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文档简介

1、 交错的线状阴影,呈筛孔状、网状 与一组疾病相关 特发性间质性肺炎(uip、dip、 aip、 nsip、 lip) 特发性肺纤维化(ipf) 胶原血管病 药源性肺病 放射性肺炎及纤维化 石棉肺 sle 细网格影 一组原因不明的疾病 包括 uip(寻常型间质性肺炎) dip(脱屑型间质性肺炎) aip(急性间质性肺炎) nsip(非特异性间质性肺炎) lip(淋巴性间质性肺炎) uip是病理学分类术语,而ipf是临床分类术语 定义:uip/ipf是不明原因的局限于肺部的慢性间质性肺炎的一种特殊类型,病理组织学的表现为uip的组织学改变 ipf的含义局限于uip,指预后较差的uip病理学改变:间

2、质炎症、纤维化、蜂窝样改变病理学特点 a 时间不均一,活动病变与陈旧病变组合 b 空间不均一,不同程度的间质性炎症与纤维化散在于局灶性正常的肺之间病变主要累及部位:胸膜下肺实质,肺下叶基底部更严重hrct表现:胸膜下分布的网格影(小叶内线状影小叶内间质增厚间质纤维化)、牵引性支气管扩张、细支气管扩张、蜂窝肺、肺结构变形、磨玻璃密度影(时间不均一),肺内病变呈斑片状(空间不均一),有一定特征性早期可无异常磨玻璃密度影:弥漫性肺泡炎,磨玻璃影为主病变提示激素治疗反应好小叶间隔增厚:有时可见,不如小叶内间质增厚显著 与呼吸性细支气管炎-间质性肺病(rb-ild)有相似之处,多与吸烟有关,气管壁、肺泡

3、腔含棕色素巨噬细胞浸润 病理学改变:肺泡腔内大量巨噬细胞聚集,受累肺叶内病变严重程度一致,间质炎症、纤维化轻 hrct表现:双侧磨玻璃密度影,可合并肺气肿,蜂窝少见diprb-ild hamman-rich综合征 病因不明,急性起病,短期内呼吸衰竭,预后差,平均死亡率62% 组织学特征:弥漫性肺泡损伤 病理学改变:肺水肿、腺泡内玻璃样变性的透明膜形成(急性期/渗出期),弥漫的活动的间质纤维化(激化期/增殖期) hrct表现:两肺、对称、胸膜下磨玻璃密度影/实变影,短期出现牵引性支气管扩张,蜂窝少见 病理学改变:单一表现的细胞性间质性炎症及纤维化 nsip是一个排除性诊断,需排除uip、dip、

4、aip 特发性、继发性(药物、结缔组织病、过敏性肺炎) hrct表现:磨玻璃密度影,与相对正常肺组织交织,实变,网格影iip的病理特征病理特征病理表现间质炎症胶原纤维化boop样改变成纤维细胞灶镜下蜂窝肺肺泡内巨嗜细胞聚集透明膜形成uip多变少有,斑片状无明显有偶有,局灶性无nsip一致显著多变,弥漫性偶有,局灶性偶见,弥漫或罕见罕见偶有,斑片状无dip/rb-ild一致少多变,弥漫(dip)或灶状,轻微(rb-ild)无无无有,弥漫/细支气管周围无aip一致少无无弥漫无无有 典型蜂窝ipf 病理学:簇状纤维气腔,起自扩张的呼吸性细支气管,平均直径1cm(2mm-数cm),壁厚1-3mm,囊壁

5、由纤维组织、萎陷肺泡、小肺血管)构成,清楚,被覆支气管上皮细胞,充满黏液 hrct表现:胸膜下区、肺基底部,囊与囊之间共壁,多层排列 鉴别:间隔旁型肺气肿、胸膜下肺大泡单层 ipfipf。长期气短,杵状指,肺底爆裂音,限制性通气障碍。胸部正位片示广泛粗网格样改变,肺底部显著。ct示ipf典型胸膜下蜂窝样改变。 ipf治疗后好转 正常小叶间隔厚度1mm,偶可见病因 纤维化 水肿 细胞或其他物质浸润表现 部位:肺周边部,垂直胸膜 形态:长度1-2cm,厚1mm,无分支 可勾画出二次肺小叶肺癌淋巴道转移。hrct示二次肺小叶 光滑光滑 结节状结节状 肺水肿 癌性淋巴管炎 肺出血 淋巴瘤肺浸润 癌性淋

6、巴管炎 结节病 淋巴瘤/白血病肺浸润 矽肺/煤工肺 肺泡蛋白沉着症 淀粉样变 淀粉样变(偶见) 间质纤维化(偶见) 不规则不规则 纤维化 石棉肺 慢性过敏性肺炎 两侧胸腔积液+斑片实变+磨玻璃密度影+小叶间隔均匀增厚 肺泡性肺水肿 62岁,女性。右肺肿瘤。ct示两肺随机分布结节,血行转移;小叶间隔结节样增厚,淋巴道转移。 小叶内间质:延伸到小叶间隔的支持小叶的间质网 纤细,正常时ct不可见 增厚:ipf早期、肺水肿、肺出血、癌性淋巴管炎、肺泡蛋白沉着症、结节病、尘肺等 定义:肺小叶中心结构,包括细支气管分支和肺动脉 正常人hrct显示的小叶中心结构主要是小叶内血管、小叶细支气管,不能显示 hr

7、ct表现:细线状、分支状和点状高密度影,小叶中心或距离胸膜约1cm左右,直径约0.2mm 小叶核心异常 hrct表现 a.小叶内细线状、分支状和点状影增粗/多小叶中心血管影增粗/小叶内细支气管扩张 b.小叶内小环状影/轨道征小叶内细支气管扩张 c.树芽征 a+其他间质增厚见于:癌性淋巴管炎、淋巴瘤肺浸润、肺水肿、间质纤维化 b/c见于:小气道病变,弥漫性细支气管炎、结核支气管播散、囊性纤维化、支气管肺炎、支气管扩张男性,74岁,右肺癌。右肺弥漫微结节,点状、分支状,支气管血管束增厚 直径1cm或更大,有上皮或纤维化壁,壁薄而清晰(3mm),与周围组织分界清楚,其内为气体/液体 朗格汉斯细胞组织

8、细胞增生症 淋巴管肌瘤病 结节病 淋巴细胞性间质性肺炎 卡氏肺囊虫 蜂窝 囊性转移病理学改变:肉芽肿性病变 早期病变集中在膜性细支气管、近端呼吸性细支气管,向邻近肺泡间质扩展形成典型的星形灶 开始间质纤维化 形成较多疤痕,细支气管阻塞并继发扩张形成囊泡,间质纤维化hrct: 早期结节为主,结节可逆,反映病变活动性,指导穿刺活检位置 进展:结节+囊为主,多发薄壁囊状影,厚度均匀,伴结节(小叶中心分布),囊/结节直径110mm,结节伴/不伴空洞,囊/结节可融合,形态奇怪,病变间肺组织正常 晚期囊或/纤维化为主,纤维化肺容积轻度增加(与ipf鉴别) 自发性气胸: 10-15%分布:上肺、中肺为主,肋

9、膈角不受累 男性,32岁。两肺薄壁囊性改变,伴形状怪异的结节。 几乎只累及育龄女性,70%20-40岁,仅5%50岁以后 病理学改变:淋巴管、小血管、小气道管壁及其周围的平滑肌样细胞增生 细支气管气道狭窄,空气潴留肺泡扩大融合成囊腔气胸 淋巴管/胸导管阻塞乳糜胸 肺小静脉阻塞淤血、扩张咯血 肺外病变:可累及下肢淋巴管,肾(血管平滑肌脂肪瘤) hrct表现 两肺广泛囊状影,直径0.2-2.0cm左右,多数小于1cm,囊壁均匀,壁厚小于1mm 弥漫均匀分布,肺底、肋膈角受累 囊腔间为正常肺密度影 血管影于囊外,可类似印戒征(与肺气肿小叶中心点征鉴别) 无明显肺间质纤维化、结节(5%) 气胸、乳糜胸

10、 大小:结节、小结节、微结节、粟粒结节 多发,1mm1cm 密度:致密、磨玻璃密度 形态:边缘(光滑/不规则、清楚/模糊)、有/无空洞 分布:随机分布、淋巴管周围分布、小叶中心性分布急性粟粒性肺结核真菌感染血行转移(鳞癌)矽肺/煤工尘肺结节病淋巴道转移瘤树芽征(小气道病变)细支气管炎(结核气道播散、支气管肺炎、不典型结核分枝杆菌、侵入性霉菌病) 气道感染(支气管扩张) 免疫性疾病(过敏性支气管肺曲霉菌病) 囊性纤维化 弥漫性泛细支气管炎、闭塞性细支气管炎、哮喘 化学吸入性炎症 细支气管肺泡癌无树芽征(小气道病变、血管病变) 细支气管炎(结核气道播散、支气管肺炎、不典型结核分枝杆菌、侵入性霉菌病

11、) 急性/亚急性过敏性肺炎 呼吸性细支气管炎 细支气管肺泡癌 郎格汉斯细胞组织细胞增生症 肺水肿 血管炎 大小密度边缘小叶间隔结节与胸膜关系分布随机分布不一致/一致致密清/不清可有有胸膜下结节弥漫、均匀淋巴道周围分布不一致致密不规则,清常见常见补丁样,分布于支气管血管束、小叶间隔、胸膜下小叶中心分布一致致密/磨玻璃密度清/不清无无,结节距胸膜510mm弥漫/局限、较均匀 结核血行播散、霉菌感染、转移 随机分布结节伴有薄壁空洞:提示朗汉斯细胞组织细胞增生症 多发空洞性结节提示转移(特别是鳞癌)、韦氏肉芽肿、类风湿肺部改变、脓毒败血症、感染(真菌、分支杆菌) 女性,23岁,发热40天,抗感染治疗无

12、效,ppd试验强阳性。hrct示两肺弥漫粟粒结节,大小、密度、分布一致。 肺癌,两肺多发转移(2例) 小叶中心分布,边缘模糊,直径小于3mm 男性,42岁。一个月前有化学气体吸入史。发热、咳嗽、咯痰、呼吸困难1月余。化学吸入性肺炎 小叶中心结节+管道影(细支气管扩张,填充有粘液、脓液、其他物质) 树芽征 见于:支气管播散炎症、过敏性支气管肺曲霉菌病、囊性纤维化、吸入性病变、哮喘、弥漫性泛细支气管炎、机化性肺炎囊性纤维化 气道为密度低的水样部分,反映了粘液清除能力的下降,导致气道感染,支气管壁增厚、支气管扩张、小和大气道粘液嵌塞 定义:hrct上肺密度轻度增加,背景血管影及支气管壁不被遮盖 原因

13、:气腔部分填充、间质增厚、肺泡部分萎陷、正常呼气相、毛细血管血容量增加 意义:有活动性,可治疗,指导活检取材位置以ggo为主病变急性/亚急性过敏性肺泡炎肺水肿卡氏肺囊虫肺炎、巨细胞病毒肺炎非特异性间质性肺炎细支气管肺泡癌急性呼吸窘迫综合征、急性间质性肺炎特发性肺出血呼吸性细支气管炎-间质性肺病肺泡蛋白沉着症脱屑性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎 急性肺疾病以ggo为特征的包括:肺炎、肺出血、肺水肿 aids病人出现局灶或弥漫ggo高度提示卡氏肺囊虫肺炎 肺移植病人出现磨玻璃密度影,提示巨细胞病毒肺炎或急性肺移植排斥 骨髓移植病人第一个月内出现弥漫ggo提示肺泡出血 按小叶解剖分布位置 按大体解剖分布

14、位置 磨玻璃密度影的形态 弥漫性 斑片性 局灶性 晕征 小叶中心型 伴有其他肺结构异常 ggo是急性/亚急性过敏性肺泡炎的主要改变,可呈弥漫、斑片、小叶中心性 ggo是dip的主要改变,反映轻度间质增厚和肺泡腔内巨噬细胞填充 肺泡蛋白沉着症的ggo为斑片状、地图状,ggo+/或小叶间隔增厚 碎石路征 单发ggo结节,提示早期细支气管肺泡癌或腺癌 伴随征象:伴随征象对于鉴别诊断显得极为重要。 外伤所致肺出血常伴有胸腔积液、肋骨骨折、皮下积气等征象; 胶原血管性肺病、特发性肺间质纤维化等:常伴有小叶间内质增厚、蜂窝咯血所致ggo 男性,26岁,咳嗽咳痰、喘、发热1月。支原体肺炎。男,50岁,进行性

15、呼吸困难10天,开胸活检病理为肺泡蛋白沉着症 碎石路征 不合理的宽窗、对比度、亮度设置 肺内血流灌注不均,空气潴留 hrct:相邻肺相差200hu以上 肺小腺癌的组织学亚型根据肿瘤的生长特征,heitzman 等将周围型肺癌分为两类: 肿瘤细胞沿肺泡壁呈伏壁生长(lepidic growth) 肿瘤呈实体性生长(hilic growth) 1995 年noguchi 等对一组(236例) 周围型小腺癌进行组织病理观察,按照其生长特征将其分为6 种亚型:type a 局限性肺泡癌(localized bronchioloalveolar carcinoma ,lbac , 7. 2 %) ;ty

16、pe b 局限性肺泡癌伴肺泡塌陷(lbac with foci of collapse of alveolar structure ,7. 2 %);typec 局限性肺泡癌伴成纤维增生(lbac with foci of active fibroblastic proliferation ,59. 7 %);type d 低分化腺癌(poorly differentiated adenocarcinoma ,18. 6 %) ;type e 管状腺癌(tublar adenocarcinoma) kodama 等对19 例纯ggo 行连续2 年以上的随访中发现,病灶增大缓慢,其中8 例无变化

17、,仅有6 例增大超过5 mm,但经手术处理的10 例中,除aah和纤维化各1 例外,其余均为恶性病变。nakata 等的统计,完全磨玻璃密度影中恶性占71.4%,混有磨玻璃密度影的结节影中恶性病变占93.3%,腺癌占53.3%。 nakata等经研究认为局限性磨玻璃密度影是周围型肺癌的早期阶段。 aoki认为肿瘤病变内磨玻璃密度影多提示预后良好。磨玻璃密度影占病变成分越多,发生转移和复发的机会越少。yang 等 对59 例小肺癌进行研究,根据影像学表现特点,将ggo 分为4 型。型:单纯磨玻璃样阴影,17 例(a 型16例) ; 型:密度增高不均的磨玻璃样阴影,14 例(b 型10 例) ;

18、型:中央高密度,外围淡薄模糊的磨玻璃样阴影,24 例 (c 型7 例) ; 型:单纯结节影,24 例(c 型12 例) 。 yang 等的hrct 分型与noguchi 等的肿瘤分类有较好的一致性。 94 %的type a 肿瘤在hrct上表现为纯ggo 71%的type b肿瘤表现为密度增高不均匀结节 29 %的type c肿瘤表现为中心高密度伴周边ggo 的结节 肿瘤倍增时间:hasegawa 等的统计中,表现为ggo的bac 倍增时间为813d,而结节混和影以及单纯结节性腺癌的倍增时间分别为457d 和149d,三者有明显差异。 倍增时间长是影像上表现为fggo 的bac的特点。 一般认

19、为,表现为以磨玻璃样阴影为主的bac(a、b 以及c 型) 其倍增时间往往大于1 年,而腺癌(d、e、f 型) 的倍增时间往往小于1 年,提示倍增时间与预后具有正相关。对长时间(3 个月) 存在的局限性ggo 的临床处理目前尚存在争议。有学者认为首次ct检查发现肺内局限性ggo,定性有一定困难,长期随访在目前是一种比较常用的鉴别诊断方法,因炎症、出血等经治疗后可在短期内消散。由于fggo 可能是bac 唯一早期影像学表现,所以临床对普通ct 上怀疑fggo 的患者有必要行hrct 进一步确定。对已具有典型fggo 表现者,临床上宜定期随访,对观察数月后仍持续存在的fggo,可能是早期肺腺癌或a

20、ah 的指征,应立即进行肺组织活检,明确诊断,制定下一步治疗方案,另外,对fggo 在随访期间一旦出现结节病灶,不论病灶迅速或缓慢缩小,应马上行手术切除。也有学者提出,因10 %fggo 灶有恶变可能,因此,对fggo 表现者仍有必要及时进行病理确诊,避免无限期随访,以免延误早期诊治。 结节+磨玻璃密度影 胸膜牵拉征 女,50岁,查体发现右肺结节 ct示混有磨玻璃密度结节 定义:腺泡内的气体被液体、细胞、组织、其他物质取代 hrct表现:肺密度增加,遮盖背景血管、气管壁,常常伴有支气管充气征,肺体积不缩小 急性 肺出血 肺水肿 肺泡蛋白沉着症 感染性肺炎 急性嗜酸性肺炎 隐源性肺炎 急性过敏性

21、肺泡炎 放射性肺炎 肺梗塞 慢性 肺泡细胞癌 淋巴瘤 脂质性肺炎 cop 慢性嗜酸性肺炎 结节病 按形态分布鉴别 大叶:肺炎、bac、cop 弥漫:肺炎、bac、ards、aip、肺水 肿、肺出血 胸膜下:嗜酸性肺炎、cop、肺梗塞、 间质性肺炎、结节病(少见) 斑片/补丁:肺泡蛋白沉着症 男性,62岁,胸痛、憋气,低氧血症。 气道疾病或肺血管疾病导致相邻的肺血液灌注差别,称马赛克灌注 马赛克灌注常见原因:气道病变(空气潴留/通气不良)、血管病变马赛克灌注 正常人呼气相肺密度显著增加 小气道梗阻或空气潴留时,呼气时肺密度无显著增加 空气潴留可以是地图状、不按解剖分布的 叶大气道 段/小叶小气道

22、 空气潴留区域肺血管相对变细马赛克改变 吸气相扫描时肺不均质改变肺密度马赛克改变 见于:渗出性病变、气道梗阻+反射性血管收缩、血管阻塞(慢性肺栓塞) 带有ggo的渗出性病变,呼气相hrct上肺密度增加,并且保持高/低密度影面积比例 气道病变的病人ct密度差异呼气相上更为显著 一条或多条线状或分支状管道,并逐渐变细的透亮影,代表支气管及细支气管走行于实变致密的肺组织中 最常见于肺炎、肺水肿 见于:正常呼气相、非阻塞性肺不张、间质性肺炎、肉芽肿 细支气管肺泡癌及淋巴瘤也可见 女性,25岁,5年前确诊nhl,胸闷、气短。淋巴瘤肺浸润。 肿瘤或真菌在已存在的空腔中生长、肺炎坏死形成空洞,构成新月征肿块与空腔壁之间形成周围性的新月形气体密度影 免疫缺陷病人最常见于侵袭性曲霉菌,新月征提示免疫系统恢复过程中,机体对感染有防御。 还可见于包虫病、血肿、肺脓肿、坏死性肉芽肿 增强ct扫描中,在不含

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