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文档简介

1、会计学1TTP诊治住院医师规培诊治住院医师规培第1页/共33页第2页/共33页TTP病因与分类第3页/共33页TTP病因与分类第4页/共33页TTP病因与分类第5页/共33页发病机制： ADAMTS13质或量异常 (ADAMTS13基因变异、抗 ADAMTS13自身抗体) 血管内皮损伤（抗内皮细胞自身抗体、细胞毒素） 血小板活化 TTP发病机制第6页/共33页Moake et al, N Engl J Med 1982; 307: 1432-1435内皮细胞发作缓解正常血浆uL-VWFTTP500 kDa10,000 kDa第7页/共33页VWF数量/质量调节异常出血性疾出血性疾病病 (VWD

2、)血栓形成倾向血栓形成倾向 (TTP)释放异常血管性血友病因子（血管性血友病因子（VWF）第8页/共33页血管性血友病因子裂解酶，血管性血友病因子裂解酶， vWF-cp ， ADAMTS13第9页/共33页11A1A2A3-ss-ss-NH2COOHTyr1605 Met1606176 kDa140 kDa 第10页/共33页第11页/共33页VWF, ADAMTS13 和 TTP ADAMTS13正常正常 VWF 多聚体正常止血超大 VWF 微血栓形成ADAMTS13缺乏第12页/共33页第13页/共33页15第14页/共33页第15页/共33页TTP临床表现与诊断第16页/共33页【临床表

3、现临床表现】1出血： 皮肤、粘膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。2微血管病性溶血性贫血： 多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。3神经精神症状： 表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，以发作性、多变性为特点。4肾脏损害： 可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高。严重者可发生急性肾衰竭。5，发热。第17页/共33页第18页/共33页第19页/共33页第20页/共33页第21页/共33页1.5M尿素溶液ADAMTS13ADAMTS13TTPIII型胶原包被YYYYY正常+-第22页/共33页VWFA3A2A1VWF73SSFRET-VWF73SS发色发色ADAMTS13第23页/共33页ADAMTS13 活性和抗原水平检测N.ADAMTS13 活性活性(%)ADAMTS13抗原抗原(mU/ml)ADAMTS13抑制物（抑制物（+）正常正常 267512601145Not testTTP 置换前置换前1122199982 9/11TTP置换后置换后136122449232Not testSLE2070147211920/6ITP2063168292290/7AMI367216434176Not test第24页/共33页第25页/共33页第26

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