第3章补体系统

1、(complement,c)第第1节节 概述概述概念：概念：补体系统补体系统是存在与人和脊椎动物是存在与人和脊椎动物血清、组织液中和细胞表面的一组经活化血清、组织液中和细胞表面的一组经活化后具有酶活性的糖蛋白。后具有酶活性的糖蛋白。 分分 类类补体的固有成份：补体的固有成份：c1c9 、b、d、mbl补体调节成分：补体调节成分：c1抑制物、抑制物、i因子、因子、h因子因子 补体受体：补体受体： cr15、c3ar、c5arl对热不稳定，对热不稳定，56 c 30分钟即被灭活分钟即被灭活l体液中体液中c3含量最高含量最高l多数补体属多数补体属 球蛋白球蛋白l补体主要由肝细胞和巨噬细胞产生补体主要

2、由肝细胞和巨噬细胞产生 经典途径经典途径 mbl途径途径 旁路途径旁路途径免疫复合物（免疫复合物（ic） c1仅与仅与igm的的ch3或或 igg1-3的的ch2结合结合 每一个每一个c1与两个以上与两个以上ig补体结合位点结合补体结合位点结合 ab必需与必需与ag结合结合 ：1、识别阶段、识别阶段c1s（c1酯酶）形成酯酶）形成 2、活化阶段、活化阶段c5转化酶形成转化酶形成 3、膜攻击阶段、膜攻击阶段mac形成形成 c1q、c1r、c1sag与与ab结合结合 补体结合位点补体结合位点（igg的的ch2；igm的的ch3）暴露）暴露 c1q激激活活 c1r活化活化 c1s脂酶形成。脂酶形成。

3、igm（未与（未与ag结合）结合）igm（已与（已与ag结合）结合）c4、c2、c3形成形成c5转化酶转化酶c4 c4b+c4ac2 c2b+c2ac4b2bc3c3b+c3ac4b2b3bc1sc1sc5、c6、c7、c8、c9形成形成macmbl感染感染 巨噬细胞、中性粒巨噬细胞、中性粒细胞活化产生细胞活化产生tnf、il-1、il-6等因子等因子 肝细胞激活肝细胞激活 合成分泌期急性蛋白（包括合成分泌期急性蛋白（包括mbl、c反应蛋白等）反应蛋白等）ca离子依赖蛋白，可与甘露糖残基离子依赖蛋白，可与甘露糖残基结合，结构与结合，结构与 c1q类似，具有活化类似，具有活化c1q 同样的生同样

4、的生物学功能。物学功能。g菌内毒素，聚合菌内毒素，聚合iga、igg4等等d、b、p因子，因子，c3、c5c9 感染早期发生有效防御感染早期发生有效防御 形成放大机制形成放大机制 可识别自己和异己可识别自己和异己比较项目比较项目经典途径经典途径旁路途径旁路途径激活物激活物补体固有成份补体固有成份所需离子所需离子c3转化酶转化酶c5转化酶转化酶生物学作用生物学作用igm/igg13与抗原与抗原形成的免疫复合物形成的免疫复合物lps、肽聚糖、酵母多、肽聚糖、酵母多糖和凝聚的糖和凝聚的igg4或或igac1c9c3、b、d、p因子和因子和c5c9ca+、mg+mg+c4b2bc3bbb(p)c4b2

5、b3bc3bnbb(p)在特异性体液免疫在特异性体液免疫的效应阶段起作用的效应阶段起作用参与非特异性免疫，参与非特异性免疫，在感染早期起作用在感染早期起作用第第3节节 补体活化的调控补体活化的调控 c 3转化酶（转化酶（c 4b2b和和c 3bbb）c 4 b、 c 3b 、c 5b仅在与固相结合时状态才较稳定仅在与固相结合时状态才较稳定 负调节因子：负调节因子：c 1inh 、 c 4结合蛋白结合蛋白 、i因子因子 、h因子、因子、mac、daf等等正调节因子：正调节因子：p因子、因子、c3 肾炎因子（抗肾炎因子（抗c3转转化酶化酶ab、稳定、稳定c 3bbb） daf因子的作用因子的作用l

6、cr1（c3b/c4br):抑制补体激活；调理作用；抑制补体激活；调理作用；清除免疫复合物；免疫调节清除免疫复合物；免疫调节lcr2(c3dr,cd21)：免疫调节；是：免疫调节；是eb病毒受体病毒受体lcr3(ic3br,cd18)/ cr4(ic3br/c3dg,cd18) ：参与吞噬细胞生物学作用；凝集素活性；参与参与吞噬细胞生物学作用；凝集素活性；参与黏附作用黏附作用mac介导细胞溶解介导细胞溶解活性片段的生物学活性片段的生物学效应效应 调理作用调理作用 引起炎症反应引起炎症反应 清除免疫复合物清除免疫复合物清除凋亡细胞清除凋亡细胞 免疫调节作用等免疫调节作用等 补体活化形成的补体活化

7、形成的mac可导致靶细胞溶解，是机可导致靶细胞溶解，是机体抵抗微生物感染的重要防御机制。体抵抗微生物感染的重要防御机制。 2、调理作用、调理作用 c3b/c4b为中间桥梁，通过其为中间桥梁，通过其n端与细菌等颗端与细菌等颗粒性抗原或免疫复合物结合后，再通过其粒性抗原或免疫复合物结合后，再通过其c端与端与具有补体受体（具有补体受体（cri）的吞噬细胞结合，由此增）的吞噬细胞结合，由此增强吞噬细胞的吞噬作用称为补体的调理作用；强吞噬细胞的吞噬作用称为补体的调理作用； 细菌或免疫复合物激活补体，结合细菌或免疫复合物激活补体，结合c3b/c4b后，后，若与具有补体受体（若与具有补体受体（cri）的）的

8、rbc和血小板结合，和血小板结合，则可形成较大的聚合物，这种效应称为免疫黏附则可形成较大的聚合物，这种效应称为免疫黏附作用。作用。3、炎症介质作用、炎症介质作用过敏毒素样作用：过敏毒素样作用：可使表面具有相应补体受体的肥可使表面具有相应补体受体的肥大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管大细胞和嗜碱性粒细胞等脱颗粒，释放组胺等血管活性物质，引起血管扩张、通透性增强、平滑肌收活性物质，引起血管扩张、通透性增强、平滑肌收缩和支器官痉挛等的作用，称缩和支器官痉挛等的作用，称过敏毒素样作用过敏毒素样作用。c3a、c4a、c5a有此作用。有此作用。 趋化作用：趋化作用：c3a和和c5a等能吸引具有相

9、应受体的中等能吸引具有相应受体的中性粒细胞和单核吞噬细胞向补体激活的炎症区域游性粒细胞和单核吞噬细胞向补体激活的炎症区域游走和聚集，增强炎症反应。走和聚集，增强炎症反应。l1、清除免疫复合物（、清除免疫复合物（ic）：补体抑制新的）：补体抑制新的ic形成；可溶解已沉积的形成；可溶解已沉积的ic； ic活化补体，借活化补体，借助助c3b与血细胞结合，而被肝细胞清除。与血细胞结合，而被肝细胞清除。l2、清除凋亡细胞：、清除凋亡细胞：c1q、c3b、ic3b可识别和可识别和结合凋亡细胞，并通过与吞噬细胞受体相互作结合凋亡细胞，并通过与吞噬细胞受体相互作用而清除这些细胞。用而清除这些细胞。l参与免疫应答的诱导：参与免疫应答的诱导：c3b参与捕捉、固定抗参与捕捉、固定抗原，是抗原易被原，是抗原易被apc处理与提呈。处理与提呈。l参与免疫细胞的增殖、分化：补体多种成分与参与免疫细胞的增殖、分化：补体多种成分与多种免疫细胞相互作用，调节细胞的增殖分化。多种免疫细