神经病学试题

1、第五章 神经系统疾病的辅助诊断方法1、脑脊液自侧脑室脉络丛分泌，上矢状窦蛛网膜颗粒吸收。成人脑脊液总量110200ml, 平均130ml。正常压力侧卧位80180mmh2o。细胞数正常为05106/l, 多为单个核细胞。蛋白质正常含量0.150.45g/l(1545mg/dl)。糖正常值2.54.4mmol/l(5075mg/dl)。氯化物正常值120130mmol/l(700750mg/dl)。2、腰椎穿刺适应证：（1）cns疾病诊断&鉴别诊断:脑炎脑膜炎&脱髓鞘疾病；蛛网膜下腔出血；脑膜癌病颅内转移瘤；脊髓病变guillain-barr综合征等（2）治疗性穿刺: 可行鞘内药物注射禁忌症：颅

2、内压增高&明显视乳头水肿；怀疑后颅窝肿瘤；穿刺部位化脓性感染&脊椎结核；脊髓压迫症脊髓功能处于临界状态；血液系统疾病；药物引起出血倾向&血小板95%（2）脑血管畸形：脑深部 avm定位, 术中应用可避免损伤供血动脉，术后监测有无畸形血管残留（3）脑动脉瘤：观察动脉瘤破裂出血后脑血管痉挛发生发展&转归（4）脑血管痉挛：诊断随访观察, 评价sah预后。（5）锁骨下动脉盗血综合征：观察对侧椎动脉血流速度增高，同侧椎动脉血流逆转，基底动脉血流降低&方向逆转（6）脑动脉血流微栓子监测：多通道tcd微栓子检测仪对颅内外&双侧脑，底动脉连续和同步检测栓子数量性质&来源10、spect检查的临床意义主要检测脑

3、血流&脑代谢；急性脑血管病癫痫帕金森病&痴呆分型；评估脑生理功能；对颅内占位性病变诊断率约80%；脑膜瘤血管丰富&高恶性度脑肿瘤检出90%11、pet检查的临床意义脑肿瘤分级；缺血性脑血管病&脑功能研究；肿瘤组织与放射性坏死组织鉴别；癫痫病灶定位；各种痴呆的鉴别；帕金森病与帕金森综合征鉴别诊断。第六章 神经系统疾病的诊断原则1、神经系统疾病诊断的特色, 并举例说明定位诊断：用神经解剖学&生理学知识,分析临床&相关资料,确定病变部位定性诊断：根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质2、神经系统疾病的定位诊断原则（1）确定神经系统病损水平：中枢性(脑脊髓)；周围性(周

4、围神经)；肌肉；系统性疾病并发症（2）确定病变空间分布：局灶性多灶性弥漫性系统性（3）定位诊断通常要遵循一元论原则：尽量用一个局限性病灶，解释患者全部临床表现；如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能（4）首发症状常有定位价值：可提示病变主要部位，有时可指示病变性质3、根据病因分类, 神经系统疾病包括哪些疾病类型血管性疾病；感染性疾病；脱髓鞘性疾病；神经变性病；外伤；肿瘤；遗传性疾病；营养&代谢障碍；中毒&环境相关疾病；产伤&发育异常；系统性疾病伴神经系统损害；第八章脑血管病：短暂性脑缺血发作（tia）1、脑血管病又称中风或卒中。2、脑动脉供血的三种基本模式：（1）各动脉有各自的供血区

5、；（2）丰富的侧枝循环：a、willis环b、颈内动脉与颈外动脉c、椎动脉、锁骨下动脉与颈外动脉d、各脑动脉末梢；（3）脑血管自动调节功能3、脑卒中系“四高”疾病：高发病率；高致残率；高死亡率；高复发率4、短暂性脑缺血发作（tia）：又称小卒中，是局灶性脑缺血导致突发的短暂的可逆的神经功能障碍。每次发作续数分钟至数小时. 传统的tia定义为时限为不超过24小时完全恢复。 临床表现：发作突然；持续时间短；自行缓解；恢复完全；反复发作（发作性、短暂性、可逆性、反复性）特点：颈内动脉系统：持续时间短，发作频率少，较多进展为脑梗塞椎-基底动脉系统：持续时间长，发作频率多，较少进展为脑梗塞颈内动脉系统最

6、常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫。可伴有对侧面部轻瘫。特征性症状：眼动脉交叉瘫，horner征交叉瘫，失语症。可能出现的症状：对侧单肢或偏身感觉异常麻木或感觉减退，为mca缺血。对侧同向性偏盲，较少见，为mca与pca的皮质分水岭区缺血。椎基底动脉系统最常见的症状：眩晕、平衡障碍，大多数不伴有耳鸣，为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，为内听动脉缺血至内耳受累。特征性症状：a.跌倒发作b.短暂性全面性遗忘症：短时间记忆力丧失，对此有自知力，对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算力保持c.双眼视力障碍发作诊断：依据病史及临床特征，50岁以上，突然发生神经功能障碍，持续时间短，症状体征在24小时内完

7、全恢复，反复发作区分颈内动脉系统tia还是椎基底动脉系统tia：（1）出现下列症状考虑为颈内动脉系统tia：偏身运动障碍；偏身感觉障碍；单眼一过性黑蒙；一过性语言障碍。（2）出现下列症状考虑为椎基底动脉系统tia：眩晕、平衡障碍、复视、吞咽困难和构音不良；交叉性运动障碍和或感觉障碍；猝倒发作。治 疗 原 则：消除病因、预防复发、防止脑梗死预后：1/3自行恢复；1/3脑梗塞；1/3反复发作蛛网膜下腔出血1、蛛网膜下腔（1）蛛网膜和软脑(脊)膜之间的间隙.（2）软脑膜深入所有脑沟内,故蛛网膜内腔的宽窄变化很大,较大的蛛网膜下腔称为脑池2、蛛网膜下腔出血：通常为脑底部动脉瘤或动静脉畸形破裂，血液直接

8、流入蛛网膜下腔所致，又称自发性sah。脑实质或脑室出血、外伤性硬膜下或硬膜外出血流入蛛网膜下腔称继发性sah3、临床表现：剧烈头痛，呕吐，脑膜刺激征，血性脑脊液，多无定位体征；体温升高，意识丧失，可伴呕吐、畏光、项背部或下肢疼痛，严重者突然昏迷并短时间死亡；癫痫发作；出现颈强、克氏征、布氏征等脑膜刺激征4、后交通动脉瘤压迫动眼神经可产生麻痹，颈内动脉海绵窦段动脉瘤易损伤动眼、滑车、三叉、和外展等脑神经，破裂引起颅内动脉海绵窦瘘；大脑前动脉瘤产生精神症状，大脑中动脉瘤出现偏瘫、偏身感觉障碍和癫痫发作，椎基底动脉瘤出现面瘫等脑神经瘫痪 5、常见并发症（1）再出血：病情稳定后突发剧烈头痛、呕吐、癫痫

9、发作，昏迷甚至去脑强直发作，颈强、克氏征加重，复查脑脊液为鲜红色。（2）脑血管痉挛（3）脑实质出血（4）脑积水（5）癫痫发作6、腰椎穿刺及csf检查，肉眼呈均匀一致血性脑脊液，压力明显升高7诊断：突发剧烈头痛伴呕吐、颈强等脑膜刺激征，伴或不伴意识障碍、反应迟钝、检查无局部神经体征，可高度提示蛛网膜下腔出血。如ct证实脑池和蛛网膜下腔高密度出血征象，腰穿压力明显升高和血性脑脊液，眼底检查玻璃体下片状出血等可临床诊断8、治疗：（1）一般治疗（2）降低颅内压（3）预防再出血（4）预防性应用钙通道拮抗剂（5）放脑脊液疗法（6）手术治疗第九章 神经系统变性疾病1、运动神经元病(mnd)：分为四型：肌萎缩

10、性侧索硬化(als) ；进行性脊肌萎缩(psma) ；进行性延髓麻痹(pbp)；原发性侧索硬化(pls)2、肌萎缩性侧索硬化(als)临床表现：多在40岁后发病, 男性较多；首发症状手指运动不灵&力弱；手部小肌肉(大小鱼际肌&蚓状肌)萎缩, 渐向前臂上臂肩胛带肌发展,伸肌无力较明显；萎缩肌群粗大的束颤；上肢腱反射减低&消失(颈膨大前角细胞受损) 延髓麻痹通常晚期出现可有麻木疼痛等主观感觉异常, 无感觉障碍体征病程持续进展, 最终因呼吸肌麻痹&呼吸道感染死亡, 生存期短者数月,长者10余年, 平均35年 3、鉴别诊断：(1) 脊肌萎缩症：肌无力&肌萎缩多从四肢近端开始(2) 脊髓型颈椎病：颈椎骨

11、质增生&椎间盘退行性病变脊髓压迫性损伤(3)多灶性运动神经病：:慢性进展的区域性下运动神经元损害，肌无力分布不对称, 上肢为主；无锥体束征感觉障碍ivig治疗可有戏剧性疗效(4)x-连锁脊髓球部肌萎缩(kenney病):下运动神经元病, 男性中年起病;进行性肢体球部肌无力&肌萎缩;可伴男子女性型乳房&生育力下降(5) 脊髓空洞症：双手小肌肉萎缩&束颤；锥体束征&延髓麻痹；常见节段性分离性痛温觉缺失；mri显示空洞(6) 良性肌束震颤：某些正常人可见广泛粗大的肌束震颤；无肌无力&肌萎缩；emg正常 4、多系统萎缩有哪些常见的临床类型 纹状体黑质变性；橄榄脑桥小脑萎缩；特发性直立性低血压综合征第十

12、章 中枢神经系统感染单纯疱疹病毒性脑炎1、成人中最常见的散发性、非流行性、致命性脑炎，又称坏死性脑炎2、病因：单纯疱疹病毒引起（型感染成人；型主要感染性器官）3、临床表现：（1）任何年龄季节均可发病(大多见于成人)a) 多急性起病, 潜伏期221 d(平均6d)b) 前驱症状: 发热全身不适头痛肌痛嗜睡腹痛腹泻等c) 口唇疱疹史(1/4患者)d) 病程数日至12个月 （2）临床常见症状a) 发热b) 头痛、呕吐c) 肢体活动障碍d) 记忆力下降人格改变意识障碍 e) 1/3病人出现全身性部分性癫痫发作f) 精神症状突出(淡漠欣快烦躁不安幻觉虚构)（3）临床常见体征 a) 颈强直/脑膜刺激征阳性

13、b) 失语c) 偏盲 d) 反射改变/偏瘫/病理征+ e) 肌张力/舞蹈样动作/震颤4、脑脊液特点：a) 压力升高b) 细胞数增多50-100106/l c) 糖、氯化物正常d) 蛋白正常或轻度增高，蛋白0.8-2g/le) 重症可见红细胞、黄变5、诊断：（1）急性起病，有前驱病史；（2）口唇或生殖道疱疹史；（3）发热头痛精神症状意识障碍癫痫发作脑膜或脑实质体征；（4）辅助检查： csf细胞数增多红细胞, 糖氯化物正常,病原学诊断依据: csf病毒抗体pcr检测；eeg: 额颞为主的弥漫性异常；ct或mri: 额颞叶出血性病灶化脓性脑膜炎1、临床表现：a) 一般急性起病 b) 感染症状：高热、

14、寒战或上呼吸道感染c) 颅内压升高：头痛、呕吐、意识障碍d) 脑膜刺激征 ：布鲁金斯基症（+）等e) 局灶体征：部分患者出现偏瘫、失语、病理征等f) 其他：如果是脑膜炎双球菌 皮肤散在斑丘疹2、脑脊液特点：a) 外观：混浊、甚至脓样。b) 细胞计数：数百数万106/l。c) 细胞分类：以多核细胞为主。d) 脑脊液生化：糖含量低，氯化物降低，蛋白质增高。e) 免疫球蛋白增高，以igm增高为主（30mg/l）3、诊断:急性起病;发热、头痛、呕吐;脑膜刺激征;脑脊液4、治疗原则：抗炎、对症处理结核性脑膜炎1、临床表现（1）多隐袭起病 急性亚急性慢性病程, 常缺乏结核接触史（2）常见症状a) 发热头痛

15、呕吐，体重减轻，结核中毒症状b) 淡漠昏睡意识模糊谵妄c) 眼肌麻痹 动眼神经d) 肢体瘫痪e) 癫痫发作（3）常见体征 a) 脑膜：颈强直/脑膜刺激征阳性b) 颅神经损害：眼肌麻痹c) 颅内压升高：视乳头水肿 d) 脑实质受损：血管炎-卒中样发作偏瘫/病理征阳性（4）老年人症状不典型a) 头痛呕吐较轻, 颅内压增高症状不明显b) 约半数患者csf改变不典型c) 易合并结核性动脉内膜炎/脑梗死2、脑脊液特点：a) 外观微黄, 静置后可有薄膜形成b) 细胞数显著增多常为50500106/lc) 蛋白 1-2g/l, 阻塞时可达5g/l d) 糖氯化物 e) 抗酸涂片结核分枝杆菌培养pcr3、诊断

16、（1）急性、亚急性起病,慢性病程（2）发热头痛呕吐（3）结核病史结触史（4）意识改变高颅压癫痫脑膜刺激征颅神经脑实质（5）辅助检查a) 脑脊液 细胞#, 糖$,csf抗酸涂片结核分枝杆菌培养pcr b) 影像 脑膜增强 结核瘤 4、治疗常用药物：异烟肼；利福平；吡嗪酰胺用药原则：早期；合理；联合；系统11章 中枢神经系统脱髓鞘疾病1、什么是脱髓鞘病脱髓鞘疾病(demyelinative diseases):一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现2、同心圆硬化的临床及影像特点临床表现：（1）患者多青壮年, 亚急性起病（2）首发症状: 精神智能障碍, 如沉默寡言

17、淡漠反应迟钝无故发笑&重复语言（3）轻偏瘫失语眼外肌麻痹眼球浮动&假性球麻痹（4）可见轻偏瘫肌张力增高&病理征等影像特点：mri显示：（1）洋葱头样&树木年轮样；（2）直径1.5 3cm, 脱髓鞘区与相对正常髓鞘区相间；（3）同心圆硬化：环型同心圆；强化：flair更著3、播散性脑脊髓炎的临床特点 （1）a感染疫苗接种后12w急性起病, 多为儿童&青壮年, 多散发无季节性病情严重&单相病程, 症状体征数d 达高峰；b有些病例病情凶险, 疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后24d, 患者常在疹斑正消退&症状改善时突现高热痫性发作昏睡深昏迷 （2）脑炎型首发症状头痛发热&意识模糊：a严重者迅速昏迷&去脑强直

18、发作, 可有痫性发作；b脑膜受累: 头痛呕吐&脑膜刺激征（3）急性出血性白质脑炎-adem的暴发型4、多发性硬化的诊断标准诊断分类 诊断标准(符合其中1条) 1临床确诊ms (clinical definite ms, cdms) 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2实验室检查支持确诊ms(laboratory-supported definite ms, lsdms)病程中两次发作, 一个临床或亚病变临床证据, csf ob/ igg 病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, csf ob/ igg 病程中一次发作, 一处病变临床

19、证据和另一病变亚临床证据, csf ob/ igg 3临床可能ms(clinical probable ms, cpms)病程中两次发作, 一处病变的临床证据 病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4实验室检查支持可能ms(laboratory-supported probable ms, lspms)病程中两次发作, csf ob/igg，两次发作须累及cns不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时5、异染性脑白质营养不良的诊断要点（1）婴幼儿进行性运动障碍视力减退&精神异常（2）ct或mri证实两侧半球对称性白质

20、病灶（3）尿芳基硫酸酯酶a活性消失 12、17章 运动障碍疾病1、运动障碍疾病分为哪两种类型？两类临床综合症：（1）肌张力增高-运动减少综合症：特征为静止性震颤运动迟缓肌强直；（2）肌张力减低-运动过多综合症：特征为异常不自主运动2、帕金森病的主要临床症状？（1）静止性震颤；（2）肌强直；（3）运动迟缓；（4）姿势步态异常3、帕金森病常用的药物治疗？对症治疗，恢复da-ach平衡（1）药物治疗：a、抗ach（安坦）；b、拟da：促进da释放（金刚烷胺）；l-dopa替代（l-dopa）；da受体激动（溴隐亭）；l-dopa增效剂（恩托可朋）（2）手术治疗（3）康复治疗4、重症肌无力的临床表现？

21、（1）流行病学特点：任何年龄均可发病，常见于2040岁，40岁前女性患病率为男性的2-3倍，中年以上发病者以男性居多，多合并胸腺瘤；家族史少见（2）肌无力面肌受累皱纹减少, 表情困难, 闭眼&示齿无力咀嚼肌受累连续咀嚼困难, 进食经常中断延髓肌受累饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音颈肌受累转颈、抬头困难（3）危象：肌无力危象；胆碱能危象；反拗性危象5、危象种类及如何处理？保持呼吸道通畅（1）肌无力危象：抗胆碱酯酶药物剂量不足；肺部感染或大手术后 注射新斯的明症状减轻可证实（2）胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法（3）反拗性危象：对抗胆碱酯

22、酶药物不敏感停用抗胆碱酯酶药, 输液维持或改用其他疗法6、重症肌无力与肌无力综合征的鉴别？mglambert-eaton综合征病变性质及部位自身免疫病, 突触后膜achr病变导致nmj传递障碍自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者性别女性居多男性居多伴发疾病其他自身免疫病癌症, 如肺癌临床特点眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻疲劳试验(+)短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现tensilon试验(+)可呈(+), 但不明显低频高频重复电刺激波幅均降低, 低频更

23、明显低频使波幅降低,高频可使波幅增高血清achr-ab水平增高不增高13章 癫痫1、癫痫的概念癫痫（epilepsy)：多种病因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征 2、临床特点发作性；短暂性；重复性；刻板性；多种临床表现；多病因3、癫痫发作的分类和癫痫综合征分类病因的分类：特发性；症状性；隐源性发作的分类：（一）部分性发作 ：(1)单纯部分性发作（2）复杂部分性发作（3）部分性继发全面性发作（二）全面性发作 （1）全面性强直-阵挛发作：以意识丧失&全身抽搐为特征；（2）强直性发作（3）阵挛性发作；（4）肌阵挛发作；（5）失神(absence)发作；（6）失张力性发作癫痫综合症分类：

24、伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫；颞叶癫痫；儿童失神性癫痫；lennox-gastaut综合征；west综合征 (婴儿痉挛症)4、单纯部分性发作和复杂部分性发作需的鉴别 单纯部分性发作（无意识障碍）（1）运动性发作；（2）感觉(体感或特殊感觉)发作；（3）自主神经发作（4）精神症状性发作；（5）持续时间40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1；疼痛局限于1 & 2个分支,2, 3支常，多为单侧；面颊上下颌舌部明显；电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分；突发突止, 间歇期正常；扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发)；不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴（2）严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux)

25、：可伴面红皮温高结膜充血&流泪；可昼夜发作, 夜不成眠（3）病程呈周期性：发作期-数日周月；缓解期-数日数年；病程愈长, 发作愈重, 愈频繁；神经系统检查无体征 治疗：（1） 药物治疗：卡马西平(carbamazepine).首选（2）封闭治疗：药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节（3）经皮半月神经节射频电凝疗法（4）手术治疗：传统方法-三叉神经感觉根部分切断术3、特发性面神经麻痹的临床特点&治疗临床特点：（1）任何年龄都可发生, 男性略多；急性起病, 症状数h & 13d达高峰；病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛 （2）患侧表情肌瘫痪：额纹消失不能皱额蹙眉；眼裂变大不能闭合&闭合不全；b

26、ell征(闭眼时露出白色巩膜)；鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧；鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)；食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪)；双侧见于guillain-barr综合征 （3）鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失；镫骨肌支前受损；舌前2/3味觉丧失&听觉过敏；膝状神经节病变(hunt综合征)；周围性面瘫；患侧乳突部疼痛；耳廓&外耳道感觉减退；外耳道&鼓膜疱疹治疗：急性期：泼尼松；维生素b1 ；氯苯氨丁酸；理疗（急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿；恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗）；康复治疗（尽早功能训练；做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等；辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min）；手术疗法(病后2年未恢复可行)；预防眼部合并症4、guillain-barr综合征的临床表现辅助检查诊断&鉴别诊断治疗临床表现（1）四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹：landry上升性麻痹（2）肢体感觉障碍（3）脑神经麻痹（4）自主神经紊乱症状（5）gbs变异型： 急性运动轴索型神经病(aman)；急性运动感觉轴索型神经病；fisher综合征（眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征）；不能分类的gbs（