狼疮性肾炎4月1

1、狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎诊断标准A An具备下述三项指标之一具备下述三项指标之一n肾活检证实系膜增殖肾活检证实系膜增殖IIBIIB、局灶增殖、弥漫增、局灶增殖、弥漫增殖、膜性肾小球肾炎殖、膜性肾小球肾炎n在在1 1年的病程中年的病程中CcrCcr下降大于下降大于30%30%n2424小时尿蛋白排泄量大于小时尿蛋白排泄量大于1 1克克狼疮性肾炎诊断标准狼疮性肾炎诊断标准B Bn具备下述标准四项中的三项具备下述标准四项中的三项nAlbAlb小于小于3g/dl3g/dln持续性持续性2+4+2+4+的蛋白尿的蛋白尿n尿中可见颗粒、透明、蜡样或尿中可见颗粒、透明、蜡样或RbcR

2、bc管型管型n尿中持续性尿中持续性5/HPF Rbc5/HPF Rbc一狼疮性肾炎的病因一狼疮性肾炎的病因食、食、感感染染等）等）n遗遗传传背背景景（组组织织相相容容抗抗原原, ,细细胞胞因因子子, ,细细胞胞受受体体, ,细细胞胞因因子子受受体体等等表表达达的的不不同）同）n性性激激素素（雌雌激激素）素）n其其他他 二狼疮性肾炎的发病机理二狼疮性肾炎的发病机理 LN LN 与与 HLA HLAnHLA-7HLA-7； HLA-DRW2HLA-DRW2与与LNLN易感性有关易感性有关nHLA-DRW2HLA-DRW2， HLA-DQ1WHLA-DQ1W与年轻患者发病及高反与年轻患者发病及高反应

3、性有关应性有关nHLA-DQW2HLA-DQW2与大龄发病及与大龄发病及Ro-LoRo-Lo抗体相关抗体相关 LNLN发病的其他因素发病的其他因素n雌激素的刺激雌激素的刺激n病毒感染的影响病毒感染的影响 LNLN是免疫符合物肾炎是免疫符合物肾炎nLNLN与实验性慢性免疫复合物肾炎类似与实验性慢性免疫复合物肾炎类似nLNLN的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结的高发生率与肾脏学流丰富、肾组织特殊结构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关构易于使抗原抗体及其复合物沉积有关n引起肾炎的主要是引起肾炎的主要是DNADNA抗抗DNADNA的免疫复合物的免疫复合物免疫复合物在肾内沉积的机制免疫复合物在肾内沉积

4、的机制位位性性”免免疫疫复复合合物物的的形形成成三、狼疮性肾炎的病理表现三、狼疮性肾炎的病理表现 狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理特点狼疮性肾炎的病理学分型狼疮性肾炎的病理学分型正常肾组织（正常肾组织（型）型） 系膜增殖性狼疮性肾炎（系膜增殖性狼疮性肾炎（型型）系膜增殖性狼疮性肾炎（系膜增殖性狼疮性肾炎（型）型）局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型）型）局灶增殖性狼疮性肾炎（局灶增殖性狼疮性肾炎（型）型）局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型）型）弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）小小球；球；损损伤伤程程度度也也更更为为严严重重肾肾小小球球呈呈显显著著的的细

5、细胞胞增增殖，殖，以以系系膜膜细细胞胞增增殖殖最最突突出，出，内内皮皮细细胞胞增增殖殖及及毛毛细细血血管管袢袢内内各各类类型型白白细细胞胞浸浸润润部部分分或或全全部部肾肾小小球球可可伴伴有有新新月月体体或或环环形形体体形形成成可可发发生生新新月月体体性性狼狼疮疮性性肾肾炎炎弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型）弥漫增殖性狼疮性肾炎（弥漫增殖性狼疮性肾炎（型）型） 膜性狼疮性肾炎（膜性狼疮性肾炎（型）型） 膜性狼疮性肾炎（膜性狼疮性肾炎（型）型）M、IgA、C1q、C3及及C4沉沉积积以以IgG及及C1q发发生生率率最最高高n电电

6、镜：镜：上上皮皮下下部部位位小小的的均均匀匀的的电电子子密密字字物物沉沉积积偶偶可可见见到到系系膜膜区区电电子子密密集集物物沉沉积积 硬化性狼疮性肾炎（硬化性狼疮性肾炎（型）型）要要病病理理学学表表现现者者称称为为硬硬化化性性狼狼疮疮性性肾肾炎炎nB Ba ak kd dw wi in n认认为，为，肾肾小小球球对对损损伤伤的的最最初初反反应应不不是是细细胞胞增增殖殖而而是是肾肾小小球球硬硬化化n局局灶灶或或弥弥漫漫性性增增殖殖性性狼狼疮疮性性肾肾炎炎的的晚晚期期表表现现硬化性狼疮性肾炎（硬化性狼疮性肾炎（型）型）免免疫疫球球蛋蛋白白阳阳性性n电电镜：镜：内内皮皮下下沉沉积积已已不不常常见见n

7、光光镜：镜：见见硬硬化化性性损损害害及及肾肾小小球球蜕蜕废废型型1 18 8% %型型3 38 8% %型型1 16 6% %V VI I型型1 1% % 狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现SLESLE及及N-SLEN-SLE组组TBMTBM、间质及小管上皮细胞、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较核免疫荧光结果比较不不同同肾肾小小球球或或同同一一肾肾小小球球的的不不同同小小叶叶出出现现不不同同组组织织学学类类型型 活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害四、狼疮性肾炎的临床表现四、狼疮性肾炎的

8、临床表现 狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎临床- -病理表现的关系病理表现的关系WHO临床症状 病理分类尿沉渣蛋白尿肾功能型阴性 无正常型阴性或活动性正常或轻度正常-中度受损(2g/24h)(Scr2mg/dl)型活动性程度不一正常-中度受损25%为肾病性(Scr可5mg/dl)型阴性或活动性程度不一正常-中度受损70%为肾病性 (Scr2mg/dl) 活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性

9、及非细胞性管型肾病性蛋白指24小时尿蛋白定量在3克以上。 LNLN临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系合合征征者，者，病病理理学学类类型型为为、型型不不足足1%型型者者为为3%型型者者为为70%型型者者为为22%临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系n同同一一临临床床表表现现者者也也可可属属于于不不同同的的病病理理学学类类型型n完完全全无无临临床床症症状状的的狼狼疮疮性性肾肾炎：炎：型、型、型型40%型型30%型型25%型型5% 几种特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害 亚临床

10、型狼疮性肾炎亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性红斑狼疮隐匿性红斑狼疮 药物性狼疮的肾损害药物性狼疮的肾损害 药物性狼疮的临床表现药物性狼疮的临床表现 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害 妊娠与狼疮性肾损害妊娠与狼疮性肾损害 五、狼疮性肾炎的诊断五、狼疮性肾炎的诊断 六、狼疮性肾炎的治疗六、狼疮性肾炎的治疗 近年来近年来LNLN治疗进展治疗进展疫疫抑抑制制药药物物合合用用是是治治疗疗狼狼疮疮性性肾肾炎炎的的首首选选药药物物n一、一、按按病病理理学学类类型型予予以以不不同同强强度度的的治治疗疗n二、二、合合并并使使用用细细胞胞毒毒性性免免疫疫抑抑制制剂剂n三、三、C Cs sA A、骁骁悉悉或或其其他他

11、药药物物的的使使用用 小剂量激素控制肾外表现小剂量激素控制肾外表现 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗弥漫性增殖性狼疮性肾炎的治疗合合使使用用n合合并并使使用用C CT TX X则则可可防防止止出出现现慢慢性性损损害害或或使使慢慢性性损损害害程程度度减减轻，轻，改改善善预预后后 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗 膜性狼疮性肾炎的治疗膜性狼疮性肾炎的治疗七、狼疮性肾炎的预后七、狼疮性肾炎的预后 病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系期期研研究究报报告告认认为为5 5年年成成活活率率只只有有2 25 5% %；近近年年来来联联合合使使用用肾肾上上皮皮质质激激素素及及细细胞胞毒毒药药物，物，预预后后已已有有相相当当大大的的改改观。观。最最佳佳者者5 5年年成成活活率率达达8 80 0% %，1 10 0年年成成活活率率为为6 60 0% %。病理学类型与预后的关系病理学类型与预后的关系性性膜膜性性肾肾炎炎一一样，样，单单纯纯膜膜性性狼狼疮疮性性肾肾炎炎5 5年年成成活活率率可可达达8 85 5% %，但但若若伴伴节节段段性性硬硬化化时时则则预预后后较较差。