特发性血小板减少性紫癜 疑难病例讨论

1、参加人员参加人员l何梅 倪晓燕 夏宏 卢彬 丁晓芳 崔蕾 刘呈娟 周晶晶 王春兰 王宝芬 贲友凤病例介绍病例介绍l患儿徐晖，男，6岁，因“皮疹一周，咳嗽两天”入院，入院查体T：37.4, P：103次/分，R：25次/分 体重：22.5KG.患儿一周前无明显诱因出现面部出血点，呈细小针尖样，不高出皮面，压之不退色，在乡镇医院予药物外用，皮疹渐增多，四肢及躯干部亦及出血点、瘀点，昨起患儿出现咳嗽，有痰不易咳出，无气喘，无呼吸困难，在姜堰医院血常规示5x10*9/10,急来本院门诊复查血常规示2x10*9/10特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 （Idiopathic Thrombocy

2、topenic Purpura)概述概述（INTRODUCTION）l小儿最常见的出血性疾病l特点自发性出血血小板减少出血时间延长/血块收缩不良l发病情况北京儿童医院数据ITP占出血性疾病25%病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)l免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是是IgGIgG，个别为，个别为IgMIgM及及IgAIgA由于由于IgGIgG可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITPITP有些患者尤其是慢性型可同时有些患者尤其是慢性型可同时Coomb

3、Coomb，s s试验阳性而发生自身试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（免疫性溶血，即伊文氏综合症（EvanEvan，s s）病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)l血小板减少及出血机制病毒感染-机体-在脾脏产生抗体-吸附在血小板表面-脾脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少巨核细胞-骨髓破坏-巨核细胞减少-骨髓代偿早期巨核 细胞增多-成熟障碍 -血小板减少毛细血管通透性、脆性增加l血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性、脆性增加-表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型

4、病程6 月年龄2-6岁学龄儿性别无差异女男前驱症状有（50-80%）多无血小板减少程度2010920-80109/L出血程度较重：内脏出血/颅内出血/血肿轻， 偶有内脏颅内出血， 月经增多常首发临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程及预后自限性 6月内痊愈率 90% 约有15%转为慢性。起病急，有明确感染多预示早期缓解可能。死亡率1%， 主要死于颅内出血4年痊愈达50%可反复多年痊愈可急性发作死亡临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）l 总结（SUMMARY）急性ITP，起病急自发性皮肤、粘膜出血为主要症状，多为散在针尖大小皮

5、内、皮下出血点，严重者可有血斑及血肿胃肠道大出血少见，1%早期发生颅内出血，血管损害加重出血除出血相应的表现外，无明显中毒症状实验室实验室（LABORATORY STUDIES）l血象-血小板 50109/L 自发出血自发出血 20109/L 出血明显出血明显 10109/L 严重出血严重出血 慢性型可见血小板形态改变，大而松散慢性型可见血小板形态改变，大而松散l出血时间延长，凝血时间正常l血块退缩不良正常：0.8cm管径干燥管1ml血1h开始退缩，12-24h完全退缩实验室实验室（LABORATORY STUDIES）l束臂试验l血小板相关抗体，PAIgG增高l骨髓像：增生性骨髓像，巨核细胞

6、成熟障碍急性型：巨核细胞正常或增高，以幼巨核细 胞增多为主慢性型：巨核细胞明显增高，以颗粒巨为主诊断诊断&鉴别诊断鉴别诊断（DIAGNOSIS&DIFFERENTIAL DIAGNOSIS）l诊断 以皮肤、粘膜自发性出血血小板减少，出血时间延长血块退缩不良，毛细血管脆性试验阳性骨髓巨核细胞增多或正常伴成熟障碍。l鉴别诊断败血症、流脑继发性血小板减少： 再障，白血病，系统性红斑狼疮过敏性紫癜Wiskott-Aldrich综合症治疗治疗（TREATMENT）l一般治疗l肾上腺皮质激素急性危重出血可静脉用药急性危重出血可静脉用药氢化可的松氢化可的松 12-20 mg/kg.d 3-5天后改口服用药天

7、后改口服用药地塞米松地塞米松大剂量冲击，大剂量冲击，2 mg/kg.d 3-5天后改口服天后改口服强的松强的松口服口服l用于上述两药静脉停药后口服用药，用于上述两药静脉停药后口服用药，1-2mg/kg.d 2-4周后逐渐周后逐渐减量维持减量维持l用于出血不严重的用于出血不严重的ITP治疗治疗（TREATMENT）l静脉高效丙种球蛋白（IVIG）用法：用法：0.4-0.5 g/kg.d 5天天 1-2 g/kg.d 2-3天天l输血或血小板新鲜全血：出血严重伴贫血者新鲜全血：出血严重伴贫血者血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者血小板：出血严重或主要脏器出血不伴严重贫血者l其他药物对肾上腺

8、皮质激素无效者可考虑使用免疫抑制剂：长春新碱，硫唑嘌呤，6MP，CTX治疗治疗（TREATMENT）l脾切除目的l去除破坏血小板及产生血小板抗体主要场所指征：l肾上腺皮质激素及免疫抑制剂无效者l年龄5岁以上，病程一年以上反复严重出血l出血严重尤其有颅内出血者。护理措施护理措施l保持床单元清洁平整，患儿穿宽松柔软棉质衣裤 l避免肌内注射，各种穿刺后注意压迫穿刺点直至不再出血为止 l避免剧烈哭吵l生理盐水封管l了解患儿呕吐物和大小便颜色，如有异常及时送检护理措施护理措施l护理人员及家长接触患儿前应洗手，协助翻身拍背l指导患儿母亲母乳喂养前用温开水清洗乳头和双手，奶瓶烫洗，剩奶弃去l保持环境的清洁、

9、舒适 ，房间每日开窗 通风2次，每次30 分钟。l有上呼吸道感染者拒绝陪护及探视 l每日生理盐水口腔护理Bid，便后清洗肛周、臀部并保持清洁护理措施护理措施l保持周身皮肤清洁，每日用温开水擦浴两次l禁服引起血小板减少的药物，如阿司匹林、磺胺药及解热镇痛药等l安抚关心患儿家长，介绍成功病例，耐心向患儿家长解释该病的治疗和愈后方面的知识 l定期复查血常规病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)l免疫机制证据 患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体患者血循环中及血小板表面能检测到血小板抗体。多数抗体是是IgGIgG，个别为，个别为IgMIgM及及IgAIgA由于由于IgGIgG

10、可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即可以通过胎盘，新生儿可以患与母亲同样的病即ITPITP有些患者尤其是慢性型可同时有些患者尤其是慢性型可同时CoombCoomb，s s试验阳性而发生自身试验阳性而发生自身免疫性溶血，即伊文氏综合症（免疫性溶血，即伊文氏综合症（EvanEvan，s s）病因及发病机理病因及发病机理（ETIOLOGY)l血小板减少及出血机制病毒感染-机体-在脾脏产生抗体-吸附在血小板表面-脾脏-巨噬细胞吞噬-血小板寿命缩短-血小板减少巨核细胞-骨髓破坏-巨核细胞减少-骨髓代偿早期巨核 细胞增多-成熟障碍 -血小板减少毛细血管通透性、脆性增加l血小板抗体可以免疫损伤毛犀血管内皮细胞-毛细血管壁通透性、脆性增加-表现自发性出血及使出血加重, 压脉带试验阳性临床表现临床表现（CLINICAL MANIFESTATION）急性型慢性型病程6 月年龄2-6岁学龄儿性别无差异女男前驱症状有（50-80%）多无血小板减少程度2010920-80109/L出血程度较重：内脏出血/颅内出血