肺小血管炎现状课件

1、1肺小血管炎现状2内容n肺血管炎和anca相关性血管炎的概念n肺小血管炎的临床表现n弥漫性肺泡出血nanca检测的方法和临床意义n小血管炎的治疗现状3血管炎的概念n血管炎系指以血管壁的炎症和坏死为特征的一组异质性疾病，可以累及动脉、静脉和毛细血管。n病因分类：n原发性血管炎：病因不明，且病变以血管炎为主要表现者。n继发性血管炎：感染、药物、恶性肿瘤、结缔组织病等。 4系统性血管炎的命名和定义（ chapel hill 1994 ）大血管炎n巨细胞动脉炎ntakayasus动脉炎中等动脉炎n结节性多动脉炎nkawasakis病小血管炎nwg(wegener肉芽肿)ncss(过敏性血管炎和肺肉芽肿

2、病 churg-strauss)nmpa(显微镜下多血管炎 microscopic polyangitis)nhenoch-schonlein紫癜n原发性冷球蛋白血症性血管炎n皮肤白细胞碎裂性血管炎56肺血管炎n肺脏为主要受累器官的血管炎n肺小血管炎，包括wg、mpa和css 。n可以累及肺脏的其他系统性血管炎还包括大动脉炎、结节性多动脉炎、过敏性紫癜、胶原血管病等。n其他：结节病、坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、支气管中心性肉芽肿 7系统性血管炎会议命名分类wgl 累及呼吸道的肉芽肿性炎症,坏死性血管炎累及小血管和中等血管(毛细血管、小静脉、小动脉、动脉)l 坏死性肾小球肾炎常见css

3、l 累及呼吸道的多量嗜酸性粒细胞和肉芽肿性炎症，坏死性血管炎累及小到中等血管，有哮喘和血嗜酸性粒细胞增多mpal 少有或没有免疫复合物沉积，主要累及小血管的坏死性血管炎(毛细血管、小静脉、小动脉)l 可见到累及小动脉和中等动脉的坏死性动脉炎l 坏死性肾小球肾炎非常常见l 肺毛细血管炎常见8anca-相关性血管炎nwgnmpancssn坏死性新月体肾炎(ncgn) n？n组织学相同（坏死性新月体肾炎）；n病理均为免疫阴性；nanca参与疾病的发生；n对于免疫抑制治疗反应相同 9wegeners肉芽肿n上下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症n局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎n程度不一的小血管炎 10美国199

4、0年分类诊断标准n鼻或口腔炎症：痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物。n胸部x线：结节、固定性浸润灶或空洞。n尿常规：镜下血尿（5/hp），或rbc管型n动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症2项阳性即可诊断。(敏感性是88.2%，特异性是92.0%)。 11上呼吸道病变n鼻旁窦：面颊深部疼痛、鼻中隔穿孔n鼻和口腔粘膜的溃疡：脓性和血性涕n咽部溃疡n粘膜屏障破坏和分泌物清除障碍易造成感染金黄色葡萄球菌感染12肺部病变n肺实质病变：n多发结节或单发结节，可以伴空洞形成（30-50%），可呈游走性。n限局性或弥漫性浸润影。n胸腔积液（20%）n纤维化n肺泡出血：n少量或致命性弥漫性肺泡出血

5、1314实验室检查n轻度到中度的正细胞正色素贫血；nesr、crp增加；nwbc、plt轻度增高；n嗜酸性粒细胞可增加。 15鉴别诊断n上呼吸道限局性病变（慢性鼻窦炎、中耳炎等）n肺部单发结节和多发结节的鉴别诊断（恶性肿瘤、感染性脓肿或其他肉芽肿性疾病）n其他系统性血管炎ngoodpasture综合征 16anca的检测nc-anca/pr3的敏感性可以达到81%90 % ,而其特异性可高达97%n累及肾脏，c-anca的阳性率可高达90%；限局性wg，阳性率30%70%。n和疾病的活动性相关，可作为监测疾病活动和复发的指标。17活检部位及阳性率n头颈部的活检更易进行：n经副鼻窦活检诊断者为5

6、5%，n鼻粘膜为20%，n咽活检为18%，n最常见的病变为非特异性的急性或慢性炎症，合并血管炎和坏死性肉芽肿的仅见于24%的患者。n开胸肺活检优于透壁肺活检。18mpa（显微镜下多血管炎）n累及小血管（毛细血管、小静脉、小动脉）的系统性坏死性血管炎 n伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎（新月体见于几乎所有的病例，并且常常累及60%的肾小球）n肺脏：n毛细血管炎、弥漫性肺泡出血。n可以见到dad和肺纤维化n不伴肉芽肿形成19美国1990年分类诊断标准（pna、mpa）体重下降4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压90mmhg血尿素氮或肌酐升高血清hbv标记阳性动脉造影异

7、常活检示中、小动脉炎症3/10考虑诊断敏感性为82.2%，特异性为86.6% 201993年chapel hill国际会议结节性多动脉炎显微镜下多血管炎累及血管中、小动脉小血管肾血管炎/肾血管性高血压是否肾小球肾炎否是肺出血否是anca少见 300 60 and 70 10 7.5 随年龄和肾功能情况调整随年龄和肾功能情况调整 最大剂量最大剂量1.2g 溶于溶于0.9% ns 500ml 1小时输入小时输入 当日口服同剂量当日口服同剂量mesna 每周查每周查wbc，4000/mm3后减量后减量25% 两次冲击之间如果两次冲击之间如果wbc下降为下降为1000-2000/mm3，则减量，则减量

8、40%，2000-3000/mm3，则减量，则减量20%84wg维持治疗smz/tmp n对于上呼吸道病变疗效好。n可用做cyc和激素控制全身症状后的单药维持治疗。n与对照组（60%）相比停用cyc后1年的维持缓解率可达80%。85b淋巴细胞消减治疗n11例anca相关性小血管炎n接受可耐受最大剂量的cyc治疗后仍活动，n或有cyc使用禁忌症的患者。n均为抗pr3阳性。n注射rituximab+糖皮质激素。3例接受血浆置换。病变控制后激素减量。86b淋巴细胞消减治疗nrituximab（抗-cd20 b细胞单抗）耐受性良好，副作用少。n注射后外周血检测不到b淋巴细胞，anca滴度显著下降。n所有患者均缓解，当b细胞不能检测到的时候，维持缓解。n建议：传统治疗难治性患者使用。keogh, k a 200587css的治疗方案n首选激素治疗：pred 1 mg/kg/日n哮喘需要小剂量