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文档简介

1、第三章第三章 血血 液液第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性第三节第三节 生生 理理 性性 止止 血血第四节第四节 血型与输血原则血型与输血原则第二节第二节 血血 细细 胞胞 生生 理理第一节第一节 血液的组成和理化特性血液的组成和理化特性(自学)(自学)一、血液的基本组成和血量一、血液的基本组成和血量 血量血量: :约占体重的约占体重的7 78 8。 组成组成: :血浆血浆呈淡黄色的液体呈淡黄色的液体 血细胞血细胞红细胞、白细胞和血小板红细胞、白细胞和血小板 血细胞比容血细胞比容: : 概概 念:念:血细胞在全血中所占的百分比血细胞在全血中所占的百分比。 正常值正常值: :

2、 男性为男性为40405050,女性为,女性为37374848 变变 化化: : 血浆量与红细胞数量发生改变时,血浆量与红细胞数量发生改变时, 都可使红细胞比容改变。都可使红细胞比容改变。 例例: : 严重腹泻或大面积烧伤时严重腹泻或大面积烧伤时血浆量血浆量红细胞比容红细胞比容 贫血贫血红细胞红细胞红细胞比容红细胞比容血血 细细 胞胞二、血浆的化学成分二、血浆的化学成分 血浆含水约血浆含水约90909292,含溶质约,含溶质约8 81010。溶质。溶质中血浆蛋白含量最多,其余为无机盐及蛋白有机物等。中血浆蛋白含量最多,其余为无机盐及蛋白有机物等。( (一一) )血浆蛋白血浆蛋白 白蛋白:分子量

3、最小,而含量最多。白蛋白:分子量最小,而含量最多。 球蛋白:球蛋白:1 1、2 2、四种球蛋白。四种球蛋白。 (几乎全部是抗体,又称免疫球蛋白)几乎全部是抗体,又称免疫球蛋白) 纤维蛋白原:分子量最大,而含量最少。纤维蛋白原:分子量最大,而含量最少。 正常值正常值: :正常成人血浆蛋白总量约为正常成人血浆蛋白总量约为60-80g/l60-80g/l 白蛋白(白蛋白(a a):约):约404050g/l50g/l 球蛋白(球蛋白(g g):约):约202030g/l30g/l 纤维蛋白原:约纤维蛋白原:约2 24g/l4g/l a/ga/g比值:比值:1.51.52.5/l2.5/l(二)(二)

4、无机盐无机盐 (见表(见表3-13-1)(三)(三)非蛋白含氮化合物非蛋白含氮化合物( (npnnpn) ) 主要包括主要包括: :尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、尿素、尿酸、肌酐、肌酸、氨基酸、氨和胆红素等。血中氨和胆红素等。血中npnnpn主要经肾脏排出,测定血中主要经肾脏排出,测定血中npnnpn或尿素的含量,有助于了解体内蛋白质代谢状况或尿素的含量,有助于了解体内蛋白质代谢状况和肾功能。和肾功能。 ( (四四) )其它其它 血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸,微量酶、维生血浆中含有葡萄糖、脂类、乳酸,微量酶、维生素、激素以及少量气体等。素、激素以及少量气体等。 血清血清: :血凝块回缩析出的

5、淡黄色透明液体。血凝块回缩析出的淡黄色透明液体。 注:血清与血浆的区别在于血清中不含纤维蛋注:血清与血浆的区别在于血清中不含纤维蛋白原和一些凝血因子。白原和一些凝血因子。三、血浆的理化特性三、血浆的理化特性(一(一) )比重比重 血浆比重为血浆比重为1.0251.0251.0301.030,主要决定于血浆蛋白,主要决定于血浆蛋白,血浆蛋白减少时,比重下降。血浆蛋白减少时,比重下降。( (二二) )酸碱度酸碱度(ph(ph值值) )1.1.正常值正常值:ph:ph为为7.357.357.457.45 phph 7.35=7.35=酸中毒;酸中毒;phph 7.45=7.45=碱中毒;碱中毒; p

6、h ph 6.96.9或或 7.87.8,将危及生命。,将危及生命。 2.2.维持相对稳定的因素维持相对稳定的因素: : (1) (1)血浆中的缓冲物质:血浆中的缓冲物质: 主主:nahconahco3 3/h/h2 2coco3 3缓冲系(比值为缓冲系(比值为201201);); 次次:nana2 2hpohpo4 4/nah/nah2 2popo4 4和血浆蛋白钠和血浆蛋白钠/ /血浆蛋白等。血浆蛋白等。 (2)(2)通过肺和肾的调节:通过肺和肾的调节: 可使血浆可使血浆phph值保持相对稳定值保持相对稳定; ; 可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正

7、常。( (三三) )血浆渗透压血浆渗透压 概念概念: :指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。指溶液具有的吸引水分子透过半透膜的力量。 影响因素影响因素:渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈:渗透压的大小与溶质颗粒数目的多少呈正变,而与溶质的种类和颗粒的大小无关。正变,而与溶质的种类和颗粒的大小无关。 分类分类: 晶体渗透压晶体渗透压 胶体渗透压胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质组成无机盐、糖等晶体物质 血浆蛋白等胶体物质血浆蛋白等胶体物质 ( (主要为主要为nacl) (nacl) (主要为白蛋白主要为白蛋白) )压力大压力大(300mmol/l(300mmol/l或或770kpa770kp

8、a) ) 小小(1.3mmol/l(1.3mmol/l或或3.3kpa3.3kpa) ) 意义维持细胞内外水分交换意义维持细胞内外水分交换 调节毛细血管内外水分调节毛细血管内外水分 保持保持rbcrbc正常形态和功能正常形态和功能 的交换和维持血浆容量的交换和维持血浆容量几点说明几点说明: : 渗透压的作用渗透压的作用: : 晶体渗透压维持细胞内外水的平衡晶体渗透压维持细胞内外水的平衡 胶体渗透压维持血管内外水的平衡胶体渗透压维持血管内外水的平衡 胶渗压与水肿的关系胶渗压与水肿的关系: : 血浆蛋白血浆蛋白( (白蛋白白蛋白) )浓度浓度胶渗压胶渗压水水向组织间隙转移向组织间隙转移组织液组织液

9、水肿。水肿。 渗透压与溶液的关系渗透压与溶液的关系: : 等渗溶液等渗溶液: :由于由于0.850.85naclnacl溶液或溶液或5 5葡萄葡萄糖溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液。糖溶液与血浆渗透压相近称为等渗溶液。第二节第二节 血细胞生理血细胞生理 一、造血过程一、造血过程 二、红细胞二、红细胞(一)红细胞的数量(一)红细胞的数量 男性男性:4.5:4.55.55.510101212/l/l;hb:120hb:120160g/l160g/l 女性女性:3.8:3.84.64.610101212/l/l;hb:110hb:110150g/l150g/l 新生儿新生儿:6.0:6.010101

10、212/l; hb:5/l; hb:5天内达天内达200g/l200g/l (6 6月龄降至最低,月龄降至最低,1 1岁又渐高,青春期岁又渐高,青春期= =成人)成人)(二)红细胞的生理特征(二)红细胞的生理特征 1.1.红细胞膜的通透性红细胞膜的通透性 2.2.红细胞的可塑变形性红细胞的可塑变形性 影响影响rbcrbc变形能力的因素:变形能力的因素: 与表面积和体积呈正相关;与表面积和体积呈正相关; 与红细胞内的粘度呈负相关;与红细胞内的粘度呈负相关; 与红细胞膜的弹性呈正相关。与红细胞膜的弹性呈正相关。 3. 3.红细胞的悬浮稳定性红细胞的悬浮稳定性 通常用通常用血沉血沉反映红细胞悬浮稳定

11、性。反映红细胞悬浮稳定性。 血沉血沉:rbcrbc在静置血试管中单位时间在静置血试管中单位时间(1h)(1h)内的沉内的沉降速率。降速率。 数值数值: :男子为男子为0 015mm/h15mm/h,女子为,女子为0 020mm/h20mm/h 意义意义: :血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大;血沉愈慢,表示悬浮稳定性愈大; 血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。血沉愈快,表示悬浮稳定性愈小。 测定血沉有助于某些疾病的诊断,测定血沉有助于某些疾病的诊断, 也可作为判断病情变化的参考。也可作为判断病情变化的参考。 妇女在月经期或妊娠期,血沉一般较快。患某妇女在月经期或妊娠期,血沉一般较快。患某些疾病时(如活动性

12、肺结核、风湿病等),血沉可些疾病时(如活动性肺结核、风湿病等),血沉可明显加快。明显加快。 特征特征: :血沉快慢与红细胞无关血沉快慢与红细胞无关, ,与血浆的成分变与血浆的成分变化有关。化有关。 4 4. .红细胞的渗透脆性红细胞的渗透脆性 概念概念: :红细胞抵抗低渗溶液的能力。红细胞抵抗低渗溶液的能力。 抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大= =脆性小脆性小= =不易破;不易破; 抗低渗液的能力小抗低渗液的能力小= =脆性大脆性大= =容易破。容易破。 正常值正常值:0.450.45 正常值正常值= =抗低渗液的能力大抗低渗液的能力大= =脆性小脆性小= =不易破不易破 正常值正常值= =抗

13、低渗液的能力小抗低渗液的能力小= =脆性大脆性大= =容易破容易破 临床意义临床意义: :如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别如先天性溶血性黄疸患者其脆性特别大;巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。大;巨幼红细胞贫血患者其脆性显著减小。( (三三) )红细胞的生成与调节红细胞的生成与调节 1.1.红细胞的红细胞的生成生成 生成部位:胚胎期为肝、脾和骨髓;生成部位:胚胎期为肝、脾和骨髓; 出生后主要在骨髓。出生后主要在骨髓。 造血原料:蛋白质和铁是基本原料。造血原料:蛋白质和铁是基本原料。 铁铁:hbhb合成必须原料。合成必须原料。 体内过程体内过程:成人每天需:成人每天需202030mg30mg合成

14、合成hbhb,其中,其中5%5%由食物补充,由食物补充,95%95%由体内铁(来自由体内铁(来自rbcrbc破坏)的再利破坏)的再利用。用。fefe3 3+ +需还原成需还原成fefe2 2+ +才能被利用。才能被利用。 临床临床:铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血:铁摄入不足、吸收利用障碍或慢性失血缺铁性贫血缺铁性贫血(小红细胞低色素性贫血小红细胞低色素性贫血)。)。 蛋白质蛋白质:dnadna对于细胞分裂和对于细胞分裂和hbhb合成有密切关系,合成有密切关系,而合成而合成dnadna需需叶酸叶酸和和vitbvitb1212的参与。的参与。叶酸叶酸: 体内过程体内过程:蝶酰单谷氨酸:蝶酰单谷

15、氨酸经肠粘膜入血经肠粘膜入血四氢叶酸四氢叶酸多谷多谷氨酸氨酸参入参入dnadna合成。合成。 临临 床床:叶酸吸收障碍:叶酸吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 (常在(常在2 27 7个月内导致贫血)个月内导致贫血)vitbvitb1212: 体内过程体内过程:胃粘膜壁细胞分泌的:胃粘膜壁细胞分泌的内因子内因子促进其吸收:内因子促进其吸收:内因子b b1212= =复合物:复合物:. .防防b b1212被蛋白酶水解;被蛋白酶水解; . .与回肠细胞膜上的特异受体结合与回肠细胞膜上的特异受体结合b b1212吸吸收入血收入血部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合部分贮存于肝、部分与运输蛋白结合

16、参入参入dnadna合成合成。 临临 床床:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体:机体缺乏内因子或体内产生抗内因子抗体时时b b1212吸收障碍吸收障碍巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 (体内贮存量:每天生成所需量体内贮存量:每天生成所需量=10001=10001 b b1212吸收障碍后常在吸收障碍后常在3 34 4年才引起贫血)年才引起贫血) hb hb有有2 2条条肽链和肽链和2 2条条肽链。肽链。 每条肽链每条肽链上有一个亚上有一个亚铁血红素。铁血红素。 每个亚铁每个亚铁血红素能结血红素能结合一个合一个o o2 2分分子。子。 2. 2. 红细胞生成的调节红细胞生成的调节 干干 细细

17、胞胞 早期红系祖细胞早期红系祖细胞(bfu-ebfu-e) 爆式促进因子爆式促进因子 晚期红系祖细胞晚期红系祖细胞(cfu-ecfu-e) 可识别红系前体细胞可识别红系前体细胞 网幼红细胞网幼红细胞 成熟红细胞成熟红细胞骨骨 髓髓 缺氧、缺氧、rbcrbc或或hbhb 肾成纤维、内皮细胞(主)肾成纤维、内皮细胞(主) 肝细胞(次)肝细胞(次) - -促红细胞生成素(促红细胞生成素(epoepo) 雄激素、雄激素、t3t3、生长素、生长素popo2 2 rbcrbchbhb成纤维细胞成纤维细胞 内皮细胞内皮细胞(主)(主)肝细胞(次)肝细胞(次)雄激素雄激素 t3t3生长素生长素三、白细胞三、白

18、细胞( (一一) )白细胞的总数和分类计数白细胞的总数和分类计数总数总数:4.0:4.010.010.010109 9/l(4000/l(400010000/mm10000/mm3 3) ) 分类分类: :中性粒细胞占中性粒细胞占50507070 淋巴细胞占淋巴细胞占20203030 单核细胞占单核细胞占2 28 8 嗜酸性粒细胞占嗜酸性粒细胞占0 07 7 嗜碱性粒细胞占嗜碱性粒细胞占0 01 1 变异变异: :在不同生理情况下波动范围较大,如:在不同生理情况下波动范围较大,如: 一天之内,下午较早晨多;一天之内,下午较早晨多; 新生儿最高新生儿最高, ,出生后出生后3 3天天3 3月月10

19、1010109 9/l/l; 进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊进食、疼痛、运动、情绪激动、月经期、妊娠、分娩娠、分娩wbcwbc数数。( (二二) )白细胞的功能白细胞的功能 1.1.中性粒细胞中性粒细胞: : 吞噬、水解细菌及坏死细胞,是炎症时的主要反吞噬、水解细菌及坏死细胞,是炎症时的主要反应细胞。当急性感染时,白细胞总数增多,尤其是中应细胞。当急性感染时,白细胞总数增多,尤其是中性粒细胞增多。性粒细胞增多。 2.2.单核细胞单核细胞: 进入组织转变为巨噬细胞后,其吞噬力大为增强,进入组织转变为巨噬细胞后,其吞噬力大为增强,能吞噬较大颗粒。单核能吞噬较大颗粒。单核- -巨噬细胞还参与

20、激活淋巴细巨噬细胞还参与激活淋巴细胞的特异性免疫功能。胞的特异性免疫功能。 3.3.嗜碱性粒细胞嗜碱性粒细胞: 胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质:胞内的颗粒中含有多种具有生物活性的物质: 肝素肝素:具有抗凝血作用。:具有抗凝血作用。 组胺和过敏性慢反应物质组胺和过敏性慢反应物质:参与过敏反应。:参与过敏反应。 趋化因子趋化因子a a:吸引、聚集嗜碱粒细胞参与过敏反应。:吸引、聚集嗜碱粒细胞参与过敏反应。 4. 4.嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞: 不能杀菌不能杀菌, ,可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致可限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞的致敏作用。敏作用。 其胞内的过氧化物酶和某些碱性蛋白质其胞内的过

21、氧化物酶和某些碱性蛋白质, ,参参与对寄生虫的免疫反应。与对寄生虫的免疫反应。 所以所以, ,患过敏性疾病和某些寄生虫病时患过敏性疾病和某些寄生虫病时, ,嗜酸性粒嗜酸性粒细胞增多。细胞增多。 5.5.淋巴细胞淋巴细胞: 参与机体特异性免疫参与机体特异性免疫: :对对“异己异己” 构型物,构型物, 特特别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消别是对生物性致病因素及其毒素具有防御、杀灭和消除的能力。除的能力。 t t 淋巴细胞主要与细胞免疫有关;淋巴细胞主要与细胞免疫有关;b b 淋巴细胞主淋巴细胞主要与体液免疫有关。要与体液免疫有关。 (三)白细胞生成的调节(三)白细胞生成的调节 干干

22、细细 胞胞 白系祖细胞白系祖细胞 定向白系祖细胞定向白系祖细胞 可识别白系前体细胞可识别白系前体细胞 成熟白细胞成熟白细胞骨骨 髓髓il-1il-1、内毒素、内毒素、caca坏死因子坏死因子 淋巴细胞单核淋巴细胞单核- -巨噬细胞巨噬细胞 成纤维细胞、内皮细胞等成纤维细胞、内皮细胞等 (生成、释放)(生成、释放)- -集落刺激因子(集落刺激因子(cfscfs) 乳铁蛋白乳铁蛋白 抑制因子抑制因子 转化生长因子转化生长因子- -)(直接抑制或抑制(直接抑制或抑制cfscfs释放)释放)四、血小板四、血小板 数值数值: :正常成人为正常成人为10010030030010109 9/l(10/l(1

23、03030万万/mm/mm3 3) )。 变异变异: :可有可有6%6%10%10%的变化:的变化: 通常午后较清晨高;冬季较春季高;通常午后较清晨高;冬季较春季高; 静脉血较毛细血管高;静脉血较毛细血管高; 剧烈运动及妊娠中、晚期高。剧烈运动及妊娠中、晚期高。 功能特性功能特性: : 粘附粘附: :血管内皮损伤血管内皮损伤暴露出胶原纤维暴露出胶原纤维血小板血小板粘着在胶原纤维上粘着在胶原纤维上吸附凝血因子吸附凝血因子促凝血酶原激活促凝血酶原激活物的形成物的形成松软血栓。松软血栓。 聚集聚集: :血小板彼此粘连聚集成聚合体。血小板彼此粘连聚集成聚合体。 释放释放: :释放血小板因子释放血小板因

24、子促纤维蛋白形成促纤维蛋白形成网络网络血细胞血细胞扩大血栓。扩大血栓。 收缩收缩: :在在caca2+2+作用下其内含蛋白收缩作用下其内含蛋白收缩, , 使血凝使血凝块回缩块回缩坚实血栓。坚实血栓。 血小板生理血小板生理功能功能: : 凝血和止血作用凝血和止血作用: : 损伤损伤:当血管内皮细胞损伤:当血管内皮细胞损伤暴露出胶原纤维暴露出胶原纤维 粘附粘附: :血小板粘着在胶原纤维上血小板粘着在胶原纤维上吸附凝血因子吸附凝血因子 促凝血酶原激活物形成促凝血酶原激活物形成松软血栓松软血栓 聚集聚集: :彼此粘连聚集成聚合体彼此粘连聚集成聚合体 释放释放: :释放血小板因子释放血小板因子促纤维蛋白

25、形成促纤维蛋白形成 网络血细胞网络血细胞扩大血栓扩大血栓 收缩收缩: :在在caca2+2+作用下其内含蛋白收缩作用下其内含蛋白收缩血凝块回缩血凝块回缩 坚实血栓坚实血栓 纤溶作用纤溶作用: : 血小板解体释放出的纤溶酶以及纤溶酶激活物血小板解体释放出的纤溶酶以及纤溶酶激活物, ,可以激活纤溶系统可以激活纤溶系统, ,有利于血凝块的液化有利于血凝块的液化, ,保持血管中保持血管中血流的畅通。血流的畅通。 第三节生理性止血第三节生理性止血 一、血小板的止血功能一、血小板的止血功能(一)血小板的生理特性(一)血小板的生理特性 1.1.粘附粘附: :血小板与非血小板表面的粘着。血小板与非血小板表面的

26、粘着。 粘附成分粘附成分:血小板膜糖蛋白(主要:血小板膜糖蛋白(主要gpibgpib)、内皮)、内皮下组织(胶原纤维)、血浆成分(下组织(胶原纤维)、血浆成分(willebrandwillebrand因子)因子) 影响粘附因素影响粘附因素:ca2+ca2+促进;蛋白激酶促进;蛋白激酶c c抑制。抑制。 粘附过程粘附过程:血管内皮损伤:血管内皮损伤暴露出胶原纤维暴露出胶原纤维血血小板粘着在胶原纤维上小板粘着在胶原纤维上吸附凝血因子吸附凝血因子促凝血酶原促凝血酶原激活物的形成激活物的形成 松软血栓松软血栓 2.2.聚集聚集: :血小板彼此粘连聚集成聚合体血小板彼此粘连聚集成聚合体 聚集过程聚集过程

27、:no.no.1 1聚集时相聚集时相= =可逆聚集时相;可逆聚集时相; no.no.2 2聚集时相聚集时相= =不可逆聚集时相。不可逆聚集时相。 影响聚集因素:影响聚集因素: 致聚(诱导)剂致聚(诱导)剂: .adp.adp与与凝血酶凝血酶adpadp与剂量与剂量呈依赖关系呈依赖关系注:注:adpadp必须有必须有caca2+2+和纤维蛋白原的存和纤维蛋白原的存在,且耗能。在,且耗能。注:凝血酶使血小注:凝血酶使血小板内的纤维蛋白原板内的纤维蛋白原释放作用较强。释放作用较强。 低低 中中 高高 聚相先聚相先1 1后后2 2聚相聚相2 2聚相聚相1 1.胶原胶原是 一 种是 一 种强 致 聚强

28、致 聚剂 , 引剂 , 引起 血 小起 血 小板 不 可板 不 可逆聚集;逆聚集;且 与 血且 与 血小 板 释小 板 释放 同 时放 同 时发生。发生。小板内小板内campcamp、游离游离caca2 2+ +释放释放adpadp血栓烷血栓烷a a2 2(txatxa2 2)血栓烷合成酶血栓烷合成酶pggpgg2 2、pghpgh2 2环加氧酶环加氧酶小板质膜中的小板质膜中的花生四烯酸分离花生四烯酸分离小板内磷脂酶小板内磷脂酶a a2 2激活激活血小板表面激活血小板表面激活.txa.txa2 2 抑制剂抑制剂: pgipgi2 2 campcamp、游离、游离caca2 2+ +抑聚集抑聚集

29、。 聚集机制聚集机制: 致聚剂血小板膜受体致聚剂血小板膜受体血小板内的第二血小板内的第二信使(信使(camp,ipcamp,ip3 3、caca2+2+、cgmpcgmp)浓度改变)浓度改变血小板聚集。血小板聚集。 3.3.释放释放: :血小板受到刺激血小板受到刺激释放血小板因释放血小板因子等子等促纤维蛋白形成促纤维蛋白形成网络血细胞网络血细胞加固血加固血栓栓。 4.4.收缩收缩: :在在caca+ +作用下,血小板微管环状带作用下,血小板微管环状带和骨架蛋白收缩和骨架蛋白收缩使血凝块回缩使血凝块回缩坚实血栓坚实血栓。 (二)血小板在生理性止血中的作用(二)血小板在生理性止血中的作用1.1.血

30、小板与血栓:血小板与血栓: 粘附粘附+ +聚集聚集松软血松软血栓;栓; 释放血小板因子等释放血小板因子等加固血栓;加固血栓; 收缩收缩坚实血栓。坚实血栓。2.2.血小板的促凝活性:血小板的促凝活性: 参与内、外源性凝参与内、外源性凝血途径因子血途径因子和凝血酶和凝血酶原的激活;原的激活; 结合多种凝血因子,结合多种凝血因子,从而加速凝血过程。从而加速凝血过程。3.3.血小板与血管收缩:血小板与血管收缩: 血小板释放的血小板释放的txatxa2 2、5-ht5-ht收缩血管。收缩血管。 按按国国际际命命名名法法编编号号的的凝凝血血因因子子 编号同义名编号同义名 因子纤维蛋白原因子 抗血友病因子(

31、ahf), 因子凝血酶原 抗血友病球蛋白 因子组织凝血致活素因子 血浆凝血致活素成分(ptc) 因子ca2 + 因子 stuart-prower因子 因子前加速素,加速球蛋白, 因子血浆凝血致活素前质(pta) 易变因子因子 接触因子,hageman因子 因子前转变素,血清凝血酶因子纤维蛋白稳定因子 原转变加速素(spca) 二、血液凝固二、血液凝固 血凝血凝:血液由流动状态变成胶冻状血块的过程称为血凝。血液由流动状态变成胶冻状血块的过程称为血凝。( (一一) )凝血因子凝血因子凝血因子特点凝血因子特点: : 除因子除因子外外, ,都是血浆中的正常成分都是血浆中的正常成分; ; 除因子除因子和

32、和外外, ,都是血浆中含量很少的都是血浆中含量很少的球蛋白球蛋白; ; 除因子除因子外外, ,正常情况下都不具有活性正常情况下都不具有活性; ; 凝血因子一旦被某些物质激活凝血因子一旦被某些物质激活, , 将引起将引起一系列连锁酶促反应一系列连锁酶促反应, ,按一定顺序使所有凝血按一定顺序使所有凝血因子先后被激活因子先后被激活, ,而发生瀑布式的凝血反应而发生瀑布式的凝血反应; ; 在维生素参与下,因子在维生素参与下,因子、由肝脏合成,缺乏维生素或肝功能下降时,由肝脏合成,缺乏维生素或肝功能下降时,将出现出血倾向将出现出血倾向; ; 因子因子是重要的辅助因子是重要的辅助因子, ,缺乏时将发生缺

33、乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病。微小创伤也会出血不止的血友病。(二)凝血过程(二)凝血过程 分分 类类 内源性凝血内源性凝血 外源性凝血外源性凝血 凝血过程凝血过程 血管内膜暴露胶原纤维血管内膜暴露胶原纤维 血管外组织释放因子血管外组织释放因子 凝血因子分布凝血因子分布 全在血中全在血中 组织和血中组织和血中参与酶数量参与酶数量 多多 少少凝血时间凝血时间 慢、约数分钟慢、约数分钟 快、快、 约十几秒钟约十几秒钟凝 血 小 结( (形成凝血块形成凝血块) )网络血细胞及血小板吸附凝血因子网络血细胞及血小板吸附凝血因子纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原凝血酶凝血酶凝血酶原凝血酶原凝血酶

34、原酶复合物形成凝血酶原酶复合物形成 凝血因子凝血因子-复合物复合物激活因子激活因子因子因子x x激活因子激活因子 结合因子结合因子 ( (三三) )抗凝系统抗凝系统 正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子,但正常情况下尽管血液中含有多种凝血因子,但血液不会在血管中凝固。原因在于血液不会在血管中凝固。原因在于: : 1.1.体液抗凝系统体液抗凝系统: :( (最重要的是抗凝血酶最重要的是抗凝血酶、tfpitfpi和肝素和肝素) ) 丝氨酸蛋白抑制物丝氨酸蛋白抑制物:抗凝血酶抗凝血酶、c1c1抑制物、抑制物、1 1- -抗胰蛋白抑制物、抗胰蛋白抑制物、2 2- -纤溶酶、纤溶酶、2 2- -球蛋白、

35、肝素辅助因子等。球蛋白、肝素辅助因子等。 抗凝血酶抗凝血酶是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结是肝脏合成的球蛋白。能与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子合形成复合物,使凝血酶失去活性;能使激活的因子、a a 、a a失活;与肝素结合后作用失活;与肝素结合后作用20002000倍倍 。 组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物(tfpitfpi):是小血管内皮):是小血管内皮细胞释放的糖蛋白。细胞释放的糖蛋白。 作用作用:抑制凝血:抑制凝血因子因子的催化活性;结合和灭活的催化活性;结合和灭活凝血因子凝血因子-复合物。复合物。 蛋白质蛋白质c c系统系统:蛋白质:蛋白质c c、凝血酶调

36、制素、蛋白、凝血酶调制素、蛋白质质s s和蛋白质和蛋白质c c的抑制物的抑制物。 蛋白质蛋白质c c是肝脏合成的是肝脏合成的vitkvitk依赖因子。依赖因子。 作用作用:灭活凝血因子:灭活凝血因子、;阻碍因子阻碍因子与血与血小板磷脂膜结合,从而降低小板磷脂膜结合,从而降低因子因子对凝血酶原的激对凝血酶原的激活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活作用;刺激纤溶酶原激活物的释放,增强纤溶酶活性,促进纤维蛋白溶解。活性,促进纤维蛋白溶解。 肝肝 素素:是由肥大细胞产生的粘多糖。:是由肥大细胞产生的粘多糖。 作用作用:与一些体液抗凝物质结合后,增强抗凝:与一些体液抗凝物质结合后,增强抗凝血酶

37、物质的抗凝活性;可刺激血管内皮细胞释放大血酶物质的抗凝活性;可刺激血管内皮细胞释放大量量tfpitfpi和其他抗凝物质来抑制凝血过程;能增强蛋和其他抗凝物质来抑制凝血过程;能增强蛋白质白质c c的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活的活性和刺激血管内皮细胞释放纤溶酶原激活物,增强纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放物,增强纤维蛋白溶解;抑制血小板的聚集与释放。 2. 2.细胞抗凝系统细胞抗凝系统: 网状内皮系统对凝血因子、组织因子、网状内皮系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞凝血酶原复合物、可溶性纤维蛋白单体的吞噬。噬。 3.3.正常血管内皮正常血管内皮完整光滑,

38、不易激活因子完整光滑,不易激活因子,不易使血小板吸附和聚集;血液中又无,不易使血小板吸附和聚集;血液中又无因子因子,故不会启动内源或外源性凝血过程。,故不会启动内源或外源性凝血过程。 4. 4. 血液不断流动血液不断流动,即使血浆中有一些凝血,即使血浆中有一些凝血因子被激活,也会不断地被稀释运走。因子被激活,也会不断地被稀释运走。 5.5.血液中具有纤溶系统血液中具有纤溶系统, ,能促使纤维蛋白溶能促使纤维蛋白溶解。解。 ( (四四) )影响血液凝固的因素影响血液凝固的因素 1.1.加速凝血加速凝血 (1)(1)加钙:加钙:caca2+2+在凝血过程中在凝血过程中, ,不仅具有催化作用不仅具有

39、催化作用, ,而且参与形成催化激活凝血的复合物。而且参与形成催化激活凝血的复合物。 (2) (2)增加血液接触粗糙面增加血液接触粗糙面: :利用粗糙面激活因子利用粗糙面激活因子和促进血小板释放血小板因子,加速凝血。和促进血小板释放血小板因子,加速凝血。 (3)(3)应用促凝剂应用促凝剂: :维生素、止血芳酸等。维生素、止血芳酸等。 维生素能促使肝脏合成凝血因子维生素能促使肝脏合成凝血因子、,以加速凝血。,以加速凝血。 (4)(4)局部适宜加温:加速凝血酶促反应,加速凝血。局部适宜加温:加速凝血酶促反应,加速凝血。 2.2.延缓凝血延缓凝血 (1)(1)除钙剂:除钙剂:柠檬酸钠柠檬酸钠与与cac

40、a2 2+ +形成不易电离的形成不易电离的可溶性络合物可溶性络合物血血caca2 2+ +;草酸铵或草酸钾草酸铵或草酸钾与与caca2 2+ +结合成不易溶解的草酸钙结合成不易溶解的草酸钙血血caca2 2+ +。 (2)(2)降低血液温度。降低血液温度。 (3)(3)应用抗凝剂:如肝素,抗凝血酶等。应用抗凝剂:如肝素,抗凝血酶等。 (4)(4)保证血液接触面光滑。保证血液接触面光滑。三、纤维蛋白溶解与抗纤溶三、纤维蛋白溶解与抗纤溶 概念概念: :纤维蛋白在水解酶的作用下溶解的过程。纤维蛋白在水解酶的作用下溶解的过程。 意义意义: :使血液经常保持液态使血液经常保持液态, ,血流通畅血流通畅,

41、 ,防血栓形成。防血栓形成。 过程过程: : _ _激激 活活 物物血管激活物血管激活物组织激活物组织激活物依赖因子依赖因子激活物激活物抑抑 制制 物物抗活化素抗活化素抗纤溶酶抗纤溶酶纤纤 溶溶 酶酶纤溶酶原纤溶酶原纤维蛋白纤维蛋白( (纤维蛋白原纤维蛋白原) )纤维蛋白降解产物纤维蛋白降解产物_ _+ + + +第四节血型与输血原则第四节血型与输血原则 概概 述:述: 血型的发现血型的发现: :最初试用输血疗法时,有些人输血后效最初试用输血疗法时,有些人输血后效果良好,但有些人则引起大量溶血和血管堵塞,造成严重的果良好,但有些人则引起大量溶血和血管堵塞,造成严重的后果。提示:不同人的血液有某

42、些类型差别。后经深入研究,后果。提示:不同人的血液有某些类型差别。后经深入研究,19011901年年landsteiner landsteiner 发现了第一个在临床上有重要意义的发现了第一个在临床上有重要意义的rbcrbc的的aboabo血型系统。血型系统。 血型的分类血型的分类: :目前已知人类的目前已知人类的rbcrbc除除aboabo血型外血型外, ,还有还有r r、kellkell、mnsmnss s、p p等等1515个血型系统个血型系统, ,还发现一还发现一些亚型。些亚型。 也发现了其他细胞的血型系统,如人白细胞上的抗原系也发现了其他细胞的血型系统,如人白细胞上的抗原系统(统(h

43、alhal)在体内分布广泛,与器官移植的免役排斥反应密切)在体内分布广泛,与器官移植的免役排斥反应密切相关;白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。相关;白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。 一、一、aboabo血型系统血型系统( (一一) )分型原则分型原则 以红细胞膜上的凝以红细胞膜上的凝集原定型集原定型。 凝集原凝集原: :指红细胞指红细胞膜上的抗原物质(糖膜上的抗原物质(糖蛋白或糖脂上的寡糖蛋白或糖脂上的寡糖链)。链)。 凝集素凝集素: :指能与凝指能与凝集原结合的特异抗体集原结合的特异抗体(由(由- -球蛋白构成球蛋白构成igmigm)。)。注注:四种血型都有四种血型都有

44、h h抗原抗原(是形成(是形成a a、b b抗原的结构基抗原的结构基础),础),但其抗原性较弱,故血清中一般不含抗但其抗原性较弱,故血清中一般不含抗h h抗体。抗体。 a a1 1型型rbcrbc可与可与a a2 2型血中的抗型血中的抗a a1 1发生凝集反应。发生凝集反应。 a a2 2型和型和a a2 2b b型的抗原性比型的抗原性比a a1 1型和型和abab型的弱,血型型的弱,血型鉴定时易使鉴定时易使a a2 2型和型和a a2 2b b型误判定为型误判定为o o型或型或b b型。型。(二)发生与分布(二)发生与分布 决定决定aboabo血型系统的各种血型系统的各种表现型是显性基因,表

45、现型是显性基因,a a基因和基因和b b基因是显性基因,基因是显性基因,o o基因是基因是隐性基因。隐性基因。 根据显性的遗传规律,根据显性的遗传规律,可推断子女的血型。但只能可推断子女的血型。但只能 基因型基因型 表现型表现型 oo o aa,ao a bb,bo b ab ab作否定的参考依据,不能作出肯定的判断。作否定的参考依据,不能作出肯定的判断。 血型的抗原、抗体非同时产生血型的抗原、抗体非同时产生。在胚胎上的。在胚胎上的rbcrbc可检测到抗原可检测到抗原a a和抗原和抗原b b,但抗体却在出生后,但抗体却在出生后2 28 8个个月开始产生,月开始产生,8 81010岁时达高峰。其

46、产生原因尚未完岁时达高峰。其产生原因尚未完全阐明,可能因某些肠道细菌释放物和食物成分具全阐明,可能因某些肠道细菌释放物和食物成分具有与有与rbcrbc相同的抗原决定簇,能够刺激针对自己所缺相同的抗原决定簇,能够刺激针对自己所缺乏的抗原而产生抗体。抗体乏的抗原而产生抗体。抗体igmigm的分子量较大的分子量较大, ,故难以通过胎盘。故难以通过胎盘。(三)血型的鉴定(三)血型的鉴定二、二、rhrh血型系统血型系统 ( (一一) rh) rh血型抗原血型抗原: :人类人类rbcrbc膜上有膜上有c c、d d、e e六种抗原,六种抗原, 以以d d抗原的抗原性最强。抗原的抗原性最强。 分型:分型:rhrh+ +:有:有d d抗原为抗原为rhrh阳性阳性( (汉族汉族9999) ) rh rh- -:无:无d d抗原为抗原为rhrh阴性阴性 ( (苗族苗族1212,塔塔尔族,塔塔尔族1616)( (二二) rh) rh血型抗体血型抗体: :主要是主要是igg,igg,属免疫性抗体属免疫性抗体, ,故可通过胎盘。故可通过胎盘。 特点特点:

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