第二章 下钙磷代谢紊乱

1、钙磷代谢紊乱钙磷代谢紊乱病理生理学教研室病理生理学教研室李学晋李学晋email：tel、钙磷正常代谢一、钙磷正常代谢1 1、分布：、分布： 钙盐和磷酸盐是人体内含量最高的无机盐，钙盐和磷酸盐是人体内含量最高的无机盐，约约9999的钙和的钙和8686以上的磷存在于骨骼和牙齿中。以上的磷存在于骨骼和牙齿中。2 2、 血钙血钙: 2.25-2.75mmol/l: 2.25-2.75mmol/l 蛋白结合钙蛋白结合钙 可扩散结合钙可扩散结合钙 血清游离钙（发挥直接的生理作用）血清游离钙（发挥直接的生理作用） 结合钙结合钙 游离钙游离钙phph 3、ca2+的生理功能的生理功能

2、 v 降低毛细血管和细胞膜的通透性降低毛细血管和细胞膜的通透性v 降低神经、肌肉的兴奋性降低神经、肌肉的兴奋性v 作为凝血因子作为凝血因子参与凝血过程参与凝血过程v 引起肌肉收缩引起肌肉收缩v 还是许多酶（脂肪酶、还是许多酶（脂肪酶、atpatp酶）的激活剂酶）的激活剂v 是重要的调节细胞功能的信使是重要的调节细胞功能的信使4 4、caca2+2+的吸收和排泄的吸收和排泄 正常成人日摄入钙量在正常成人日摄入钙量在0.5-1.0g0.5-1.0g之间。之间。儿童、孕妇、授乳或绝经妇女需较多的钙。儿童、孕妇、授乳或绝经妇女需较多的钙。食物钙主要含于牛奶、乳制品及果菜中。食物钙主要含于牛奶、乳制品及

3、果菜中。钙主要在十二指肠吸收，通过肠管及肾排泄。钙主要在十二指肠吸收，通过肠管及肾排泄。 5 5、钙磷调节、钙磷调节pth pth 血清血清caca2+2+ctct1,25-(oh)1,25-(oh)2 2-d-d3 3 肾脏肾脏钙钙磷排泄磷排泄骨质骨质钙钙磷释放磷释放肠道肠道钙钙磷吸收磷吸收钙钙- -磷磷+ + +钙钙+ + +- -+ +- -+ +血清血清caca2+2+注：注：+ + 促进促进 - - 抑制抑制项目项目来源来源化学本质化学本质骨：骨：溶骨作用溶骨作用 成骨作用成骨作用肾：肾：重吸收钙重吸收钙 重吸收磷重吸收磷肠吸收钙肠吸收钙pth甲状旁腺甲状旁腺84肽肽(间接作用间接作

4、用)vitd3皮肤皮肤胆固醇衍生物胆固醇衍生物降钙素降钙素甲状腺细胞甲状腺细胞 32肽肽无明显影响无明显影响其它影响钙磷代谢的因素其它影响钙磷代谢的因素激激 素素 作作 用用生长激素生长激素 促进钙的利用促进钙的利用雄激素雄激素 促进骨质钙磷沉积促进骨质钙磷沉积雌激素雌激素 促进骨质钙磷沉积，青春期特异性地促进骨骺促进骨质钙磷沉积，青春期特异性地促进骨骺 关闭，骨生长停止。关闭，骨生长停止。甲状腺素甲状腺素 促进骨吸收，可致高血钙和尿钙增多促进骨吸收，可致高血钙和尿钙增多糖皮质激素糖皮质激素 抑制骨吸收及肠道和肾小管对钙磷的吸收，可抑制骨吸收及肠道和肾小管对钙磷的吸收，可 用于治疗高血钙。用于

5、治疗高血钙。 6、细胞内钙稳态调节、细胞内钙稳态调节 正常情况下，细胞内钙浓度为正常情况下，细胞内钙浓度为10-810-7mol/l 细胞外钙细胞外钙浓度为浓度为10-310-2mol/l 约约44%细胞内钙存在于胞内钙库细胞内钙存在于胞内钙库(线粒体和内质网线粒体和内质网)，细，细胞内游离钙仅为细胞内钙的胞内游离钙仅为细胞内钙的0.005% 上述电化学梯度的维持，取决于生物膜对钙的不自由上述电化学梯度的维持，取决于生物膜对钙的不自由通透性和转运系统的调节。通透性和转运系统的调节。细胞内钙稳态调节细胞内钙稳态调节 ca2+进入胞液的途径进入胞液的途径 质膜钙通道质膜钙通道 胞内钙库释放通道胞内

6、钙库释放通道 ca2+离开胞液的途径离开胞液的途径 钙泵的作用钙泵的作用 na+/ca2+交换体交换体 ca2+/ h+交换交换电压依赖性钙通道电压依赖性钙通道钙库依赖性钙通道钙库依赖性钙通道配体门控性钙通道配体门控性钙通道属于受体依赖性钙通属于受体依赖性钙通道道,包括包括ip3受体通道受体通道和和ryandodine敏感敏感的钙通道的钙通道ca2+-mg2+-atp酶酶,存存在于质膜、内质网膜、在于质膜、内质网膜、线粒体膜上线粒体膜上na2+/ca2+交换蛋白是一种交换蛋白是一种双向转运方式的跨膜蛋白双向转运方式的跨膜蛋白3个个na2+交换交换1个个ca2+ca2+ca2+ca2+ca2+c

7、a2+ca2+ca2+atp酶酶ca2+ca2+na+na+ /ca2+交换体交换体受体操纵性受体操纵性钙通道钙通道电压依赖性电压依赖性钙通道钙通道钙库操纵性钙库操纵性钙通道钙通道erip3激活通道激活通道钙单转运体钙单转运体线粒体线粒体钙敏感受体钙敏感受体g蛋白蛋白plcdagip3atpatpadp+piadp+pi50200nm1.3mm二、低钙血症二、低钙血症血清离子钙血清离子钙 1 mmol/l 1 mmol/l 或或血清钙血清钙 2.2 mmol/l 2.2 mmol/l 1 1、病因和发病机制、病因和发病机制 1 1）甲状旁腺功能低下，溶骨作用减弱，成骨作用增强）甲状旁腺功能低下

8、，溶骨作用减弱，成骨作用增强 假性（原发性）甲状旁腺功能低下（遗传性疾病）假性（原发性）甲状旁腺功能低下（遗传性疾病） 甲状腺功能亢进病人手术后甲状腺功能亢进病人手术后 低镁血症低镁血症 恶性肿瘤骨转移（前列腺癌）恶性肿瘤骨转移（前列腺癌） 2 2）维生素）维生素d d缺乏，肠管钙吸收的抑制缺乏，肠管钙吸收的抑制 维生素维生素d d摄入不足或紫外线照射不足摄入不足或紫外线照射不足 吸收不全综合征吸收不全综合征 维生素维生素d d活化受阻活化受阻 3 3）其它：）其它： 低白蛋白血症（肾病综合征）低白蛋白血症（肾病综合征） 急性胰腺炎急性胰腺炎 妊娠、肾功能不全妊娠、肾功能不全 大量输血大量输血

9、 2 2、对机体的影响、对机体的影响v 神经、肌肉兴奋性增加神经、肌肉兴奋性增加 肌肉痉挛、手足搐搦。肌肉痉挛、手足搐搦。v 骨质钙化障碍骨质钙化障碍 佝偻病，可表现方头、佝偻病，可表现方头、o o形或形或x x形腿、鸡胸及念珠胸，形腿、鸡胸及念珠胸，血清碱性磷酸酶可因软骨细胞增加而活性增高，可高达血清碱性磷酸酶可因软骨细胞增加而活性增高，可高达50-6050-60布氏单位（正常值为布氏单位（正常值为5-155-15布氏单位）。布氏单位）。 v 心肌传导性升高，收缩性下降心肌传导性升高，收缩性下降v 婴幼儿免疫功能下降婴幼儿免疫功能下降 易感染念珠菌和反复发生细菌感染易感染念珠菌和反复发生细菌

10、感染临床表现临床表现激期（活动期）激期（活动期） 神经兴奋性增高神经兴奋性增高+ +典型的骨骼改变典型的骨骼改变 3 36 6个月：个月：颅骨软化颅骨软化 7-87-8个月：个月：方头，鞍状或十字状颅骨方头，鞍状或十字状颅骨 1 1岁左右：岁左右：胸廓畸形胸廓畸形，如佝偻病串珠、鸡胸、，如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟；漏斗胸、郝氏沟；手、脚镯手、脚镯 1 1岁以后：岁以后：膝内翻或膝外翻膝内翻或膝外翻 其它：其它：全身肌肉松弛、蛙腹全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累、重症脑发育受累颅骨软化颅骨软化方颅方颅佝偻病手镯佝偻病手镯“佝偻病脚镯佝偻病脚镯”“漏斗胸漏斗胸”“鸡胸鸡胸”郝氏沟郝氏沟肋骨串珠肋骨串珠“o形腿形腿”“x形腿形腿”蛙状腹蛙状腹圆背圆背x线长骨片线长骨片 骨骺端钙化