儿科学课件原发性免疫缺陷病-修改_第1页
儿科学课件原发性免疫缺陷病-修改_第2页
儿科学课件原发性免疫缺陷病-修改_第3页
儿科学课件原发性免疫缺陷病-修改_第4页
儿科学课件原发性免疫缺陷病-修改_第5页
已阅读5页，还剩75页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

1、儿科学课件原发儿科学课件原发性免疫缺陷病性免疫缺陷病识别自身，排除异己 抗 感 染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能14 12 10 8 6 4 2g / L 0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG Total IgG Baby IgG 生后生后9月内血清月内血清IgG动态变化动态变化IgD、IgE 不通过胎盘不通过胎盘,含量极低，含量极低，IgE与与型变态反应有关型变态反应有关 g / L14 12 10 8 6 4 2 1.8-0.6 4 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育免

2、疫球蛋白的个体发育中性粒细胞中性粒细胞 数目正常数目正常,但储存空虚但储存空虚,严重感染易发生中性粒细严重感染易发生中性粒细 胞减少胞减少 辅助因子缺乏辅助因子缺乏,趋化、粘附吞噬、杀菌细胞功能趋化、粘附吞噬、杀菌细胞功能 暂时性低下，易发生化脓性感染暂时性低下，易发生化脓性感染定义定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变基因突变: 原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) 环境因素相关环境因素相关: 继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficie

3、ncy ，SID) 或或 免疫功能低下免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征（Acquired immunodeficiency syndrome，AIDS)T细胞细胞/B细胞联合缺陷细胞联合缺陷 补体缺陷补体缺陷吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷 2%50%20%10% 18%抗体缺陷抗体缺陷原发性免疫缺陷病的构成比: T细胞缺陷细胞缺陷XLAXLA病例，病例，1919岁岁 WASWAS病例，男，病例，男，1010月，家族史阳性月，家族史阳性NoImageNoImageNoImage胸腺发育不全胸腺发育不全特殊面容特殊面容面部较长面部较长球形鼻尖球

4、形鼻尖颧骨扁平颧骨扁平腭裂腭裂耳廓发育不全耳廓发育不全 感染的治疗：感染的治疗： 抑菌剂无效，需杀菌剂、联合、长疗程才有效抑菌剂无效，需杀菌剂、联合、长疗程才有效肿瘤肿瘤 淋巴系统肿瘤淋巴系统肿瘤( (尤其尤其B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤) )最常见最常见NoImage原发性免疫缺陷病的筛查原发性免疫缺陷病的筛查NoImage慢性肉芽肿病慢性肉芽肿病(CYBB)备解素缺陷（备解素缺陷（PFC）湿疹血小板减少伴免疫缺陷湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WASP)X-连锁无丙种球蛋白血症（连锁无丙种球蛋白血症（btk）X-连锁连锁 淋巴增生性疾病淋巴增生性疾病 (XLP）X-连锁高连锁高IgM血症（血症（CD40L）22.322.221.1 2111.411.311.211.2 12 13 21 22

人人文库> 全部分类> 行业资料 > 信息产业

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论