最常见的肿瘤，即病，即病变中心一般位于筛窦，变中心一般位于

9、筛窦，侵犯前颅窝底可呈典型的侵犯前颅窝底可呈典型的“哑铃状哑铃状”表现表现，可见出血、囊变及钙化可见出血、囊变及钙化。2 2、鼻窦癌鼻窦癌：一般发病一般发病年龄年龄较大较大；CTCT表现：软组织肿块；侵袭性生长；骨质破坏；中表现：软组织肿块；侵袭性生长；骨质破坏；中度或明显强化；生长迅速；度或明显强化；生长迅速；病理以鳞状细胞癌最常见；病理以鳞状细胞癌最常见；3 3、内翻乳头状瘤内翻乳头状瘤：多见于多见于4040岁以上患者岁以上患者，好发于中鼻道附近的好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁鼻腔外侧壁，对对周围骨质可有压迫周围骨质可有压迫、侵蚀侵蚀，但程度较轻但程度较轻，T2WIT2WI呈中等信号呈中等信

10、号，T2WIT2WI或增强或增强T1WIT1WI上上，肿瘤多呈卷曲脑回状肿瘤多呈卷曲脑回状，常复发常复发。4 4、血管瘤血管瘤：好发于好发于鼻中隔鼻中隔，CTCT可见静脉石可见静脉石，病变周围骨质受压变形病变周围骨质受压变形，MRIMRI显示病变边界清楚显示病变边界清楚，T2WIT2WI呈高信号呈高信号，增强扫描明显强化增强扫描明显强化。5 5、淋巴瘤淋巴瘤：患者病史较长患者病史较长，病变多位于病变多位于鼻腔前部鼻腔前部，常累及常累及鼻前庭周围软鼻前庭周围软组织组织，无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻。19981998年国际横纹肌肉瘤研究协作组年国际横纹肌肉瘤研究协作

11、组RMSRMS临床分期系统临床分期系统 分期分期 定义定义 I I期期 局限性肿瘤，手术完整切除局限性肿瘤，手术完整切除 I Ia a肿瘤局限于原发肌肉或原发器官肿瘤局限于原发肌肉或原发器官； I Ib b肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织, , 如穿过筋膜层如穿过筋膜层； II II期期 区域性肿瘤，即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵区域性肿瘤，即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵 II IIa a肉眼所见肿瘤完全切除肉眼所见肿瘤完全切除，但镜下有残留但镜下有残留，区域淋巴结无转移区域淋巴结无转移； II IIb b肉眼所见肿瘤完全切除肉眼所见肿瘤完全

12、切除，镜下无残留镜下无残留，但区域淋巴结转移但区域淋巴结转移； II IIc c肉眼所见肿瘤完全切除肉眼所见肿瘤完全切除，镜下有残留镜下有残留，但区域淋巴结有转移但区域淋巴结有转移； III III期期 肿瘤未能完整切除或仅行组织活检，有肉眼可见的残留肿瘤肿瘤未能完整切除或仅行组织活检，有肉眼可见的残留肿瘤 III IIIa a 仅做活检取样仅做活检取样； III IIIb b 肉眼所见肿瘤大部分被切除肉眼所见肿瘤大部分被切除，但肉眼有明显残留肿瘤但肉眼有明显残留肿瘤； IV IV期期 诊断时已有远处转移诊断时已有远处转移治疗及预后RMSRMS首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗，同时辅以化疗首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗，同时辅以化疗；I I、期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性；期病例应先行放疗后手术切除，术后再辅以全身化疗期病例应先行放疗后手术切除，术后再辅以全身化疗；期病例应以化疗和放疗为主期病例应以化疗和放疗为主；鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差，极易复发和转移，鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差，极易复发和转移，5 5年生存年生存率率约约在在23%23%- -3 33 3% %，淋巴转移率约，淋巴转移率约2 21 1% %；小结1 1、横纹肌肉瘤主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和、横纹肌肉