第八章氨基酸代谢

1、动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第八章 氨基酸代谢第一节 蛋白质的营养作用第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败第三节 氨基酸的一般代谢第四节 氨的代谢第五节 个别氨基酸的代谢动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第八章 氨基酸代谢一、蛋白质营养的重要性 二、 蛋白质的需要量三、蛋白质的营养价值 动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第一节 蛋白质的营养作用一、 蛋白质的消化 二、 氨基酸的吸收三、蛋白质的腐败作用动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化

2、学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第二节 蛋白质的消化、吸收与腐败蛋白质的消化、吸收与腐败一、体内蛋白质的转换更新 二、 氨基酸的脱氨基作用三、-酮酸的代谢四、氨基酸的脱羧基作用动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第三节 氨基酸的一般代谢一、 体内氨的来源 二、 氨的转运三、 尿素的生成动物科技学院生物化学课程组动物科技学院生物化学课程组西北农林科技大学西北农林科技大学第四节 氨的代谢蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性维持细胞组织的生长、更新和修补维持细胞组织的生长、更新和修补参与各种重要的生理活动参与各种重要的生理活动蛋白质的氧化供能蛋

3、白质的氧化供能 蛋白质的需要量 氮平衡（氮平衡（nitrogen balancenitrogen balance） 氮平衡有氮平衡有3 3种情况：种情况： 1. 1. 氮的总平衡氮的总平衡 摄入氮摄入氮= = 排出氮排出氮 2 2氮的正平衡氮的正平衡 摄入氮排出氮摄入氮排出氮 3 3氮的负平衡氮的负平衡 摄入氮排出氮摄入氮排出氮蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 1 必需氨基酸必需氨基酸 2 非必需氨基酸非必需氨基酸 3 半必需氨基酸半必需氨基酸 4 食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用必需氨基酸必需氨基酸（essential amino acid） 是机体所必需的，在体内不能合成或是机体所

4、必需的，在体内不能合成或合成不足，必需由食物蛋白质提供的氨合成不足，必需由食物蛋白质提供的氨基酸。基酸。动物体内的必需氨基酸有种：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸。 （non-essential amino acid） 除于必需氨基酸外，其余除于必需氨基酸外，其余12种种氨基酸在体内都可以合成，不一氨基酸在体内都可以合成，不一定由食物供应。定由食物供应。非必需氨基酸非必需氨基酸半必需氨基酸半必需氨基酸 以必需氨基酸为原料，在体内转以必需氨基酸为原料，在体内转变为其它的氨基酸。如：苯丙氨酸变为其它的氨基酸。如：苯丙氨酸转变为酪氨酸，蛋氨酸转变为半胱转变为酪氨酸

5、，蛋氨酸转变为半胱氨酸。氨酸。食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用概念：对营养价值较低的蛋白质，可概念：对营养价值较低的蛋白质，可混合食用，使必需氨基酸互相补充混合食用，使必需氨基酸互相补充从而提高营养价值，称为食物蛋白从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。质的互补作用。 例如，谷类蛋白质含赖氨酸较少而例如，谷类蛋白质含赖氨酸较少而含色氨酸较多，豆类蛋白质含赖氨含色氨酸较多，豆类蛋白质含赖氨酸较多而含色氨酸较少，两者混合酸较多而含色氨酸较少，两者混合食用即可提高营养价值。食用即可提高营养价值。 蛋白质的消化胃中的消化胃中的消化小肠中的消化小肠中的消化氨基酸的吸收氨基酸的吸收胃中的消化

6、胃中的消化u胃中消化蛋白质的酶是胃蛋白酶（胃中消化蛋白质的酶是胃蛋白酶（pepsin）u胃蛋白酶的特点胃蛋白酶的特点u胃蛋白酶的最适ph为1.52.5，它是胃中仅 有的蛋白水解酶u它水解氨基酸残基所组成的肽键有：芳香族氨基酸、蛋氨酸、亮氨酸。其产物是多肽u胃蛋白酶也能激活胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶，称为自身激活作用（autocatalysis）胃蛋白酶原胃蛋白酶hcl自身激活ph1.8小肠中的消化小肠中的消化 1. 胰腺细胞分泌蛋白酶的作用胰腺细胞分泌蛋白酶的作用 根据它们的作用特点不同可分为：根据它们的作用特点不同可分为： 内肽酶内肽酶可以水解蛋白质肽链内部的一可以水解蛋白质肽链内部的一 些肽

7、键。些肽键。 有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶有：胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶 这些酶对不同氨基酸残基组成的肽键有一定这些酶对不同氨基酸残基组成的肽键有一定的专一性。的专一性。 外肽酶外肽酶可水解肽链二端氨基酸可水解肽链二端氨基酸残基组成的肽键。残基组成的肽键。 有：羧基肽酶和羧基肽酶有：羧基肽酶和羧基肽酶 它们自肽键的羧基末端开始水解。它们自肽键的羧基末端开始水解。也对不同氨基酸残基组成的肽键也有一也对不同氨基酸残基组成的肽键也有一定专一性定专一性 胰蛋胰蛋白酶白酶 水解碱性氨基酸残基所组成的肽键水解碱性氨基酸残基所组成的肽键 糜蛋白酶糜蛋白酶 水解芳香族氨基酸残基所组成的肽键水解芳香族

8、氨基酸残基所组成的肽键 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 水解中性脂肪族氨基酸残基所组成的肽键水解中性脂肪族氨基酸残基所组成的肽键 羧基肽酶羧基肽酶 水解中性氨基酸残基所组成的末端肽键水解中性氨基酸残基所组成的末端肽键 羧基肽酶羧基肽酶 水解碱性氨基酸残基所组成的末端肽键水解碱性氨基酸残基所组成的末端肽键h2n-ch-c-nh-ch-r2r1rnrrn-1ooo氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸+h2n-ch-c-nh-ch-coohrro二肽酶氨基酸多肽链二肽nh-ch-c-nh-c- nh-ch-c-nh-ch-cooh 这些酶的特点：这些酶的特点： 在胰腺细胞中以酶原的形式存在。在胰腺细胞中以酶原的形式存

9、在。这这 对保护胰腺组织免受蛋白酶的自对保护胰腺组织免受蛋白酶的自身消化作用具有重要意义。身消化作用具有重要意义。 这些酶的最适这些酶的最适ph为为7.0左右。左右。 它们水解的产物是氨基酸和一些它们水解的产物是氨基酸和一些寡肽。寡肽。2. 小肠黏膜细胞分泌蛋白酶的作用小肠黏膜细胞分泌蛋白酶的作用 有：肠激酶、氨基肽酶及二肽酶。有：肠激酶、氨基肽酶及二肽酶。 肠激酶的作用肠激酶的作用联级反应联级反应 胰蛋白酶原肠激酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶原胰凝乳蛋白酶弹性蛋白酶原弹性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶absorption of amino acid载体转运：小肠，肌肉，肾小管细胞小肠，肌肉，肾小管细胞-谷

10、氨酰基循环： 小肠，肾小管细胞，脑细胞小肠，肾小管细胞，脑细胞-谷氨酰基循环 蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用1 腐败作用的概念腐败作用的概念2 胺类的生成胺类的生成3 氨的生成氨的生成4 有机酸的生成有机酸的生成腐败作用的概念腐败作用的概念 在消化过程中，有一小部分未在消化过程中，有一小部分未消化蛋白质，和一小部分未被消化蛋白质，和一小部分未被吸收的氨基酸。在肠道细菌作吸收的氨基酸。在肠道细菌作用下产生一系列的物质，称为用下产生一系列的物质，称为腐败作用。腐败作用。蛋白质可以在肠道细菌的作用下生成胺蛋白质可以在肠道细菌的作用下生成胺类类胺类物质有：组胺、尸胺、色胺、酪胺胺类物质有：组胺、尸胺

11、、色胺、酪胺等。等。r-ch-coohnh2co2r-ch2-nh2氨基酸肠道细菌的作用胺胺类（胺类（amines）的生成）的生成 肠道中的氨（肠道中的氨（ammonia）主要有两个）主要有两个来源：来源：一是未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用一是未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成；下脱氨基而生成；二是血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素二是血液中尿素渗入肠道，受肠菌尿素酶的水解而生成氨。酶的水解而生成氨。 这些氨都可被吸收入血液在肝合成尿这些氨都可被吸收入血液在肝合成尿素。素。 此外，降低肠道的此外，降低肠道的ph，可减少氨的吸，可减少氨的吸收。收。 氨的生成氨的生成 在肠道细菌作用下在肠道

12、细菌作用下 ，氨基酸脱氨基产生有机酸。，氨基酸脱氨基产生有机酸。 有机酸有：苯酚、吲跺、硫化氢等。有机酸有：苯酚、吲跺、硫化氢等。r-ch-coohnh2肠道细菌作用-nh2r-ch2-cooh氨基酸有机酸有机酸的生成有机酸的生成体内蛋白质的降解体内蛋白质的降解 体内蛋白质的降解是由一系列蛋白酶和肽酶来体内蛋白质的降解是由一系列蛋白酶和肽酶来完成的。在真核细胞中蛋白质的降解有完成的。在真核细胞中蛋白质的降解有2条途径：条途径： 1 溶酶体途径溶酶体途径不依赖不依赖atp的过程。的过程。 它是在溶酶体内进行，主要是降解细胞外来的它是在溶酶体内进行，主要是降解细胞外来的蛋白质、膜蛋白和长寿命细胞内

13、的蛋白质。蛋白质、膜蛋白和长寿命细胞内的蛋白质。 2 胞液途径胞液途径依赖依赖atp和泛素的过程。和泛素的过程。 它是在细胞液中进行，主要是降解异常蛋白质它是在细胞液中进行，主要是降解异常蛋白质和短寿命细胞内的蛋白质。泛素为和短寿命细胞内的蛋白质。泛素为8.5kd的小分子的小分子蛋白质（蛋白质（76个氨基酸）。个氨基酸）。体内蛋白质的转换更新体内蛋白质的转换更新（一）体内蛋白质更新（一）体内蛋白质更新（二）氨基酸的来源与去路（二）氨基酸的来源与去路（三）氨基酸代谢概述（三）氨基酸代谢概述体内蛋白质更新体内蛋白质更新体内蛋白质降解有两条途径：体内蛋白质降解有两条途径： 不依赖不依赖atp的过程，

14、在溶酶体中进的过程，在溶酶体中进行行 依赖依赖atp和泛素的过程，在胞液中和泛素的过程，在胞液中进行进行泛素是一种分子量为泛素是一种分子量为8.5kd的小分子蛋的小分子蛋白质，介导蛋白质的分解。白质，介导蛋白质的分解。氨基酸的来源与去路氨基酸的来源与去路氨基酸的来源氨基酸的来源 1食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2体内组织蛋白质的降解产生氨基酸体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3体内合成非必需氨基酸体内合成非必需氨基酸氨基酸去路氨基酸去路 1合成蛋白质和多肽合成蛋白质和多肽 2氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢 3转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺转变成含氮化合物、嘌呤

15、、嘧啶、肾上腺素等素等 general metabolism of amino acid氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用nh3- 酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用co2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变转变氨基酸代谢概述氨基酸代谢概述1氨基酸分解代谢氨基酸分解代谢分解代谢一般是分解代谢一般是-氨基酸首先脱去氨基酸首先脱去-氨基并产生氨基并产生-酮酸。酮酸。酰胺氨基酸首先脱去酰胺，再脱氨。酰胺氨基酸首先

16、脱去酰胺，再脱氨。氨的代谢和氨的代谢和-酮酸的代谢。氨在肝脏中可被合成尿酮酸的代谢。氨在肝脏中可被合成尿素或尿酸后排出体外，素或尿酸后排出体外，-酮酸可以进入糖代谢或脂酮酸可以进入糖代谢或脂代谢，或转变为糖，或转变为脂，或氧化分解提供代谢，或转变为糖，或转变为脂，或氧化分解提供能量。能量。脱羧基作用产生许多重要的活性胺，氨基酸还可以脱羧基作用产生许多重要的活性胺，氨基酸还可以作为许多含氮物质合成的前体。作为许多含氮物质合成的前体。2氨基酸的合成都与糖代谢和脂代谢的基本代谢途氨基酸的合成都与糖代谢和脂代谢的基本代谢途径具有密切的关系。径具有密切的关系。氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用（一）氨

17、基酸氧化脱氨基作用（一）氨基酸氧化脱氨基作用（二）转氨基作用（二）转氨基作用（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用（四）嘌呤核苷酸循环（四）嘌呤核苷酸循环氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用1部位部位 动物主要在肝脏中进行动物主要在肝脏中进行 2过程过程3动物体内氧化脱氨酶类动物体内氧化脱氨酶类 4l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 氧化脱氨基的过程氧化脱氨基的过程包括脱氢与水解两个化学过程包括脱氢与水解两个化学过程 rccohhnh2orccohnhoh2oh2nh3rccohooo2h2o2rcohoco2oh2oh2atp氧化磷酸化adp,pi动物体内氧化脱氨酶类动物体内氧化脱氨酶类（1）l-氨基酸

18、氧化酶氨基酸氧化酶（2）d-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（3）氧化专一氨基酸的酶）氧化专一氨基酸的酶l-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶n这种酶以这种酶以fmn为辅基为辅基n脱氨过程需氧气参与脱氨过程需氧气参与n对甘氨酸、对甘氨酸、-羟氨基酸、酸性氨基羟氨基酸、酸性氨基酸和碱性氨基酸不起作用酸和碱性氨基酸不起作用 d-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶nd-氨基酸氧化以氨基酸氧化以fad为辅基为辅基n主要存在于肝脏细胞和肾脏细胞中。主要存在于肝脏细胞和肾脏细胞中。n氧化转氨基酸的酶类有：氧化转氨基酸的酶类有：n甘氨酸氧化酶nd-天冬氨酸氧化酶甘氨酸氧化酶甘氨酸氧化酶它催化甘氨酸氧化为乙醛酸和氨它催化甘氨酸氧化为乙醛

19、酸和氨ccoohch2nh2coohho+oh2+ o2+h2o2+nh3甘氨酸乙醛酸d-天冬氨酸氧化酶天冬氨酸氧化酶氧化氧化d-天冬氨酸为草酰乙酸和氨天冬氨酸为草酰乙酸和氨ccoohchcoohnh2ch2ch2ocoohcooh草酰乙酸天冬氨酸+oh2+ o2+h2o2+nh3氧化专一氨基酸的酶氧化专一氨基酸的酶专一性较强，只催化一种氨基酸的氧专一性较强，只催化一种氨基酸的氧化脱氨基作用，例如：化脱氨基作用，例如：n甘氨酸氧化酶nd-天冬氨酸氧化酶nl-谷氨酸脱氢酶l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶崔化的反应崔化的反应动物体内活性最强的一种脱氨酶动物体内活性最强的一种脱氨酶不需氧不需氧辅酶：na

20、d+ or nadp+主要存在于肝脏，肾脏和大脑细胞的主要存在于肝脏，肾脏和大脑细胞的线粒体基质中线粒体基质中 ()： gtp、atp；()： gdp、adpl-谷氨酸脱氢酶崔化的反应谷氨酸脱氢酶崔化的反应ccohhnh2och2coohccohnhoch2 ch2ccohooch2coohch2ch2coohnadnadp或nadh或nadphh+oh2nh3谷氨酸脱氢酶谷氨酸亚氨基酸中间产物-酮戊二酸转氨基作用转氨基作用1转氨基作用的概念转氨基作用的概念2转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶为磷酸吡哆醛（plp），其催化的作用机制），其催化的作用机制3体内的转氨酶体内的转氨酶转氨基作用的概

21、念转氨基作用的概念 在酶的作用下在酶的作用下,可逆地把氨基酸的可逆地把氨基酸的-氨基氨基转移到另一种转移到另一种-酮酸的酮基上酮酸的酮基上,生成相应的生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成氨基酸；原来的氨基酸则转变成-酮酸（酮酸（-ketoacid）转氨酶转氨酶r2ccoohnh2hr1ccoohor2ccoohor1ccoohnh2h氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸氨基酸氨基酸-酮酸-酮酸转转氨氨基基作作用用机机制制异异构构体体s sc ch hi if ff f 碱碱s sc ch hi if ff f 碱碱磷磷酸酸吡吡哆哆胺胺磷磷酸酸吡吡哆哆醛醛h ho oo oc c c c o or r1

22、1+ +n nc ch h2 2o op po o3 3h h2 2c ch h2 2h ho oc ch h3 3h h2 2n nh h2 2o oh h2 2o on nc ch ho oo oc cr r1 1c ch h3 3h ho oh hc cc ch h2 2o op po o3 3h h2 2n nh hh h2 2o oh h2 2o on nc ch h2 2o op po o3 3h h2 2c ch hn nh ho oc ch h3 3c ch ho oo oc ch hr r1 1+ +n nc ch h2 2o op po o3 3h h2 2c ch ho

23、oh ho oc ch h3 3h ho oo oc c c c n nh h2 2h hr r1 1转转氨氨机机制制体内的转氨酶体内的转氨酶n体内有多种转氨酶，多数都是体内有多种转氨酶，多数都是“谷谷转转氨酶氨酶”，也就是以，也就是以-酮戊二酸为氨基受酮戊二酸为氨基受体的转氨反应，其中体的转氨反应，其中谷丙转氨酶谷丙转氨酶(gpt或或alt)和和谷草转氨酶谷草转氨酶(got或或ast) 活活性最高性最高 n构成蛋白质的氨基酸中除了甘氨酸、赖构成蛋白质的氨基酸中除了甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外都氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸外都能不同程度的参与转氨基作用能不同程度的参与转氨基作用

24、 n转氨酶在体内广泛存在转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含但各组织中含量不等量不等谷丙转氨酶谷丙转氨酶ccoohchcoohch2coohchcoohoch2ch2coohchcoohnh2ch2谷氨酸nh2ch3ch3o丙氨酸丙酮酸谷丙转氨酶酮戊二酸该酶分布广泛，该酶分布广泛，但在肝脏中的但在肝脏中的活性最高，主活性最高，主要分布在胞液要分布在胞液中。动物血清中。动物血清中天冬氨酸转中天冬氨酸转氨酶和丙氨酸氨酶和丙氨酸转氨酶的水平转氨酶的水平低，常用作心低，常用作心脏和肝脏损伤脏和肝脏损伤的指标的指标谷谷草草转转氨氨酶酶ccoohchcoohch2coohchcoohoch2ch2coohc

25、hcoohnh2ch2谷氨酸nh2ch2ch2o酮戊二酸hoochooc草酰乙酸天冬氨酸谷草转氨酶-kgn 该酶在很多组织中的活性都很高，既该酶在很多组织中的活性都很高，既存在于线粒体中，也存在于胞液中，尤存在于线粒体中，也存在于胞液中，尤其在肝脏中其的活性远远高于其它的转其在肝脏中其的活性远远高于其它的转氨酶，生成的天冬氨酸是合成尿素的前氨酶，生成的天冬氨酸是合成尿素的前体物质。该酶还参与苹果酸穿梭途径，体物质。该酶还参与苹果酸穿梭途径，这一途径在糖的氧化过程中是很重要的这一途径在糖的氧化过程中是很重要的 概念概念: 将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基将转氨基作用与谷氨酸氧化脱氨基作用联合进行，

26、促进各种氨基酸脱去氨基作用联合进行，促进各种氨基酸脱去氨基生成生成-酮酸和氨的过程称氨基酸的联合脱酮酸和氨的过程称氨基酸的联合脱氨基作用。例如：氨基作用。例如：丙氨酸的联合脱氨基作丙氨酸的联合脱氨基作用用。 特点：特点： 体内脱氨基的主要方式，尤其体内脱氨基的主要方式，尤其在肝脏和肾脏中。在肝脏和肾脏中。 它也是合成非必需氨基酸的主它也是合成非必需氨基酸的主要途径要途径联合脱氨基作用联合脱氨基作用丙氨酸的联合脱氨基作用丙氨酸的联合脱氨基作用 c coohchcoohch2coohccoohoch2ch2coohchcoohnh2ch2谷氨酸nh2ch3ch3o丙氨酸丙酮酸谷丙转氨酶nadnad

27、p或nadh或nadphh+h+nh3l-谷氨酸脱氢酶酮戊二酸嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环n 通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。n 嘌呤核苷酸循环的特点：嘌呤核苷酸循环的特点： 在肌肉组织在肌肉组织中进行，此循环消耗中进行，此循环消耗1分子分子atp。嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 nnnnr-5-pohch2coohchcoohh2nnnnnr-5-pnhchcoohhoocch2nnnnr-5-pnh2chcoohhoocchch2coohccoohoglu延胡羧酸腺苷酸（amp)天冬氨酸（asp）次黄核苷酸（imp）腺苷酸基琥珀酸gtpgdp,pi腺苷酸基琥珀酸合成酶

28、腺苷酸基琥珀酸裂解酶nh3腺苷酸脱氨酶天冬氨酸转氨酶-酮戊二酸草酰乙酸（oaa）酰胺氨基酸的脱酰胺基作用酰胺氨基酸的脱酰胺基作用 谷氨酰胺和天冬酰胺的氨基分别通谷氨酰胺和天冬酰胺的氨基分别通过特殊的酶过特殊的酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶和和天冬酰胺天冬酰胺酶酶水解，生成氨和相应的二羧酸。水解，生成氨和相应的二羧酸。谷氨酰胺谷氨酰胺ccohhnh2och2ch2coohnh3hccohnh2och2ch2conh2oh2谷氨酰胺酶谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺天冬酰胺hccohnh2och2conh2coohhccohnh2och2ch2nh3oh2天冬酰胺酶天冬酰胺天冬氨酸氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作

29、用1 脱羧基反应脱羧基反应2 脱羧酶脱羧酶3 几种氨基酸的脱氨基产物几种氨基酸的脱氨基产物氨基酸的脱羧基反应氨基酸的脱羧基反应在动物体内，一部分氨基酸可以通过脱在动物体内，一部分氨基酸可以通过脱羧作用脱去羧作用脱去羧基生成一级胺羧基生成一级胺 rch2nh2rchorcooh单胺氧化酶h2o+o2nh3+h2o21/2o2胺醛酸有机rchcoohnh2氨基酸氨基酸脱羧酶co2（辅酶 磷酸吡多醛）脱羧酶脱羧酶n催化脱羧作用的酶为脱羧酶，它以催化脱羧作用的酶为脱羧酶，它以磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（plp）为辅酶。）为辅酶。n氨基酸脱羧酶的专一性很强，一般氨基酸脱羧酶的专一性很强，一般是一种氨基酸一种

30、脱羧酶，而且只是一种氨基酸一种脱羧酶，而且只对对l型氨基酸起作用。型氨基酸起作用。 几种氨基酸的脱氨基产物几种氨基酸的脱氨基产物在脑中，谷氨酸脱羧生成在脑中，谷氨酸脱羧生成氨基丁酸，氨基丁酸，它是一种抑制性的神经递质它是一种抑制性的神经递质组氨酸生成的组胺控制血管的收缩和胃酸组氨酸生成的组胺控制血管的收缩和胃酸分泌分泌色氨酸合成的色氨酸合成的5羟色胺不仅是神经递质，羟色胺不仅是神经递质，而且也是某些非神经组织的激素而且也是某些非神经组织的激素酪氨酸生成的多巴胺在肾上腺髓质进一步酪氨酸生成的多巴胺在肾上腺髓质进一步代谢可生成肾上腺素。而在脑中，由酪氨代谢可生成肾上腺素。而在脑中，由酪氨酸只能合成

31、到多巴胺这一步，帕金森病与酸只能合成到多巴胺这一步，帕金森病与脑中多巴胺的生成减少有关，所以用酪氨脑中多巴胺的生成减少有关，所以用酪氨酸形成多巴胺过程中的中间代谢物酸形成多巴胺过程中的中间代谢物3，4二羟苯丙氨酸来治疗二羟苯丙氨酸来治疗-酮酸的代谢酮酸的代谢n-酮酸由20中不同的多酶体系催化进行氧化分解，集中形成五种产物，通过各自特有的代谢方式直接或间接的与糖代谢和脂肪代谢密切联系 n通过转氨基作用合成非必需氨基酸 n转变成糖类或脂类 n氧化供能 氨基酸代谢与糖与脂代谢的联系氨基酸代谢与糖与脂代谢的联系丙氨酸、苏氨酸、甘氨酸、丝氨酸、半胱氨酸可丙氨酸、苏氨酸、甘氨酸、丝氨酸、半胱氨酸可以转变为

32、丙酮酸（产物以转变为丙酮酸（产物1）进行代谢；）进行代谢；精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸可精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸可以转变为以转变为酮戊二酸（产物酮戊二酸（产物2）进行代谢；）进行代谢；异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸转变为乙酰异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸转变为乙酰coa（产（产物物3）进行代谢；）进行代谢；天冬氨酸、天冬酰胺转变为草酰乙酸进行代谢；天冬氨酸、天冬酰胺转变为草酰乙酸进行代谢；亮氨酸转变为乙酰乙酰亮氨酸转变为乙酰乙酰coa进行代谢；苯丙氨酸、进行代谢；苯丙氨酸、酪氨酸转变为延胡羧酸（产物酪氨酸转变为延胡羧酸（产物4）和乙酰乙酰）和乙酰乙酰coa进行代谢。进行代谢。

33、异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸转变为琥珀异亮氨酸、蛋氨酸、缬氨酸、苏氨酸转变为琥珀酰酰coa（产物（产物5）进行代谢。）进行代谢。-酮酸酮酸转变成糖类或脂类转变成糖类或脂类 体内能转变成糖的氨基酸称生糖氨体内能转变成糖的氨基酸称生糖氨基酸，大多数氨基酸为生糖氨基酸。基酸，大多数氨基酸为生糖氨基酸。丙酮酸、天冬氨酸及其酰胺、谷氨酸丙酮酸、天冬氨酸及其酰胺、谷氨酸及其酰胺等；及其酰胺等；能转变成酮体的称生酮氨基酸。例能转变成酮体的称生酮氨基酸。例如异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸等；如异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸等；二者兼备的称生糖兼生酮氨基酸。二者兼备的称生糖兼生酮氨基酸。例如苯丙氨酸、酪氨酸例如苯丙氨酸

34、、酪氨酸氨的来源氨的来源（一）（一）体内生成的内源氨体内生成的内源氨（二）（二）吸收的外源氨吸收的外源氨内源性产生的氨内源性产生的氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。体内氨的主要来源。 胺类的分解产生氨。胺类的分解产生氨。 肾小管上皮细胞分泌的氨，肾小管上皮细胞分泌的氨，主要来自谷氨酰胺。主要来自谷氨酰胺。rch2nh2rcoh + nh3胺氧化酶 肠内腐败作用产生的氨每日大约肠内腐败作用产生的氨每日大约4g 肠内尿素经细菌尿素酶水解产生肠内尿素经细菌尿素酶水解产生的氨的氨 机体内代谢产生的氨以及消化道机体内代谢产生的氨以及消化道吸收来的氨进入血液，形成血

35、氨。氨具吸收来的氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。有毒性，脑组织对氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒。体内的氨主要在肝脏合成尿素而解毒。 外源性产生的氨外源性产生的氨 （一）（一） 丙氨酸一葡萄糖循环丙氨酸一葡萄糖循环 （二）（二）谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用氨的运输氨的运输丙氨酸丙氨酸葡萄糖循环葡萄糖循环 肝脏葡萄糖酵解丙酮酸谷氨酸 酮戊二酸-丙氨酸肌肉血液丙氨酸丙氨酸氨基酸酮酸-转氨酶蛋白质谷氨酸 酮戊二酸-丙酮酸葡萄糖葡萄糖异生h2o+nad+nadh+nh3nadh+h+nh3将肌肉组织中的将肌肉组织中的氨运送至肝脏。氨运送至肝脏。谷氨

36、酰胺循环谷氨酰胺循环 谷氨酰胺的作用谷氨酰胺的作用谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸葡萄糖葡萄糖nh3nh3nh3nh3血液血液肌肉肝脏-酮戊二酸-酮戊二酸u谷氨酰谷氨酰胺合成酶胺合成酶ccohhnh2och2ch2coohnh3hccohnh2och2ch2conh2谷氨酰胺chccohnh2och2ch2nh3adppio 酶atpadppi谷氨酰胺合成酶酶-谷氨酰基磷酸复合物谷氨酸谷氨酰胺的合成谷氨酰胺的合成 将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或将脑和肌肉组织中的氨运送至肝脏或肾脏。肾脏。 谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且谷氨酰胺不仅起氨运输的作用，而且是解毒的产是解毒的产 物，储存氨的形式。物，

37、储存氨的形式。 谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床谷氨酰胺在脑中起着重要作用。临床上对氨中毒病人可服用或输入谷氨酸上对氨中毒病人可服用或输入谷氨酸盐，来降低氨的浓度。盐，来降低氨的浓度。 谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬谷氨酰胺还可以提供其酰胺基使天冬氨酸转变成天冬酰胺。氨酸转变成天冬酰胺。谷氨酰胺的作用谷氨酰胺的作用尿素的合成尿素的合成（1）尿素生成的部位）尿素生成的部位 位于肝脏的细胞液和线粒体中。位于肝脏的细胞液和线粒体中。 尿素生成的过程尿素生成的过程鸟氨酸循环鸟氨酸循环（2）鸟氨酸循环的特点鸟氨酸循环的特点n nh h3 3c co o2 2h2o+2atp2atp2adp+piaga

38、氨基甲酰磷酸pi鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸瓜氨酸精氨酸代 琥珀酸精氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸苹果酸延胡索酸-kg谷氨酸氨基酸-酮酸atpatpamp+ppi线粒体线粒体胞液胞液鸟氨酸循环鸟氨酸循环尿素尿素 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 精氨酸的合成精氨酸的合成 尿素生成尿素生成 鸟氨酸循环过程可分为以下四步鸟氨酸循环过程可分为以下四步 此反应特点：此反应特点： i 在线粒体中进行，不可逆，在线粒体中进行，不可逆， 消耗分子消耗分子atp。 ii 氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶，氨基甲酰磷酸合成酶为别构酶， 受受n-乙酰谷氨酸的别构激活剂。乙酰谷氨酸的别构激活剂。氨基甲酰磷酸合成酶ih2n-c-opo3h2o2atp2adp+pinh3+co2+h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 此反应特点：在线粒体中进行的，不可此反应特点：在线粒体中进行的，不可逆。生成的瓜氨酸进入细胞液中。逆。生成的瓜氨酸进入细胞液中。h2n-c-opo3h2o氨基甲酰磷酸+nh2（ch ）2 3chnh2cooh鸟氨酸nh（ch ）2 3chnh2coohnh2copi鸟氨酸氨基甲酰转移酶瓜氨酸瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。由瓜氨酸转变成精氨酸的反应分两步进行。第一步生成