临床诊断学黄疸课件

1、1黄黄 疸疸 （jaundice)jaundice)2图图 黄疸黄疸34一、黄疸的定义：一、黄疸的定义：由于血清中胆血素升高（由于血清中胆血素升高（34.2 mol/l ）致使）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。结合胆红素：结合胆红素：0 3. 4 mol/l非结合胆红素：非结合胆红素：1.7 13.68 mol/l正常胆红素水正常胆红素水平（平（1.717. 1 mol/l）胆红素在胆红素在17.1 mol/l 34.2 mol/l之间称为之间称为隐性黄疸隐性黄疸 5(一一) 来源来源红细胞红细胞: 80%未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶未成熟的造血

2、细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质和蛋白质: 20%6（二）（二）生成生成血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白+血红素血红素 血红素加氧酶血红素加氧酶 铁铁+胆绿素胆绿素 胆绿素还原酶胆绿素还原酶 胆红素（间接）胆红素（间接）7（三）、胆红素正常代谢（三）、胆红素正常代谢非结合胆红素（非结合胆红素（ucbucb）不溶于水，不能从肾小球滤出不溶于水，不能从肾小球滤出与白蛋白结合运输至肝与白蛋白结合运输至肝与载体蛋白与载体蛋白y和和z结合后被运输至肝细胞的微粒体结合后被运输至肝细胞的微粒体与与葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸结合形成结合形成胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（结合胆红素（cb）由由葡萄糖醛酸

3、转移酶葡萄糖醛酸转移酶催化催化经胆管排入肠道经胆管排入肠道在肠道细菌的作用下还原为在肠道细菌的作用下还原为尿胆原尿胆原大部分被氧化成大部分被氧化成尿尿胆素胆素从粪便排出从粪便排出小部分经肠道吸收小部分经肠道吸收回到肝脏回到肝脏肝肠循环肝肠循环小部分经小部分经肾排出肾排出891、按病因学分类：、按病因学分类：溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸多见多见三、黄疸的分类三、黄疸的分类2、按胆红素性质分类、按胆红素性质分类以以ucb增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以cb增高为主的黄疸增高为主的黄疸10溶血

4、性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸四、黄疸的病因、机四、黄疸的病因、机制和临床表现制和临床表现11（一）溶血性黄疸（一）溶血性黄疸1、病因和机制、病因和机制 ：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸的产生。性黄疸的产生。 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 后天性获得性溶贫后天性获得性溶贫黄的病因、机制和临黄的病因、机制和临床疸表现床疸表现12红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；结合与排泌能力；缺氧和红细

5、胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损处处理胆红素能力下降。理胆红素能力下降。溶血性黄疸发生机制溶血性黄疸发生机制黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现13临床表现：临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色皮肤无瘙痒皮肤无瘙痒可有脾大可有脾大贫血贫血,血红蛋白尿血红蛋白尿急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急性肾衰。严重者出现急性肾衰。14实验室检查：实验室检查： 血血tb，ucb为主为主 尿胆

6、红素尿胆红素(-)、尿胆原、尿胆原 粪中粪胆原粪中粪胆原贫血贫血,网织网织骨髓红系增生旺盛骨髓红系增生旺盛15（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致黄疸的产生。黄疸的产生。黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降血中血中ucbucb增加；增加； 未受损的肝细胞仍能将未受损的肝细胞仍能将ucbucb转变为转变为cbcb。部分。部分cbcb经受损细胞或坏经受损细胞或坏死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使死细胞反流入血、胆汁排

7、泄受阻使cbcb返流入血返流入血血中血中cbcb增加。增加。16（二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄深黄色色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾向。向。3、实验室检查：血中、实验室检查：血中cb与与ucb均增加。均增加。黄疸肝炎时黄疸肝炎时cbucb；尿中；尿中cb定性试定性试验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现17（三）胆汁淤积性黄疸（三）胆汁淤积性黄疸1、病因、机制：、病因、机制：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄肝内

8、阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄生虫和癌栓等；生虫和癌栓等；肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内性肝内性肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现18胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张 小胆管和毛细胆管破裂小胆管和毛细胆管破裂 cbcb返流入血；返流入血；肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。19临床表现：临床表现：皮肤呈皮肤呈暗黄色暗黄色甚至呈甚至呈黄绿色黄绿色，皮肤皮肤搔痒显著搔痒显著可有

9、心动过速可有心动过速粪便变浅粪便变浅,甚至为甚至为陶土色陶土色20实验室检查：实验室检查：血清血清cb增加增加尿胆红素阳性尿胆红素阳性尿胆原及粪胆素减少或缺如尿胆原及粪胆素减少或缺如alp和和tchtch、r-gtr-gt肝功能可升高肝功能可升高21 （四）先天性非溶血性黄疸（四）先天性非溶血性黄疸 常染色体显性或隐性遗传常染色体显性或隐性遗传 肝细胞对胆红素摄取、结合、肝细胞对胆红素摄取、结合、 排泄缺陷排泄缺陷 特征特征22gilbert综合征：肝细综合征：肝细胞摄取胞摄取ucb障碍及障碍及ucb转化成转化成cb障碍，障碍，血中血中ucb升高升高。crigler-najjiar综合综合征：

10、肝细胞不能将征：肝细胞不能将ucb转化成转化成cb，血血中中ucb明显升高，可明显升高，可导致核黄疸的产生。导致核黄疸的产生。23dubin-johnson综合征：综合征：cb向毛细胆向毛细胆管排泄障碍，导致血中管排泄障碍，导致血中cb增高。增高。24几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸( (一一) )gilbert crigler-najjar rotor dubin-johnson遗传遗传 显性显性 隐性隐性 隐性隐性 隐性隐性基本缺陷基本缺陷 摄取障碍摄取障碍 酶完全缺乏酶完全缺乏 贮存障碍贮存障碍 排泄障碍排泄障碍 酶缺乏酶缺乏 摄取障碍摄取障碍起病起病 2020岁后岁

11、后 出生后出生后 2020岁前岁前 2020岁后岁后全身状况全身状况 良好良好 极差极差 良好良好 良好良好症状症状 轻微轻微 核黄疸核黄疸 轻微轻微 轻微轻微肝脾肿大肝脾肿大 少见少见 常有常有 无无 可有可有血清血清tb tb 68 68 m 342 m 342 m 34m 3486 86 m 34m 3486 86 m m血清血清cbcb 10% 10% 50 10% 10% 50 505025几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸( (二二) )gilbert crigler-najjar rotor dubin-johnson尿胆红素尿胆红素 - - + +- - +

12、+ bsp试验试验 正常正常 正常正常 303050% 1050% 10 无回升无回升 有回升有回升胆囊造影胆囊造影 正常正常 正常正常 正常正常 显影不良显影不良肝活检肝活检 正常正常 正常正常 正常正常 色素沉着色素沉着 (黑肝黑肝)尿粪尿粪卟啉卟啉 正常正常粪卟啉粪卟啉 65%65% 80%80% 预后预后 良好良好 差差 良好良好 良好良好26三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别项目项目 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性tb cb 正常正常 cb/tb 1520% 3040% 5060%尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 轻度轻度 或消失或消失alt、ast

13、 正常正常 alp 正常正常 ggt 正常正常 pt 正常正常 延长延长 延长延长对对vit k反应反应 无无 差差 好好 胆固醇胆固醇 正常正常 血浆蛋白血浆蛋白 正常正常 alb下降下降glob升高升高 正常正常黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现27辅助检查辅助检查 b超检查超检查 x线线 ercp经十二指肠逆行胰胆管造影经十二指肠逆行胰胆管造影 ptc经皮肝穿刺胆管造影经皮肝穿刺胆管造影 ct电子计算机体层扫描电子计算机体层扫描 mri核磁共振成像核磁共振成像 放射性核素检查放射性核素检查 肝穿刺活检查及腹腔镜检肝穿刺活检查及腹腔镜检临床诊断学临床诊断学常见症状常见症状黄疸黄疸28（1）伴发热：）伴发热：急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等；（2）伴上腹剧痛：）伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三 联征）；联征）；（3）伴肝肿大：）伴肝肿大：病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴胆囊肿大：）伴胆囊肿大：胰头癌、胆总管癌。胰头癌、胆总管癌。（5）伴脾肿大：）伴脾肿大：病毒性肝炎、肝